伴中枢尿崩症的朗格罕组织细胞增生症2例

朗格罕组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis,LCH）,是儿童和青少年好发的多系统性疾病。LCH少数可累及中枢神经系统,特别是下丘脑-垂体区（hypotha lamus-pituitary region,HPR）,引起中枢性尿崩症（central diabetes insipidus,CDI）。自2012年2月该院收治伴中枢性尿崩症2例,报道如下。

部分性中枢性尿崩症2例报道并文献复习

尿崩症是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素分泌和释放不足,或者肾脏对AVP反应缺陷而引起的烦渴、多饮、多尿、低渗透压尿的临床综合征,其中部分性尿崩症因症状及检查结果较完全性尿崩症不典型,易与精神性多饮混淆。本文分析了近期胜利油田中心医院收治的2例部分性尿崩症患者,并结合相关文献,探讨其发病原因、诊断及治疗要点,为今后临床工作提供更多的诊疗思路。

垂体结核合并隐性中枢性尿崩症1例

隐性中枢性尿崩症指多尿、低比重尿等尿崩症典型症状在糖皮质激素缺乏时不表现,予糖皮质激素替代治疗后出现[1]。本文报道1例以头痛、发热、怕冷、乏力为主要表现的垂体结核患者,予糖皮质激素抗感染治疗后出现多尿、多饮及低比重尿,临床考虑垂体结核合并隐性中枢性尿崩症,以期提高临床医生对该病的认识。

白塞病合并中枢性尿崩症1例并文献复习

白塞病是一种反复发作的炎症性自身免疫性疾病,该病可累及黏膜、皮肤、眼睛、消化道、神经、心脏、肺脏、肾脏、关节、附睾等多系统损害。中枢性尿崩症是一种临床综合征,临床主要表现为多饮、多尿、烦渴、低渗透压尿。白塞病合并中枢性尿崩症在临床发病率极低,临床易误诊、误治。笔者结合相关文献对白塞病合并中枢性尿崩症的临床表现、机制、诊断、治疗进行总结,以提高临床对该病的认识。

以中枢性尿崩症为首发症状的颅咽管瘤一例

本文报道一例以中枢性尿崩症为首发症状的颅咽管瘤病的临床特点、影像学表现、辅助检查、病理诊断、鉴别诊断及治疗方法。本例患者临床表现为口渴、多饮,伴头晕3个月,影像学提示鞍区占位性病变。手术切除病灶,术后病理检查诊断为颅咽管瘤病。

外伤性中枢性尿崩症的临床分析(附14例报告)

目的 探讨外伤性中枢性尿崩症（TCDI）的临床特点。方法 分析14例TCDI的临床表现,GCS评分、颅脑损伤类型、部位与TCDI发生的关系,以及药物治疗的效果。结果 GCS 3-8分者TCDI发生率（1.89％）显著高于9-15分者（0.18％）,以垂体柄损伤多见（7/9）,11/14伴有颅底骨折;CT检查难以发现中线部位病变,MR检出的阳性比例达7/9;过半患者多尿症状呈典型的三相性;本组日尿量平均（8.35±2.4）L,尿比重均低于1.005;应用双氢克尿塞（HCT）或垂体后叶素治疗效果良好。结论 对尿量>4L/d的颅脑外伤患者应疑及TCDI,检查尿比重和MR有助于确诊,在早期积极治疗脑损伤的基础上正确应用相关药物治疗可以改善顶后。

38例脑死亡并发中枢性尿崩症临床分析

目的 了解脑死亡合并中枢性尿崩症 (CDI)的发生率及临床特点。方法 回顾分析本院ICU收治的脑死亡 4 6例的临床资料。结果 本组脑死亡合并CDI发生率为 82 .6 % (38/ 4 6 ) ,原发病以脑外伤为主 ,脑出血次之 ,CDI多在脑死亡之前 2 4小时内出现 ,应用垂体后叶素可使尿量明显减少。结论 脑死亡患者大部分都合并有CDI。

