嵌合型Y染色体等臂双着丝粒致胎儿主动脉狭窄1例报告及文献复习

目的:通过对先天性主动脉狭窄(AS)胎儿产前诊断结果进行遗传学分析,明确其可能的致病原因。方法:1例孕25周孕妇,因“胎儿AS”行羊膜腔穿刺术采集羊水,行染色体G显带核型分析联合单核苷酸多态性微阵列(SNP-array)检测。同时采集胎儿父母外周血,行染色体核型分析。结果:胎儿核型分析,为嵌合型Y染色体等臂双着丝粒;SNP-array分析,胎儿染色体Yp11.31q11.21区段存在11.2 Mb片段的重复,同时Yq11.21q11.23区段存在14.8 Mb片段的缺失。胎儿父母均为正常核型,考虑其为新发变异。经充分遗传咨询后,孕妇及家属选择回当地引产。结论:嵌合型Y染色体等臂双着丝粒的染色体核型可能是男性胎儿表型为AS的原因,羊水细胞染色体核型分析联合SNP-array检测有助于该病的早期诊断。

主动脉狭窄Winslow通路开放的CTA表现及分析

目的分析主动脉狭窄性疾病中Winslow通路开放的特点,探讨其临床意义。方法回顾性收集中山大学附属第一医院2013年1月—2023年3月主动脉狭窄性疾病32例,包括先天性主动脉缩窄21例(胸主动脉段狭窄)和腹主动脉狭窄11例。32例均行胸主动脉-腹主动脉CTA扫描。观察Winslow通路的开放率,计算其扩张程度、吻合支开放数目,并记录主动脉狭窄部位及狭窄率,分析Winslow通路及主动脉狭窄的关系。结果本组主动脉狭窄性疾病患者Winslow通路的出现率为100%(32/32),均表现为双侧锁骨下动脉发出胸廓内动脉-腹壁上动脉,通过吻合支与腹壁下动脉吻合,向下连接双侧髂外动脉。21例主动脉缩窄患者Winslow通路中胸廓内动脉扩张明显,且扩张的胸廓内动脉直径和与主动脉狭窄率呈正相关(r=0.437,P<0.05),Winslow通路吻合支开放数目与主动脉的狭窄率亦呈正相关(r=0.519,P<0.05)。11例腹主动脉狭窄患者Winslow通路中胸廓内动脉、腹壁下动脉的扩张程度与主动脉狭窄率均无相关性(P>0.05),吻合支开放数目与主动脉狭窄率亦无相关性(P>0.05)。32例中20例接受了外科手术或介入治疗,复查Winslow通路侧支血管明显变细或消失,治疗前后胸廓内动脉及腹壁下动脉直径和[(9.3±4.1)mm比(4.1±2.0)mm、(6.4±2.4)mm比(2.6±1.5)mm]、吻合支数目(12.5±6.7比2.9±2.5)差异均有显著统计学意义(P<0.01)。结论正确识别和描述Winslow通路并进行CTA定量分析,有助于判断主动脉狭窄和代偿情况,为临床提供有价值的影像信息。

大鼠腹主动脉狭窄高血压心肌肥厚模型的优化

目的 :优化大鼠腹主动脉狭窄高血压心肌肥厚模型的复制方法。方法 :采用腹部左侧纵切口手术方法制备腹主动脉狭窄高血压心肌肥厚大鼠模型 ,动态监测大鼠尾动脉压 ,术后 4周检测颈总动脉压、左心室内压 ,称重法测定心脏系数和心肌肥大系数 ,并进行组织学观察。结果 :与假手术组比较 ,腹主动脉狭窄手术组大鼠 2周后尾动脉压升高 2 9% ,4周时颈动脉压和心室内压分别增加 2 8%和 36 % (均为P <0 .0 1) ,心脏指数和心肌肥大指数分别增大 0 .86和 0 .89(均为P <0 .0 1)。病理切片显示心肌细胞肥大。结论 :腹部左侧纵切口术式制备大鼠腹主动脉狭窄高血压心肌肥厚模型 ,方法简便可靠 ,重复性好 。

