文摘目的 探讨儿童双侧先天性中耳胆脂瘤(bilateral congenital cholesteatoma, BCC)的临床特点及手术方式。方法 回顾性分析5例(10耳)BCC患儿的临床资料,分析其手术方式及疗效。结果 BCC手术清除胆脂瘤,均先行病变严重侧,术后3~6月再行对侧手术,术前0.5、1、2、4 kHz气导平均听阈为45.1±13.3 dB HL,骨导平均听阈为9.6±5.7 dB HL。其中Ⅰ期1耳,Ⅱ期1耳,Ⅲ期3耳,这5耳经外耳道耳内镜下手术;Ⅳ期5耳,其中2耳行完壁式乳突切开+鼓室成形术,3耳行开放式乳突切开+鼓室成形术。术后随访2年,术后听力均较术前提高;术后除1耳(10%)复发,重新行开放式乳突切开+鼓室成形术外,其余患儿均未出现并发症。术后患儿气导平均听阈18.3±4.5 dB HL,骨导平均听阈6.2±4.1 dB HL,手术前后差异有统计学意义(P<0.01)。结论 手术治疗是BCC的唯一治疗方式,手术可提高患儿听力;Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期胆脂瘤病变较局限,未累及乳突,可优先考虑经外耳道耳内镜下手术;而Ⅳ期病变较广泛,累及乳突,建议显微镜下行乳突切开+鼓室成形术。