中枢神经系统神经上皮性囊肿

中枢神经系统上皮性囊肿在临床上少见,我院近20年收治了经病理证实的该囊肿11例,报告如下:

2023欧洲神经肿瘤协会原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗指南解读

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是淋巴瘤的一个类型,约占所有淋巴瘤的1%,约占所有中枢神经系统肿瘤的3%^([1])。与其他组织学类型相似的淋巴瘤相比,PCNSL具有独特的发生部位和侵袭性特点,疗效不佳。患病率随年龄逐渐增长,男性病人偏多^([2])。鉴于近年来的研究进展,2021年欧洲神经肿瘤学协会(EANO)建立了一个涵盖多学科专业人员的工作组,更新了此前发表的成人PCNSL指南。新版指南提供了PCNSL的最新治疗建议。

1247例中枢神经系统感染性疾病的流行病学及临床特征分析

目的总结单中心中枢神经系统(CNS)感染性疾病的流行病学及临床特征。方法回顾性分析2001-2020年解放军总医院第一医学中心诊治的1247例CNS感染性疾病患者的病原体、性别、发病年龄与时间、受教育程度、职业分布等流行病学特点,以及临床表现、住院天数、住院费用、宏基因组学测序的阳性率和预后等临床特征。结果1247例CNS感染性疾病患者的病原体依次为病毒743(59.6%)、结核分枝杆菌249(20.0%)、其他细菌150(12.0%)、真菌68(5.5%)、寄生虫18(1.4%)、梅毒螺旋体18(1.4%)和立克次体1(0.1%);2011-2020年的病例数较2001-2010年增加177例(33.1%,P<0.05);病原体的季节分布差异无统计学意义(P>0.05);男女比例为1.87︰1,多在60岁以下发病;病毒以学生人群易感,尤以大学(大专)及以上学历者较多;结核分枝杆菌和其他细菌感染以农民偏多,梅毒螺旋体感染多见于工人;临床表现以发热、头痛及脑膜刺激征多见,脑神经受累以展神经居多;宏基因组学第二代测序明显提高了临床诊断的精准性;患者中位住院天数为18.00(11.00,27.00)d,中位住院费用2.95(1.60,5.92)万元;疾病病死率1.6%。结论CNS感染性疾病发病率近年有升高趋势,临床表现复杂、症状重、预后差。早期精准诊断及临床规范治疗有利于降低病死率,减轻疾病负担。

高利教授治疗原发性中枢神经系统血管炎经验

原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是指主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜中小血管的罕见的免疫炎症性疾病,临床和神经影像学表现呈多样性,主要表现为头痛、认知功能障碍、癫痫发作及神经功能缺损。据其临床表现可归属于中医“中风、头痛”等范畴。病机以脾肾亏虚为主,临床多表现为痰热、痰湿、经脉失畅等本虚标实证候。治疗上应标本兼治,用药以清热解毒、化痰通络为主,佐以健脾补肾。

脑脊液联合血常规检测在多发性脑胶质瘤与原发性中枢神经系统淋巴瘤鉴别诊断中的临床价值

目的探讨脑脊液(CSF)和血常规多项指标联合检测对多发性脑胶质瘤(MCG)与原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)鉴别诊断的临床价值。方法回顾性分析首都医科大学附属天坛医院2017年11月至2023年3月收治的62例MCG患者和56例PCNSL患者临床资料、CSF及血常规检测指标,并分析有意义指标单独及联合应用鉴别诊断MCG与PCNSL的临床价值。结果MCG组CSF细胞总数、CSF白细胞数、CSF蛋白(CSF:pro)、乳酸、血常规中性粒细胞计数、中性粒细胞%水平显著高于PCNSL组(P<0.05);PCNSL组CSF糖(CSF:Glu)、CSF氯(CSF:cl)、血常规淋巴细胞计数、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞%、嗜酸性粒细胞%水平显著高于MCG组(P<0.05)。CSF细胞总数、CSF白细胞、CSF:pro、乳酸、血常规中性粒细胞计数、中性粒细胞%鉴别诊断MCG和PCNSL的AUC为:0.900、0.899、0.797、0.867、0.828、0.772;灵敏度为:72.4%、77.6%、63.8%、67.2%、72.4%、82.8%;特异度为:97.1%、100.0%、88.2%、91.2%、88.2%、64.7%。此外,CSF细胞总数、CSF白细胞、CSF:pro、血常规中性粒细胞计数和中性粒细胞%指标联合检测鉴别诊断MCG和PCNSL的AUC为0.919,敏感度和特异度为77.6%和100.0%。结论脑脊液学指标CSF细胞总数、CSF白细胞、CSF:pro及血常规指标中性粒细胞计数和中性粒细胞%联合检测鉴别诊断MCG和PCNSL具有较高的临床应用价值。

