原发中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿病的MRI表现

目的提高对原发中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿病(LyG)的MRI表现的认识。方法总结首都医科大学宣武医院经手术或活检病理证实的3例原发中枢神经系统LyG,分析其MRI表现与组织病理学所见,并复习相关文献。结果 3例患者的MRI均表现为脑内多发病变,受累部位分别为左侧侧脑室颞角和枕角旁、左侧额颞叶和侧脑室旁、双侧额叶,病变在T1WI为低信号、T2WI为高信号,DWI无明显弥散受限,病变周围伴有明显水肿,增强后呈多发结节状、环状或片状明显强化。组织病理学上表现为以血管为中心的T细胞为主的淋巴细胞浸润,破坏血管壁,伴吞噬细胞浸润及反应性星形细胞增生,部分B细胞有异型性。结论原发中枢神经系统LyG是一种罕见的淋巴细胞增生性疾病,MRI有很高的敏感性和一定的特异性,临床工作中应将LyG纳入脑内多发强化病变的鉴别诊断范畴内。

原发性中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿一例

淋巴瘤样肉芽肿病（1ymphomatoid granulomatosis，LyG）是一种以血管为中心，伴有血管壁破坏的淋巴细胞增生性疾病，与EB病毒的感染有关，可累及全身多个系统。本病是一种少见病，单独累及中枢神经系统的LyG更为罕见。现将复旦大学附属华山医院神经内科收治的1例原发性中枢神经系统LyG报道如下，并结合文献探讨其临床、影像学表现和病理及分子诊断的特点。

原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿:病例报告并文献分析

目的探讨原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿的临床表现、影像学及病理学特点。方法回顾分析一例原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿患者的临床及影像学表现、组织学及分子生物学特点,并复习相关文献。结果男性患者,57岁。表现为记忆力减退3个月,地点定向障碍,计算力和理解判断力下降。影像学检查显示双侧额叶占位性病变,呈等T_1、长T_2信号,强化不均匀。术中可见病变区域脑组织稍膨胀,表面黄染,切面组织颜色灰白,质地较软,血供较丰富。组织学表现为以血管为中心的淋巴细胞增生性病变,破坏血管壁,部分区域增生的淋巴细胞以T细胞为主,伴大量吞噬细胞浸润及星形胶质细胞反应性增生,伴小血管增生,血管壁呈玻璃样变性,呈淋巴瘤样肉芽肿结构;部分区域增生的淋巴细胞弥漫成片,B细胞所占比例升高,细胞呈明显异型性,并具有IgK链的单克隆性扩增,表现为淋巴瘤样改变,EB病毒检测阴性。结论淋巴瘤样肉芽肿作为淋巴瘤的前期病变,应该被列入中枢神经系统弥漫性及多发性病变的鉴别诊断中,原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿与EB病毒的相关性尚有待进一步探讨。

中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿影像表现一例

患者女，53岁，因头痛伴左侧肢体无力8d余，发热5d于2014年4月16日收入本院神经内科。患者8d前无明显诱因出现头痛伴左侧肢体肌力弱，以头枕部为主的胀痛，持续不缓解，未治疗。3d后出现发热于当地县医院就诊。

淋巴瘤样肉芽肿神经系统损害

淋巴瘤样肉芽肿(lymphomatoid granulomatosis,LG)可损害多系统,以肺部最为常见,损害神经系统的发生率为30%(其中中枢神经系统约20%,周围神经约10%),临床表现无特征性;MRI上表现为多发病灶,可出现点状、环状或线性强化;病理表现为一种血管中心性、血管破坏性、伴有多种细胞成分浸润的淋巴增生性疾病。LG的病理机制尚不很清楚,可能与EB病毒感染有关。其诊断依赖组织病理检查,手术、糖皮质激素、细胞毒性药物及放射治疗可使部分患者病情缓解。该文就淋巴瘤样肉芽肿神经系统损害在临床、病理及治疗等领域的研究进展进行综述。

