颈髓动静脉畸形的临床和影像诊断

文中报道７例经选择性脊髓动脉造影或／和ＭＲＩ证实的颈髓动静脉畸形（ＣＳＡＶＭ），着重分析其临床和影像特点。其中２例行手术治疗，１例经血管内栓塞。４例突发起病，临床症状和体征以及脑脊液检查诊断蛛网膜下腔出血（ＳＡＨ），脑ＣＴ和颈动脉造影正常。４例病变位于髓内，３例以髓外为主，髓内也受累。５例行ＭＲＩ检查均明确显示病变的部位和范围，１例可见异常血管团内的慢性出血灶以及位于颈髓背侧呈锯齿状向头侧引流的静脉。ＭＲＩ检查可作为ＣＳＡＶＭ确诊的方法，但对拟行手术和血管栓塞治疗的患者行选择性脊髓动脉造影是必要的。上颈段动静脉畸形主要由颅内段椎动脉分支供血，血管栓塞和手术治疗较下颈段困难和危险。

类风湿关节炎相关肺间质病变的危险因素、临床和影像学特点

目的:研究类风湿关节炎相关肺间质病变的危险因素、临床和影像学特点。方法:选择我院就诊的类风湿关节炎患者作为探究对象(例数:100例;时间:2017年5月—2019年1月),比较类风湿关节炎相关肺间质病变患者与类风湿关节炎患者的性别、年龄、主动吸烟和被动吸烟等指标,观察危险因素、临床特点,并采用HRCT分析其影像学特点。结果:合并相关肺间质病变的患者有32例(32.00%),男性患者的病情比女性严重,出现相关肺间质病变的年龄早;RA-ILD患者的年龄明显高于RA患者年龄;RA-ILD患者中主动吸烟和被动吸烟的比例高于RA患者;主动吸烟与被动吸烟是RA-ILD的独立危险因素。实验组指标能够检测肺间质病变的出现,HRCT诊断的敏感性高。结论:吸烟是类风湿关节炎患者发生相关肺间质病变的独立危险因素,早期进行HRCT的诊断有利于对患者做出早期诊断和治疗,改善患者的预后。

烟雾病再出血患者的临床及影像学特征分析

目的分析烟雾病合并≥2次出血患者的临床及影像学特征。方法回顾性分析2002年12月—2011年12月烟雾病合并≥2次出血42例患者的临床资料,对所有患者行DSA检查。根据造影结果,按其再出血的年龄、部位、改良的Morioka分级方法[评估出血侧脉络膜前动脉(AchA)和后交通动脉(PCoA)扩张程度的分级]比较出血情况的差异。结果①42例患者中,有29例发生1次再出血,有8例发生2次再出血,有5例发生≥3次再出血。全组有7例死亡,再出血死亡率为16.7%(7/42)。再出血时平均年龄为(32.1±7.9)岁,平均间隔(5.4±1.7)年后发生了再出血,发生再出血患者的年龄主要分布在41～50岁,与其他年龄段比较,差异有统计学意义(P<0.05)。②再出血部位在脑室的占47.6%,在脑实质的占40.5%,蛛网膜下腔出血占11.9%。再出血部位与首次出血完全相同的有20例(占47.6%),与首次出血不同有22例(占52.4%),是否合并动脉瘤差异无统计学意义(P>0.05)。③首次出血时,出血侧AchA未显影27例,轻度或者中度扩张15例,约占35.7%;非出血侧AchA未显影34例,轻度或者中度扩张8例,约占19.0%。出血侧AchA-PCoA扩张程度1级12例(28.6%)、2级16例(38.1%)、3级14例(33.3%);非出血侧AchA-PCoA 1级18例(42.9%)、2级11例(26.2%)、3级13例(30.9%)。出血侧与非出血侧影像学比较,出血侧AchA中度扩张的发生率较高,AchA-PCoA分级2～3级发生率较高,但差异均无统计学意义(P>0.05)。结论烟雾病再出血主要发生在31～50岁;AchA-PCoA的扩张增加了出血型烟雾病患者再出血的风险,并且出血半球和未出血半球均有再出血的可能。本组病例未显示再出血的部位有规律性。

