应用Fabulous^(■)支架治疗马凡综合征合并主动脉根部瘤的复杂型B型主动脉夹层1例

1临床资料患者,女,49岁,因“胸背部间歇性刀割样疼痛4+月”于2023年5月5日入院。患者近视,瘦高身材、手指和脚趾细长,既往无高血压病史,余无特殊。入院查体:心率76次/min,律齐,主动脉听诊区可闻及叹气样舒张期杂音,向心尖传导,余瓣膜未闻及明显病理性杂音。

主动脉瓣粘液瘤并先天性主动脉瓣上狭窄1例

临床资料女性,13岁。自幼发现心脏杂音。该患者自出生后2个月查体即发现心脏杂音,于当地医院就诊曾考虑“主动脉瓣狭窄”,未能进一步明确诊断;近年来一直无明确症状,定期于当地随访观察。本次入院前自诉已间断出现活动后胸闷、气促不适。超声心动图示:主动脉窦部内径2.4cm,窦管交界处内径1.1cm,该处内膜增厚,管壁轻度向内凹陷,管腔内探及隔膜回声,阻挡血流。主动脉瓣为三叶式结构,瓣叶开放未见受限,瓣环直径1.82cm;LVEF:63%;主动脉瓣上窦管交界处前向血流加速,最大压差90mmHg(1 mmHg=0.133kPa),主动脉瓣未探及明显反流信号,超声诊断主动脉瓣上重度狭窄。

主动脉窦瘤的超声特点与漏诊分析

【目的】总结主动脉窦瘤(SVA)的超声特点,分析漏诊原因,探讨SVA的超声诊断技巧,提高诊断率。【方法】回顾性分析2014年1月至2022年3月期间在中山大学附属第一医院行外科手术的52例SVA患者的超声心动图特征及手术资料,按改良Sakakibara分型分为5型。【结果】52例SVA患者中,男性32例,女性20例,年龄18~66(36.1±11.6)岁。其中44例窦瘤起自主动脉右冠窦,8例起自无冠窦,未见起自左冠窦的病例。Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲv型为膨入右心室的窦瘤共35例,32例(91.4%)合并室间隔缺损(VSD),Ⅲa型、Ⅳ型和Ⅴ型为膨入右心房或其他部位的窦瘤共17例,仅2例(17.6%)合并VSD。各型SVA均常合并主动脉瓣病变,因主动脉瓣病变情况较严重需要外科手术换瓣或成形者共27例(51.9%)。52例患者共有4例漏诊SVA,漏诊率为7.7%;8例漏诊VSD,漏诊率达23.5%,漏诊者多为I型SVA合并干下型VSD;各型SVA中均有合并感染性心内膜炎(IE)患者,共19例,其中有2例漏诊,漏诊率为10.5%。【结论】SVA声像图具有多样性和复杂性。膨入右心房的SVA较少合并VSD,而膨入右心室的SVA绝大多数合并VSD,但诊断具有挑战性,且SVA还易合并主动脉瓣病变和IE,进一步加大诊断难度。超声检查过程中必须提高警惕,灵活运用多个标准和非标准切面,减少漏诊,提高诊断率。

手术治疗主动脉窦瘤破裂致室间隔夹层一例

1病例资料患者男性,37岁,因“间断胸闷3 d”于2022年7月27日于我院急诊入院。患者无明显诱因下出现心前区憋闷感,症状轻重不一,无心悸,无气短、大汗,自行含服速效救心丸可短暂缓解。入院查体:脉搏64次/min,血压119/47 mmHg,神清语利,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿啰音,心率64次/min,心律齐,胸骨左缘2、3肋间闻及双期杂音,腹软,肝脾肋下未触及,双下肢无水肿。既往史:5年前因阵发室上性心动过速于当地医院行射频消融术治疗,术后未随诊。

主动脉左冠窦瘤破入左心室流出道误诊为主动脉-左心室隧道1例

患者男,33岁,无明显诱因胸闷、干咳1个月,2周前阵发性发热,最高体温38℃,未经处理而于数小时内降至正常,之后胸闷及干咳症状加重;既往体健。查体:体温36.8℃,心率110次/分,血压126/62 mmHg。实验室检查未见明显异常。心电图提示心电轴左偏,窦性心动过速,完全性左束支传导阻滞。经胸及经食管超声心动图:左心室长轴切面示左心室增大,主动脉根部前方见43.1 mm×16.0 mm囊性无回声通道,突入左心室流出道。

