复杂型主动脉弓梗阻矫治术的手术配合

本文回顾分析了27例复杂型主动脉弓梗阻手术配合经验.根据主动脉弓梗阻畸形的解剖及手术的特点,进行充分的术前准备及术中配合,确保了手术的成功率.由于患儿年龄小,体重低,加上体温中枢发育不健全,充气式升温毯的正确应用,减少了术中复温时间,加快了手术进程.

大动脉调转术同期行主动脉弓重建在大动脉转位 合并主动脉弓病变患者中的疗效——单中心经验

目的评估单中心行大动脉调转术及主动脉弓重建一期矫治大动脉转位(transposition of the great arteries,TGA)或右心室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing)合并主动脉弓梗阻病变的手术疗效及预后。方法回顾性分析2011年1月到2021年12月,在广东省妇幼保健院进行动脉调转术和主动脉弓重建一期矫治的18例TGA或右心室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损合并主动脉梗阻病变患者的术后近中期随访结果。结果18例患者均完成治疗,其中男14例,女4例。12例为右心室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损,6例为TGA。主动脉弓部病变:主动脉缩窄14例,主动脉弓离断4例。患儿手术时的年龄为13(2~88)d,体质量为(3.5±0.8)kg。手术早期死亡2例,占11.1%。随访49(14~125)个月,随访期间无死亡患者。所有患者均行大动脉调转术及主动脉弓梗阻一期矫治:体外循环时间为(254±52)min,主动脉阻断时间为(124±23)min,术后住院时间为26(2~36)d。3例患者行再次手术干预(18.7%,3/16):1例患者为主动脉及右肺动脉狭窄,行经皮球囊成形术,效果欠佳,行外科手术治疗;1例患者行经皮主肺动脉球囊成形术,效果满意;1例主动脉吻合口狭窄患者,行经皮主动脉球囊成形术,效果满意。实际1年和5年免于再手术比例分别为100%和77%(95%CI:71%~91%),无再手术死亡患者。结论大动脉调转术及主动脉弓重建一期矫治TGA或右心室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损合并主动脉弓梗阻病变患者的手术效果满意,有一定的再干预率,远期疗效需持续密切随访。

动脉调转联合主动脉弓部重建一期矫治Taussig-Bing畸形合并主动脉弓部梗阻性病变

目的评价动脉调转联合主动脉弓部重建一期矫治Taussig-Bing畸形或大动脉转位(TGA)合并主动脉弓部梗阻性病变的手术效果。方法回顾性分析2009年11月至2015年12月,26例诊断为TGA或Taussig-Bing畸形合并主动脉弓部梗阻,并接受一期动脉调转和主动脉弓部重建患儿的临床资料、手术资料和术后近中期结果。结果全组20例Taussig-Bing畸形,6例TGA。主动脉弓部梗阻包括:主动脉缩窄20例,主动脉弓离断6例。接受手术时年龄11~630天,中位值52天;体质量2.1~9.3 kg,中位值3.6 kg。手术早期死亡3例,占11.5%。随访24~103个月,平均(44±23)个月,随访期间死亡2例。1年和5年实际生存率分别为84%(95%CI:70%~98%)和77%(95%CI:58%~96%)。随访发现,新主动脉瓣轻度反流3例,主动脉瓣上狭窄2例,复发主动脉弓降部再缩窄1例;7例出现右心系统梗阻病变,肺动脉瓣轻中度反流2例。6例行再次手术干预,其中4例因右心系统梗阻再手术。总体1年和5年免于再手术比例分别为:90%(95%CI:78%~99%)和59%(95%CI:32%~86%),免于右心系统再手术比例分别为:94%(95%CI:84%~99%)和66%(95%CI:37%~95%)。无再手术死亡病例。结论一期动脉调转联合主动脉弓部重建治疗TGA或Taussig-Bing畸形合并主动脉弓部梗阻性病变,可取得满意的近中期生存率。尽管晚期右心梗阻性病变风险和再干预风险仍较高,我们并不支持初期手术时行跨环补片来扩大右心室流出道。最佳手术方式有待于进一步探讨。

非梗阻性先天性主动脉弓畸形的增强MR血管造影和心血管造影诊断

目的 报道 115例非梗阻性先天性主动脉弓畸形 ,评估心血管造影和增强磁共振血管造影术 (CEMRA)等影像诊断方法的价值。方法 115例先天性主动脉弓畸形单经心血管造影诊断10 6例 ,单经CEMRA诊断 2例 ,经上述 2种方法诊断 7例。结果 115例中 ,双主动脉弓 5例 ,右位主动脉弓迷走左锁骨下动脉 45例 ,左位主动脉弓迷走右锁骨下动脉 33例 ,右弓孤立左锁骨下动脉11例 ,右弓左降 7例 ,左弓右降 4例 ,颈主动脉弓 4例 ,其他 6例。 7例同时做了心血管造影与CEMRA检查的患者 2种方法诊断结果均相互符合。 2例只做了MRA的病例中有 1例为颈主动脉弓 ,另 1例为右位主动脉弓迷走左锁骨下动脉。结论 造影增强MRA是可靠的非创伤性诊断手段。

新生儿及婴儿期主动脉弓中断合并室间隔缺损的手术疗效分析

目的总结新生儿及婴儿期主动脉弓中断合并室间隔缺损(interrupted aortic arch with ventricular septal defect,IAA/VSD)的外科治疗策略和随访结果。方法回顾性分析我院2009年1月至2019年1月于新生儿及婴儿期手术的123例IAA/VSD患儿的临床资料。中位手术年龄48天,其中新生儿44例(36%)。122例(99%)患儿行标准主动脉弓重建+VSD修补术,1例(1%)新生儿行分期Yasui手术。利用决策树模型分析术后早期死亡的危险因素。结果术后早期死亡16例(13%)。体外循环>135 min、新生儿期接受手术、手术早于2016年的患儿死亡比例高。术后随访1~10年,中位随访时间为3.5年。术后半年、1年、5年免于发生主动脉弓残余梗阻率分别为75%、72%和72%,免于发生左心室流出道梗阻率分别为91%、83%和73%。术后17例患儿接受了21例次再手术。分期Yasui手术的患儿随访过程中无残余梗阻发生。结论新生儿、婴儿期IAA/VSD术后的早期效果满意。但是标准主动脉弓重建术后主动脉弓与左心室流出道梗阻发生率高,需要多次再手术解除梗阻。