原发性中枢神经系统淋巴瘤Toll样受体4表达水平与弥散加权成像表观弥散系数值的相关性

目的观察原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)Toll样受体4(TLR4)表达水平与MR弥散加权成像(DWI)表观弥散系数(ADC)值的相关性。方法回顾性分析17例经病理确诊的PCNSL患者,观察病灶ADC值、TLR4及NF-κB表达水平之间的相关性。结果PCNSL病灶ADC值为460×10^(-6)~1034×10^(-6)mm^(2)/s,平均(756±147)×10^(-6)mm^(2)/s;TLR4表达水平为0.02~0.11,平均0.06±0.03,NF-κB表达水平为0.04~0.15,平均0.08±0.03。TLR4表达水平与ADC值呈负相关(r=-0.76,P<0.01);NF-κB表达水平与TLR4及ADC值之间无明显相关性(P均>0.05)。结论PCNSL的TLR4表达水平与其ADC值呈负相关。

鉴别瘤样脱髓鞘病变与胶质瘤及中枢神经系统淋巴瘤:CT平扫对于常规MRI增强检查的补充价值

目的回顾性研究在瘤样脱髓鞘病变与原发性胶质瘤及中枢神经系统淋巴瘤的鉴别中，CT平扫检查对于常规MRI增强检查是否有补充价值。方法该研究得到了当地伦理委员会的批准．并免除病人知情同意。回顾性分析15例瘤样脱髓鞘病变病人（7例女性，8例男性；平均年龄42岁，年龄范围27～57岁）和48例原发性脑肿瘤病人（27例女性，21例男性；平均年龄48岁，年龄范围19～70岁；10例淋巴瘤，38例胶质瘤）的CT平扫及增强MR影像。根据MR影像有无强化，

原发性中枢神经系统淋巴瘤1例报告

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma,PCNSL）是指原发于颅内、眼、脊髓和软脑膜等部位的非霍奇金淋巴瘤，并在明确诊断时，无中枢神经系统以外淋巴结受累。新诊断的 PCNSL 患者，如未经治疗，中位生存期仅为2～3 个月。临床中该病罕见，表现缺乏特异性，易被误诊为瘤样脱髓鞘病（tumefactive demyelinating lesions，TDLs）。 PCNSL病灶有自发消失的可能， PCNSl患者使用激素后可能会出现暂时性自发缓解，这些都为临床诊断带来了困难。现将我院收治的1例患者报道如下。

淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞淋巴瘤

目的 探讨淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞淋巴瘤 (原名淋巴瘤样肉芽肿病 ,lymphomatoidgranulomatosis,LYG)的病理形态特征、病变性质及鉴别诊断要点。方法 对 1例LYG的组织形态学、免疫组织化学、EBV原位分子杂交 (EBER)结合临床特征进行了分析。结果 1例 6 3岁男性患者 ,临床上表现为多系统多器官性病变 ,主要累及肺 ,表现为双肺内境界清楚的圆形结节 ,呈孤立性或弥漫性分布 ,并出现多发性皮下结节 ,发热、体重减轻、全身无力等症状。皮下结节活检示多个肉芽肿样结构 ,细胞形态多样 ,见组织样细胞、非典型淋巴样细胞、小淋巴细胞、浆细胞及散在多核巨细胞 ,可见一血管壁有淋巴样细胞浸润 ,未见明显中心粒细胞 ,可见核分裂象。肺部穿刺组织示弥漫淋巴样细胞浸润 ,并见灶性坏死 ,免疫表型示瘤细胞呈CD2 0 ,CD79α ,CD4 3+,CD3- ,GraB - ,EBV散在 +,CK - ,Syn - ,原位杂交示EBER +。结论 本例LYG是一种罕见的淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞性淋巴瘤 ,与EBV相关。临床与影像学上与Wegener肉芽肿相似。肺部出现结节状病灶时 ,临床上易与结核、肉芽肿病、肺癌及炎性假瘤等相混淆 ,病理上须与结核、非特异性肉芽肿病、结外的外周T细胞淋巴瘤等相鉴别 ,形态学、免疫表型结合临床特征可明确诊断。

