克隆演化与中枢神经系统白血病复发的关系

应用聚合酶链反应（ＰＣＲ）技术检测４５份急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）脑脊液标本ＩｇＨ、ＴＣＲＶγＩ－Ｊγ及ＴＣＲＶδ２－Ｄδ３基因重排，从２２份标本（４８．９％）发现基因重排阳性，而用形态学方法检查，阳性率为２４．４％（１１／４５）；２２例阳性病人中的２例（９．１％）脑脊液白血病细胞基因重排类型同骨髓标本不一致，此两例均为中枢神经系统白血病（ＣＮＳＬ）复发。上述结果表明，应用ＰＣＲ技术检测ＡＬＬ脑脊液标本重排基因有助于隐匿ＣＮＳＬ诊断；

中枢神经系统白血病复发因素探讨(附111例分析)

分析111例中枢神经系统白血病(CNSL),发生率为急性白血病的18.7%,其中以急性淋巴细胞性白血病(ALL)最高。在ALL患者中,CNSL可发生于任何时期,而急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)绝大多数发生在白血病进展期。第1次发生CNSL时脑脊液蛋白含量越高,则第2次发生CNSL距离第1次发作的时间越近。预防性鞘内注射3次以上,可降低CNSL发生率,对CNSL的治疗,以MTX+Ara-c+头颅照射为优。

初诊儿童急性髓系白血病合并中枢神经系统白血病的临床治疗及预后分析

目的 分析华南儿童急性髓系白血病(C-HUNAN-AML-15)方案应用于中枢神经系统白血病(CNSL)的临床特征及治疗预后,为AML CNSL的治疗提供参考依据。方法 回顾性分析2015年1月—2020年12月收治的CNSL患儿的ELN风险分层以及AML相关融合/突变基因发生率、比较化疗组与移植组生存的差异。结果 研究纳入584例AML,其中CNSL 18例,发病比例为3%。ELN风险分层低危组占50%,中危组占39%,高危组占11%。AML最常见的合并基因变异是AML1/ETO 39%(7/18)、WT1突变22%(4/18)、c-KIT突变22%(4/18)、MLL/AF9 17%(3/18)。18例中采用单纯化疗11例,造血干细胞移植7例,中位随访时间为16.5(1~62)个月。5年总体OS和EFS分别为(74.2±11.2)%、(75.2±10.9)%。其中化疗组的预计5年OS和EFS分别为(90.9±8.7)%、(90.9±8.7)%,均高于移植组的5年OS和EFS分别为(50.5±20.4)%、(51.4±20.4)%,但两组间OS和EFS尚未见统计学差异(P=0.114)。化疗组中FLAG-IDA组预计5年OS和EFS分别为(83.1±11.0%)、(81.8±11.6)%,较DAE组的5年OS和EFS(53.3±24.8)%、(53.3±24.8)%升高,但两组间OS和EFS亦尚未见统计学差异(P=0.263)。结论 华南地区儿童急性髓系白血病协作组中枢神经系统白血病(CNSL)在低中危组病例数高于高危组,通过大剂量阿糖胞苷联合鞘注治疗对低危合并CNSL的患儿预后较好。

儿童急性淋巴细胞白血病诱导期合并中枢神经系统感染3例并文献复习

1 病例资料病例1:女,3岁8个月,因“反复发热半月,发现面黄1周”于2023年5月入院。入院前查血常规示三系异常,入院后根据MICM分型诊断急性淋巴细胞白血病(ALL):骨髓形态示ALL;免疫分型示Pre B-ALL;染色体核型59,XX,+X,+X,+4,+5,+6,+8,+10,+10,+13,+17,+18,+21,+22^([2]);融合基因阴性。初评入低危组,按照CCCG-ALL-2020方案予诱导缓解化疗。

儿童急性淋巴细胞白血病及其治疗所伴发的中枢神经系统损伤研究进展

急性淋巴细胞白血病是儿童最常见的恶性肿瘤,急性淋巴细胞白血病伴发的中枢神经系统并发症对患儿预后产生了一定影响。除了肿瘤本身可造成脑损伤外,近来国内外研究者发现抗肿瘤治疗也存在一定的损伤作用。通过对急性淋巴细胞白血病患儿治疗后伴发中枢神经系统损伤的探讨,有助于临床医生早期识别、早期干预并发症,使患儿获得更好的预后和生活质量。

