114例先天性主动脉瓣二瓣化畸形的外科治疗及中远期随访

目的:总结先天性主动脉瓣二瓣化畸形外科治疗的临床特点及中、远期随访结果,初步探讨手术适应证、方式及应注意问题。方法:本院2003年2月至2007年12月,对先天性主动脉瓣二瓣化畸形患者施行手术治疗共114例,年龄8～91岁,平均(45.6±18.3)岁;男性89例,女性25例。手术均在气管插管全麻低温(28～32℃)体外循环下进行。主动脉瓣机械瓣替换106例,生物瓣替换4例,主动脉瓣成型3例,ROSS术1例,主动脉根部替换1例。同期行升主动脉替换2例、升主动脉包裹2例、冠状动脉旁路移植术1例。结果:术后早期死亡1例,病死率0.88%,死亡原因为心力衰竭。术后并发症8例,其中二次开胸止血1例,低心排出量综合征6例,呼吸功能衰竭1例,均经住院治疗痊愈出院。随访103例,随访时间20～77个月,平均(31±24)个月,非心脏原因死亡1例,无二次手术,所有存活的患者心功能分级均为Ⅰ或Ⅱ级。结论:主动脉瓣二瓣化畸形患者的临床特点具有多样性,在掌握适应证的条件下应根据患者的不同临床特点选择合适的术式。

MSCT血管仿真内窥镜技术在成人先天性主动脉瓣二瓣化畸形诊断中的应用

目的:探讨MSCT血管仿真内窥镜技术(CTVE)在诊断成人先天性主动脉瓣二瓣化畸形中的应用价值。方法:本院自2010年3月至2015年8月应用128层螺旋CT进行冠状动脉CT血管造影(CTCA)检查,发现主动脉瓣区钙化患者中8例主动脉瓣叶在CTVE下直观地呈现为二瓣化,并同时测量主动脉瓣瓣膜厚度及升主动脉宽度。结果:8例主动脉瓣区钙化患者主动脉瓣在CTVE下表现为二瓣化畸形,同时通过CTCA检查,发现合并的其他心血管畸形,其中6例升主动脉增宽,1例左冠状动脉起源异常。并发现5例主动脉瓣增厚,3例主动脉瓣膜未见明显增厚。结论:CTCA检查中应用CTVE可以直观地及三维地显示主动脉瓣的结构,在诊断成人先天性主动脉瓣二瓣化畸形上可以与彩色多普勒超声心动图互相补充,并可以发现合并的其他心血管畸形及观察冠状动脉情况,从而排除其他疾患。

主动脉瓣二瓣化畸形合并主动脉病变的研究进展

主动脉瓣二瓣化畸形是最常见的先天性心脏病,约40%~50%的患者合并升主动脉扩张性病变,称为二瓣化主动脉病变,容易出现主动脉夹层或者动脉瘤破裂。虽然近年来对这一疾病的遗传、病理、分子、血流动力学及形态学的研究已深入开展,但是目前仍未完全了解这一疾病,对于该疾病认知的缺乏导致了外科干预时机缺乏统一的标准。本文通过回顾近年来该领域最新的研究进展,系统阐述主动脉瓣二瓣化畸形合并主动脉病变的发病机制及外科干预指征,以期拓展对该病的认识。

主动脉瓣二瓣化畸形合并梅毒性心脏病1例

1病例资料 患者，男，46岁，司机，因“反复胸闷、胸痛3h”入住我院心内科。一年前，患者曾因“胸闷、胸痛”入住我院心内科，诊断为“冠心病、心绞痛，左心扩大，升主动脉增宽”，予以扩冠、对症治疗，症状缓解后出院。查体：神志清楚，痛苦貌，面色苍白，抬入病房，心脏相对浊音界向左下扩大，主动脉瓣区3／6SM及舒张期杂音。

