临床无肌病性皮肌炎12例临床分析及抗MDA5抗体对其预后的影响

目的探讨临床无肌病性皮肌炎(CADM)的临床特征及抗MDA5抗体对其预后的影响。方法回顾性分析12例CADM患者的临床资料,并检测其中10例存活者的抗MDA5抗体。结果 12例CADM患者均出现皮肌炎特征性的皮肤改变,6例合并肺间质病变,其中抗MDA5抗体阳性4例。6例继发恶性肿瘤。结论 CADM无明显的肌病表现,但可累及内脏,易出现恶性肿瘤,抗MDA抗体阳性的CADM患者常伴有间质性肺炎,这对其预后有重要意义,应提高对此病的认识。

临床无肌病性皮肌炎

临床无肌病性皮肌炎(C-ADM)是指一组仅有皮肤表现或以皮肤表现为主、不伴有近端肌无力和血肌酶谱升高的皮肌炎(DM),包括无肌病性皮肌炎和微肌病性皮肌炎。该病在欧美的发病率约占 DM 的10%.在亚洲这一比例可能要高些。C-ADM 的皮肤表现与经典 DM 一致.随着病程的进展,大部分 C-ADM 患者并不会出现肌炎的表现。但是,C-ADM 常合并有可能危及生命的间质性肺病和恶性肿瘤,故早期诊断、治疗十分重要,特异性自身抗体的检测将有助于该病的早期诊断。治疗方法目前尚无成熟统一的方案,主要针对皮肤局部病变和严重的合并症进行治疗。

胡建东教授从肺论治临床无肌病性皮肌炎经验

临床无肌病性皮肌炎(CADM)是以特征性皮疹损害为主要表现的一种自身免疫性疾病,常伴发间质性肺病、肺癌、鼻咽癌等疾病。胡建东教授认为临床无肌病性皮肌炎的发病与肺脏功能失调息息相关,主张从肺论治。现从肺主气,在体合皮,其华在毛这一理论出发,着重探讨临床无肌病性皮肌炎从肺论之的辨证思维,在治疗临床无肌病性皮肌炎的思维上进一步开拓和深化。

临床无肌病性皮肌炎生物学标记物研究进展

临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)作为炎性肌病中亚型之一,临床上较难识别,并可合并肺间质病变及恶性肿瘤,部分患者病情进展迅速,预后较差。因此,通过测定生物标记物及病情活动监测指标对CADM患者早期诊断及治疗具有重要意义。本文对CADM的流行病学情况、相关生物学标记物及其临床意义进行讨论。

中西医结合治疗临床无肌病性皮肌炎1例

临床无肌病性皮肌炎的儿童病例报道少见,本病因西医治疗效果差、死亡率高,预后多不良。本文报道1例儿童诊断为本病,临床采用中西医结合治疗,控制病情并顺利停药,取得良好疗效。

临床无肌病性皮肌炎与皮肌炎临床及免疫学特征比较

目的:比较临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)的临床及免疫学特征。方法:选择2010年1月—2019年12月在北京大学人民医院风湿免疫科住院的106例CADM和158例DM患者的病例资料进行回顾性分析,对两组患者的临床及免疫学指标进行比较,探讨肌炎抗体在CADM和DM中的的分布特点及临床意义,其中,肌炎抗体的检测采用免疫印迹法。结果:在临床表现方面,与DM相比,CADM更多地以肺间质病变(interstial lung diseases,ILD)起病(20.7%vs.7.6%,P=0.002),且以急性ILD为主(58.3%vs.26%,P<0.001),而在皮疹、合并其他结缔组织病和恶性肿瘤等方面,CADM与DM差异无统计学意义,CADM类风湿因子和抗核抗体的阳性率均低于DM。CADM最常见的肌炎特异性抗体(myositis specific autoantibodies,MSAs)为抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation related genes,MDA5,36%)、抗PL-7(11.2%)及抗TIF-1γ(10.1%);DM最常见的MSAs为抗Jo-1(19.2%)、抗TIF-1γ(11.5%)及抗MDA5(11.5%)。抗MDA5与急性ILD及皮肤破溃相关,但在CADM中皮肤破溃与抗MDA5的滴度无关,而在DM中皮肤破溃与高滴度的抗MDA5相关。在DM中,抗TIF-1γ与向阳疹、V领/披肩征、甲周炎,以及合并恶性肿瘤相关,且合并恶性肿瘤的比例与抗TIF-1γ的滴度无关;在CADM中,抗TIF-1γ与临床表现及合并症无明显相关性。CADM及DM中最常见肌炎相关抗体均为抗Ro-52,抗Ro-52在CADM中与雷诺现象和慢性ILD相关,在DM中与技工手、发热,以及合并其他结缔组织病相关。结论:与DM相比,CADM-ILD以急性为主,肌炎抗体在CADM与DM中具有不同的分布特点;同一种肌炎抗体在CADM及DM中的临床意义也存在区别,且部分肌炎抗体的临床意义还与滴度相关。

