吉兰-巴雷综合征与中枢神经系统脱髓鞘损害共病二例报道

1病例报告病例1：患者女性,35岁,因“发热腹泻5d,四肢麻木乏力2d”于2011-08-19入院.入院体检：T：38.1℃,神志清楚,脑神经检查（-）.颈软.心肺腹检查（-）.四肢肌张力低,双上肢肌力近端2级、远端3级,双下肢肌力近端2级、远端0级,四肢腱反射（-）,双侧病理征（-）,双下肢踝关节以下及双上肢指端轻触觉减退,双侧Kernig征（＋）.入院当天肌电图示：左侧腓总神经波幅下降,双上肢F波异常.次日腰穿查脑脊液：压力145mmH2O,无色,清亮,有核细胞0.012×109/L,蛋白790mg/L.08-22颈椎MRI见颈髓肿胀,信号明显增高（图1A）;头MRI平扫＋增强扫描示：双侧大脑脚稍长T1稍长T2异常信号;胸椎MRI示脊髓圆锥稍长T2异常信号影.

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病和急性运动性轴索型神经病易感性与HLA-DQ基因的关联性

目的研究格林 巴利综合征 (Guillain Barresyndrome)两种不同亚型急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acuteinflammatorydemyelinating polyneuropathy ,AIDP)和急性运动性轴索型神经病 (acutemotoraxonalneuropathy ,AMAN)与人类白细胞抗原 Ⅱ (humanleucocyteantigen Ⅱ ,HLA Ⅱ )类基因DQ位点分型的关系 ,探讨AIDP和AMAN患者免疫遗传的特点。方法用改良快速盐析法抽提基因组DNA ,采用聚合酶链反应 顺序特异性引物法 (polymerasechainreaction sequencespecificprimer,PCR SSP)对 31例AIDP患者、33例AMAN患者和 132例健康人进行HLA Ⅱ类基因DQ位点分型。结果AIDP组中DQ5的频率较健康人升高 (Pc =0 .0 2 5 ) ;AMAN组中DQ8的频率较健康人升高 ,但无显著性意义 (Pc =0 .0 7)。结论DQ5与AIDP的易感性可能有关 ,未发现HLA

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的轴索损害

目的分析慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(CIDP)的临床、脑脊液、病理学和电生理特点,研究CIDP的轴索损害。方法对2005年1月至2011年12月由河北省几所医院收集整理并确诊治疗的32例CIDP患者入院后的常规检查、脑脊液检查、病理学检查及电生理检查结果进行分析。结果从病理学上分类,轻微改变类型4例,脱髓鞘为主类型8例,轴索损害为主类型15例,混合损害类型(有髓神经纤维的髓鞘和轴索混合损害)5例,各组脑脊液蛋白比较差异无统计学意义(P=0.765)。在电生理改变上,脱髓鞘为主类型者和轴索损害为主类型者均有不同程度的脱髓鞘和轴索损害。结论 CIDP的轴索损害是普遍存在现象,临床上应引起重视。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者瞬目反射的观察及临床应用探讨

目的:探讨瞬目反射(blink reflex,BR)在慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)中的表现及临床应用。方法:将11例CIDP进行BR检测并与正常对照进行比较。结果: 与对照组相比CIDP组BR包括R1,R2,R2’潜伏期差异均具有显著性意义(P<0.001),R1波幅有显著差异(P<0.001)。结论:BR检查对CIDP患者有重要诊断价值,为临床鉴别诊断提供客观依据。

复发性慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病合并脊髓损害1例报告

复发性慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（ CI-DP），是以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性周围神经病。约5%的CIDP患者合并存在中枢神经系统损害，脱髓鞘性病变可见于大脑及小脑，但很少有脱髓鞘性病变累及脊髓报道。现报告1例合并脊髓脱髓鞘损害的CIDP。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病17例回顾性分析

目的 总结慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP)的临床特点。方法 分析 17例CIDP患者的临床资料 ,包括临床一般资料、症候特点、重要辅助检查及治疗转归。结果 CIDP多见于中年男性和青年女性 ,起病缓慢 ,可有复发 ,双下肢受累为首发多见 ,多数累及四肢 ,近远端均可累及 ,轻至中度肌萎缩常见 ,运动障碍较感觉障碍更突出 ,可累及植物神经和颅神经 ,有脑脊液蛋白 细胞分离现象 ,肌电图检查有失神经电位 ,神经传导速度下降。短期糖皮质激素治疗对多数病人有效。结论 根据临床特点 ,脑脊液检查和肌电图有助于明确诊断 。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的电生理及病理学特征