主动脉窦瘤破裂的外科治疗

目的 总结主动脉窦瘤破裂的外科治疗经验.方法 83例主动脉窦瘤破裂患者均在气管内插管静脉复合麻醉中度低温体外循环下行主动脉窦瘤修复术,同时矫治合并的心内畸形,包括行主动脉瓣置换术20例,主动脉瓣成形术9例,三尖瓣成形术4例,肺动脉瓣重建术2例,室间隔缺损修补术37例,房间隔缺损修补术5例,右心室流出道疏通2例,右室双腔心矫治术1例. 结果 本组无手术死亡.术后并发心力衰竭2例,再次开胸止血4例,均经治疗后痊愈.所有患者均得到随访,随访时间1个月～6年,平均随访25.6个月.心功能Ⅰ ～Ⅱ级.心脏彩色超声心动图复查：未发现主动脉窦瘤复发或残余分流,主动脉瓣轻度反流2例,轻至中度反流2例;术后6年主动脉瓣重度反流1例,再次行主动脉瓣置换术.结论 主动脉窦瘤破裂预后不良,尽早手术是治疗主动脉窦瘤破裂惟一有效的治疗方法.治疗的关键是恰当切除瘤体,可靠闭合窦瘤口,彻底矫治心脏畸形.

升主动脉根部瘤的外科治疗

目的总结升主动脉根部瘤的外科治疗经验。方法101例升主动脉根部瘤患者（年龄14～72岁，平均年龄42．7岁）的主要病因为马方综合征（Marfan syndrome，58例），主动脉瓣环扩张症（34例），主动脉瓣二叶瓣畸形（5例），大动脉炎（4例）；术前有主动脉瓣关闭不全96例，主动脉瓣狭窄4例，术前合并有A型夹层26例，急性左心衰竭（5例）。手术类型：Wheat手术4例，传统或改良Cabrol手术13例，David手术1例，Bentall手术83例。同期行主动脉半弓置换术或降主动脉腔内支架植入术16例，全弓置换术或降主动脉腔内支架植入术4例，二尖瓣置换术或成形术14例，冠状动脉旁路移植术8例。结果全组手术死亡率为6．9％（7／101），2000年后降至3．6％（3／83）；术后主要并发症为低心排血量10例，呼吸功能不全9例，肾功能不全9例。术后随访94例，随访期间死亡1例，5例马方综合征患者术后出现B型夹层。结论Bentall手术是治疗升主动脉根部瘤的首选手术方法，术前左心功能及手术技术是影响手术效果的关键因素。

应用小腰大边室间隔缺损封堵器治疗主动脉窦瘤破裂的临床研究

目的观察应用国产小腰大边型室间隔缺损封堵器经导管治疗主动脉窦瘤破裂的临床疗效及安全性。方法收集4例主动脉窦瘤破入右心系统的患者,根据造影结果选择较破口直径大1～2 mm的国产小腰大边室间隔缺损封堵器进行封堵。观察介入封堵术即刻及术后1、7 d的超声心动图、心电图、血尿常规、肝肾功能等变化,并于术后第30、90、180天随访观察超声心动图、心电图等的变化。结果超声测量4例患者窦瘤破口直径为(9.3±3.6)mm,升主动脉造影测量窦瘤破口直径为(8.7±4.2)mm。术后无溶血、主动脉瓣反流等并发症。术后7、30、90、180 d超声心动图显示右心室、右心房内径均较术前明显缩小,封堵器对瘤壁及冠脉开口、主动脉瓣无影响。结论应用国产小腰大边室间隔缺损封堵器经导管治疗主动脉窦瘤破入右心系统足一种微创、安全。

先天性主动脉窦瘤及合并心脏畸形的外科治疗

目的探讨先天性主动脉窦瘤及合并心脏畸形的外科治疗方法。方法外科治疗先天性主动脉窦瘤患者27例。27例均补片修补窦壁，其中合并室间隔缺损的18例用单个补片覆盖修补窦壁和室间隔缺损17例（94．44％）、主动脉瓣成形5例（18．52％）、主动脉瓣置换4例（14．82％）。结果死亡1例（3．70％），治愈出院26例（96．30％）。随访1个月～4年，超声心动图检查示主动脉瓣轻度反流3例。结论补片是治疗主动脉瓣窦瘤的有效方法。

115例胸主动脉夹层瘤的治疗分析

目的:总结分析胸主动脉夹层瘤的手术治疗经验。方法:选取1995年12月至2006年12月的115例胸部主动脉瘤患者资料进行回顾性分析,38例DeBakey I型主动脉夹层瘤患者中,行升主动脉加全弓部血管置换术30例(其中行全胸段主动脉血管置换加Wheat手术2例、主动脉带瓣管道置换25例、主动脉瓣成形术3例)、术中降主动脉植入覆膜支架6例、升主动脉加半弓血管置换8例;59例Ⅲ型主动脉夹层瘤患者中36例经左后外侧胸部切口、左心转流下或自体血液转流下行降主动脉瘤切除、人造血管置换术;23例用介入的方法经股动脉植入降主动脉覆膜支架行腔内隔绝治疗。结果:115例患者中5例围手术期死亡,其他患者均痊愈出院,随访3个月至9年10个月,2例因不同原因于手术后远期死亡,余均健康存活。结论:对于胸主动脉夹层瘤应采用积极的外科治疗方法,全弓血管置换应用双侧颈动脉灌注对脑的保护效果确切,术中应用改良象鼻手术可以简化手术操作,Ⅲ型夹层瘤应用覆膜支架行腔内隔绝治疗是安全有效的方法。