中枢性尿崩症的MRI研究

目的 研究中枢性尿崩症的低场MRI表现。方法 对 3 1例中枢性尿崩症、43例下丘脑 垂体区病变及 1 2例结核性脑膜炎行MRI检查 ;分析下丘脑和神经垂体的MRI改变 ,探讨尿崩症与病变的关系。结果 中枢性尿崩症垂体后叶高信号96 8%消失 ,呈低信号 ;继发性尿崩症在下丘脑 垂体区存在浸润性病灶 ,病灶浸润下丘脑有 85 7%出现尿崩症 ,垂体及正中隆起病变 ,使下丘脑受压 ,有 5 3 %的人出现尿崩症 ,仅 1例 (5% )垂体腺瘤出现尿崩症 ;病灶的大小与尿崩症无相关性。结论 中枢性尿崩症垂体后叶 96 8%呈长T1低信号 ;下丘脑浸润性病灶多导致继发性尿崩症。

重型颅脑损伤并发中枢性尿崩症55例临床分析

目的探讨重型颅脑损伤并发中枢性尿崩症(CDI)的发病原因及诊治方法。方法回顾性分析55例重型颅脑损伤并发CDI患者的临床资料。结果本组颅底骨折35例,脑挫裂伤及颅内血肿48例,弥漫性轴索损伤5例,蛛网膜下腔出血18例,特重型颅脑损伤10例;24 h尿量平均7 300 ml,尿比重平均1.003,尿渗透压平均138mmol/L;MRI显示,9例垂体后叶T1像高信号消失,15例垂体信号强度均匀减低,5例垂体柄增粗,3例信号不均匀。除积极治疗脑损伤外,早期补足与尿量相当的液体,合理补充钾、钠、钙等,维持水及电解质的平衡。6例早期轻症者,在嘱其饮水同时口服氢氯噻嗪片或卡马西平;42例口服无效或持续性CDI者,皮下或肌注垂体后叶素;7例永久性CDI者,口服1-脱氨-8-右旋—精氨酸加压素(DDAVP)。随访1 a,47例治愈;2例未愈,须口服DDAVP维持;6例死亡。结论颅底骨折是重型颅脑损伤并发CDI的主要原因;应结合尿量、尿比重、尿渗透压及影像学检查进行综合诊断;在积极处理脑损伤、补液的同时,根据不同情况给予相应的药物治疗。

中枢性尿崩症的MRI诊断

目的 通过垂体MRI观察中枢性尿崩症患者垂体后叶及垂体柄的改变。资料与方法 回顾性分析37例经临床和实验室证实的尿崩症患者的MRI资料,分析其临床与MRI表现。结果 37例中导致中枢性尿崩症的病因包括感染、肿瘤性病变、创伤及空蝶鞍。按其MRI表现分为3种类型:垂体柄病变;单纯垂体后叶高信号消失;空蝶鞍。结论 对于尿崩症的患者,结合临床表现,利用垂体MRI检查,可显示垂体后叶及垂体柄的改变,为临床论断、治疗提供可靠依据。

中枢性尿崩症的MR影像诊断(附65例分析)

目的：分析中枢性尿崩症（ＣＤＩ）的ＭＲ表现，探讨ＭＲ在ＣＤＩ的影像诊断中的价值及限度。材料与方法：对１９９６－０６～１９９６－０７间所确诊的６５例ＣＤＩ患者的ＭＲ资料和临床资料进行了回顾性分析。结果：１、ＭＲ表现：鞍内／鞍上肿块１６例；垂体柄断裂或显示不清１４例；垂体柄增粗１０例；垂体柄结节５例；垂体后叶高信号消失５８例。２、引起ＣＤＩ的病因：头颅损伤６例；颅内肿瘤１７例；Ｌａｎｇｅｒｈａｎ＇ｓ组织细胞增生症２例；特发性ＣＤＩ１７例。有２３例继发性ＣＤＩ的病因未经病理证实。结论：低场强（０．３Ｔ）的ＭＲ机器能够清楚地显示下丘脑－垂体区的病变，对ＣＤＩ病因的诊断和治疗具有重要的价值，但对肿瘤及炎性病变的定性诊断有一定的限度，同时认为临床上划分的部分性ＣＤＩ和完全性ＣＤＩ的ＭＲ影像表现不存在差别。

犬尿崩症的临床诊治1例

尿崩症是指动物临床以多尿、烦渴、尿比重下降为特征的一种综合征。按病因可分为两类,一类是由于垂体后叶加压素(抗利尿激素)合成障碍引起,称为中枢性尿崩症;另一类是由于肾小管对加压素反应敏感性降低引起,称为肾性尿崩症。这两种类型的尿崩症既有先天性的,也有后天性的,在犬以先天性的居多。中枢性尿崩症大多可以通过药物治疗康复,肾性尿崩症则通常预后不良。一、病例介绍患犬球球,柯基犬,1岁半,公。主诉该犬做过常规疫苗接种及驱虫。

