中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的临床研究

目的:分析中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的临床特点与激素治疗效果。方法:对2010年12月~2016年12月进入我院的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者90例进行临床回顾性分析,其中,多发性硬化30例为A组,视神经脊髓炎30例为B组,急性脊髓炎30例为C组。结果:三种不种疾病临床特征不同,特别是在急性起病和亚急性起病方面。结论:三种疾病作为三种不同的疾病实体,在临床表现、脑脊液(CSF)检查、诱发电位等方面均存在差异。

抗髓鞘碱性蛋白抗体及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病诊断中的价值

目的探讨抗髓鞘碱性蛋白抗体(抗MBP抗体)及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(抗MOG抗体)在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中的表达率,并研究两种抗体对该病的临床诊断价值。方法选取我院于2012-03—2013-09收治的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者90例为实验组(MS组30例,AM组30例,NMO组30例);同时选取45例非中枢神经系统炎性疾病患者为对照组。应用ELISA方法对各组患者血清和脑脊液中抗MBP抗体、抗MOG抗体进行检测,并对比分析各组及各亚组之间表达水平差异。结果实验组在血清及CSF中的抗MOG抗体和抗MBP抗体水平均明显高于对照组(P<0.05)。而各组的血清抗体阳性率与CSF差异无统计学意义(P>0.05)。MS组与AM组血清及CSF中抗MOG抗体阳性率均显著低于NMO组(P<0.05)。MS组血清中抗MBP抗体阳性率明显高于AM组(χ2=4.356,P<0.05),其余各亚组及CSF中的抗MBP抗体水平均无显著差异(P>0.05)。而MS组血清中的抗MBP抗体阳性率显著高于CSF组(χ2=5.963,P<0.05)。结论中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者中抗MBP抗体、抗MOG抗体高表达,对疾病诊断具有临床意义;同时血清中的抗MOG抗体和抗MBP抗体含量差异可辅助疾病各亚型的鉴别诊断。

激素治疗中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的临床疗效

中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病是一类特定发生于脑或脊髓的炎性脱髓鞘疾病，常常表现为多发性硬化（MS）、急性脊髓炎症（AM）以及视神经脊髓炎（NMO）等，这些疾病常伴有不同的临床表现形式。近年来，对于中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的治疗有了迅速的发展。本研究拟分析激素治疗中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的疗效。

重视中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的神经保护治疗

中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病（idiopathic inflammatory demyelinating disorders,IIDDs）是一类以累及中枢神经系统的无菌性炎性反应及其导致的组织损伤为主要特征的疾病。

MOG抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中的诊断价值

中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病是一类与免疫介导相关的特发或原发于脑(包括视神经)和(或)脊髓、以髓鞘损伤或脱失为主要特征的疾病,包括视神经脊髓炎(NMO)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、多发性硬化(MS)、横贯性脊髓炎(TM)、视神经炎(ON)等[1]。抗水通道蛋白4(AQP4)抗体、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)等自身抗体,被认为在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中具有重要作用。AQP4抗体是视神经脊髓炎的重要生物学标志物,而近年来,研究人员在某些中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者的血清或脑脊液中可检测出MOG抗体,MOG抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中的作用也越来越受到重视[2?3]。

激素治疗中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的疗效观察

目的:观察分析激素治疗中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的临床效果。方法:2016年5月-2018年11月收治中枢神经系统炎性脱髓鞘患者70例,随机分为两组各35例,观察组给予甲强龙激素药治疗,对照组给予地塞米松激素药物治疗,对比两组患者临床效果以及神经功能缺损变化情况。结果:观察组临床治疗有效率94.29%,显著高于对照组的68.75%,差异有统计学意义(P<0.05);两组患者神经功能缺损程度评分(SSS)相比治疗前明显下降,同时观察组患者治疗后的SSS评分均比对照组要低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:治疗中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病采用甲强龙的效果更佳,其临床价值值得推广。