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)是周围神经的慢性复发性疾病,也称慢性格林-巴利综合征,其发病率远低于急性炎症性脱髓性多发性神经病(AIDP),诊断上有一定的困难。收集近5年来收治6例CIDP病例。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病15例护理体会

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（又称格林-巴利综合征），是以周围神经和神经根的脱髓鞘以及小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞的炎症反应为病理特点的自身免疫性疾病，是神经内科急性重症疾病，常表现为急性四肢对称性瘫痪，部分病例伴有脑神经麻痹，出现眼肌、面肌、咽喉部肌肉麻痹，严重时可引起呼吸肌麻痹而危及生命。诊治过程中科学系统的护理非常关键。本文总结15例急性格林-巴利综合征的护理，强调心理护理，结合临床医疗护理极大程度上减轻了患者的恐惧、焦虑等心理，有利于病情好转，提高临床治愈率，减少致残率。

急性炎症性脱髓鞘多发神经病的护理

急性炎症性脱髓鞘性多发神经病（AIDP）又称格林-巴利综合征（GBS），是以周围神经的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。有起病急、进展快、病情严重、并发症多等特点。近年来病例较少见，但仍有散在发病现象。2004-2005年我科收治两例，采用加强营养、控制神经减轻脊髓炎性反应等方法护理，效果满意。现将护理体会报告如下.

免疫球蛋白对不同亚型吉兰-巴雷综合征患者体内免疫功能的影响

目的通过检测吉兰-巴雷综合征(GBS)患者血清干扰素-γ(IFN-γ)和白介素-17(IL-17)的变化,进一步探讨免疫球蛋白静脉滴注(IVIG)治疗对不同亚型吉兰-巴雷综合征患者体内免疫功能的影响。方法选择临床诊断为GBS的患者30例,分为AIDP组21例,AMAN组9例,发病2w内均给予IVIG冲击治疗;采用ELISA法检测30例GBS患者治疗前后血清IFN-γ和IL-17的水平。结果 AIDP组和AMAN组GBS患者IVIG治疗后显效率分别为66.7%和55.6%;IVIG治疗后AIDP组患者血清中IFN-γ和IL-17均显著降低,而AMAN组变化不明显。结论 IVIG可调节AIDP患者体内的细胞免疫功能,治疗两种亚型GBS效果均好,应该做为GBS患者的首选药物。

吉兰-巴雷综合征临床研究进展

吉兰-巴雷综合征,又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是导致全身急性瘫痪的最常见的周围神经疾病,严重病例可因呼吸肌瘫痪而危及生命,且病因尚不明了。该病以对称性四肢软瘫,腱反射降低或消失,伴或不伴有感觉障碍为主要临床特征,主要病变为脊神经前根和近端神经干广泛的炎症性髓鞘脱失,脑脊液中常有蛋白-细胞分离现象。年发病率为1/10万至2/10万人,男性稍多于女性,发病年龄以儿童和青壮年多见。

中国东北部吉兰-巴雷综合征临床及电生理表现

目的描述中国东北部吉兰-巴雷综合征（GBS）的临床、神经电生理表现。方法收集138例确诊GBS的患者,回顾性分析其临床及神经电生理结果。结果中国东北部GBS患者以中青年居多,前驱感染以消化道感染史最常见,临床首发症状以四肢同时出现无力最常见,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）为主要类型,且患者起病症状较重。静脉注射免疫球蛋白（IVIg）对GBS起病2 w后及轻型患者均有效。电生理上以复合肌肉动作电位（CMAP）波幅降低、F波及H反射异常为主要表现,且起病7 d内、7-14 d及14 d后电生理表现无显著差异。结论中国东北部GBS有独特的临床及电生理表现,早期进行电生理检查有助于早期诊断GBS。

针灸配合康复训练治疗格林-巴利综合征30例

格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS）又称急性感染性脱髓鞘性多发性神经炎,是由体液和细胞共同介导的免疫性脱髓鞘性周围神经病变,特征是对称性弛缓性瘫痪,重症者呼吸麻痹危及生命[1],只要治疗及时,

老年吉兰-巴雷综合征2例报告

吉兰-巴雷综合征（GBS）又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎症反应为病理特点的自身免疫病,是神经科的常见病之一。发病年龄有双峰现象,即16～25岁和45～60岁出现两个高峰,60岁以上很少发病,且以面神经麻痹为主要表现的老年期GBS更为少见,本文所报告的两例患者发病年龄均在70岁以上。

吉兰-巴雷综合征的临床和神经电生理分析

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS）是急性感染性多发性神经根神经炎,是一种病毒感染诱发的免疫介导的周围神经脱髓鞘疾病。病变范围广泛且弥散,主要侵犯脊神经根、脊神经和颅神经,有时也累及脊膜、脊髓及脑部。