42例主动脉窦瘤破裂急诊手术的临床经验

目的 总结主动脉窦瘤破裂急诊外科治疗的临床经验。方法 我院自2006年1月至2016年8月对42例主动脉窦瘤破裂患者施行急诊手术，男23例，女19例；年龄18岁～60岁，平均（38.1±5.3）岁；体重36.9～72.7kg，平均（50.7±6.1）kg；病程8h～96h，平均（40.1±5.2）h；破入右室26例，破入右房14例，同时破入右房右室者2例；合并室间隔缺损者21例，主动脉瓣关闭不全者12例，三尖瓣关闭不全13例，二尖瓣关闭不全2例，感染性心内膜炎2例。全组均在全麻体外循环下行窦瘤修补术同时矫正心内畸形。结果 全组无手术死亡，术后1例迟发性出血，2例出现低心排综合症，2例出现肾脏功能不全，经积极有效治疗后均痊愈出院。随访2～96个月（59.7±11.1），结果满意。 结论 主动脉窦瘤破裂急性心力衰竭患者，内科保守治疗无效时急诊手术能够挽救患者生命，同时积极防治并发症。

超声心动图在经导管封堵主动脉窦瘤破裂中的作用

目的对超声心动图主动脉窦瘤破裂(RSVA)介入治疗中的作用进行归纳分析。方法3例本单位和37例散在报道的RSVA封堵资料,年龄7～74岁,女21例,男19例。归纳分析超声心动图在RSVA封堵的术前诊断,术中引导监护,术后随访方面的规律和特点。结果术前超声心动图对37例RSVA作出了正确诊断。2例误诊,1例漏诊。40例RSVA位于右冠窦31例,位于无冠窦9例。其中两例为多发破孔。位于右冠窦者多破入右室,位于无关窦者多破入右房。RSVA破口直径2～12 mm不等。术中均需超声心动图引导监护,7例采用经食管超声心动图;其余采用经胸超声心动图。多数根据超声与造影测量的破口直径毫米数+1～4选用封堵器型号,需要注意术中当导管/鞘管通过破口后,超声所测直径较术前可能有不同程度增加。40例患者采用动脉导管未闭封堵器30个,室间隔缺损封堵器4个,Rashkind伞3个,Coil弹簧圈2个,房缺封堵器2个。封堵即刻超声心动图在少量残余漏与主动脉瓣反流的鉴别方面优于心血管造影。术后随访依赖超声心动图。1例因少到中量残余漏合并溶血而转外科手术,1例因进行性心衰死亡。余38例效果良好未见并发症。结论在熟练掌握VSD、PDA介入治疗基础上,可成功开展RASA封堵治疗。超声心动图在RSVA封堵术前是诊断和鉴别诊断RSVA的首选方法;在术中有助于更准确选择封堵伞型号;在封堵后即刻辨别残余漏和主动脉瓣反流优于心血管造影。

主动脉夹层瘤诊断和治疗方法的选择

目的：通过本院18例主动脉夹层瘤的分析,初步探讨主动脉夹层瘤诊断和治疗方法的选择。方法：本组18例,男性15例,女性3例,年龄27～77岁,平均52岁；术前检查,增强CT 18例,心脏彩色多普勒18例．磁共振3例,DSA 6例；DEBAKEY分类：Ⅰ型8例,Ⅱ型2例,Ⅲ型8例；3例合并有主动脉瓣二叶式畸形。体外循环手术12例,其中Bentall术3例,Wheat术2例,全弓置换3例,半弓置换5例。6例采用覆膜支架植入术。结果：本组体外循环时间111～420 min,平均193 min,阻断升主动脉时间53～154 min,平均82 min,深低温停循环时间5～60 min,平均21.33 min。术后呼吸机应用时间12h～96h,平均20h。1例术中死亡,其余病例术后均无肾功能衰竭、呼吸衰竭、心功能衰竭和消化道出血；无脑栓塞,无截瘫,无插管侧股动脉栓塞和肢体坏死。门诊随访所有病人均生存良好。结论：对疑似病例可以通过先做螺旋CT增强造影,然后心脏彩色多普勒,然后MRI,最后DSA的顺序来明确诊断。对于DEBAKEYⅠ型和Ⅱ型主张急诊手术；可根据主动脉根部情况决定是否做Bentall还是Wheat,根据破口的位置和范围决定是否做全弓或半弓置换；DEBAKEYⅢ型的主张限期手术,行降主动脉人工血管置换或主动脉覆膜支架植入术。