人参四逆颗粒对腹主动脉狭窄所致心力衰竭大鼠的治疗作用

目的研究人参四逆颗粒对腹主动脉狭窄所致心力衰竭(心衰)大鼠的治疗作用。方法选用SD雄性大鼠200只,留取20只大鼠做空白对照,其余大鼠35 mg/kg戊巴比妥钠麻醉后,常规消毒,在左上腹部打开腹腔,暴露腹主动脉,在双侧肾动脉上方0.5 cm处将8号针头与腹主动脉共同结扎,然后拔出针头复制腹主动脉狭窄诱导型心衰模型。4 w后,存活大鼠随机分组,每天灌胃给药1次,连续30 d。末次给药后1 h,测定心脏血流动力学指标,然后取血测定全血黏度和血浆黏度,酶联免疫法测定醛固酮、心钠素、血管紧张素Ⅱ含量,比色法测定丙二醛含量和超氧化物歧化酶活性。摘取大鼠心脏做组织病理学检查。结果人参四逆颗粒明显改善腹主动脉狭窄所致心衰大鼠心功能,血液黏度和血浆黏度显著降低,醛固酮、心钠素、丙二醛含量显著降低,超氧化物歧化酶活性显著增加,心衰大鼠心脏厚度和心肌变性胶原面积百分比显著降低(P<0.05)。结论人参四逆颗粒对腹主动脉狭窄所致的大鼠心衰有明显的治疗作用。

主动脉狭窄性病变血管内支架植入术的临床观察

目的 对主动脉狭窄性病变的血管内支架 (ES)植入术进行疗效观察与评价。方法 14例主动脉狭窄患者 ,包括大动脉炎 (TA) 10例 ,动脉粥样硬化 (AS) 1例 ,先天性主动脉缩窄 (CoA) 3例 ,均行经皮血管内支架植入术。术后随访 10～10 2个月。结果 14例血管内支架植入术治疗成功率为 10 0 %。术后即刻疗效好 ,跨狭窄处收缩压差由术前 ( 70 .0 0± 2 4.3 3 )mmHg降至 ( 2 .43± 3 .76)mmHg(P <0 .0 1) ,术前与术后主动脉狭窄段最窄处直径由 ( 5 .5 7± 1.45 )mm增至 ( 12 .2 8± 2 .0 9)mm(P <0 .0 1)。随访 12例疗效满意 ;1例TA转为活动期 ;1例CoA症状反复行外科手术治疗。

大动脉炎胸腹主动脉狭窄的腔内血管成形术

目的 总结应用经皮穿刺血管腔内成形术 (Percutaneoustransluminalangioplasty ,PTA)治疗 12例大动脉炎胸腹主动脉狭窄的经验。 方法 1987年～ 2 0 0 1年 ,我科应用PTA治疗 12例胸腹主动脉型多发性大动脉炎 ,以扩张前后动脉造影以及术中狭窄段两端测压判断疗效。术后应用上、下肢Doppler和彩色超声检查作为随访手段。 结果 12例PTA均获得成功 ,除 1例患儿术后发生髂股动脉急性血栓形成外 ,无其它严重并发症出现 ,无死亡率。本组病例扩张后病变狭窄均小于 5 0 %。扩张前狭窄段近远端压力差为 2 5mmHg～ 46mmHg ,平均 37 7mmHg;扩张后压力差降至 5 0mmHg～ 10 5mmHg ,平均7 2mmHg。本组病例术后随访 12月～ 72月 ,无再狭窄或阻塞。 结论 PTA治疗胸腹主动脉型多发性大动脉炎 ,安全、有效、经济。PTA是短段狭窄的胸腹主动脉型多发性大动脉炎的首选治疗方法。对长段狭窄的病例PTA仍是可行而有效的治疗手段。操作时不必勉强将狭窄段动脉扩张至正常管径 ,有效地降低跨狭窄段压力差即可取得满意疗效。

兔腹主动脉狭窄后局部内皮通透性和细胞形态的变化

目的：了解血液动力学改变后内皮通透性，内皮细胞形态变化和三 者之间的关系。方法：正常及高脂血症兔腹主动脉狭窄致平均６０．７％，依万斯蓝和 苏丹Ⅳ对动脉染色，在扫描电镜下观察内皮形态，计算形态指数。结果：未狭窄动 脉依万斯蓝和苏丹Ⅳ染色阴性。紧接狭窄近、远侧各有１毫米的固定环行染色阳性 区域，距狭窄８毫米远侧区域有散在点状染色，在阳性区，狭窄近侧内皮细胞里长 纺锤形，细胞形态指数小于正常，远侧内皮细胞近似圆形，形态指数最大（ｐ＜ ０． ０１）。结论：剪切力变化（高或者低）能导致内皮通透性增高和内皮细胞形态（ＳＩ）改 变，三者有内在关系。

