4例原发性进行性失语症患者的临床、影像特点分析

目的:分析原发性进行性失语(PPA)患者的认知、语言功能、精神行为及影像学特点。方法:对天津市环湖医院2014年4月至2018年3月初诊,经临床诊断的logopenic型进行性失语(lvPPA)1例、进行性非流利型失语(PNFA)1例、语义性痴呆(SD)2例,对患者的临床、神经心理量表、语言评定量表、神经精神量表及影像特点进行分析。结果:4例患者中3例为男性,女性1例,发病年龄58~71岁,病程1~5年;4例均为右利手。4例患者认知测评均存在记忆、回忆力受损,重复语言障碍,语言流畅性受损。lvPPA患者语言障碍表现为词语提取障碍、命名和复述障碍,对于复杂句子的理解障碍。认知障碍进展较快,日常生活能力很快受损,存在紧张、易激惹,疲劳感的表现。头部磁共振影像显示双侧顶叶萎缩。PiB-PET可见淀粉样蛋白沉积。18 F-FDG-PET显示双侧颞-顶联合区、双侧楔前叶及右侧额叶代谢减低。PNFA患者早期症状主要为语言不流畅、言语减少、言语笨拙。复述句子困难。日常生活能力影响较小。HAMD抑郁量表显示自知力差。头部磁共振表现为以左侧为著的额颞叶萎缩。18 F-FDG-PET显示双额内、外侧、双前扣带回、双颞外侧、左颞内侧、双岛叶及双尾状核、左丘脑代谢减低。SD患者早期主要症状为命名困难、听理解力下降、找词困难。句子复述差,严重者出声读和阅读均不能、抄写不能;画面描写、听写均困难。NPI和HAMD量表突出表现抑郁心境、食欲减退、睡眠障碍。头部磁共振表现为双侧额、顶叶,左侧颞叶萎缩。18 F-FDG-PET显示双额内、外侧、双岛叶、左颞内、外侧及左尾状核代谢减低。结论:PPA患者早期认知、语言障碍及精神异常各有不同源于其解剖学基础。详细的认知、语言和神经精神量表测评结合头部核磁共振及18 F-FDG-PET检查有助于尽早明确诊断。

原发性进行性失语患者临床及影像学特点分析

目的 分析原发性进行性失语（PPA）患者的临床及影像学特点.方法 对天津市环湖医院2011年4月至2014年10月初诊,经随访临床诊断的进行性非流利型失语（PNFA） 15例（23％）、语义性痴呆（SD）16例（13％）、logopenic型进行性失语（LPA）1例患者的临床、神经心理量表及影像特点进行分析.结果 患者发病年龄40～69（59.6±7.0）岁,发病年龄＜65岁24例（75％）,男女比例17∶15,有阳性家族史7例（22％）.SD患者平均发病年龄较PNFA患者轻,性别上差异无统计学意义.波士顿命名及语言流畅性检测有很高的敏感度,SD患者较PNFA患者得分更低.其中23例患者伴有记忆力下降.SD患者MRI表现主要为双颞叶萎缩、左颞叶萎缩,PFNA患者MRI主要表现为左额颞、双额颞萎缩.5例患者头颅MRI显示无明显萎缩,核素18氟标记的2-（氟-18）-2-脱氧葡萄糖-正电子发射体层成像显示3例PNFA患者中1例表现为左额、左丘脑、左前扣带回代谢减低;2例表现为双额岛、尾状核丘脑、前扣带回、左颞代谢减低.2例SD患者中1例左颞、左尾状核代谢减低;1例双颞、左额、左岛、左枕代谢减低,左颞为著.1例LPA患者右颞顶、右岛及左顶代谢减低.LPA患者显示皮质淀粉样蛋白沉积.结论 PPA患者发病年龄较轻,多数患者伴有记忆力下降,脑萎缩及代谢减低主要在左额颞叶.LPA患者显示有淀粉样蛋白沉积.

logopenic型原发性进行性失语患者临床、影像及基因学特征

目的 探讨logopenic型原发性进行性失语（1vPPA）患者的临床、影像和基因学特征。方法报道1例通过临床表现、神经心理评估、神经影像及基因检测明确诊断的lvPPA患者，并总结其临床、神经影像学及基因学特点。结果本例lvPPA患者以进行性语言功能障碍起病，神经心理量表检测示自发语言中命名和复述功能严重受损、智能减退，日常生活能力和精神行为正常。神经影像检查示左侧大脑额叶、颞顶叶和外侧裂局部皮质、左侧海马结构显著萎缩及低灌注，左侧萎缩额叶皮质下白质区域FLAIR序列呈高信号，DWI与磁敏感加权成像未见异常信号，磁共振血管造影示左侧大脑中动脉血管远端较右侧明显纤细、分支稀疏，18氟标记的2-（氟-18）-2-脱氧葡萄糖正电子发射体层成像检查示左侧额、颞、顶叶及海马区域代谢水平较右侧明显降低。基因检测示颗粒蛋白前体（GRN）基因内含子区域1处已报道为可致病的剪切位点突变c．708＋1G〉A（鸟嘌呤〉腺嘌呤），及凝溶胶蛋白基因外显子区域2处尚未见报道的杂合突变点C．241A〉C（腺嘌呤〉胞嘧啶）、c．242G〉C（鸟嘌呤〉胞嘧啶）。结论lvPPA患者以自发语言中命名和复述功能障碍为特征性表现，伴有智能减退。脑萎缩及低灌注，主要累及左侧额叶、颞顶叶、外侧裂局部皮质、左侧海马结构，并伴有萎缩皮质下白质区域损害，左侧大脑中动脉血管较对侧纤细。GRN基因致病位点突变的检测有助于进一步明确lvPPA的诊断。

DIAGNOSIS AND TREATMENT OF MEDIASTINAL NEUROGENIC TUMORS--REPORT OF 110 CASES

Object.To study the clinical manifestations,diagnostic methods,surgical management ,and prognosis of various neurogenic mediastinal tumors.Method.One hundred and ten cases of neurogenic tumors of mediastinum were reviewed and retro-spectively analyzed.Results.Operative or hospitalization death happened in2cases,complications occurred in8cases,mostly were Horner’s syndrome or recurrent nerve paralysis.During the follow?up,there were2recur-rences in102benign tumors,and4cases of neurofibrosarcoma or malignant neurilemmoma died within3years postoperatively.Conclusion.Most mediastinal neurogenic tumors are benign.It is enough to establish diagnosis by chest X?ray and CT scan.There are different features in the clinical manifestations,diagnosing methods,and surgical management for the dumbbell tumors.Minimal invasive surgery and video?assisted thora-coscopy surgery(VATS)have a special value in treatment of the selected neurogenic mediastinal tumors.Benign neurogenic tumors rarely recur after complete resection,whereas malignant neurogenic tumors have poor prognosis.