急性淋巴细胞白血病患者巩固维持期中枢神经系统受累的影响因素及生存率随访分析

目的:探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)患者巩固维持期发生中枢神经系统受累及患者生存率的影响因素。方法:选取120例ALL巩固维持期患者为研究对象,根据是否出现中枢神经系统白血病(CNSL)分为CNSL组(n=40)和非CNSL组(n=80)。比较两组患者一般资料及CNSL组不同预后患者临床特征;Logistic回归分析ALL巩固维持期CNSL发生的危险因素;随访1年CNSL患者生存情况,多因素Cox比例风险模型分析1年生存率的影响因素。结果:两组患者性别、年龄、体质量指数、形态学分型、肝脾肿大情况比较,差异无统计学意义(P>0.05);CNSL组患者危险度分型为高危、免疫分型T型、初诊白细胞计数水平≥100×10^(9)/L、初诊血清LDH水平≥1000 U/L的占比高于非CNSL组(P<0.05)。回归分析显示,危险度分型为高危、免疫分型T型、初诊白细胞计数水平≥100×10^(9)/L、初诊血清LDH水平≥1000 U/L是ALL巩固维持期CNSL发生的独立危险因素(P<0.05)。随访1年,CNSL患者生存25例,死亡15例,死亡率为37.50%;不同预后CNSL患者性别、年龄、CNSL诊断时血清LDH水平、合并与未合并其他髓外浸润情况患者生存情况比较,差异无统计学意义(P>0.05);死亡组患者CNSL诊断时外周血白细胞计数水平≥100×10^(9)/L的比例高于生存组(P<0.05),1个疗程达完全缓解比例低于生存组(P<0.05);多因素Cox比例风险模型分析结果表明,外周血白细胞计数水平≥100×10^(9)/L、1个疗程未达完全缓解是CNSL患者1年生存率的独立影响因素(P<0.05)。结论:高危危险度分型、免疫分型T型、初诊白细胞计数水平高、LDH高表达均可导致ALL患者巩固维持期CNSL风险升高,且CNSL发生后患者外周血白细胞计数水平高、1个疗程未达完全缓解均可导致预后不良。

改良鞘内注射法在儿童中枢神经系统白血病中的应用研究

目的探讨改良鞘内注射法在儿童中枢神经系统白血病中的应用价值。方法选取2021年9月至2023年12月赣南医科大学第一附属医院儿童医学中心收治的需进行鞘内注射的白血病患儿60例,按手术方式不同分为传统组和改良组,各30例。传统组使用7号腰穿针(0.7 mm×90 mm)为穿刺针行鞘内注射,改良组使用5 mL注射器7号一次性无菌注射针(0.7 mm×32 mm)为穿刺针行鞘内注射。比较两组穿刺次数和用时、一次穿刺成功率、并发症情况、儿童疼痛评估量表(FLACC)评分、血小板计数、幼稚细胞百分比及血红蛋白水平。结果改良组穿刺次数少于传统组,穿刺用时短于传统组(P<0.05);改良组一次穿刺成功率(56.67%)高于传统组(30.00%),差异有统计学意义(P<0.05);改良组并发症发生率低于传统组(P<0.05);改良组FLACC评分低于传统组(P<0.05);治疗3个月后两组血小板计数和血红蛋白含量均升高,幼稚细胞百分比均下降(P<0.05),组间对比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论改良鞘内注射法可以减少穿刺用时和次数,提高一次穿刺成功率,降低并发症发生率,改善患儿疼痛度。

伴AML1/ETO融合基因的急性髓系白血病中枢神经系统复发1例病例报告及文献复习

患者于2012年10月确诊为急性髓系白血病并伴有AML1/ETO融合基因,经2年的诱导、巩固化疗后缓解,随访期间病情稳定。2020年8月因视力下降检查确诊为白血病中枢神经系统复发,脑脊液荧光原位杂交技术检测提示AML1-ETO阳性。予全身化疗、腰椎穿刺加鞘内注射,治疗过程中病情进展,出现马尾神经综合征,自动出院后随访期间病情得到缓解,更长久的疗效还需持续跟踪。

