主动脉瓣成形术治疗主动脉瓣二叶畸形的近中期疗效分析

主动脉瓣二叶畸形(bicuspid aortic valve,BAV)是常见的先天性心脏病[1],以男性居多。BAV患者发生严重主动脉瓣反流或狭窄时,主动脉瓣瓣膜置换仍是最主要的治疗方式,但机械瓣膜有血栓、出血风险,需终身服用华法林,加之生物瓣膜有自然衰败及感染性心内膜炎等缺点,一定程度上限制了其应用。因此,修复BAV似乎是代替传统置换手术的一个理想选择。该类手术在国外开展已较为广泛,且获得了良好的中远期疗效,但由于手术难度高,对外科医生技术的要求高,学习曲线长,并且有中远期二次手术的可能,国内鲜有开展。本研究对2017年1月至2020年6月于本院行主动脉瓣成形术的30例BAV患者的临床资料进行总结,分析近中期疗效,为该技术的临床推广提供参考。

主动脉弹性参数联合血浆Apelin评估二叶式主动脉瓣畸形主动脉扩张的临床价值

目的:探讨主动脉弹性参数联合血浆apelin在评估二叶式主动脉瓣畸形主动脉扩张的临床应用价值。方法:此研究包括64例无明显瓣膜功能障碍的BAV患者,并根据经体表面积校正的主动脉内径大小分为两个亚组:主动脉直径 22 mm/m2 (BAV II组,主动脉扩张组,31例),同期纳入33例三叶式瓣主动脉瓣对照受试者。采用二维经胸心声心动图测量和评估各研究对象升主动脉内径及弹性参数(主动脉应变、主动脉僵硬度指数)。ELISA法检测血浆apelin水平。应用Pearson相关分析法分析主动脉弹性参数与血浆apelin的相关性;绘制受试者工作特征(ROC)曲线分析主动脉弹性参数联合、血浆apelin及三者总联合评估二叶式主动脉瓣畸形主动脉扩张的临床价值。结果:在多组比较中,BAV I组、II组的升主动脉内径及主动脉僵硬指数均显著高于对照组,而主动脉应变及血浆apelin水平均显著低于对照组,差异均有统计学意义(均P < 0.05)。BAV II组的升主动脉内径及主动脉僵硬指数显著高于BAV I组,而升主动脉应变及血浆apelin水平显著低于BAV I组,差异有统计学意义(均P < 0.05)。Pearson相关性分析显示,BAV组血浆apelin水平与升主动脉应变率与呈正相关(r = 0.197, P < 0.05),与升主动脉内径、升主动脉僵硬指数呈负相关(r = −0.284,−0.174,均P < 0.05)。ROC曲线分析显示,主动脉僵硬指数、主动脉应变率、血浆apelin及三者总联合评估二叶式主动脉瓣畸形主动脉扩张的曲线下面积分别为0.857、0.891、0.753、0.909,敏感性分别为87%、74%、65%、84%,特异性分别为76%、94%、82%、85%。结论:主动脉弹性指标及血浆apelin的联合应用能较好地评估BAV患者主动脉扩张,将对临床治疗具有重大意义。

先天性主动脉二叶瓣畸形合并感染性心内膜炎的病原学特点

目的:探讨先天性主动脉二叶瓣畸形合并感染性心内膜炎(IE)的病原学特点,以总结抗生素选择的经验。方法:我院自2006年1月至2011年5月收治60例先天性主动脉二叶瓣畸形合并IE患者。入院后连续采血3次进行血培养,分析病原学种类及药物敏感试验结果。均给予抗生素治疗,同时治疗原发病,血培养结果回报前应用万古霉素+阿米卡星;血培养阳性者,根据药物敏感试验选择用药。如抗生素不能控制感染、心功能未见改善,施行急诊手术。结果:术前血培养及术中赘生物细菌培养总阳性率33.4%。感染病原菌:草绿色链球菌7例(35%)、金黄色葡萄球菌5例(25%)、肠球菌2例(10%),口腔链球菌、微球菌、表皮葡萄球菌、肠杆菌、铜绿假单孢菌及布氏杆菌各1例(5%)。本组药物敏感试验示头孢哌酮-舒巴坦钠敏感11例(55%),万古霉素敏感17例(85%),阿米卡星敏感10例(50%),万古霉素+阿米卡星联合用药的敏感20例(100%)。结论:先天性主动脉二叶瓣畸形合并IE病原体菌种呈现分散化、复杂化趋势。积极加强对IE患者的血培养检查和药敏试验极为重要。无药敏结果的情况下,联合应用万古霉素+阿米卡星可收到较好的疗效。