脑脊液抗GFAP抗体阳性的原发性中枢神经系统淋巴瘤1例报告

本文报道1例原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)病例。患者为青年男性,亚急性起病,病情迁延8月余,主要表现为逐渐加重的头痛及头晕,头部核磁影像提示脑室扩张、脑积水,脑膜强化;早期脱水降颅压后头痛症状可缓解;脑脊液中抗GFAP抗体阳性,经激素治疗后症状一度好转,然而激素减量后头痛症状再次加重;最终经脑脊液细胞学、脑脊液免疫细胞化学染色得以明确诊断PCNSL。

合并脊髓受累的瘤样原发性中枢神经系统血管炎一例

原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种发生在中枢神经系统的主要侵犯脑、脊髓及软脑膜的中小血管的血管炎性疾病。瘤样PNCAS是PACNS的少见亚型,常被误诊为颅内恶性肿瘤,脊髓受累在PACNS中更为罕见。PACNS因临床症状及影像学表现缺乏特异性,早期诊断困难。本文报道1例经病理确诊合并脊髓受累的瘤样PACNS,以提高对该病的认识。

17例经脑活检确诊的原发性中枢神经系统血管炎患者的各临床亚型特点分析

目的分析17例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)各临床亚型特点,以促进对PACNS的早期诊断、治疗,减少复发率及死亡率,改善预后。方法收集2009年1月至2023年6月收治的脑活检确诊的PACNS患者,分析其临床表现,实验室、影像学、电生理、病理等检查结果,以及治疗和预后情况。结果17例脑活检病理检查确诊的PACNS患者中,儿童1例、成人16例。瘤样PACNS 10例,脊髓受累PACNS 2例,血管造影阳性PACNS 3例,快速进展性PACNS 2例,出血性PACNS 1例,淀粉样蛋白β相关性PACNS 1例。11例合并继发性癫痫(64.7%),所有患者头部MRI异常,94.1%MRI增强有病灶周边或软脑膜不均匀强化,3例MRI血管成像显示大血管病变,2例脊髓受累。病理分型:淋巴细胞性血管炎7例(43.7%),坏死性血管炎5例(31.2%)。17例中11例应用糖皮质激素+环磷酰胺治疗,6例维持治疗3个月后复查头部MRI有病灶部分消失并临床症状明显改善;2例快速进展;1例死亡;3例1年内复发;3例对激素治疗不敏感,遗留残疾;2例复发后使用利妥昔单抗治疗,随访6个月~1年,临床稳定。结论瘤样PACNS更易出现癫痫,男性多见,最常见病理类型为坏死性血管炎,通常对激素治疗效果好,预后相对较好,因此,对于年轻的合并癫痫颅内肿瘤样病灶的患者,应注意排查PACNS的可能。脊髓受累PACNS病变多位于胸髓和颈髓,多提示预后不佳,肌电图多显示为前角或根受累的失神经电位,对于鉴别诊断有一定价值,建议怀疑脊髓受累患者,完善肌电图检查。快速进展性PACNS多合并幕下病变,如脑桥、延髓等,死亡率高。出血性PACNS少见,年轻患者且颅内出现多发出血病灶并强化者应注意鉴别。对于复发进展的患者,利妥昔单抗是值得推荐的治疗选择。

原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗进展

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是累及脑脊液、脊髓、眼内结构、颅神经及软脑膜的侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤,无中枢神经系统以外部位受累的一种罕见浸润性恶性肿瘤。PCNSL对放化疗敏感,治疗包括以大剂量甲氨蝶呤为基础的诱导缓解治疗,手术和全脑放疗的巩固治疗。近年来出现包括BTK抑制剂、PD-1抑制剂、来那度胺、利妥昔单抗、培美曲塞、CAR-T疗法、核输出抑制剂等新药进入临床试验或使用阶段,并显示出良好的治疗效果。本文对PCNSL患者的传统治疗方法及新的靶向药物治疗进展进行综述。