3D打印技术辅助下经导管封堵主动脉窦瘤破裂一例

3D （3-dimensional,3D）打印技术属于快速成型技术的一种,是一种以数字模型文件为基础,运用粉末状金属或塑料等可粘合材料,通过逐层堆叠累积的方式来构造物体的技术。目前,该技术主要应用于航天工业、建筑设计、汽车制造、文物保护等领域。医学上则多见于人工肝、人工耳及人工骨骼等方面,而该技术在结构性心脏病上的应用,国外虽有不少研究,但在国内尚处于起步阶段。本文就3D打印技术辅助下经皮导管封堵主动脉窦瘤破裂一例报告如下。

主动脉窦瘤的诊断和外科治疗

目的:总结主动脉窦瘤的诊断方法和外科治疗经验。方法:35例主动脉窦瘤患者均于体外循环下行主动脉窦瘤修补术。本组包括室间隔缺损19例,主动脉瓣关闭不全11例。除修补窦瘤外,同时行室间隔缺损修补术19例,主动脉瓣替换术2例,主动脉瓣成形术9例,右心室流出道疏通术2例,二尖瓣成形术1例,三尖瓣成形术3例。结果:全组患者无手术死亡,无残余分流。轻度主动脉瓣关闭不全2例,低心排出量综合征2例,频发室性早搏1例,均痊愈出院。35例患者随访3个月～6年,心功能(NYHA)Ⅰ～Ⅱ级。结论:主动脉窦瘤破裂对心功能影响严重。一旦确诊,应尽早手术,同时矫正合并畸形,可获得满意的效果。

彩色多普勒超声心动图对主动脉窦瘤的诊断价值

目的 :旨在探讨彩色多普勒超声心动图 (CDE)诊断主动脉窦瘤的临床价值。方法 :观察分析 115例主动脉窦瘤CDE图像特征及规律性并与手术对照。结果 :95例源于右冠状动脉窦 ,19例源于无冠状动脉窦 ,1例源于左冠状动脉窦 ;窦瘤破入右心室 95例 ,破入右心房 18例 ,破入左心室 1例 ,破入室间隔 1例。合并室间隔缺损 79例 ,主动脉瓣脱垂及反流 5 5例 ,心内膜炎 2 9例 ,其它房间隔缺损、动脉导管未闭分别为 4、9例。术前CDE诊断结论与手术符合率达 99% ,合并室间隔缺损的检出率为 91%。本组合并室间隔缺损占整个病例的 68% ,占窦瘤破入右心室的 84%之多。合并主动脉瓣脱垂或反流本组检出率高于手术所见 (62 /5 5 )。结论 :CDE可以判明主动脉窦瘤的精确的解剖 ,包括窦瘤的来源部位、形态、大小、血流动力学影响 ,是否合并其它心脏畸形等。患者经CDE检查后不必作其他辅助性诊断检查就进行手术是安全、准确、可靠的。

主动脉窦瘤破裂彩色多普勒超声心动图特征及规律性研究

目的:探寻主动脉窦瘤破裂(RASA)彩色多普勒超声心动图(CDE)特征及规律性。方法:应用CDE检查103例RASA,4例行介入治疗对照,99例均经手术证实。结果:根据CDE特征对101例RASA做出正确诊断,误诊2例,假阳性2例,诊断准确率96.2%,灵敏性98.1%,特异性99.9%。RASA的CDE特征及规律性明显:①M型超声显示左心房、左心室内径增大,室间隔、左室后壁和二尖瓣前叶运动幅度增大;②二维超声心动图(2DE)胸骨旁大动脉短轴切面显示破裂的主动脉窦部向外凸出,呈"囊袋样"改变,称2DE"囊袋征"。破裂的主动脉窦瘤顶部显示大小不等的回声中断;③彩色多普勒血流显像(CDFI)显示破裂的主动脉窦瘤左向右五彩镶嵌分流束血流信号,分流束血流信号基底部宽度与破口直径相仿;④主动脉右窦破入右心室流出道多见,主动脉右窦破入右心室和右心房次之,主动脉无窦破入右心房少见;⑤RASA合并室间隔缺损多见,合并主动脉瓣关闭不全和二尖瓣关闭不全次之。结论:RASA的CDE特征及规律性明显,2DE与CDFI结合检查对RASA有特异性诊断价值。