先天性主动脉瓣二瓣化畸形22例外科治疗分析

目的分析先天性主动脉瓣二瓣化畸形的临床特点、总结其临床治疗经验及疗效。方法回顾性分析2016年1月-2018年12月钦州市第一人民医院接受治疗的先天性主动脉瓣二瓣化畸形患者22例的临床资料。结果行主动脉瓣置换术患者22例;同期行升主动脉成形术4例,主动脉根部瓣环扩大2例,冠状动脉移植3例,二尖瓣置换术1例;术后痊愈出院21例,死亡1例。结论主动脉瓣二瓣化畸形可致主动脉瓣狭窄或者关闭不全,也可引起感染性心内膜炎或者升主动脉扩张;治疗先天性主动脉瓣二瓣化畸形的常规有效方法是主动脉瓣置换术,医师应根据患者的临床特点选择合适的手术方法。

主动脉瓣二瓣化畸形合并主动脉疾病的相关研究进展

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是心脏外科的常见疾病。其中,主动脉瓣二瓣化畸形(bicuspid aortic valve,BAV)因发病率高,并发症多,成为重点研究的先天性心脏病。BAV在正常人群中的自然发病率为1%-2%,男女比例约为3∶1^([1])。由于瓣叶数目、形态的异常,BAV患者升主动脉内血流动力学发生改变,因此通常会合并一些主动脉疾病,如主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄。

主动脉瓣二瓣化畸形合并感染性心内膜炎及脾梗死1例

主动脉瓣二瓣化畸形(BAV)是一种先天性心脏畸形病,其发病率罕见。主动脉二瓣化畸形常易导致主动脉主动脉狭窄、主动脉关闭不全、升住动脉扩张、感染性心内膜炎等。其中主动脉瓣关闭不全合并感染性心内膜炎时,已出现赘生物形成,从而导致发热;若赘生物脱落则可引起一些内脏器官的栓塞。笔者收治1例BAV合并感染性心内膜炎及脾梗死患者,将其诊治经过报告如下。

主动脉瓣二瓣化畸形的血流动力学研究进展

主动脉瓣二瓣化畸形(bicuspid aortic valuve,BAV)是最常见的先天性心脏病,会导致升主动脉扩张、主动脉瘤、主动脉夹层等并发症,给致命性临床事件发生埋下隐患。与正常三叶式主动脉瓣相比,主动脉瓣二瓣化畸形会极大地改变血液从左心室射入主动脉的状态,破坏主动脉中生理状态的旋动流,改变主动脉的正常几何形态及生理功能。血流动力学环境的异常改变会引起瓣膜钙化、血管壁细胞衰退,致使瓣膜的力学性能显著降低,从而加速BAV疾病恶化。本研究旨在综述血流动力学因素在主动脉瓣二瓣化畸形及其并发症发展中的作用。

军事飞行员主动脉瓣二瓣化畸形5例并文献复习

目的总结军事飞行员主动脉瓣二瓣化畸形(bicuspid aortic valve,BAV)的临床特点和航空医学鉴定结果,提高对军事飞行员BAV的认识。方法收集2013年1月—2021年1月于空军特色医学中心检查确诊为BAV的5例军事飞行员的临床资料,回顾性分析BAV的临床诊治、病情进展和航空医学鉴定情况。结果5例BAV军事飞行员均为年度体检或改装体检时经心脏超声检查确诊,年龄23~51岁。心脏超声提示:3例左冠瓣与右冠瓣融合,2例右冠瓣与无冠瓣融合;5例均伴有主动脉瓣反流,其中2例为轻度,2例为中度,1例为重度且伴主动脉瓣轻度狭窄;1例主动脉瓣增厚,1例主动脉瓣钙化;3例升主动脉扩张;2例左室扩大。经专家评估:4例需密切随访观察,1例择期行Bentall术。经航空医学鉴定:2例原机种飞行合格,1例改装飞行合格,2例暂时飞行不合格。结论军事飞行员BAV具有临床症状轻、并发症出现早、病情进展快的特点。长期军事训练及航空环境下抗荷动作可能加速BAV病情进展。