中枢神经系统炎性脱髓鞘专病临床科研数据库设计与构建

目的/意义构建中枢神经系统(central nervous system,CNS)炎性脱髓鞘专病数据库,为临床科研服务,提高基层医疗水平。方法/过程利用互联网收集病历数据,经过处理和分析后,构建CNS炎性脱髓鞘专病数据库。运用统计分析、自然语言处理、人工智能影像识别和数据可视化等技术,整合分析数据库信息。结果/结论形成标准化的CNS炎性脱髓鞘专病数据库大数据信息池,将临床科研数据可视化,兼顾患者宣教、专科医生培训、多中心远程会诊功能,促进医疗科研成果转化,为未来真实世界的临床研究提供参考依据,优化诊疗路径,赋能基层医院。

一站式护理服务模式在中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病患者中的应用效果

目的 探究入院-出院-随访一站式护理服务模式在中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病(central nervous system-idiopathic infl ammatory demyelinating diseases,CNS-IIDDs)患者中的应用效果。方法 选择2021年1月—2022年6月收治的60例CNS-IIDDs患者作为研究对象,按照组间基线资料均衡可比的原则分为对照组和观察组,各30例。对照组使用常规护理服务模式;观察组在对照组基础上实施入院-出院-随访一站式护理服务模式。采用疾病不确定感成人量表(Mishel Uncertainty in Illness Scale,MUIS-A)和疾病不确定感社区量表(Mishel Uncertainty in Illness Scale Community Form,MUIS-CF)评价两组患者疾病不确定感,采用Morisky服药依从性量表(Morisky Medication Adherence Scale,MMAS-8)评价患者的用药依从性,采用焦虑自评量表(Self-Rating Anxiety Scale,SAS)和抑郁自评量表(Self-Rating Depression Scale,SDS)评价患者的心理状态,采用简明健康调查量表(the Mos Item Short From Health Survey,SF-36)和满意度评价量表分别评价患者的生存质量及护理满意度。结果 干预后,观察组患者MUIS-A、MUIS-CF、SAS、SDS评分均低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);观察组患者依从性高于对照组,生存质量各项维度评分和护理满意度总分均高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 入院-出院-随访一站式护理服务模式可以降低CNS-IIDDs患者疾病不确定感,提升其用药依从性,有利于改善患者的心理状态和生存质量,有效提升患者护理满意度。

中枢神经系统脱髓鞘疾病和其他类型中枢神经系统疾病差异指标的筛选

目的寻找中枢神经系统脱髓鞘疾病和其他中枢神经系统疾病的差异指标,以期辅助诊断。方法收集首都医科大学附属北京天坛医院2019年至2021年确诊为视神经脊髓炎谱系疾病、多发性硬化、格林巴利综合征和中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的患者作为脱髓鞘组,确诊为自身免疫性脑炎、阿尔茨海默病和病毒性脑炎的患者作为非脱髓鞘组,根据临床检验指标的特点和临床伴随疾病情况开展对比分析。结果共收集脱髓鞘组204例、非脱髓鞘组46例;脱髓鞘疾病以女性为主(72/132),非脱髓鞘疾病男女发病比例(25/21)基本均等;两组间年龄(P=0.011)、性别(P=0.019)存在显著性差异;对于常规检验结果分析,HCY(P=0.003)、CK(P=0.090)、补体C4(P=0.002)、FT4(P=0.030)、抗nRNP抗体(P=0.030)、组蛋白抗体(P=0.006)、脑脊液寡克隆电泳[CSF(OB)]阳性率(P=0.019)存在显著性差异;对于伴发疾病分析,脱髓鞘疾病组心血管疾病(P=0.038)、脑血管疾病(P=0.001)发生率显著性高于非脱髓鞘疾病组,感染(P=0.001)呈相反趋势。结论年龄、性别、心脑血管疾病发生情况、感染情况、HCY、CK、补体C4、FT4、CSF(OB)可以用于中枢神经系统脱髓鞘疾病和非脱髓鞘疾病的辅助诊断。

中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变1例并文献复习

报道1例中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变患者临床资料,并进行文献复习。

中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的新分类

CNS特发性炎性脱髓鞘疾病（idiopathic inflammatory demyelinating diseases，IIDDs）是一组在病因上与自身免疫相关，在病理上以CNS髓鞘脱失及炎症为主的疾病。由于疾病之间存在着组织学、影像学以及临床症候上的某些差异，构成了脱髓鞘病的一组疾病谱。

