丹迪沃克综合征2例报告及文献复习

目的了解小儿丹迪沃克综合征的临床特点和诊断标准。方法分析11例丹迪沃克综合征患儿(本组2例,文献报道9例)临床表现及影像学检查,并复习相关文献资料。结果11例中1岁以内发病9例,其中新生儿3例;头围增大8例,运动发育落后6例,智力发育落后5例,共济失调、惊厥各2例,并其他畸形4例;11例CT检查均有异常,MRI异常1/1例,超声检查异常2/2例,脑脊液正常4/4例,脑电图异常1/3例;CT确诊10例,MRI确诊1例。结论应提高对本病的认识,诊断脑积水、脑瘫、发育落后或婴幼儿惊厥时尽可能查找原因,怀疑本病及时行头颅CT或MRI检查确诊。

从英国丹迪市看步行街景观设计特征

以英国丹迪市步行街为例,分析英国步行街的典型特征,一个成功的步行街及其景观设计,不仅有赖于其良好布局,而且因其所在的街区属于城市的商业中心区,也需要城市的交通体系的明确支持。步行街的景观设计重点在于其功能及功能带的设置。步行街的主要节点绿地或者广场,是其设计的另外重要一环。步行街绿化空间有限,对游人的价值的重视胜于对绿化价值的重视。

三维超声诊断胎儿丹迪-沃克综合征的价值

目的探讨三维超声线断层成像、任意平面成像诊断胎儿丹迪-沃克综合征的价值。方法对二维超声初步诊断为丹迪-沃克综合征的30例胎儿,进一步应用三维线断层成像及任意平面成像检查,对比所需标准切面的显示率。结果三维超声线断层成像、任意平面成像与二维超声相比在小脑侧冠状切面、小脑正中矢状切面显示率明显改善。结论二维超声初步诊断为丹迪-沃克综合征时,应进一步行三维超声线断层成像或任意平面成像检查,二者能快速、准确地获得所需的系列标准切面。

萘呋胺酯治疗丹迪综合征临床观察

丹迪综合征（ＤａｎｄｙＳｙｎｄｒｏｍｅ）为Ｄａｎｄｙ在１９４１年发现的对美尼埃病患者切断双侧第Ⅷ颅神经前庭支后出现的一组症状群。主要表现为行进过程及体位变化时出现视力模糊与头晕，活动停止后症状消失。进一步的研究证实了多种病因如内耳迷路缺氧、中毒、感染...

丹迪-沃克综合征的产前超声诊断

目的:探讨产前超声检查对于胎儿丹迪-沃克综合征的诊断价值。方法:回顾性总结2007年1月～2011年7月在本院行超声检查的15例胎儿丹迪-沃克综合征的超声表现,并将检出的10例病例与病理结果比较。结果:15例胎儿均可见丹迪-沃克综合征的典型超声表现,小脑蚓部全部或部分缺失、第四脑室和后颅窝池增宽。其中11例中伴有:心脏畸形5例,胼胝体缺失6例,单脐动脉4例,手、足发育异常3例,肾脏发育不全2例,脊柱形态异常2例,脐疝1例,唇腭裂2例。10例引产后进行了尸检证实,13例经MRI证实。结论:产前超声检查对早期诊断胎儿丹迪-沃克综合征有重要价值。

影像学检查丹迪-沃克综合征的临床意义

丹迪沃克综合征即Dandy—Walker综合征，又称Dandy-Walker畸形，属罕少见疾病，先天性第四脑室中、侧孔闭塞。1914年Dandy在1例13个月婴儿的尸解中发现后颅窝第四脑室扩大并形成囊肿，正中孔和侧孔闭锁，脑室系统扩大，小脑两半球分离。以后的研究发现第四脑室正中孔、侧孔发育不良是引起本病的主要原因，Walker和Taggart1942年报道3例先天性四脑室正中孔和侧孔闭锁，支持Dandy的观点，1972年Hart正式命名为dandy-Walker综合征。

超声诊断胎儿丹迪综合征一例

丹迪综合征指小脑蚓完全或部分缺失,第三、第四脑室与后颅窝扩张积液的一组中线结构异常。60%病例伴有胼底体的完全和部分缺损[1],临床预后差。病例资料孕妇,26岁。非近亲结婚,孕期未服用过药物,否认疾病史及家族遗传病史。4年前足月顺产一女孩,健康。本次为G2P1孕31周,孕期常规超声检查所见：胎儿数1个,头位,

丹迪-沃克综合征五例临床分析

结合文献对本院2006年5月至2009年11月经头颅MRI诊断为丹迪-沃克综合征的5例患者的临床资料进行分析.结果 显示,该病临床特点以运动发育迟缓和小脑体征多见,5例中3例伴有小脑体征.多在儿童期发病.头颅影像学检查表现为第四脑室扩大,小脑蚓部体积变小或缺如.MRI是诊断丹迪-沃克综合征的最佳辅助检查方法.

丹迪综合征12例临床报告

丹迪综合征１２例临床报告粟秀初丹迪综合征亦称前庭性视觉障碍综合征，或视觉识别障碍性头晕综合征。主要表现在行进、起卧、翻身或上、下车等活动时，出现视力模糊、头晕和行走不稳等症状，活动停止后即自告消失，系由耳石平衡功能障碍所致。本文共１２例，男８例，女４...