肺淋巴瘤样肉芽肿5例临床病理分析

目的 探讨肺淋巴瘤样肉芽肿（pulmonary lymphomatiod granulomatosis,PLG）临床病理学特征。方法 回顾性分析5例PLG的临床资料、组织学形态、免疫表型及分子生物学特点,并复习相关文献。结果 5例患者均为男性,年龄7～74岁,平均36.6岁;其中2例有发热病史;镜下均见中至大量异型淋巴样细胞弥漫浸润,其中3例可见大片凝固性坏死及显著的血管壁异型淋巴样细胞浸润伴纤维素样坏死;免疫表型：异型淋巴样细胞CD20、PAX-5、LMP1均阳性,EBER原位杂交检测显示数量不等的阳性,背景小淋巴细胞CD2、CD3、CD5阳性。依据反应性淋巴细胞背景中EB病毒阳性B细胞的比例,诊断PLG 3级2例,PLG 2级2例,PLG1～2级1例;术后随访时间6～16个月,平均9个月,均无复发和转移。结论 PLG是一种EB病毒相关的B细胞淋巴组织增殖性疾病,成年人居多,症状多样,肺部呈多发或单发病灶。诊断主要依靠病变中大量炎性细胞伴多少不等的中等大至大的异型B淋巴细胞且EB病毒阳性,以及嗜血管现象和灶片状坏死。同时应注意排除肺部炎性疾病和霍奇金淋巴瘤。

肺淋巴瘤样肉芽肿的CT特征

目的:研究肺淋巴瘤样肉芽肿的CT诊断价值。方法:回顾分析17例经手术或穿刺活检病理证实的肺淋巴瘤样肉芽肿的CT表现。结果:17例肺淋巴瘤样肉芽肿的CT表现分为4种类型:①类肺炎型3例,表现为两肺大片状密度增高影,其中2例病灶内可见含支气管的气象;②肿块型5例,表现为两肺多发大小不等的不规则肿块;③结节型4例,表现为两肺多发大小不等的结节(小于3cm);④混合型5例,表现为两肺大片状密度增高影及不规则肿块或结节影。17例中3例出现肺门、纵隔淋巴结肿大,4例伴有胸腔积液。结论:CT对各种类型的肺淋巴瘤样肉芽肿有一定的诊断价值,但最终确诊仍需依靠活检病理。

伊马替尼治疗小肠间质瘤继发肺淋巴瘤样肉芽肿1例

患者男性,53岁。因反复胸闷、气喘1个月余,加重伴咳嗽、咳痰1周于2018年4月9日入院。患者于2017年9月因右下腹痛发现右下腹占位,考虑小肠间质瘤,术前胸片正常,9月6日行小肠肿瘤切除术并小肠吻合术,病理诊断为高危型小肠间质瘤,9月21日口服伊马替尼400 mg/天。2018年3月出现胸闷、喘息,伴咳嗽、咳痰,当地医院胸部CT示两肺多发斑片影,毛玻璃结节并左下肺团状高密度软组织结节(图1),至上海某医院行PET-CT示两肺多发磨玻璃、结节影,较大者位于左肺内基底段,直径40.9 mm,代谢增高,考虑两肺病变为转移可能,肺组织活检后未明确原因。为进一步明确肺部阴影入住我院。

原发性颅内淋巴瘤样肉芽肿病的临床特点及诊断(附1例报告并文献复习)

目的总结原发性颅内淋巴瘤样肉芽肿病的临床特点、影像学及组织病理学特点。方法报告我院收治的1例原发性颅内淋巴瘤样肉芽肿病病例,并对相关文献进行复习。结果患者,女,28岁,癫痫发作3年余,头颅MRI显示散在多发病灶,环形或结节状强化,病灶周围水肿明显。除颅内多发病灶外其他器官未受累。脑组织活检病理学提示淋巴瘤样肉芽肿病。结论原发性颅内淋巴瘤样肉芽肿病影像学有一定特点,但无特异性,因此颅内占位性病变或散在、浸润性病变患者需注意和本病鉴别。单纯颅内淋巴瘤样肉芽肿病预后较好。