中枢神经系统脱髓鞘疾病应用甲强龙治疗的效果分析

目的分析中枢神经系统脱髓鞘疾病采用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(甲强龙)进行治疗的临床疗效。方法选择2020年8月至2022年9月收治的中枢神经系统脱髓鞘性疾病患者50例,以不同治疗模式分为观察组甲强龙治疗和对照组地塞米松治疗,各组25例。结果观察组治疗后的总有效率以及对照组治疗后的总有效率分别为92.00%和68.00%,组间数据对比P<0.05;观察组治疗后的不良反应发生率以及对照组治疗后的不良反应发生率分别为4.00%和24.00%,组间数据对比P<0.05;治疗前比较观察组和对照组患者的神经功能评分组间并无统计学意义,治疗后观察组患者神经功能评分显著降低,组间数据对比P<0.05;治疗前比较观察组和对照组患者的AT-Ⅱ、MDA和LPO水平组间并无统计学意义,治疗后观察组患者AT-Ⅱ、MDA和LPO水平显著改善,组间上述数据对比P<0.05;护理前观察组和对照组患者健康情况、躯体疾病、生理职能、情感职能和社会职能评分经对比,组间数据P>0.05;护理后组间数据对比P<0.05。结论临床治疗中枢神经系统脱髓鞘疾病患者的过程中,采用甲强龙可将整体效果提升,同时无严重不良反应,可改善神经功能和有关指标。

全面掌握中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病影像学进展

中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病是一组免疫介导的原发或特发于脑和（或）脊髓的炎性脱髓鞘病。临床常见有多发性硬化（multiple sclerosis，MS）、视神经脊髓炎（neuromyelitis optic，NMO）、同心圆硬化（Bal6病）、

李丽霞教授“醒脑调枢启阖”法针灸治疗中枢神经系统脱髓鞘疾病经验

中枢神经系统脱髓鞘疾病属于神经内科的一类疑难病,病因尚不明确,临床表现多样,以感觉障碍、运动障碍、眼部症状、共济失调等为主,目前西医治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主要手段,疗效欠佳,预后不良。李丽霞教授从经络辨证入手,运用“醒脑调枢启阖”法针灸结合岭南火针治疗本病,通督醒脑,升阳益气,疏调气机,疗效显著。现通过验案分析,进一步阐述李教授“醒脑调枢启阖”学术思想,为临床治疗中枢神经系统脱髓鞘疾病提供参考。

吗替麦考酚酯治疗中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病疗效及对血清尿酸、同型半胱氨酸水平的影响

目的探讨吗替麦考酚酯治疗中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(IIDDs)疗效及对血清尿酸(UA)、同型半胱氨酸水平(Hcy)的影响。方法选定河南省濮阳市人民医院2017年1月至2020年2月收诊的50例IIDDs患者,便利取样法分为研究组(25例,吗替麦考酚酯)与对照组(25例,地塞米松),比较两组IIDDs患者的UA水平、Hcy水平、神经功能缺损程度评分问卷(SSS)评分、生活质量综合评定(GQOL-74)评分与总有效率。结果研究组治疗后IIDDs患者的UA水平为(213.25±19.39)μmol/L、Hcy水平为(12.38±1.34)μmol/L、SSS评分为(10.16±2.35)分均低于对照组(P<0.05);总有效率为96.00%、GQOL-74评分为(83.58±7.12)分均高于对照组(P<0.05)。结论吗替麦考酚酯有助于改善IIDDs患者的免疫功能与神经功能,减低其UA水平、Hcy水平,应用价值良好。