CD56抗原表达在急性髓细胞性白血病并发中枢神经系统浸润中的意义

目的 探讨CD56抗原表达在急性髓细胞性白血病(AML)并发中枢神经系统浸润(CNSL)中的意义及髓外浸润的机制。方法 回顾性分析2012-01—2018-12郑州市第一人民医院收治的86例连续接受全身化疗的AML患者CD56表达的临床特征,将CD56^(+) AML患者的分类数据与CD56-AML患者的分类数据进行比较。结果 86例患者中26.7%的患者表达CD56抗原,其表达与CD13^(+)、CD34^(+)、CD38^(-)和CD11b^(+)免疫表型显著相关。全身化疗后,11.6%的患者中枢神经系统受累,多集中发生在AML完全缓解(CR)后6~12个月,发生率达76.9%。CD56抗原阳性患者的3 a无病生存期(DFS)明显低于抗原阴性患者(21.7%对47.6%,P=0.04)。结论 CD56抗原表达是AML并发中枢神经系统浸润的重要危险因素。CD56抗原阳性患者DFS与OS短于阴性患者。

弥漫大B细胞淋巴瘤自体造血干细胞移植术后中枢神经系统复发1例并文献复习

自体造血干细胞移植是治疗中高危、高危及复发/难治性弥漫大B细胞淋巴瘤患者的有效方式,但仍有少部分患者在自体造血干细胞移植后复发。本文回顾性分析1例弥漫大B细胞淋巴瘤患者在自体造血干细胞移植术后中枢神经系统复发的临床资料,并结合文献加以复习,探讨弥漫大B细胞淋巴瘤继发中枢神经系统侵犯的诊断、预防和治疗,以提高对本病并发症的认识。

儿童白血病中枢神经系统并发症CT和磁共振影像表现及其与血清生长分化因子15及骨桥蛋白的相关性研究

目的:观测儿童白血病中枢神经系统并发症(CNSCL)CT及磁共振成像(MRI)影像表现,并分析其与血清生长分化因子15(GDF-15)及骨桥蛋白(OPN)的相关性。方法:选取医院收治的疑似出现CNSCL的156例白血病患儿,均行CT及MRI检查,根据患儿临床表现、影像学及脑脊液检查明确是否存在CNSCL。观察存在CNSCL患儿的影像学表现;对比并发CNSCL及未并发CNSCL患儿的GDF-15及OPN的差异,并评估二者对并发CNSCL的预测价值;分析GDF-15及OPN与不同类型CNSCL的相关性。结果:在156例患儿中,有40例并发脑出血患儿,其中多数患儿为多发血肿和(或)微出血病灶;10例并发脑梗死的患儿中,CT下可见基底节区及额顶叶低密度影;32例并发硬脑膜浸润患儿及5例硬脑膜浸润伴颅骨浸润中,病灶在CT下呈高密度影;3例并发脑实质浸润的患儿中,CT下呈高密度肿块,未见明显的占位现象,周围脑实质可见水肿;3例并发脑白质病变患儿中,CT无明显异常;2例并发二次肿瘤的患儿中,均为脑干胶质瘤,CT下未见明显异常。发生CNSCL的患儿血清GDF-15及OPN水平明显高于未发生CNSCL的患儿,差异有统计学意义(t=25.934,t=20.234;P<0.05)。患儿中血清OPN高水平者与低水平者相比,并发脑出血的风险增高,差异具有统计学意义。(x^(2)=11.862,P<0.05)。结论:白血病患儿血清OPN及GDF-15水平对其是否并发CNSCL具有一定的预测价值;在一定范围内,患儿血清OPN水平越高越容易并发脑出血。

慢性淋巴细胞白血病伴中枢神经系统浸润1例

患者男性,52岁,2021年11月因发现“白细胞增高”就诊于当地医院。血常规示:白细胞(WBC)19.92×10^(9)/L,淋巴细胞(Lym)13.5×10^(9)/L,血红蛋白(HGB)、血小板(PLT)正常。骨髓常规示:淋巴细胞比例增高。流式细胞示:表达为CD19、CD5、CD25、CD43、CD200、CD23;部分表达为CD11c、lgD.

伴中枢神经系统侵犯的老年Ph^(+)急性淋巴细胞白血病长期带瘤生存1例报告并文献复习

费城染色体阳性(Ph^(+))急性B淋巴细胞白血病(B-cell acute lymphoblastic leukemia,B-ALL)是一组预后不良的疾病,且易伴发中枢神经系统白血病(cen-tral nervous system leukemia,CNSL),老年Ph+B-ALL患者治疗难度大,并发症多,传统化疗耐受差,感染风险高,缓解率低,合并中枢神经系统侵犯时生存率明显降低。酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor,TKI)的应用已极大改善患者生存率.