实时三维超声心动图对主动脉瓣二叶畸形的再探讨

目的 探讨实时三维超声心动图（RT-3DE）在诊断主动脉瓣二叶畸形（BAY）时的应用价值.方法 选取我院2013年6月至2014年12月经超声诊断并被临床证实的BAV患者36例,其中男性23例、女性13例,平均年龄45.42岁.采用Philips iE Elite彩色多普勒超声诊断仪,S5-1和X3-1探头,经胸二维超声心动图（2DE）和实时三维超声心动图（RT-3DE）通过胸骨旁左心室长轴切面及大动脉短轴切面,观察主动脉瓣瓣膜数目、形态、启闭情况及血流动力学改变.结果 2DE确诊BAV28例,漏诊2例,不能明确6例,上述均经RT-3DE复查并被临床证实.36例BAV中横裂式20例、纵裂式11例、斜裂式5例;钙化28例（78％）;瓣膜狭窄22例（61％）,其中轻度狭窄18例、中度狭窄4例,无重度狭窄;瓣膜关闭不全14例（39％）,其中轻度关闭不全11例、轻-中度关闭不全3例,无重度关闭不全.结论 RT-3DE对诊断BAV有重要价值,可明显提高诊断符合率.

封堵器介入治疗主动脉窦瘤破裂合并主动脉瓣二叶畸形1例

我科应用动脉导管未闭封堵器介入治疗1例主动脉窦瘤破裂合并主动脉瓣二叶畸形,现报道如下.

二叶式主动脉瓣畸形相关GATA5基因突变谱分析

目的分析先天性二叶式主动脉瓣畸形(BAV)相关GATA5基因突变谱。方法收集150例先天性BAV患者和200名健康对照者的临床资料和血标本,使用DNA纯化试剂盒抽提基因组DNA。通过聚合酶链反应扩增GATA5基因的编码区和剪接点,采用双脱氧核苷链末端合成终止法测序,将所测序列与GenBank数据库中的GATA5基因序列进行比对以发现GATA5基因突变。分别应用在线软件MUSCLE和MutationTaster评估突变氨基酸的保守性和致病性。结果在2例先天性BAV患者各发现1个新的GATA5基因杂合突变,即p.M219I和p.T289I,突变率约为1.33%。这2种突变均不存在于200名健康对照者中。多序列比对显示被改变氨基酸在进化上均完全保守,致病性预测表明这2种突变均具有致病性。结论发现BAV相关GATA5基因新突变,有助于揭示BAV新的分子机制。

经食管三维超声心动图在3例二叶式主动脉瓣畸形伴重度主动脉瓣狭窄患者经导管主动脉瓣植入中的应用

目前经导管主动脉瓣植入（TAVI）已成为治疗重度症状性主动脉瓣狭窄不适合外科主动脉瓣置换患者的一种新的治疗选择[1]。术前病例的筛选和评价对于TAVI非常重要。尤其是二叶式主动脉瓣畸形伴重度主动脉瓣狭窄患者，其解剖病变不同于三叶式主动脉瓣，手术难度更大，术前的筛选和评价更为重要[2]。系统、全面、准确地应用影像学手段，包括二维、三维超声心动图、计算机断层扫描血管造影术、心脏磁共振显像对主动脉及主动脉瓣的解剖、形态及大小等的评价，是TAVI成功的前提[1,3,4]。在国内，使用经食管三维超声心动图对二叶式主动脉瓣畸形伴重度主动脉瓣狭窄患者进行术前评估尚未见报道。本文报道3例病例，并初步探讨经食管三维超声心动图在TAVI中的应用价值。

