中耳先天性胆脂瘤的影像学分析

目的结合手术所见,探讨中耳先天性胆脂瘤的影像学特征。方法回顾性分析15例(15耳)中耳先天性胆脂瘤患者的HRCT和MRI表现及术中所见。结果病例分为2组,第1组胆脂瘤局限于鼓室;第2组胆脂瘤受累范围较广,可以由鼓室向后累及鼓窦或乳突,或向前累及颞下颌关节。第1组11例(11耳),颞骨CT见鼓室内砧镫关节周围软组织影,呈球状或片状,11耳盾板均正常,7例合并听骨链畸形;其中3例进行了MRI扫描,由于病灶较小,2例MRI未发现病灶,1例虽然可以发现病灶,但是DWI未见高信号。第2组4例(4耳),3例颞骨CT示鼓室、和/或鼓窦内软组织影,1例示鼓室内病变向前累及颞下颌关节,3例合并听小骨畸形,其中2例进行了MRI扫描,均发现病灶并可见DWI高信号。结论中耳先天性胆脂瘤CT主要表现为鼓室内砧镫关节周围软组织影,可合并听骨链畸形,当病灶较小时MRI不能发现。

中耳先天性胆脂瘤的回顾分析

目的探讨中耳先天性胆脂瘤的诊断及预后。方法回顾性分析9例中耳先天性胆脂瘤。结果平均年龄为6.1岁,均有听力下降,耳镜检查见6例鼓膜后象限白色团块。8例患者术前CT发现鼓室内圆形或卵圆形软组织影。所有病例均行手术,复发率为44.4%(4/9)。随访平均7.4年,术前平均听阈28dB,术后平均听阈26dB。结论中耳先天性胆脂瘤临床少见。单侧传导性耳聋为主要表现。术前诊断可根据Levenson诊断标准和CT检查结果。其预后和复发率与病变范围、手术方式、是否二次手术有关。

中耳先天性胆脂瘤二例

中耳先天性胆脂瘤二例赵全义，刘晓梅，纳玉萍有关中耳先天性胆脂瘤的文献国内外均不多见。对此病的诊断及治疗方法尚存在较大争议，本文就收治的２例先天性胆脂瘤进行了讨论。１病例例１女，５岁半，右耳后肿胀２０余天就诊，既往无耳流脓史；右耳后肿胀、稍红，鼓膜完整...

儿童中耳先天性胆脂瘤的诊断和预后

目的:探讨儿童中耳先天性胆脂瘤的临床症状、位置、影像学特征、治疗及预后。方法:回顾性分析9例中耳先天性胆脂瘤患儿的临床资料。结果:患儿均行手术治疗,5例有听小骨破坏,术后复发4例,复发率为44.4%。平均随访7.4年,术前平均听阈为28 dB,术后平均听阈为26 dB。结论:中耳先天性胆脂瘤临床少见,发病隐匿,单侧传导性聋为主要表现。术前诊断可根据Levenson诊断标准和CT检查结果。其预后和复发率与病变范围、手术方式、是否2次手术有关。

先天性中耳胆脂瘤1例

先天性胆脂瘤又称表皮样囊肿或珍珠瘤．是一种源于皮肤外胚层的先天性肿瘤，为胚胎早期神经沟封闭时．皮肤外胚层的剩件残留发展而成。按其部位，可分为颅外型和颅内型。颅外型的可以发生在中耳和乳突．因其发病隐匿．易被误诊．延误治疗。目前国内外有关先天性中耳胆脂瘤的文献不多见，本文就收治的1例先天性中耳胆脂瘤报告如下。