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体在临床无肌病性皮肌炎中的临床意义

目的分析抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体在临床无肌病性皮肌炎(CADM)中的临床意义。方法回顾性分析2019年1月至2021年1月在郑州大学第一附属医院风湿免疫科诊断为CADM的25例住院患者,分为抗MDA5抗体阳性组与抗MDA5抗体阴性组。比较两组一般资料、临床表现、实验室指标并分析抗MDA5抗体滴度与实验室指标的相关性。结果共纳入25例CADM患者,其中抗MDA5抗体阳性CADM患者14例,抗MDA5抗体阴性CADM患者11例。两组白细胞计数(WBC)、谷草转氨酶(AST)、α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)、红细胞沉降率(ESR)、铁蛋白、T淋巴细胞绝对计数及辅助性T淋巴细胞绝对计数差异有统计学意义(P<0.05)。抗MDA5抗体阳性组间质性肺炎的发生率更高(P<0.05)。抗MDA5抗体滴度与AST、ESR、铁蛋白水平呈正相关,与WBC水平、T淋巴细胞绝对计数及抑制性T淋巴细胞绝对计数呈负相关(P<0.05)。结论抗MDA5抗体阳性CADM患者除了典型的皮肤症状,还有更明显的炎症反应及免疫功能低下,容易并发间质性肺疾病(ILD),且肺部受累较重。

以双手皮疹为首发表现的抗MDA5抗体阳性临床无肌病性皮肌炎一例

对于临床表现不典型的无肌病皮肌炎患者,容易被延误诊治。本文报道1例55岁女性患者,临床表现为双手冻疮样皮疹,肌电图示神经肌肉未见异常,特发性炎性肌病抗体谱16项:MDA5(++),PM-Scl75(++)。

临床无肌病性皮肌炎预后相关特征研究进展

临床无肌病性皮肌炎是皮肌炎的特殊亚型,表现为典型皮肌炎的皮肤病变,但缺乏特征性肌病。与经典皮肌炎相比,临床无肌病性皮肌炎在肌炎特异性自身抗体谱和间质性肺病、恶性肿瘤方面具有其独特预后特征,本文对其进行综述。

抗MDA5抗体阳性临床无肌病性皮肌炎一例并文献复习

抗MDA5抗体阳性临床无肌病性皮肌炎是一种特殊类型皮肌炎,间质性肺病是其主要肺部并发症,国内少见,本文报道一例并做文献分析。患者,女,67岁。面颈部、肩背部及双手等多处红斑,伴四肢酸痛无力50天。肌炎抗体谱示:抗MDA5抗体IgG(+++),抗SRP抗体IgG(+),抗SSA/Ro-52抗体(+)。胸部CT提示双肺间质纤维化伴感染。结合组织病理学检查,诊断为临床无肌病性皮肌炎(抗MDA5抗体阳性)。

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体相关幼年皮肌炎的临床特征与治疗

目的 总结抗黑色素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)相关幼年型皮肌炎(JDM)的临床特征,研究其治疗及评估。方法 回顾性分析2019年1月至2022年5月住院的5例抗MDA5相关JDM患儿的基本信息、临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后等临床资料。结果 5例患儿中男3例、女2例,5例均有典型的高春疹/征,3例有皮肤溃疡表现,2例出现皮肤钙化,1例有指端坏死。5例患儿肌力均正常,但肌肉核磁共振均异常。肌炎特异性抗体均为抗MDA5抗体阳性,3例合并抗Ro-52阳性。5例高分辨CT均示间质性肺病,只有1例出现气促,2例涎液化糖链抗原(KL-6)升高;2例有消化道受累。5例均使用激素,4例使用环磷酰胺作为最初免疫抑制剂,2月内均可部分缓解。结论 抗MDA 5相关JDM起病年龄偏小,临床表现以典型皮疹为主,肌肉受累表现不明显,以临床无肌病性皮肌炎为主,并高发间质性肺病;抗MDA5滴度、高分辨CT、KL-6检查对于诊断及疾病疗效评估尤为重要;治疗主要甲基泼尼松龙联合免疫抑制剂,联合托法替布者治疗效果良好。