粒淋比在中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病中的临床意义

目的:探究外周血中性粒细胞淋巴细胞比值(粒淋比)在中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(IIDDs)中的临床意义。方法:收集在武汉同济医院确诊的中枢神经系统IIDDs患者81例纳入病例组,包括视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)23例,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)者19例,多发性硬化(MS)25例,自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(A-GFAP-A)14例;并选择同时期入院的非自身免疫性神经系统疾病患者20例纳入对照组。收集2组患者的人口学数据及临床资料。采用扩展残疾状态量表(EDSS)评分评估疾病严重程度。检测血常规,比较外周血粒淋比在对照组及各病例组的区别及其与疾病严重程度的关系。结果:NMOSD及A-GFAP-A患者的粒淋比高于对照组,差异有统计学意义(P=0.0184,0.0014);MOGAD和MS患者的粒淋比与对照组差异无统计学意义(P=0.095,0.205)。各病例组患者的粒淋比与入院时EDSS评分之间均无显著相关性(P>0.05)。结论:粒淋比在NMOSD及A-GFAP-A中会升高,但无法预测疾病的严重程度。

硫辛酸治疗中枢神经系统脱髓鞘疾病的疗效观察

目的观察硫辛酸治疗中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的临床疗效。方法选取在我院就诊的48例缓解期视神经脊髓炎与多发性硬化患者为研究对象,根据病程是否>1a分为短病程组和长病程组,均给予硫辛酸胶囊口服治疗,分别采用扩充神经功能残疾量表评估患者治疗前、治疗1个月、3个月后的日常生活能力,并进行对比。结果 2组治疗1、3个月后神经功能评分均比治疗前明显降低,差异有统计学意义(P<0.05),长病程组治疗前、后的神经功能评分均大于短病程组,差异有统计学意义(P<0.05)。2组治疗前与治疗后1个月、治疗后1个月与治疗后3个月的神经功能评分之差比较,差异无统计学意义(P>0.05)。但长病程组神经功能评分的改善程度均显著差于相应时间段的短病程组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论硫辛酸治疗中枢神经系统脱髓鞘疾病效果良好,早期治疗和长期服用效果更明显,不良反应少且轻微,可作为中枢神经系统脱髓鞘疾病缓解期新的治疗方法。

MRI对中枢神经系统脱髓鞘假瘤患者的诊断效果及对病灶、病态变化的检出情况

目的 探讨磁共振成像(MRI)对中枢神经系统脱髓鞘假瘤(DPT)患者的诊断效果及对病灶与病态变化的检出情况。方法 选取2019年4月至2021年3月在本院接受诊治的58例DPT患者,均予以MRI检查诊断。以病理学诊断结果为参考,分析MRI对DPT病灶的检出情况、病灶大小、形态、边界、病周水肿的检查情况及诊断情况。结果 MRI对枕叶中的病灶检出情况与病理学的符合率是96.15%(25/26),对基底节、左侧额顶叶、双侧额顶叶中的病灶检出情况与病理学的符合率均为100.00%;MRI对DPT的诊断准确率为98.28%(57/58)。MRI对单发病变直径检测值、条带状病变长度检测值与病理学诊断结果比较,差异无统计学意义(P>0.05);MRI对病灶形态、边界、病周水肿检查结果与病理学诊断结果比较,差异无统计学意义(P>0.05)。MRI检查显示,58例患者均有典型影像学表现,其中增强扫描可见51.72%(30/58)患者存在强化表现。结论 MRI可有效检出DPT患者的病灶,并对病灶位置、大小、形态、边界情况等做到准确判断,从而为DPT的临床诊治提供可靠依据。

鱼鳞病伴发中枢神经系统脱髓鞘疾病

目的 探讨鱼鳞病伴发中枢神经系统脱髓鞘疾病的可能机制。方法 分析本院 30多年来收治的 2 4例鱼鳞病患者的临床资料 ,并对其中伴发中枢神经系统脱髓鞘疾病患者进行随访观察。结果 3例伴发中枢神经系统脱髓鞘疾病的患者 ,除有明显的鱼鳞病家族史外 ,其临床表现 (视神经与脊髓受累 )与转归与一般中枢神经系统脱髓鞘疾病患者相比无特殊性。结论 鱼鳞病与中枢神经系统脱髓鞘疾病可同时发生 ,而皮肤与神经系统同源于外胚叶 ,提示两种表型的遗传基因可能相距很近 ,先天性外胚叶发育异常 。