耳内镜下处理先天性中耳胆脂瘤的临床疗效分析

目的:分析耳内镜下处理先天性中耳胆脂瘤的临床疗效,为先天性中耳胆脂瘤临床治疗提供有益指导。方法:对笔者所在医院2017年5月-2019年5月收治的30例先天性中耳胆脂瘤患者的临床资料进行回顾性分析,掌握先天性中耳胆脂瘤耳内镜下处理方法,观察临床疗效、听力功能改善情况、并发症发生情况及术后复发情况。结果:患者临床治疗总有效率为93.33%;术后患者气骨导差值为(18.24±2.35)dB,气导听阈值为(26.96±6.41)HL,均低于术前的(29.44±2.72)dB、(43.65±6.74)HL,差异均有统计学意义(P<0.05);术后随访,未见面瘫、脑脊液漏、味觉异常病例,外耳道感染1例,感音神经性听力下降1例,并发症发生率为6.67%(2/30),经治疗均恢复;术后1年未见病变复发病例。结论:在先天性中耳胆脂瘤治疗中,耳内镜手术治疗安全、有效,利于患者疾病康复。

先天性中耳胆脂瘤1例

先天性中耳胆脂瘤是因为胚胎期的外胚层组织遗留于颅骨中发展而成,胆脂瘤在完整的鼓膜内侧中耳内缓慢发展,其主要临床表现为听力下降.颞骨CT在本病的诊断及治疗中有重要作用.鼓室成形术可使听力提高15分贝左右,术后复发概率与胆脂瘤侵及范围密切相关.2010年本院收治1例先天性中耳胆脂瘤患者,现报道如下：

先天性中耳胆脂瘤:费城儿童医院20年经验

1830年Korner首先提出胆脂瘤的先天性来源假说,很罕见;1965年Derlacki等提出先天性中耳胆脂瘤(CCME)的诊断标准,经1986年Levenson等修改后已被广泛认同,包括患者须鼓膜完整,过去无耳溢。

耳内镜下处理先天性中耳胆脂瘤的临床效果及安全性

目的:探讨耳内镜下处理先天性中耳胆脂瘤(CEMC)的临床效果及安全性。方法:采用回顾性队列研究,选取2017年6月—2020年6月新疆阿克苏地区第一人民医院在耳内镜下处理CEMC的患者62例临床资料。分析其临床效果、听力改善情况、并发症及复发情况。结果:62例患者中,显效37例(占比59.68%),有效22例(占比35.48%),无效3例(占比4.84%),总有效率为95.16%(59/62);3例治疗无效患者经再次手术治疗成功;术后6、12个月,患者气骨导差值、气导听阈值均低于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05)。随访1年,3例出现感音神经性听力下降,2例出现外耳道感染,1例出现鼓膜形态异常,并发症发生率为9.68%(6/62),经治疗后均得到改善;随访1年,62例患者均未出现复发。结论:耳内镜下处理CMEC安全有效,可保留中耳与外耳道结构,利于听力重建。

以分泌性中耳炎为主要表现的儿童先天性中耳胆脂瘤二例

例1患儿男,6岁.因左耳堵闷、听力下降7个月于2014年2月12日入院.患儿7个月前因双耳堵闷、听力下降于外院诊为“双耳分泌性中耳炎、腺样体肥大”,行腺样体切除、右侧鼓膜置管术.左耳行鼓膜置管时,切开鼓膜,鼓室内见白色团块样物,取病理,未行置管.术后病理回报为上皮组织.术后右耳堵闷感及听力障碍明显缓解,左耳症状无明显改善,为进一步诊治入北京同仁医院.专科查体：右耳鼓膜通气管位置良好,无阻塞.左耳鼓膜完整,紧张部膨隆.纯音测听示双耳传导性聋.右耳气导平均听阈（0.5、1、2、4 kHz）约22.5 dBHL,左耳约43.8 dBHL.