临床无肌病性皮肌炎的临床特征及外周血淋巴细胞亚群的特点研究

目的 分析临床无肌病性皮肌炎(CADM)的临床特征及外周血淋巴细胞亚群的分布。方法 回顾性研究2020年1月至2023年1月于山东第一医科大学第一附属医院住院的CADM患者49例、经典皮肌炎(DM)患者60例的临床资料,比较两组患者临床资料、淋巴细胞亚群计数及百分比,采用多因素logistic回归分析影响CADM发生的危险因素。CADM组按是否合并技工手分为CADM合并技工手组(17例)和CADM不合并技工手组(32例);按抗体类型分为抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性CADM组(26例)和抗氨基酰t RNA合成酶(ARS)抗体阳性CADM组(18例);比较亚组患者淋巴细胞亚群计数及百分比。结果 CADM组快速进展性肺间质纤维化(RP-ILD)、Gottron疹和(或)征、技工手、抗MDA5抗体和癌胚抗原高于DM组,“V”字领、披肩征、CK和CK-MB低于DM组,差异均有统计学意义(P<0.05)。CADM患者CD3^(+)、CD3^(+)CD4^(+)、CD3^(+)CD8^(+)、CD3-CD16/56^(+)、CD3^(+)CD16/56^(+)和CD4^(+)CD25^(+)细胞计数及CD3-CD16/56^(+)和CD4^(+)CD25^(+)细胞百分比低于DM组,CD3-CD19^(+)细胞百分比高于DM患者,差异有统计学意义(P<0.05)。CD3-CD19^(+)细胞百分比(OR 1.208,95%CI 1.009~1.447,P=0.040)是CADM的独立危险因素。CADM合并技工手组CD3^(+)CD8^(+)细胞百分比低于不合并技工手组,抗MDA5抗体阳性CADM组CD3-CD16/56^(+)百分比、CD3^(+)、CD3^(+)CD4^(+)、CD3^(+)CD8^(+)、CD3-CD16/56^(+)、CD3^(+)CD16/56^(+)和CD4^(+)CD25^(+)细胞计数低于抗ARS抗体阳性CADM,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 与DM相比,CADM患者T细胞减少、B细胞增多,淋巴细胞亚群明显异常,淋巴细胞亚群可能参与CADM的发生。

皮肌炎／临床无肌病性皮肌炎患者血清中CADM-140抗体的检测和临床意义

目的对皮肌炎（DM）／临床无肌病性皮肌炎（CADM）患者进行CADM-140抗体检测，探讨CADM-140抗体与临床特征间的联系。方法采集38例DM（22例）／CADM（16例）患者血清，另外采集46例伴有肺间质病变的其他结缔组织病患者血清，包括8例多发性肌炎、15例系统性红斑狼疮、5例系统性硬化病、6例干燥综合征、6例混合性结缔组织病、6例特发性肺纤维化和5例正常对照者。以重组黑素瘤分化相关基因5（rMDA-5）为底物，通过ELISA检测患者血清中CADM-140抗体，比较CADM-140抗体阳性与阴性患者的临床特征。结果①16例CADM和22例DM患者血清CADM-140抗体阳性例数分别为7例和2例，CADM患者阳性率（43．8％）显著高于DM（9．1％）（P〈0．05），46例伴有肺问质病变的其他结缔组织病患者及5例正常人均阴性；②CADM-140抗体阳性患者皮肤溃疡和坏死的发生率为8／9，红细胞沉降率为（40．8±23．1）mm／1h，CADM-140抗体阴性组分别为6．9％和（22．5±16．8）mm／1h，两组比较，P〈0．01和〈0．05；CADM-140抗体阳性患者乳酸脱氢酶水平显著高于阴性组（分别为328．3±104．2和241．1±100．3IU／L，P〈0．05），而肌酸激酶显著低于阴性组（分别为156．3±260．8和1806．2±3737．1IU／L，P〈0．05）；两组问抗核抗体阳性率和恶性肿瘤发生率的差异无统计学意义；③CADM-140抗体阳性患者不仅肺间质病变发生率显著高于阴性组（分别为9／9和48．3％，P〈0．01），而且急进型肺间质病变发生率也显著高于阴性组（分别为5／9和0，P〈0．05）。阳性组肺高分辨率CT评分（122．9±54．8）显著高于阴性组（70．0-4-59．8）（P〈0．05）。结论通过检测CADM-140抗体不仅可以判断DM／CADM是否合并肺间质病变，还可能是伴发急进型肺问质病变的血清学标记，动态观察血清CADM-140抗体水平也许有助于预测肺间质病变病程。

8例无肌病性皮肌炎临床分析

目的探讨临床无肌病性皮肌炎(CADM)的临床特征,提高对此病的诊治水平。方法回顾性分析符合Euwer提出的CADM诊断标准的8例患者的临床资料。结果 8例CADM患者均出现皮肌炎特征性的皮肤改变,其中Gottron疹8例,向阳疹8例,颈部V区疹6例,披肩疹5例。2例患者合并肺间质病变,4例患者先后出现恶性肿瘤。结论 CADM虽然没有明显肌病表现,但是同样可以累及内脏,容易出现恶性肿瘤,临床医师需提高对CADM的认识。