遗传肿瘤综合征相关性儿童常见中枢神经系统胚胎性肿瘤的研究进展

中枢神经系统胚胎性肿瘤是一组高侵袭性、高级别(WHO 4级)、高异质性的恶性脑肿瘤,好发于儿童,患者预后差。尽管目前病因尚不清楚,但有研究表明,部分中枢神经系统胚胎性肿瘤常与遗传肿瘤综合征(genetic tumour syndromes, GTS)相关。由于GTS后续发生肿瘤风险高,且常伴发多种其他疾病,预后较差,提高相关中枢神经系统胚胎性肿瘤的认识,对治疗、家系成员筛查和肿瘤预防均有重要意义。该文对GTS相关性儿童常见中枢神经系统胚胎性肿瘤类型、临床病理学和分子生物学特征进行综述,以便临床与病理医师及时掌握和应用研究的新进展,提高诊断和治疗水平。

MyD88L265P及CD79B基因突变对原发性中枢神经系统淋巴瘤预后的影响

目的探究MyD88L265P及CD79B基因突变对原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患者预后的影响。方法收集2018年8月-2020年11月于兰州大学第二医院经开颅手术或立体定位活检术确诊的18例免疫功能正常(无HIV感染及免疫抑制药服用病史)的PCNSL患者临床资料进行回顾性分析。分别采用实时荧光定量PCR和一代基因测序技术检测18例PCNSL患者肿瘤组织中MyD88L265P和CD79B基因突变情况。针对可能与PCNSL首次无疾病进展生存期(PFS)和总生存期相关的指标行单因素分析,并采用Cox回归进行多因素分析。结果18例PCNSL肿瘤组织MyD88L265P突变率为38.9%,CD79B突变率为33.3%,MyD88L265P/CD79B共突变率为27.8%。单因素分析结果显示,病灶多发、病灶深部受累、肿瘤组织CD79B突变患者的PFS时间更短(P<0.05);多因素分析结果显示,病灶深部受累(HR=0.135,95%CI 0.023~0.799,P<0.05)、肿瘤组织CD79B突变(HR=0.149,95%CI 0.028~0.800,P<0.05)是PCNSL患者预后不良的独立危险因素。结论本组PCNSL患者肿瘤组织MyD88L265P、CD79B突变频率较高,这两种基因突变尤其是CD79B突变可能与PCNSL不良预后相关。

儿童非髓母细胞瘤的中枢神经系统胚胎性肿瘤的诊治进展

中枢神经系统胚胎性肿瘤好发于儿童,预后差,目前诊断及治疗均具有一定的难度。本文对除髓母细胞瘤外中枢神经系统胚胎性肿瘤的诊断及治疗进展作一综述,以期增加临床医师对该病的认识,为今后的临床工作给予一定的参考。

中枢神经系统孤立性幼年性黄色肉芽肿1例并文献复习

目的分析中枢神经系统孤立性幼年性黄色肉芽肿(JXG)临床及影像学特点,以提高对该病的认识。方法回顾性分析1例经手术病理证实的左颞枕部孤立性JXG的CT和MRI表现、临床特征,并复习相关文献。结果CT示颞枕部膨胀性稍高密度软组织肿块,伴点条状钙化,局部颅骨破坏,增强扫描后呈明显强化。MRI示肿块呈结节融合状,T_(1)WI呈等信号,T_(2)WI呈等低混杂信号,液体衰减反转恢复(FLAIR)上呈等低信号,扩散加权成像(DWI)上未见扩散受限。结论中枢神经系统孤立性JXG临床罕见,影像学表现具有一定特征性,认识这些特征有利于诊断。

原发性中枢神经系统血管炎合并脑梗死综合康复治疗1例

原发性中枢神经系统血管炎是指主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的罕见的免疫炎症性疾病,目前发病机制仍不明确且早期缺乏特征性表现,给诊断和治疗带来很大困难。现报道1例以脑梗死为首发表现的原发性中枢神经系统血管炎病例的发病与诊断过程及康复治疗方案,以期为临床尽早诊断治疗及康复干预提供新思。

分析MRI诊断中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤的临床效果

解析在中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤上实施MRI诊断的临床价值。方法 选取本院在2019年1月-2024年6月的65例接受的中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤患者,金标准是病理诊断结果,这些患者均进行MRI诊断,就其诊断效果进行对比。结果 MRI较病理诊断准确率和病变部位检出率差异不大(P>0.05);MRI图像表现:患者的病变信号呈均匀长T1、长T2信号、不均匀长T1、长T2信号、等T1长T2信号和DWI弥散轻度受限或边缘受限分别占比53.85%、18.46%、4.62%和23.08%;而病态形态包括伴有多发病变、单发局限性肿块和病变附近水肿三类,分别占比46.03%、34.92%和19.05%;病变部位主要集中在大脑皮层,占比53.85%,其次在半环形强化,占比23.08%,后续依次顺序是左基底节、丘脑和中脑、右侧脊髓、右侧延髓、不规则斑片状强化分别占比18.46%、12.31%、7.69%、3.08%;经过增强扫描可见,环形强化占比6.15%,结节状强化占比12.31%。在65例患者中,共有2例被误诊成胶质瘤,占比3.08%。结论 在中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤上实施MRI诊断更具诊断优势。