磁共振弥散加权成像在先天性中耳胆脂瘤精准诊断与JOS分期中的应用探讨12例

目的探讨磁共振弥散加权成像(DWI)在先天性中耳胆脂瘤精准诊断中的价值,及DWI联合颞骨高分辨CT(HRCT)对先天性中耳胆脂瘤术前分期的准确性。方法选取12例先天性中耳胆脂瘤患者,评估DWI在先天性中耳胆脂瘤的诊断效能;结合HRCT及DWI检查,按照日本耳科协会(JOS)分期标准进行术前分期,所有患者均行手术治疗并记录术中分期情况。将术前分期与术中分期相比较,评估两者之间的一致性。结果12例患者术前DWI诊断准确率为100%。HRCT联合DWI术前分期:Ⅰb期2例,Ⅰc期1例,Ⅱ期8例,Ⅲ期1例;术中分期:Ⅰb期1例,Ⅰc期2例,Ⅱ期8例,Ⅲ期1例,两者一致性高达92%。结论DWI对检测先天性中耳胆脂瘤具有较高敏感性及特异性,可实现对先天性中耳胆脂瘤的精确诊断。同时将HRCT与DWI联合应用,可于术前实现精准分期,对该疾病的手术治疗及预后具有一定的指导意义。

先天性中耳胆脂瘤:1例报告并文献复习

先天性胆脂瘤来源于胚胎发育时的上皮细胞残余。好发部位为颅内和颅骨,而以颞骨最为常见。包括岩尖、膝状神经节区域、中耳乳突等。发生于鼓室内较为罕见,常发生于单耳,双耳者尤为罕见。先天性史耳胆质瘤是因为胚胎期的外还层组织遗留于颅骨中发展而成,胆览瘤在完整的鼓膜内侧中耳内缓慢发展,其主要临床表现为听力下降。颈骨CT在本病的诊断及治疗中有重要作用。鼓室成形术可使听力提高15分贝左右,术后复发概率与胆脂瘤侵及范围密切相关。我科曾收治1例双侧中耳先天性胆脂瘤,现报告如下。

小儿先天性中耳胆脂瘤最好使用阶段闭合式鼓室成形术

法国Bordeaux的研究者认为,阶段式闭合式鼓室成形术是治疗乳突气化良好的小儿先天性胆脂瘤的最好方法。

儿童中耳炎诊断和治疗指南（草案）

一、急性中耳炎分为急性非化脓性中耳炎和急性化脓性中耳炎。二、分泌性中耳炎三、慢性化脓性中耳炎分为伴胆脂瘤型中耳炎和不伴胆脂瘤型中耳炎（不含先天性中耳胆脂瘤）。

儿童非炎症性传导性聋的病因分析与诊治

目的:探讨非炎症性传导性聋患儿的病因组成,诊疗特点及疗效。方法:回顾分析2019年1月—2022年11月于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院住院并接受手术治疗的非炎症性传导性聋患儿资料。结果:共纳入179例(189耳)患儿。患耳主症状分布频率由高到低依次为耳闷、听力下降、耳痛、面瘫。听力下降程度分布为:轻度34耳(19.5%),中度70耳(40.2%),中重度52耳(29.9%),重度18耳(10.3%)。耳硬化症的平均听阈相对最高,为(63.5±7.8)dB HL,听骨链畸形的平均气骨导差最大,为(35.4±9.8)dB HL。全组患耳平均气导听阈为(50.4±14.5)dB HL,气骨导差为(30.3±10.4)dB HL;术后分别恢复至(36.1±14.5)dB HL和(20.0±8.6)dB HL,效果显著。听骨链重建手术方式分布:TORP 88耳(46.6%)、PORP 49耳(25.9%)、人工镫骨8耳(4.2%)、自体听骨重建9耳(4.8%)、听骨链松解35耳(18.5%)。在病因诊断上,CT对先天性中耳胆脂瘤的诊断率最高;在听小骨异常的诊断上,CT对锤骨和砧骨的诊断率更高。从家长代诉的症状出现时间到手术探查的时间,平均历时(2.2±2.9)年,先天性中耳胆脂瘤、听骨链畸形、耳硬化症、鼓室硬化分别为(1.3±1.7)年、(5.2±4.2)年、(4.4±4.1)年和(5.4±0.9)年,听骨链畸形、耳硬化症、鼓室硬化的诊断需要更长时间。结论:在儿童非炎症性传导性聋疾病诊疗中,结合详细病史、专科检查和影像学检查,能够最大程度提高诊断准确率,达到个性化综合治疗的目的。时机合适的手术介入是清除病灶和提高听力的重要方法。