以肥胖为首发症状的复发性中枢神经系统白血病

目的分析罕见的以肥胖为首发症状的中枢神经系统白血病(CNSL)的诊断。方法 1例6岁4个月男孩,近3个月来进行性肥胖伴性格改变,以往患急性淋巴细胞白血病(ALL,普通B细胞,BCR-ABL阴性,中危),经化疗后持续缓解超过2年。根据临床表现做一系列的实验室和影像学检查进行诊断和鉴别诊断,并进行相关中英文文献复习。结果脑脊液(CSF)白细胞中度升高,以单个核细胞为主,伴少量可疑的幼稚淋巴细胞,葡萄糖和氯化物低,蛋白稍高,MRI示脑膜、大脑皮质、下丘脑和垂体柄以及桥脑等中线结构、颅神经根等信号异常。临床检查分析排除单纯肥胖、Cushing综合征等继发性肥胖和结核性脑膜炎;CSF流式细胞术检查发现65%的有核细胞符合ALL细胞的特征而诊断为CNSL复发,经化疗和头颅放疗后缓解。目前中、英文文献只检索到3篇相似病例的个案报道。结论肥胖和性格改变可以是CNSL的首发症状,但由于罕见,需注意与其他疾病鉴别,传统的CSF细胞形态学结合流式细胞术检查将提高CNSL诊断的可靠性。

急性白血病非中枢神经系统髓外复发42例分析

本文综合了急性白血病完全缓解期出现非中枢神经系统髓外复发４２例，复发部位为泌尿生殖系统、皮肤、眼、浆膜腔、肺部、扁桃体、肝、脾、淋巴结、乳房、喉、消化道。提示在白血病缓解期要注意血液学之外的髓外复发。

白血病异基因造血干细胞移植术后中枢神经系统复发的临床研究

目的探讨白血病异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)术后中枢神经系统(CNS)的复发和预后情况。方法回顾性分析288例白血病患者[急性淋巴细胞白血病(ALL)98例、慢性粒细胞白血病(CML)99例、急性粒细胞白血病(AML)85例和急性混合细胞白血病6例]allo-HSCT术后CNS的复发率、危险因素和防治措施。结果 288例患者中,造血干细胞移植(HSCT)后出现CNS复发的8例(ALL4例,AML 3例,CML急淋变1例),累计发生率2.78%,中性复发时间160.5 d(95～622 d)。移植前伴有和不伴有中枢神经系统白血病(CNSL)病史者,移植后CNS复发率分别为13.04%和1.89%。移植前不伴CNSL的患者中,以ALL移植后CNS复发的风险最高(2.50%),其次为AML(2.47%),而全部66例CML-CP(慢性期)患者中未出现CNS复发。对于移植前不伴CNSL的患者,移植后预防性鞘注化疗与CNS的复发无关。8例CNS复发患者中,存活3例,2年总生存率为50%。结论急性白血病患者(特别是移植前伴CNSL者)allo-HSCT术后CNS的复发并非罕见,且预后欠佳。早期诊断和治疗有助于改善预后。

急性早幼粒细胞性白血病中枢神经系统复发的相关危险因素

目的:探讨急性早幼粒细胞白血病(M3)引起中枢神经系统复发的相关危险因素。方法:回顾性分析15例未并发中枢神经系统白血病(对照组)和15例合并中枢神经系统白血病M3患者(观察组)的白细胞数、血小板数、血浆纤维蛋白原含量、血浆FDP。结果:观察组白细胞(5.67±4.59)×109/L,血小板(50.53±16.30)×109/L,血浆纤维蛋白原3.03±0.83g/L,血浆FDP17.47±7.31mg/L;对照组白细胞(13.87±4.75)×109/L,血小板(23.47±20.20)×109/L,血浆纤维蛋白1.28±0.57g/L,血浆FDP30.2±9.5mg/L,两组4项指标比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:高白细胞数、有DIC倾向的患者更容易发生中枢神经系统浸润。WBC计数、PLT计数、血浆纤维蛋白原含量和血浆FDP对预测M3患者中枢神经系统复发有临床指导意义。