成年男性胼胝体变性病的临床及影像学特点

目的分析胼胝体变性病(MBD)的临床表现及MRI特点。方法回顾性分析8例成年MBD男性患者的临床及影像资料。结果 8例均有大量饮酒史,临床表现主要为意识障碍,精神症状,认知障碍,以及癫痫等。MRI特征表现为病灶位于胼胝体压部两侧,左右对称,病灶表现为T_2加权,Flair及DWI序列高信号,相应ADC序列低信号。结论 MBD的临床表现呈现多样化且不具有特异性。通过在疾病早期对DWI序列出现双侧对称胼胝体病灶有助于疾病的诊断。

出血型烟雾病合并后循环病变的临床及影像学特征分析

目的探讨出血型烟雾病合并后循环病变患者的临床及影像学特征。方法回顾性分析2002年12月至2011年12月出血型烟雾病患者224例的临床及影像资料,根据后循环受累与否分为后循环受累组57例,非受累组167例。结果 (1)后循环受累组铃木分期集中在Ⅴ期和Ⅵ期,分别占42.1%(24/57)、40.4%(23/57);非受累组铃木分期多集中在Ⅲ期和Ⅳ期,分别占31.1%(52/167)、41.9%(70/167)。两组患者的铃木分期分布差异有统计学意义(P<0.01)。(2)出血类型:后循环受累组中,丘脑出血占43.9%(25/57),脑室出血占38.6%(22/57),基底节出血占3.5%(2/57),脑叶出血0例,蛛网膜下腔出血占14.0%(8/57)。非受累组中,丘脑出血0例,脑室出血占37.7%(63/167),基底节出血占25.1%(42/167),脑叶出血占21.6%(36/167),蛛网膜下腔出血占15.6%(26/167)。两组患者出血类型分布差异有统计学意义(P<0.01)。(3)出血侧异常血管:后循环受累组中,脉络膜前动脉、脉络膜后动脉扩张率及后交通动脉、后胼周动脉开放率分别为19.3%(11/57)、82.5%(47/57)、36.8%(21/57)、78.9%(45/57);非受累组中,脉络膜前动脉、脉络膜后动脉扩张率及后交通动脉、后胼周动脉开放率分别为36.5%(61/167)、3.0%(5/167)、68.9%(115/167)、80.2%(134/167)。两组患者出血侧异常血管发生率差异有统计学意义(P<0.01)。结论出血型烟雾病合并后循环病变不少见,铃木分期多处于烟雾病血管分期的晚期,以丘脑出血为主,脉络膜后动脉破裂可能是出血的主要原因。

结节性硬化的临床特点和基因突变分析(附2例报告)

目的探讨结节性硬化(TSC)的基因突变,临床以及影像学特征。方法回顾性分析2例临床确诊的TSC患者的临床表现,用代表性图例展示室管膜下结节,皮质神经管以及骨质多发结节等影像学特征。并通过文献检索总结分析中国结节性硬化1型(TSC1)患者的临床和基因特征。结果两例临床确诊的TSC的患者,1例为TSC1新位点突变即c.1998-2A>G,此位点突变为剪切突变。文献检索具有TSC1详细基因报道的中国人群62例(含本篇报道1例),其中散发病例占51.61%,家族性病例占48.39%。突变类型主要包括:缺失突变(32.26%),无义突变(22.58%),插入突变(12.90%),剪切突变为(6.45%),错义突变(25.80%),单核苷酸多态性(4.84%),其中有3例患者出现两种突变形式。临床主要表现为低色素结节(68.97%),面部血管瘤(56.90%),室管膜下结节(55.17%),癫痫(53.45%)等。结论 TSC属于临床少见疾病,且并不一定具有家族史。临床上以癫痫起病,面部低色素结节,影像学上具有皮质神经管以及室管膜下结节的特点,出现类似病例要考虑基因检测,有助于临床诊断。

鼻腔浆液黏液腺错构瘤1例

浆液黏液腺错构瘤(seromucinous hamartoma,SMH)是一种罕见的鼻腔鼻窦良性腺体增生性病变,目前国内外文献仅报道了40余例。本文报道1例山东大学齐鲁医院(青岛)耳鼻咽喉头颈外科收治的发生于蝶筛隐窝的SMH病例,并结合文献复习,介绍鼻腔SMH的临床和影像学特点、诊治及预后。