先天性二叶主动脉瓣畸形的超声诊断价值

目的 分析先天性二叶主动脉瓣畸形 (BAVD)的多普勒超声表现 ,以提高对该病的认识。方法采用Acuson12 8xp10及Sequoia2 5 6彩超仪 ,通过经胸超声 (TTE)及经食道超声 (TEE)检测 4 4例 (BAVD)患者的主动脉瓣表现、并发症。结果 BAVD在大动脉短轴切面上为两个瓣膜及两个瓣膜联合点 ,舒张期呈单一关闭线 ,75 %患者有不同程度瓣膜受损。主动脉瓣狭窄 (AS)占 34% ,主动脉瓣关闭不全 (AR)占 6 8% ,升主动脉扩张占 30 % ;合并主动脉瓣赘生物 5例 ,伴二尖瓣病变 5例 ,房间隔缺及膜周部室缺各 1例。结论 BAVD可出现不同程度的AS及AR和由此所致的各种血流动力学异常 ,可伴多种先天及后天性心血管异常。

48例二叶式主动脉瓣畸形的外科治疗体会

目的总结二叶式主动脉瓣畸形的临床特点、外科治疗经验及疗效。方法对2007年1月～2011年12月在我院接受手术治疗的48例二叶式主动脉瓣畸形患者的临床资料进行回顾性分析。结果全组行主动脉瓣置换术47例,主动脉瓣成形术1例;同期行升主动脉成形术3例,升主动脉置换术2例(Wheat术),冠状动脉移植+升主动脉置换术(Bentall术)4例,二尖瓣置换术7例,二尖瓣成形术5例,三尖瓣成形术2例,室间隔缺损修补术2例,主动脉窦瘤破裂修补术1例。术后3例出现并发症,1例死亡。32例随访6～61个月,患者临床症状减轻或者消失,心功能明显改善。结论二叶式主动脉瓣畸形可致主动脉瓣狭窄或者关闭不全,也可引起感染性心内膜炎或者升主动脉扩张;主动脉瓣置换术是治疗二叶式主动脉瓣畸形的常规有效方法,但应根据患者的不同临床特点选择合适的术式。

超声心动图对主动脉瓣二叶畸形评估的探讨

目的 探讨超声心动图评估主动脉瓣二叶畸形（BAV）的应用价值.方法 选取我院2012年3月至2014年6月经超声诊断并被临床证实的BAV患者70例（横裂组44例、纵裂组21例、斜裂组5例）,并与正常组30例进行比较.测最主动脉窦部及升部内径、室间隔及左室后壁厚度、左心功能及左房横径,观察患者瓣膜有无钙化、狭窄、关闭不全及脱垂.结果 BAV患者部分伴有瓣膜回声增强、增厚、钙化和脱垂,可造成瓣膜狭窄或关闭不全.主动脉升部增宽,纵裂组（39.840±6.361）mm,横裂组（37.480±5.793）mm,高于正常组的（30.270±2.348）mm;室间隔增厚,纵裂组（11.180±1.968）mm,横裂组（11.430±1.912）mm,高于正常组的（9.900±0.403）mm;左房横径增大,纵裂组（37.090±8.203）mm,横裂组（37.950±9.058）mm,高于正常组的（30.330±2.820）mm.结论 超声心动图对诊断BAV有重要价值.BAV可合并主动脉升部增宽、室间隔增厚及左房横径增大,而瓣膜舒张期关闭线形态分类横裂式、纵裂式对心脏结构和功能影响不大.

二叶式主动脉瓣畸形的外科治疗

目的总结二叶式主动脉瓣畸形(bicuspid aortic valve,BAV)的临床特点、外科治疗经验及疗效。方法我院2007年1月至2011年12月手术治疗48例二叶式主动脉瓣畸形患者,手术均在全麻中度低温(28～32℃)体外循环下进行,其中47例行主动脉瓣置换术,1例行主动脉瓣成形术;同期行升主动脉成形术3例,升主动脉置换术2例,冠状动脉移植+升主动脉置换术(Bentall术)4例,二尖瓣置换术7例,二尖瓣成形术5例,三尖瓣成形术2例,室间隔缺损修补术2例,主动脉窦瘤破裂修补术1例。结果术后3例出现并发症,1例死亡。32例随访6～61个月,患者临床症状减轻或者消失,心功能明显改善。结论主动脉瓣置换术是治疗BAV的常规有效方法,但应根据患者的不同临床特点选择合适的术式。