小鼠主动脉狭窄后不同时期心室肌细胞后除极和触发活动的变化

目的:探讨小鼠主动脉狭窄后不同时期心室肌细胞后除极和触发活动的变化及可能的机制。方法:复制小鼠主动脉狭窄模型后,取小鼠心脏,采用玻璃微电极技术,记录左心室乳头肌动作电位早后除极(EAD)、迟后除极(DAD)和触发活动情况,以及灌流低钾或异丙肾上腺素溶液后,所诱发后除极触发活动的变化。结果:①与同时期对照组比较,小鼠乳头肌动作电位APD90模型组2周和5周组保持不变,9周和13周明显延长。②在记录的30 min时间内,模型组9周和13周动物出现EAD和DAD,而对照组以及模型组2周和5周动物未出现EAD和DAD。③低钾或异丙肾上腺素诱发EAD和DAD的发生率,模型组显著高于同期对照组,并且模型组动物的发生率随着时间进行性增加。结论:小鼠主动脉狭窄后,心肌细胞EAD、DAD以及触发活动逐渐增多,心肌细胞的电不稳定性逐渐增加。

腹主动脉狭窄后心肌重量和血液流变学的改变

大鼠腹主动脉狭窄３个月后，全心重／体重、左心室重／体重和左心室湿重／干重等比值增加；红细胞变形能力减弱，聚集性增强，电泳率减慢，血浆纤维蛋白原浓度升高，全血和血浆粘度增加；并且全心重／体重、左心室重／体重和左心室湿重／干重等比值与血液粘度、红细胞刚性指数和聚集指数等血液流变学指标显著正相关。血液粘度升高，可能使心肌负荷增加，并引起心肌缺血，刺激心肌蛋白质合成，进而诱发并促进心肌肥厚的发生和发展。

小檗碱对腹主动脉狭窄性心肌病大鼠心肌细胞钾电流的抑制作用

目的:研究小檗碱对腹主动脉狭窄性心肌病模型大鼠的心肌细胞中瞬时外向钾电流(Ito)和内向整流钾电流(IK1)的抑制作用,并探讨其作用机制。方法:对大鼠进行腹主动脉狭窄手术建立心肌病模型,以急性酶解法分离大鼠单个左心室肌细胞,用全细胞膜片钳技术记录钾电流。结果:相比于假手术组,心肌病模型组大鼠心肌细胞Ito和IK1的电流密度明显增加;小檗碱(10～100μmol.L-1)可浓度依赖性降低模型组大鼠心肌细胞Ito电流密度,IC50为(43.61±4.31)μmol.L-1,并使Ito稳态失活曲线向负电位方向移动,半数失活电压减少,而对Ito稳态激活曲线和Ito失活后恢复曲线无明显影响;此外,小檗碱可显著降低模型组大鼠心肌细胞IK1电流密度。结论:小檗碱对腹主动脉狭窄所致心肌病中出现异常增大的Ito和IK1离子流有明显阻断作用。

腹主动脉狭窄致心功能不全大鼠主动脉Na^+/Ca^(2+)交换功能变化

探讨压力负荷增高致心功能不全大鼠主动脉Na+ /Ca2 + 交换功能变化。心功能不全大鼠模型制备采用腹主动脉狭窄术 ,以Langendorff离体心脏灌流装置对大鼠离体心功能进行监测 ,分别用无钠台氏液以及 30、6 0、90、12 0mmol/LNa+ 浓度的台氏液对大鼠离体主动脉环灌流 ,并进行张力测定。实验结果表明 ,腹主动脉狭窄大鼠各项心功能指标与伪手术组动物相比均降低 (P <0 0 5 ) ;在用不同钠浓度的台氏液灌流离体血管环实验中 ,手术组大鼠血管张力增加均高于伪手术组 (P <0 0 5 )。说明压力负荷增高致大鼠心功能不全的同时 ,主动脉平滑肌Na+ /Ca2 + 交换功能增强 ,可能为血管对压力负荷增高作出的一种适应性反应。

支架置入治疗主动脉狭窄

目的 :评估经皮支架置入治疗主动脉狭窄的疗效和安全性。方法 :8例患者 ,年龄 14～ 5 2 ( 31± 13)岁 ,均有严重的高血压、主动脉明显狭窄。经股动脉路径置入球囊扩张支架及自膨胀支架各 4例。结果 :8例患者的病变均位于胸主动脉。支架置入技术成功 7例 ,术后狭窄从 ( 83± 12 ) %降至 ( 2 4± 8) % ,狭窄远近端压差从 5 8± 2 6mmHg( 1mmHg =0 133kPa)降至 6± 9mmHg。上肢血压从 181± 30 /94± 2 7mmHg降至 131± 9/74±16mmHg ,降压药从 3± 1种降至 1± 1种 ,踝—肱血压指数则从 0 42± 0 19升至 0 99± 0 12 ,均有极显著性差异 (P均 <0 0 0 1)。随访 8～ 2 7( 18 5± 7 2 )个月 ,疗效维持稳定 ,未发生并发症。结论 :在经选择的主动脉狭窄患者 ,经皮支架置入治疗有效。