肺原发性淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞淋巴瘤临床病理特点

目的探讨肺原发性淋巴瘤样肉芽肿(lymphomatoid granulomatosis,LG)型大B细胞淋巴瘤的临床病理特点、诊断与鉴别。方法分析1例肺LG的临床病理特点,行SP法免疫组化检测和原位杂交(EBER),并复习文献。结果患者女性,54岁,临床上表现为双肺快速增多、增大的境界清楚的圆形结节,呈孤立性或弥漫性分布,并出现发热、体重减轻、全身无力等症状。胸腔镜肺活检组织示弥漫淋巴细胞及散在异形性大细胞浸润,并见血管受累和坏死,免疫表型:大细胞CD45+,CD20,CD30+,EBV+,EBER+,CD68+;CD15、ALK、EMA、CD3、CD56等均-(散在小淋巴细胞CD3+)。结论LG是一种罕见的原发于肺的淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞性淋巴瘤,与EBV感染有关。诊断困难,临床上需要与Wegener肉芽肿、结核、结节病等肺结节性病变鉴别。病理学上也需与结核、非特异性肉芽肿病、霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤等鉴别。经形态学、免疫表型与临床、影像学相结合可明确诊断。

肺淋巴瘤样肉芽肿的CT影像表现

目的:探讨肺淋巴瘤样肉芽肿(LYG)的CT影像表现。方法:回顾性分析8例肺部LYG病例的CT影像表现,男性3例,女性5例,平均年龄42岁,其中5例含增强扫描。结果:病理结果 2例为1级,4例为2级,2例为3级;6例多发,其中1例为多发结节,4例以多发结节或肿块为主,伴有不同程度斑片影,1例为斑片影为主伴多发小结节;2例表现为单发结节或肿块;3例下肺分布为主,3例上肺分布为主,2例上下肺都有分布,6例多发结节均沿着支气管血管束分布,其中5例有胸膜下病灶分布。8例病灶结节或肿块边缘粗糙,周围均有晕征;4例平扫可见病灶中央较外周密度稍低;3例可见到空气支气管征;1例病灶内见小空洞;5例行增强扫描病例均可见病灶边缘强化,中心平均强化值13.2 Hu。5例伴纵隔淋巴结肿大。结论:沿支气管血管束分布的多发结节或肿块,伴周围晕征以及边缘环形强化为肺部LYG的常见表现。

皮下软组织肌肉间隙淋巴瘤样肉芽肿病1例PET-CT特点及临床表现病例分析

本研究通过皮下软组织肌肉间隙淋巴瘤样肉芽肿病(lymphomatoid granulomatosis,LYG)的病例分析探讨LYG的病理、MICM(骨髓形态、免疫分型、分子生物学、细胞遗传学)、PET/CT和临床特点及治疗经验。应用病理免疫组织化学方法观察了LYG的病理改变,骨髓细胞涂片法观察骨髓细胞形态改变,流式细胞术检测免疫分型,多重巢式PCR检测异常基因表达和突变,实时荧光定量PCR(FQ-PCR)检测血清EBV-DNA含量,18氟-脱氧葡萄糖正电子发射断层显像/计算机断层成像(18F-FDG PET/CT)术明确临床分期。结果表明,患者发病时右大腿内侧有肿物和右颌下淋巴结肿大,但PET/CT检查发现患者全身多处软组织内有异常软组织影伴高代谢改变,且累及肺、甲状腺、淋巴结和胃;右大腿内侧肿物活检证实为淋巴瘤样肉芽肿病Ⅱ级,但骨髓细胞涂片显示无异常肿瘤细胞浸润;白血病免疫分型为NK细胞比例增高伴表型异常;染色体核型为46,XY[24];多重巢式PCR未检出异常基因表达和突变;FQ-PCR检测显示EBV-DNA<102copies/ml;2个周期R-CHOP方案(利妥昔单抗0.7 g d 0、环磷酰胺1.4 g d 1、表柔比星90 mg d 1、长春地辛4 mg d 1、泼尼松90 mg d 1-5)化疗后,PET-CT显示原双腿皮下软组织肌肉间隙高代谢结节样影基本消失,但左侧腘窝区域软组织内仍可见部分高代谢病灶,影像评估为PR。结论:淋巴瘤样肉芽肿病是一种罕见疾病,发病率极低;皮下软组织肌肉间隙淋巴瘤样肉芽肿病在国内外文献均未见报道;该病发病机制未明确,无标准治疗;PET/CT能发现临床体检不能发现的病变,能够再进行更准确的分期;PET/CT检查对淋巴瘤样肉芽肿病的辅助诊断、分期、疗效评价方面有重要价值。