主动脉瓣叶牛心包置换术治疗主动脉瓣二瓣化畸形合并主动脉瓣反流的效果

目的探讨主动脉瓣叶牛心包置换术治疗主动脉瓣二瓣化畸形合并主动脉瓣反流的临床效果。方法选取2017年7—9月郑州大学第一附属医院收治的6例主动脉瓣二瓣化畸形合并主动脉瓣反流患者,均接受主动脉瓣叶牛心包置换术,观察患者治疗结果。结果所有患者均未出现并发症,无死亡病例,均成功建立主动脉瓣,瓣叶对合正常。术后主动脉瓣反流程度:0级4例,Ⅰ级2例;跨主动脉瓣峰压差平均为(14.27±2.81)mm Hg;主动脉瓣对合缘高度为0.59 cm。随访1个月,主动脉瓣反流0级4例,Ⅰ级2例,跨主动脉瓣峰压差为(13.39±3.14)mm Hg,主动脉瓣对合缘高度为0.57 cm,无再次手术及死亡病例,牛心包瓣叶无结构性衰败。结论主动脉瓣叶牛心包置换术可有效治疗主动脉瓣二瓣化畸形合并主动脉瓣反流,血流动力学及中期随访结果良好,安全性高。

主动脉瓣二瓣化畸形合并升主动脉扩张的外科治疗

探讨给予患者行主动脉瓣置换术同期修复扩张主动脉,能否改善术后二次手术发生率或死亡率。方法:选取回顾既往手术治疗二瓣化畸形患者30例。A组采取主动脉瓣置换术,B组使用主动脉瓣置换术和升主动脉修复。通过收集两组患者术前与术后患者的基本身体状况,以及术后二次手术发生率或死亡率。结果:研究表明,两组患者的基本状况没有明显的差别,当患者采用两者不同的手术方法进行治疗时,都具有良好的治疗效果,且有较高的安全性。结论:当主动脉瓣二瓣化畸形患者使用两种不同的治疗方法,均可明显改善患者术后二次手术发生率或死亡率。

主动脉瓣二瓣化畸形术后再发主动脉疾病的外科治疗

主动脉瓣二瓣化畸形（bicuspid aortic valve,BAV）是成人最常见的先天性主动瓣畸形,成人中的出现率为0.5％～2.0％,多见于成年男性[1-2].BAV是主动脉瓣狭窄及关闭不全的主要病因之一,常合并主动脉窦扩张或升主动脉瘤,甚至合并严重的主动脉夹层[3];同样,BAV也是主动脉瓣置换术（aortic valve replacement,AVR）后再发升主动脉扩张或主动脉夹层等主动脉病变的高危因素.

牛心包主动脉瓣叶置换术在主动脉瓣二瓣化畸形合并主动脉瓣反流中的应用

目的探讨主动脉瓣叶牛心包置换术在主动脉瓣二瓣化畸形合并主动脉瓣反流患者中的疗效。方法回顾性分析2008年6月至2013年12月武汉亚洲心脏病医院主动脉瓣二瓣化畸形合并主动脉瓣重度反流的79例患者行主动脉瓣叶牛心包置换术的临床资料。其中男60例、女19例,平均年龄12～78（38±14）岁。全组心功能分级（NYHA）均为Ⅱ级。主动脉窦管交界及升主动脉扩张患者26例。结果全组无死亡及并发症发生。术后即刻经食管超声心动图提示手术成功重建主动脉瓣,瓣叶均有正常对合,所有患者主动脉瓣反流均在1级以内,跨主动脉瓣峰压差（14.2±2.8）mm Hg。住院时间15 d,没有任何不良症状。全组患者随访9～64（50±16）个月。术后心功能均为Ⅰ级。末次随访显示：主动脉瓣反流0级57例,1级16例,2级5例,3级1例;跨主动脉瓣峰压差（12.4±3.2）mm Hg;主动脉窦管交界及升主动脉扩张患者窦管交界平均直径为2.7 cm,窦管交界形态正常;超声测量主动脉瓣对合缘高度为0.58 cm。随访中无死亡和需要二次手术患者。随访中未见牛心包瓣叶结构性衰败。结论对于主动脉瓣二瓣化畸形合并严重主动脉瓣反流的患者,主动脉瓣三叶牛心包置换术具有良好的血流动力学和中期效果。对于主动脉窦管交界及升主动脉扩张的患者,需要同期行主动脉窦管交界及升主动脉成形术。

