中枢神经系统表面铁沉积症(superficial siderosis of the central nervous system,SSCNS)是一种因含铁血黄素沉积于软脑膜下、脑组织、脑神经和脊髓表面所导致的罕见神经系统变性综合征,1908年由Hamill首次报道。其特征性临床表现为:...中枢神经系统表面铁沉积症(superficial siderosis of the central nervous system,SSCNS)是一种因含铁血黄素沉积于软脑膜下、脑组织、脑神经和脊髓表面所导致的罕见神经系统变性综合征,1908年由Hamill首次报道。其特征性临床表现为:感音神经性耳聋、小脑共济失调、锥体束征阳性。展开更多
中枢神经系统( Central nervous systems , CNS )被认为是免疫赦免器官,主要是由于移植物在脑内较脑外能够存活更长时间、更不易被排斥。多种机制参与形成和维持CNS免疫赦免,如体内存在血脑屏障(Blood-brain barrier, BBB)、CN...中枢神经系统( Central nervous systems , CNS )被认为是免疫赦免器官,主要是由于移植物在脑内较脑外能够存活更长时间、更不易被排斥。多种机制参与形成和维持CNS免疫赦免,如体内存在血脑屏障(Blood-brain barrier, BBB)、CNS缺乏二级淋巴器官、CNS相对缺乏淋巴引流、脑内存在免疫抑制微环境等[1]。它们使CNS与外周免疫系统相对隔绝,限制脑内物质与脑外免疫细胞相互交流,从而保护脑组织相对不易受外界干扰。为了防止自身免疫的发生,机体通过中枢免疫耐受和外周免疫耐受进行应对,前者已被证明在清除脑组织反应性T细胞中发挥作用,而后者在CNS免疫赦免中的地位以及诱导和效应机制并不是很清楚。展开更多
弥漫性中枢神经系统表面铁质沉积症(diffuse superficial siderosis of central nervous system,SSCN)是由于过多的铁在脑干、小脑、脊髓及部分第Ⅷ对颅神经等表面沉积导致神经系统损害。
该病系一种罕见病,截止2010年全世界仅300余...弥漫性中枢神经系统表面铁质沉积症(diffuse superficial siderosis of central nervous system,SSCN)是由于过多的铁在脑干、小脑、脊髓及部分第Ⅷ对颅神经等表面沉积导致神经系统损害。
该病系一种罕见病,截止2010年全世界仅300余例的报道,具体发病率与流行病学调查目前没有具体研究。近年来由于头部MRI技术的发展,该病被越来越多的检出,本例即通过头部MRI发现的患者,表现为感觉神经性耳聋,展开更多
文摘中枢神经系统表面铁沉积症(superficial siderosis of the central nervous system,SSCNS)是一种因含铁血黄素沉积于软脑膜下、脑组织、脑神经和脊髓表面所导致的罕见神经系统变性综合征,1908年由Hamill首次报道。其特征性临床表现为:感音神经性耳聋、小脑共济失调、锥体束征阳性。
文摘中枢神经系统( Central nervous systems , CNS )被认为是免疫赦免器官,主要是由于移植物在脑内较脑外能够存活更长时间、更不易被排斥。多种机制参与形成和维持CNS免疫赦免,如体内存在血脑屏障(Blood-brain barrier, BBB)、CNS缺乏二级淋巴器官、CNS相对缺乏淋巴引流、脑内存在免疫抑制微环境等[1]。它们使CNS与外周免疫系统相对隔绝,限制脑内物质与脑外免疫细胞相互交流,从而保护脑组织相对不易受外界干扰。为了防止自身免疫的发生,机体通过中枢免疫耐受和外周免疫耐受进行应对,前者已被证明在清除脑组织反应性T细胞中发挥作用,而后者在CNS免疫赦免中的地位以及诱导和效应机制并不是很清楚。
文摘弥漫性中枢神经系统表面铁质沉积症(diffuse superficial siderosis of central nervous system,SSCN)是由于过多的铁在脑干、小脑、脊髓及部分第Ⅷ对颅神经等表面沉积导致神经系统损害。
该病系一种罕见病,截止2010年全世界仅300余例的报道,具体发病率与流行病学调查目前没有具体研究。近年来由于头部MRI技术的发展,该病被越来越多的检出,本例即通过头部MRI发现的患者,表现为感觉神经性耳聋,