淋巴瘤样肉芽肿病的临床与病理学特征(附1例报告)

目的探讨淋巴瘤样肉芽肿(LG)病的临床和病理学特点。方法对1例LG患者进行临床分析,并对其脑组织活检标本进行病理学和免疫组化研究。结果本例主要表现为头痛、头晕、言语不清及四肢无力;影像学检查见双侧大脑半球白质、脑桥、小脑及颈胸髓多节段的异常信号,增强扫描上述部位呈点片状强化;脑脊液蛋白及IgG轻度升高;脑组织活检证实为血管中心性、血管破坏性、伴有多种细胞浸润的肉芽肿样改变;免疫组化染色证实浸润细胞为淋巴细胞、单核吞噬细胞;原位杂交示EB病毒阳性。经放疗和糖皮质激素治疗病情缓解。结论淋巴瘤样肉芽肿病临床、实验室及影像学缺乏特征性改变,诊断依赖病理学检查。

淋巴瘤样肉芽肿与韦格内肉芽肿临床特点的比较

目的 总结淋巴瘤样肉芽肿病(lym phom atoid granulom atosis,LG)与韦格内肉芽肿( egener granulo Wm atosis,W G)的临床特点,从临床上加以鉴别。 方法 回顾性总结我院与北京协和医院 1989 年以来收治的 6 例 LG和20 例 W G 患者的临床资料,并进行比较。 结果 发热、咳嗽及呼吸困难在 LG 中较常见,流涕、鼻衄及关节痛以W G 为多,肺受累以 LG 为多,耳鼻喉、眼及肾病变在 W G 中明显增多,皮肤受损两者相似。W G 患者常有 c-ANCA 阳性及尿沉渣异常。 LG X 线胸片为双侧多发结节,边界不清,多无肺门、纵隔淋巴结肿大; G 则为双侧多发边界清晰W的结节, 易形成空洞, 肺门和纵隔淋巴结可肿大。LG 病理改变为血管中心性淋巴增生性病变, 浸润的细胞主要是小淋巴细胞和不同数量大的不典型淋巴细胞; 而在 W G 中可见坏死性血管炎及大量中性白细胞、浆细胞及少量嗜酸细胞浸润形成的肉芽肿, 部分有多核巨细胞。W G 经治疗后, 多数患者病情缓解; 则疗效不佳。 结论 LG 和 W G 在临 LG床表现、实验室检查、 影像及病理诸方面的差异有利于两者的鉴别诊断。

原发性肺淋巴瘤和肺淋巴瘤样肉芽肿的临床病理与治疗分析

目的:探讨原发性肺淋巴瘤(PPL)和肺淋巴瘤样肉芽肿(PLG)的临床病理和治疗预后.方法:回顾分析10例PPL和2例PLG的临床病理特征和治疗经验.12例临床病例均经过手术治疗和手术后病理证实.结果:PPL和PLG分别占同期手术的肺恶性肿瘤的0.5%(10/1887)和0.1%(2/1887).8例手术后病理诊断为非霍奇金淋巴瘤(B细胞型),其中2例在手术后3a内死亡;2例为霍奇金病,均在手术后3a内死亡.2例为PLG.结论:PPL和PLG在临床上极少见,它们都起源于支气管黏膜相关的淋巴组织,包括支气管黏膜下组织和动静脉周围的淋巴组织,但各自有其典型的临床病理学特征.治疗PPL包括手术和手术后放疗、正规化疗.PLG以手术治疗为首选.