主动脉弓综合征血管造影诊断研究——53例大动脉炎头臂动脉病变的分析

主动脉弓综合征是各种病变所致的主动脉弓及头臂动脉狭窄，阻塞及其引起一系列缺血症状和体征的总称。在我国最常见的原因是大动脉炎，尤其是青少年女性，70年代以来，国内外对大动脉炎已做了深入的研究，但有关中国人大动脉炎所致的主动脉弓综合征的造影表现，尚少专题报导，本文分析了53例大动脉炎主动脉弓综合征的造影表现，并讨论了有关诊断及其与临床的联系，现将主要结果报导如下。

婴幼儿主动脉弓离断合并动脉导管闭合1例

1病例简介男,3个月。主诉:呼吸急促1周,加重2 d。体格检查:呼吸24次/min、心率110次/min,左上肢血压96/54 mm Hg、右上肢血压94/40 mm Hg、双下肢血压无法检测出,双肺呼吸音清,双侧胸骨第二肋间可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。超声(图1A、B)诊断:主动脉弓离断(interruption of the aortic arch,IAA)A型,全心增大、肺动脉内径增宽、右心室壁增厚、室间隔缺损、房间隔缺损、重度肺动脉高压、降主动脉由侧支动脉供血可能。CT血管成像(图1C、D)证实为IAA A型,降主动脉多由多支肋间动脉供血,无动脉导管。

主动脉弓综合征的眼动脉压测量

主动脉弓综合征的眼动脉压测量天津经济技术开发区医院（３００３５０）强东芳天津医科大学第二医院田文芳宋国祥主动脉弓综合征，又名无脉症或称为血栓闭塞性锁骨下及颈动脉炎。是主动脉弓及其主要分支弥漫性非特异性炎症，可有血栓形成，造成血管管腔狭窄和闭塞性病变。...

主动脉弓综合征并颅内血管异网形成1例

主动脉弓综合征并颅内血管异网形成１例薛俊兰，郝加增，秦元，张占谱无脉征合并颅内血管异网形成，颇似ＭｏｙａＭｏｙａ病，临床较少见，现报告１例。患者，女，２０岁。近３个月来食欲不振，发热乏力，记忆力下降。某日因生气后昏厥，面青紫，口角左偏，神志恍惚，双目...

超声心动图在主动脉弓离断三联征中的初步研究

目的研究主动脉弓离断(interrupted aortic arch,IAA)三联征的超声心动图特征。方法对经螺旋CT血管造影术(CT angiography,CTA)或手术证实的IAA三联征患者48例的超声心动图特征及临床资料进行回顾性分析。结果超声心动图能清晰显示IAA部位,室间隔缺损、动脉导管大小及血流动力学变化。其中IA-A A型34例(70.8%),B型14例(29.2%),C型0例;室间隔缺损膜周型30例(62.5%),干下型18例(37.5%)。与CTA诊断符合率91.7%。动脉导管水平均为双向分流,以右向左为主(35例,72.9%);室间隔水平均为双向分流。结论室间隔缺损及动脉导管未闭是IAA患者维持生命体征的必要条件,超声心动图在IAA三联征的诊断中具有重要的临床价值。

婴儿主动脉弓阻塞病变的外科治疗

目的 总结8年来56例婴儿主动脉弓阻塞病变的外科治疗经验.方法 2001年5月至2009年6月,本院采取经正中切口一期矫治婴儿主动脉弓阻塞病变56例,其中男32例,女24例;年龄16 d至11个月;体重2.3～7.3 kg;主动脉弓中断A型22例,B型3例;主动脉缩窄31例.合并室间隔缺损（VSD）及动脉导管未闭（PDA）55例,房间隔缺损（ASD）6例,右室双出口（DORV）1例,完全性大动脉转位（TGA）1例.均采取经胸骨正中切口深低温停循环下一期矫治手术,采用降主动脉与主动脉弓端端吻合41例,端侧吻合前壁自体心包片加宽弓成形15例.对合并圆锥部VSD者,为避免远期左室流出道梗阻采用0.4 mm Gore-Tex补片Luciani法修补VSD.结果 围术期死亡2例,病死率3.57%;出现喉返神经损伤2例,跨主动脉弓压差3例,均＜20 mmHg.54例存活患儿随访4个月至8年,生长发育良好,无远期主动脉狭窄及左室流出道梗阻,无神经系统并发症.多普勒超声测定跨修复点压力阶差（1.5±0.7）kPa,较术前（6.7±2.3）kPa,显著降低（t=2.51,P＜0.05）.结论 婴儿主动脉弓阻塞合并心内畸形宜早期手术治疗,经胸骨正中切口一期矫治手术安全有效.