右心室双出口合并丹迪-沃克综合征患儿的一期矫治术后护理

总结1例右心室双出口合并丹迪-沃克综合征患儿的一期矫治术后护理经验。护理要点包括心功能维护、神经系统观察及保护、预防并发症、控制感染及营养支持等,其中左心功能维护、神经系统症状观察是关键。经过个体化、精细化的治疗与护理,患儿病情恢复良好,于术后14 d转至神经外科拟行二期丹迪-沃克综合征矫治。

胎儿小脑蚓部发育的MRI研究

目的:描述正常胎儿标本小脑蚓部在不同孕周的正常发育生长曲线,并探讨胎儿丹迪-沃克综合征(DWS)的MRI表现。方法:对63例胎龄15～40周的胎儿标本行3.0T MRI扫描,从中选出52例符合要求的进行测量,扫描序列为T1WI、T2WI;扫描方位:矢状位扫描为主,辅以冠状位及横轴位;观察及测量内容:测量小脑蚓部的前后径(正中矢状面第四脑室顶点至水平裂处蚓部后缘最大距离)、上蚓高度及下蚓高度(上蚓的最高点及下蚓的最低点分别到前后径线的垂直距离)。对上述测量结果与孕龄间作回归分析。然后对6例经MRI诊断为DWS的病例进行回顾性分析。结果:小脑蚓部前后径、上蚓高度及下蚓高度分别与孕龄呈线性正相关,而上蚓高度总是略大于下蚓高度(P<0.05),多数标本正中矢状面T1WI、T2WI可清晰显示原裂及下后裂。DWS主要表现为小脑蚓部缺如或发育不良,测量数据小于正常胎儿,第四脑室与后颅窝囊肿相通或小脑延髓池增宽。结论:MRI可明确显示正常胎儿小脑蚓部在17孕周以后的正常发育表现及变化规律,而DWS的MRI表现具有特征性,MRI是诊断DWS最理想的影像学方法。

孕早期超声在测量胎儿颅内透明层及后颅窝厚度、预测后颅窝病变中的应用

目的:通过孕早期超声对胎儿颅内透明层(IT)及后颅窝(CM)的测量,以达到筛查胎儿开放性脊柱裂(OSB)、Dandy-Walker(D-W)畸形的目的。方法:超声获取7718例孕11~13^+6周胎儿头部正中矢状切面3D容量数据,检测胎儿颈后透明层(NT)、IT、CM等指标。孕中期行超声结构筛查及随访,将患儿分为正常组7708例、OSB组9例和D-W畸形组1例,比较3组IT、CM的区别。结果:正常组IT值0.60~2.40mm,CM值0.60~2.60mm,正常组IT、CM的显示率为95.99%;OSB组7例无法清晰显示IT,2例IT值<0.60mm;D-W畸形组1例IT不显示,CM值3.60mm。结论:孕早期OSB及D-W畸形胎儿正中矢状面CM结构较正常胎儿发生相应改变。孕11~13+6周胎儿的IT不显示是早期诊断OSB的重要线索;CM增宽可能预示着D-W畸形的风险增加。

产前超声诊断变异型Dandy-Walker畸形1例

病例 孕妇，26岁，孕24周，孕1产0，米我院行胎儿系统性产前超声检查。超声所见：单胎，双顶径67mm，头围235mm，腹围208mm，股骨长41mm，胎心牢155次／分，前壁胎盘I级，羊水最深池58mm。胎儿颅骨光环完整，小脑横径26mm，下段小脑蚓部缺失（图1），宽约8mm，

Dandy-Walker综合征患儿腹腔分流术前后临床与影像学特征分析

目的 总结Dandy-Walker综合征患儿腹腔分流术前后临床与影像学特征。方法与结果 选择2016年1月至2023年1月福建三博福能脑科医院收治的共6例Dandy-Walker综合征患儿(包括Dandy-Walker畸形1例、Dandy-Walker变型5例),主要表现为小脑蚓部缺损,小脑幕、窦汇区上移,第四脑室显著扩张,后颅窝囊性病变,幕上脑室扩张、积水(1例);或小脑蚓部发育不良,小脑半球受压,第四脑室扩张,后颅窝囊性病变,幕上脑室扩张、积水(5例)。分别行右侧侧脑室-腹腔分流术(2例)或后颅窝囊肿-腹腔分流术(4例),手术顺利,无手术相关并发症。随访2.31~7.00年,术后脑积水和后颅窝囊性畸形均逐渐减轻,3例预后良好,大脑半球和小脑发育良好,言语功能、运动功能、智力正常;3例预后一般,遗留轻度小脑平衡障碍(1例)或孤独症、幽闭恐惧症(1例),合并神经皮肤黑变病患儿遗留言语功能、运动功能、智力障碍(1例)。结论 表现为脑积水的Dandy-Walker综合征患儿经单分流术纠正脑积水后,大脑结构可获得良好发育,其中Dandy-Walker变型小脑蚓部良好发育,而Dandy-Walker畸形表现为小脑蚓部缺损时是否发育需更多病例观察。