临床无肌病性皮肌炎诊断标准的演进

目前皮肌炎诊断使用最广泛的标准是Bohan和Peter标准,该标准要求患者除典型皮疹外,还须满足至少2条肌炎表现才能诊断皮肌炎。临床无肌病性皮肌炎(CADM)因无肌炎表现而被排除在外,这使CADM的早期研究十分匮乏,不被临床医生所重视。另外,诊断CADM依赖于对皮疹的认识和皮损组织病理表现,因CADM早期皮疹表现不典型,往往被误诊为玫瑰痤疮、脂溢性皮炎、红斑狼疮等其他疾病,从而影响早期诊断和治疗以及对疾病预后的判断。本文梳理CADM的诊断标准,以利于其早期识别和诊断,也为开展相关临床研究提供依据。

抗MDA5抗体与皮肌炎相关性研究进展

抗黑素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体是一种发现于皮肌炎(DM)的肌炎特异性抗体。抗MDA5抗体与临床无肌病性皮肌炎(CADM)和急进型间质性肺病变(RP-ILD)密切相关,增加了出现几种特征性皮肤表现的风险,包括Gottron征/丘疹、披肩征、脂膜炎等,降低了肌肉无力、典型皮肌炎(CDM)和肌酸激酶升高的风险。抗MDA5抗体与疾病的进展、预后有密切关系。本研究将对抗MDA5抗体与DM相关临床表现的相关性进行综述。

抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的临床特征、诊断与预后

皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种以皮肤、肌肉为主要受累器官并可累及多系统、多器官的自身免疫病,成人DM发病率为(1~6)/10万。DM常见的并发症为肺间质病变[间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)],其发生率为23.1%~65.0%[1]。有典型DM皮肤损害(皮损)的患者,在6个月或更长时间内没有肌炎表现,且肌肉磁共振或肌电图检查提示仅有轻微肌炎改变时,可被诊断为临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)。

血浆置换在重症免疫相关性皮肤病中的应用进展

血浆置换(plasma exchange, PE)在部分自身免疫性疾病中疗效肯定。PE主要的作用机制包括去除患者血液中的致病因子,调节患者免疫功能,补充正常的血浆成分等。在对寻常型天疱疮、中毒性表皮松解综合症和临床无肌病性皮肌炎等重症免疫相关性皮肤病的治疗中,PE的应用愈加广泛。本篇综述就近年来PE在国内外重症免疫相关性皮肤病中的应用进展做一概述,为临床重症皮肤病的治疗提供新思路。

抗MDA5抗体阳性临床无肌病性皮肌炎1例

患者女,56岁,左上睑红肿3个月,胸闷、气短3 d。特发性炎性肌炎谱示:抗MDA5抗体IgG(3+),抗Ro-52抗体IgG(+);胸部CT提示两肺间质性改变及感染。诊断:临床无肌病性皮肌炎,间质性肺炎,骨质疏松,胃多发溃疡,慢性萎缩性胃炎。患者口服甲泼尼龙联合巴瑞替尼1个月后改为醋酸泼尼松龙联合环孢素A,治疗8个月后抗MDA5抗体IgG转阴。

抗黑素瘤分化相关基因5抗体评价皮肌炎／临床无肌病性 皮肌炎合并肺间质病变的病情及预后的研究

目的观察血清抗黑素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体对评价DM／临床无肌病性皮肌炎（CADM）患者合并肺间质病变（ILD）的病情及预后的临床意义。方法收集2009年1月至2013年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤与风湿病科住院的113例DM／CADM患者的临床资料和血清；以重组MDA5为底物通过ELISA法检测患者血清抗MDA5抗体。由2位放射科医师对上述患者肺高分辨率CT（HRCT）读片并评分。统计学方法采用配对t检验，Mann-Whitney检验和Pearson检验等进行统计学分析。结果①113例DM／CADM患者中28例（24．8％）血清抗MDA5抗体阳性，CADM患者血清抗MDA5抗体水平显著高于DM患者[（815±369）U／ml与（521±314）U／ml，U=29．00，P=0．04]；②抗MDA5抗体阳性患者中ILD的发生率显著高于抗体阴性患者（100％与59％，矿=0．258，P〈0．01），且多数呈急进型或亚急性模式；③抗MDA5抗体水平与肺HRCT评分呈正相关（，2=0．613，P〈0．01）；④抗MDA5抗体阳性的DM／CADM患者病死率高，6个月内死于ILD及其并发症，生存率显著低于抗MDA5抗体阴性患者。结论血清抗MDA5抗体阳性的DM／CADM患者合并ILD时病情重，病死率高，生存率低；在病程早期监测抗MDA5抗体水平有助于预测ILD病情进展，判断预后和指导治疗。