口服DDAVP治疗中枢性尿崩症临床研究

目的观察口服DDAVP片剂 (商品名弥凝 )治疗中枢性尿崩症的疗效。 方法单剂量试验 ,即比较单次口服弥凝 0 .1mg前后尿量、尿渗透压等指标的变化 ;两周试验 ,即观察弥凝 0 .0 5～ 0 .2mg ,2～ 4次 /d口服的疗效。结果单次口服弥凝 0 .1mg后 ,尿量迅速下降为服药前的 1/ 10 ,尿渗透压上升为服药前 10倍。此作用维持 4～ 2 0h。服药两周后 ,尿量控制 ,较前减少 (72 .6± 6 .6 ) %。血渗透压下降达 2 92± 10mOsm/kg (1mOsm =2 5 73Pa)。用药期间无一例有不良反应。 结论口服弥凝 (DDAVP片剂 )治疗中枢性尿崩症安全方便。

鞍区肿瘤术后、重度颅脑损伤合并中枢性尿崩症的早期临床诊断意义及预后分析

目的探讨鞍区肿瘤术后、重度颅脑损伤合并中枢性尿崩症的早期临床诊断意义及预后分析。方法选取在我院就诊的48例鞍区肿瘤术后或重度颅脑损伤合并中枢性尿崩症患者,按照诊断类型分为短暂性尿崩症组(A组),持续性尿崩症组(B组),三相性尿崩症组(C组),检测患者治疗前后实验室指标,同时分析患者预后情况。结果 1治疗结束后,A组、C组在血钠、血渗透压、24尿钠及24h尿量均降低,同治疗时比较,差异具有显著性意义(P<0.05或P<0.01);治疗后A组、C组血渗透压,24 h尿钠均低于B、C组(P<0.05);2治疗后经GOS评分,B组、C组4分及以下患者所占比例明显高于A组(P<0.05),而5分者均低于A组(P<0.05);3患者随访1年,A组患者生存状况良好,与B组死亡3例、C组死亡3例相比较,差异有统计学差异(P<0.05);4B、C组ADH术后先下降后上升,但未能达到正常水平,A组先升高后下降,后恢复至正常水平。结论鞍区肿瘤术后、重度颅脑损伤合并CDI患者的预后与血ADH水平、24小时尿量有一定的相关性,不同类型CDI预后生存状况存在一定差异。

外伤性中枢性尿崩症21例临床分析

目的：探讨外伤性尿崩症的发病机理、诊断及治疗。方法：分析21例外伤性尿崩症的临床资料。结果：本组死亡3例,均死于脑干功能衰竭,其余18例尿崩症均全部治愈,治愈时间13-142d,平均84d。结论：外伤性尿崩症均是下丘脑垂体系统继发性损害所致,一般多在脑功能恢复之后才逐渐好转,因此,积极处理脑损伤才是治疗外伤性尿崩症的关键。结论：本病经正确的诊断与治疗后,预后良好。

鞍区病变与中枢性尿崩症

中枢性尿崩症（ central diabetes insipidus ， CDI ）是指下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤造成抗利尿激素（ antidiuretic hormone， ADH）合成、转运、储存及释放功能缺陷而导致的一组症候群，表现为烦渴、多饮多尿、低渗尿和低比重尿。已知导致CDI的因素包括颅脑外伤、鞍区肿瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、中枢神经系统结节病、局部炎症、自身免疫性疾病、手术损伤等，其中鞍区肿瘤和手术损伤为主要因素，无明显性别差异。鞍区是颅内肿瘤的高发区，病变和手术均易伤及下丘脑、垂体柄和垂体后叶，故在CDI的发病机制中占有极重要的地位。近年来，CDI与各类鞍区病变之间的关系常见报道，本文从ADH的合成与分泌、鞍区病变引起CDI的致病机制、相关程度等方面做如下简要综述。

小儿中枢性尿崩症52例临床分析

目的 探讨小儿中枢性尿崩症病因及治疗方法。方法 对 5 2例中枢性尿崩症的病因及治疗方法进行分析。结果 病因以继发性为主 ,其中以结核、肿瘤多见。结论 对中枢性尿崩症应积极找寻病因 ,及时发现颅内病灶。弥凝治疗中枢性尿崩症疗效好、方便 ,为目前首选。