中枢神经系统肉芽肿性炎的临床病理诊断思路与实践

中枢神经系统(central nervous system,CNS)肉芽肿性炎疾病在病理诊断中较为困难,其原因可能是:(1)CNS肉芽肿性炎疾病在临床病理工作中并不常见;(2)CNS肉芽肿性炎的组织病理学表现相似,但涉及病因不同的多种临床疾病,且治疗方案各不相同;(3)病理诊断时应尽可能提示病因,需要病理、临床、检验和影像的多学科协作,同时还要深入了解患者的既往病史。本文将回顾肉芽肿性炎的认识过程,复习肉芽肿性炎的形成机制与组成成分,归纳总结CNS感染性与非感染性肉芽肿性炎疾病的临床病理特点,以期为相关疾病的临床病理诊断工作提供参考。

中枢神经系统表皮样囊肿:病例系列及文献复习

概述:表皮样囊肿起源于胚胎发生期间的外胚层细胞残余物,是一种罕见、生长缓慢的肿瘤,常见于桥-小脑角、第四脑室和鞍区/鞍旁区。本文回顾性研究探讨三年来15例中枢神经系统表皮样囊肿的临床病理特征、病例统计学特征和影像学情况。

肠道菌群对中枢神经系统发育的影响性研究

随着医学和生物学领域研究的不断深入,研究发现肠道菌群可以通过多种机制来影响神经发育及其功能,调节免疫反应;肠道菌群失衡与自闭症谱系障碍、注意力缺陷及多动障碍和精神分裂症等多种神经发展障碍性疾病的发生、发展密切相关。对此,文章旨在探讨肠道菌群与中枢神经系统发育二者的具体交互作用和生物化学通路,以期为相关领域的研究和应用提供理论参考与依据。

原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI影像特征及误诊分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的磁共振成像(MRI)影像特征及误诊原因。方法选取2020年7月至2023年2月20例PCNSL患者,其中10例误诊,通过分析误诊、未误诊患者的MRI影像学资料,探讨PCNSL患者易误诊的影像学原因。结果本组头痛15例、肢体无力11例、视力视野受损7例、头晕6例。20例共检出30个病灶,位于浅部脑组织19个,深部脑组织7个,脑室内4个;单发病灶14例,多发病灶6例;合并坏死6例。10例首诊误诊者纳入误诊组,误诊为转移瘤5例、脑胶质瘤5例。误诊时间10 d~2个月。诊断正确组和误诊组在多发病灶、出血、合并坏死方面比较差异有统计学意义(P<0.05)。后经立体定向活检手术对MRI增强扫描明显增强部位取材行病理检查后,确诊弥漫大B细胞型淋巴瘤,予大剂量甲氨蝶呤联合放疗。随访1年,病情稳定,无死亡病例。结论接诊PCNSL患者时,当MRI增强扫描未发现典型征象时,易误诊颅内其他疾病;颅内占位性多发病灶、出血、合并坏死是PCNSL影像学误诊的因素,仔细观察、认真鉴别,必要时多学科协作会诊并及早行手术病理检查有利于降低误诊率。

常规MR联合DWI成像鉴别小脑原发性中枢神经系统淋巴瘤与高级别胶质瘤的价值

目的探讨常规MRI形态学特征联合DWI成像在小脑中原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)和高级别胶质瘤(HGG)的鉴别诊断价值。方法回顾性分析经河北中石油中心医院病理证实的16例PCNSL和28例HGG患者的影像与临床资料。使用独立样本t检验或卡方检验比较了PCNSL组和HGG组之间的表观扩散系数(ADC)和常规MRI参数之间的差异。结果PCNSL组的ADC值均低于HGG组(0.53×10^(-3)vs.0.83×10(-3)mm^(2)/s,P<0.001)。常规的MR特征:肿瘤大小,增强方式,是否伴囊性,条纹状水肿方面存在显着差异(P均<0.01);但两组在出血和脑表面受累情况之间无显着差异(P均>0.05)。结论常规MR特征中,肿瘤大小,分支样强化,囊变和条纹样水肿表现对小脑PCNSL和HGG的区分有帮助,并且联合ADC值使用时,可以进一步提高其诊断能力。