小儿主动脉狭窄的心导管及心血管造影检查之评价

为评价心导管及心血管造影检查对小儿主动脉狭窄的诊断价值,应用左右心导管检测心室和大血管压力及血氧饱和度,左、右室及升主动脉造影显示狭窄部位和合并畸形,并以造影与超声心动图检查作比较。结果:主动脉瓣上狭窄25例,8例伴有外周体循环动脉狭窄,16例伴有外周肺动脉狭窄,3例存在冠状动脉病变;主动脉瓣狭窄43例,18例单纯主动脉瓣狭窄行球囊瓣膜成形术;主动脉瓣下狭窄48例,46例合并其他先天性心脏病,仅2例为单纯主动脉瓣下狭窄。说明先天性主动脉瓣上及瓣膜狭窄时心导管及心血管造影仍很有必要,单纯主动脉瓣下狭窄,可不必作心导管和心血管造影。

1例大动脉炎致腹主动脉狭窄行双侧腋-股动脉旁路移植术的护理

大动脉炎是一种较少见的常发于年轻女性的主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性进行性非特异性炎症,常呈多发性,以引起不同部位动脉的狭窄和闭塞为主[1]。手术治疗的目的是重建狭窄或梗阻血管的血运,改善重要脏器供血,并治疗相关并发症。手术方式大部分为血管旁路移植术,其远期再狭窄率相对较低,是一种较为有效的治疗方法[2]。我院心脏外科于2012年8月为1例多发性大动脉炎致腹主动脉狭窄的病人实施了双侧腋一股动脉人工血管旁路移植术，经过精心的手术配合与护理，取得了满意的疗效，现将其手术护理介绍如下。

主动脉狭窄新的诊断方法和定量分析技术：MSCT结合超声心动图检查

目的：严重的主动脉狭窄(TAS)是指主动脉血管截面面积<75mm^2。一般认为，TAS能严重阻碍左室射血功能，通常需要外科手术治疗。通过对照超声心动图检查，评价CT新技术对TAS的诊断符合率。方法：行冠状动脉CT检查的77位连续患者[男49例，女28例，平均年龄64岁，平均心率为(71±15)bpm]被认为存在主动脉瓣狭窄，采用标准的心脏扫描模式(161×0．625mm,220～250mAs，120kVp)行CT扫查(GE LightSpeedPro16，Waukesha WI USA)，

卡托普利防治腹主动脉狭窄性高血压大鼠心肌肥厚的形态定量研究

方法选用腹主动脉狭窄的大鼠实验性心肌肥厚模型，采用光镜、电镜形态计量手段，定量观察了血管紧张素转换酶抑制剂卡托普利防治心肌肥厚的作用，并比较了倍他乐克对心肌肥厚的作用。结果卡托普利组大鼠的全心／体重比、心肌组织／间质比、心肌细胞横径及心肌细胞线粒体体密度与对照组类似（p＞0．05），明显不同于心肌肥厚组（p＜0．05），而倍他乐克组上述多指标与心肌肥厚组相似（p＞0．05）。本实验表明卡托普利通过保护心肌细胞及间质而使心肌组织免遭损伤因素刺激发生肥厚的作用，即对大鼠高血压性。心肌肥厚具有良好的防治作用。

重度降主动脉狭窄行人造血管旁路移植术麻醉处理一例报道

患者，女，23岁，因高血压17年收住入院。患者17年前无明显原因出现发热、血压升高，在当地医院诊断为多发性大动脉炎。患者不规则使用降压药，血压控制不理想，上肢血压波动在120-160／100-110mmHg之间，下肢血压约为上肢的1／2。患者人院后超声检查示双侧髂总动脉弹性稍差，内膜增厚，血流减弱，反向血流消失；双肾动脉系流速减低；双锁骨下动脉内膜光整，血流未见明显异常。主动脉造影示降主动脉狭窄约85％伴胸壁、腋下代偿性血管扩张。降主动脉下段可见长约5.0cm明显狭窄区，远离主动脉弓，距主动脉弓约5.0cm，最窄处管腔约0．8cm。余检查未见明显异常。