二叶式主动脉瓣畸形经食道超声心动图检查的诊断价值

目的探讨二叶式主动脉瓣畸形(BAVD)经食道超声心动图检查的诊断价值。方法对88例主动脉瓣病变者行胸超声心动图检查及食道超声心动图检查。结果本组中38例患者确诊为BAVD,其中8例患者经胸超声心动图确诊,检出率为21.05%,而经食管超声心动图检查的检出率高达100%,两组对比差异具有统计学意义(P<0.01)。结论经食道超声心动图诊断BAVD的效果明显优于经胸超声心动图,应用价值显著,为临床确诊及进一步治疗提供了有效、直观的依据。

二叶式主动脉瓣畸形外科治疗进展

二叶式主动脉瓣是一种常见的心脏畸形，人群中发病率为0．9％～2．0％，超声心动图普查发病率为0．5％目，男性多于女性。

彩超对先天性二叶主动脉瓣畸形的诊断价值

目的利用二维及彩色多普勒超声诊断技术探讨对先天性二叶主动脉瓣的超声诊断及各年龄段瓣膜病变程度。方法重点通过大动脉短轴及主动脉长轴等切面观察二叶主动脉瓣的形态、回声、启闭及血流动力学情况。结果二叶主动脉瓣畸形在收缩期呈“二”字形,舒张期呈偏心的“一”字形,且随着年龄的增长,瓣膜增厚与钙化逐渐加重,绝大多数伴狭窄及关闭不全、主动脉扩张等改变。结论二维及彩色频谱多普勒超声对二叶主动脉瓣畸形及病变的诊断具有重要意义。

主动脉瓣二叶、四叶畸形误诊二例

主动脉瓣二叶、四叶畸形误诊二例钟盛琨，温熹（江西省南康市第一人民医院内科南康３４１４００）例１，患者，男，６１岁，工人。心胸闷３年、呼吸困难１周入院。既往１０年有游走性关节肿痛史。体检：ＢＰ２３／１０ｋＰａ，半卧位；髁部指压后明显下陷。颈静脉轻度怒张...

基于计算流体力学的主动脉瓣二叶畸形合并巨大升主动脉瘤患者血流动力学研究

目的通过计算流体力学数值模拟对主动脉瓣二叶畸形合并巨大升主动脉瘤患者进行分析,并描述其血流动力学特点,预测可能的生物力学机制。方法基于2017年8月5日就诊于首都医科大学附属北京安贞医院的1例38岁男性无症状的主动脉瓣二叶畸形合并直径为10.5 cm升主动脉瘤患者的磁共振成像及流体数据,建立计算流体力学模型并分析其流速、压力及壁面切应力。结果通过与瞬时速度矢量的切线绘制巨大动脉瘤模型一个心动周期的3个时间点的流线,相比正常的主动脉入口速度(1.0~1.7 m/s),入口流速变快,最高可达2.4 m/s。高速的中心血流进入巨大的瘤腔后速度迅速下降,瘤腔外围的血流速度始终很慢;升主动脉压力较正常三叶瓣增加;瘤腔内的壁面切应力降低,其分布较为均匀,未出现突然增高或降低区域。结论患者均匀分布的壁面切应力可能是巨大动脉瘤破裂的保护因素。计算流体力学有助于解释二叶式瓣主动脉瓣可能在升主动脉中引起巨大动脉瘤的生物力学机制,并为我们提供巨大动脉瘤治疗的策略信息。

鉴定合并急性主动脉夹层的主动脉瓣二叶畸形患者差异表达蛋白的蛋白质组学研究

目的探讨急性主动脉夹层(AAD)-主动脉瓣二叶畸形(BAV)患者体内特异性的基因或蛋白质的表达情况。方法选取2021年2月至6月于安徽医科大学第一附属医院心脏大血管外科就诊并接受治疗的5例AAD-BAV患者和6例单纯性BAV患者,分别入选实验组及对照组。使用数据非依赖采集(DIA)蛋白组学技术分析了两组患者主动脉组织的差异蛋白表达情况,并通过生物信息学手段明确了差异蛋白的生物学功能及参与的异常信号通路。结果共鉴定出467个上调蛋白和481个下调蛋白。基于GO、KEGG数据库的差异表达蛋白富集分析揭示了差异蛋白主要参与了黏着斑、ECM受体相互作用、补体和凝血级联、剪接体、氧化磷酸化等相关信号通路。结论AAD-BAV患者主动脉组织内差异蛋白表达具有独特特征,其中许多差异蛋白是疾病发生和进展的关键蛋白,为未来疾病的早期诊断、精准治疗提供了参考依据。