主动脉弓中断的外科治疗

主动脉弓中断（imerrupted aortic arch，IAA）是一种罕见的先天性心脏病，自然存活时间短，发病早、病情重，合并畸形复杂，病死率高。我院近年收治了4例IAA患儿，笔者对其进行总结，报告如下。

产前超声诊断胎儿右位主动脉弓并右位动脉导管

目的探讨产前超声诊断胎儿右位主动脉弓并右位动脉导管的价值。方法回顾分析11胎右位主动脉弓并右位动脉导管的胎儿超声心动图特征,重点观察三血管气管切面主动脉弓与肺动脉动脉导管的连接形态、主动脉弓和动脉导管与气管的位置关系。结果右位主动脉弓并右位动脉导管时,主动脉弓和动脉导管均位于气管的右侧,呈反向的"V"型连接,即主动脉弓和动脉导管仍呈"V"型连接,但位于气管的右侧。所有11胎右位主动脉弓并右位导管胎儿均不伴迷走左锁骨下动脉,未形成血管环。结论胎儿右位主动脉弓并右位导管的诊断切面为三血管气管切面,但不表现为右位主动脉弓并左位导管时特征性的"U"型连接,诊断的关键在于仔细观察主动脉弓和动脉导管与气管的位置关系。

胎儿单纯双主动脉弓的产前诊断与临床随访分析

目的探讨产前诊断为单纯双主动脉弓(double aortic arch,DAA)胎儿临床随访的价值。方法回顾性分析我院产前诊断DAA胎儿的临床结局,产前诊断单纯DAA的复查由CT、MRI、尸检或超声心动图完成,分析临床结局的意义。结果收集产前单纯DAA病例17例,孕妇年龄19~44(28±6)岁,诊断孕周23~32(27±3)周。产前误诊1例DAA-typeA型,产前诊断准确性94%。15例孕妇选择生产,2例患儿出现相关临床症状,接受手术治疗;13例患儿在随访期间内未出现相关临床表现,累计临床症状静默率86%。另外2例终止妊娠,1例合并有室间隔缺损,1例合并先天性高位气道闭锁综合征。17例DAA中,右弓优势15例,左弓优势1例,左右弓均衡1例。15例染色体核型分析未发现异常。结论产前多切面的超声扫查可明确单纯DAA的诊断,也应结合其他影像学资料,拓展思路,以免患儿出生后延误诊治,预防明显致命性事件的发生,必要时及时实施产时宫外治疗。产前单纯DAA短期内总体预后良好。

多发性大动脉炎16例临床分析

本文报道经心血管造影证实为多发性大动脉炎的16例的临床资料。16例中,5例为主动脉弓综合征,2例为中主动脉综合征,8例为混合型,1例为肺动脉型。

多发性大动脉炎59例临床分析

大动脉炎是主动脉及其分支的一种原因不明的非特异性炎症。常引起动脉管腔的狭窄或闭塞,少数病例可因动脉中层弹力纤维的破坏,引起动脉扩张或动脉瘤。包括日本和我国等亚洲地区的发病率较高。

多发性大动脉炎致脑出血1例报告

多发性大动脉炎致脑出血１例报告殷立新樊勇（第一附属医院干五科）１临床资料患者，女性，３９岁，汉族，右利手。１９９７年１０月１１日晨起家人发现患者全身大汗淋漓，呼之不应；急送当地医院抢救，查头颅ＣＴ扫描发现左侧额、颞叶血肿破入脑室，出血量约１０４ｍｌ，...