心肌分层应变评估二叶式主动脉瓣畸形左室收缩功能的可行性研究

目的探讨超声心动图心肌分层应变评估二叶式主动脉瓣畸形患者亚临床心肌损害的可行性。方法选择左室射血分数(LVEF)正常的二叶式主动脉瓣畸形患者104例,根据是否伴有瓣膜功能异常分为瓣膜功能正常者44例(A组)和瓣膜功能异常者60例(B组),另选50例健康志愿者为对照组。比较各组一般资料、常规超声心动图参数及心肌分层应变参数。随机选取20例患者进行观察者内和观察者间的重复性分析。结果 B组平均年龄明显高于A组,差异有统计学意义(P<0.05);B组左室舒张末内径和升主动脉内径均较A组及对照组明显增大,差异均有统计学意义(均P<0.05)。A组全层心肌收缩期整体纵向应变峰值(LSavg)、外层心肌收缩期纵向应变峰值(LSepi)、内层心肌收缩期纵向应变峰值(LSendo)均较对照组明显减小,差异均有统计学意义(均P<0.05);B组LSavg、LSepi、中层心肌收缩期纵向应变峰值、全层心肌收缩期整体圆周应变峰值、外层心肌收缩期圆周应变峰值、中层心肌收缩期圆周应变峰值均较对照组和A组明显减小,差异均有统计学意义(均P<0.05);B组LSendo、内层心肌收缩期圆周应变峰值均较对照组明显减小,差异均有统计学意义(均P<0.05)。心肌分层应变评估左室心肌整体全层、各层心动周期纵向应变峰值及圆周应变峰值观察者内部和观察者间一致性限度为-6.0%~5.0%,组内相关系数均≥0.80。结论应用超声心动图心肌分层应变评估LVEF正常的二叶式主动脉瓣畸形左室外层及内层纵向应变峰值,有利于早期检出亚临床心肌损害。

主动脉瓣二叶畸形合并妊娠患者的临床特点及妊娠结局分析

目的分析主动脉瓣二叶畸形(BAV)合并妊娠患者的临床特点及妊娠结局。方法回顾性分析2011年2月至2020年1月于首都医科大学附属北京安贞医院参加产检的46例BAV合并妊娠患者的临床资料,根据病变类型分为主动脉瓣中重度狭窄组(26例)及主动脉扩张组(20例)。记录2组BAV诊断时间、不良妊娠结局比例及孕期情况。结果46例患者中,28例孕前即诊断BAV,其余18例患者均为孕期首次诊断。主动脉瓣中重度狭窄组孕期纽约心脏病协会心功能分级Ⅲ~Ⅳ级、不良妊娠结局比例均高于主动脉扩张组[36.6%(9/26)比5.0%(1/20)、42.3%(11/26)比15.0%(3/20)],差异均有统计学意义(均P<0.05)。主动脉瓣中重度狭窄组主动脉瓣口面积(1.6±0.6)cm2,瓣膜峰值流速(3.5±1.0)m/s,平均瓣膜压力梯度(41±9)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);15例孕期出现心脏疾病相关症状;2例行人工流产手术、1例经阴道分娩、23例行剖宫产手术终止妊娠;不良妊娠结局患者与良好妊娠结局患者年龄、体重指数比较,差异均无统计学意义(均P>0.05);不规律产检患者不良妊娠结局比例高于规律产检患者、主动脉瓣重度狭窄患者不良妊娠结局比例高于主动脉瓣中度狭窄患者,差异均有统计学意义(均P<0.05)。主动脉扩张组主动脉内径(43.0±2.9)mm;4例孕期出现心脏疾病相关症状;1例经阴道分娩、19例行剖宫产手术终止妊娠;不良妊娠结局患者年龄高于良好妊娠结局患者(P<0.05),但体重指数差异无统计学意义(P>0.05);不规律产检患者不良妊娠结局发生率高于规律产检患者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论BAV合并妊娠患者中,主动脉瓣狭窄患者更容易出现不良妊娠结局。高龄可能影响主动脉扩张患者的妊娠结局。孕产妇对于BAV的认知及重视程度有待于宣教及加强。