68例合并感染性心内膜炎的主动脉瓣二瓣化畸形患者的临床特征分析

目的描述合并感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)的主动脉瓣二瓣化畸形(bicuspid aortic valve,BAV)成年患者的临床特征和院内结局。方法本研究收集2013年1月至2018年12月在阜外医院住院诊治的68例合并IE的BAV患者和204例单纯BAV成年患者的临床资料,回顾性分析并比较两组患者的临床特征、影像学表现、治疗方式和院内结局,描述合并IE组患者的致病菌谱。结果与单纯BAV患者相比,合并IE的BAV患者平均年龄更低【(38±11)岁vs(49±13)岁,P<0.001】,男性占比更高(88.2%vs75.5%,P=0.026),更少合并高血压(14.7%vs 32.8%,P=0.004)、冠心病(4.4%vs15.7%,P=0.016)、糖尿病(2.9%vs 10.8%,P=0.048),临床症状更明显、心功能相对更差。心脏超声检查结果提示,合并IE的BAV患者平均左室舒张末期内径、平均主动脉瓣环内径均大于单纯BAV患者【(65.3±8.8)mm vs(56.4±11.4)mm,P<0.001;(25.4±3.3)mm vs(24.0±3.3)mm,P=0.002】;合并IE的BAV患者主动脉瓣有中大量反流表现的患者明显多于单纯BAV组(91.2%vs 49.0%,P<0.001),而有主动脉瓣中重度狭窄表现的患者明显少于单纯BAV患者(16.2%vs 50.0%,P<0.001)。血和瓣膜赘生物病原学培养发现,与导致单纯IE的病原菌相同,链球菌属是合并IE的BAV患者的主要致病菌。合并IE的BAV患者中64例(94.1%)接受外科手术,无死亡和二次手术发生,4例患者接受内科治疗,其中1例(1.5%)患者因多器官功能衰竭死亡。单纯BAV患者中192例(94.1%)进行外科治疗,其中2例(1%)发生院内死亡,6例(3.1%)因出血、瓣周漏等原因进行二次开胸手术。两组患者院内死亡率及再次手术率无统计学差异。结论合并IE的BAV患者发病年龄低,男性多见,合并基础疾病少见,主动脉瓣瓣以关闭不全为主。目前合并IE的BAV患者的主要治疗方式为外科手术,其院内结局与单纯BAV相比无明显差异。

疑难病例析评第290例Shone综合征-主动脉弓中断-主动脉瓣二瓣化畸形

病历摘要 患儿男，2岁3个月，因发现心脏杂音2个月，于2011年7月29日收住入清华大学第一附属医院。患者入院前2个月，因感冒就诊于当地医院，查体发现心脏杂音。随后患儿入我院治疗。患儿发育较正常小儿稍差，身高82cm，体质量10kg。四肢末梢经皮血氧饱和度：98％-100％。心脏听诊：

Ross手术治疗先天性主动脉瓣膜疾病

目的 总结 Ross手术治疗先天性主动脉瓣膜疾病的临床经验和手术结果。 方法 自 1998年 3月至2 0 0 2年 7月 ,16例主动脉瓣膜疾病患者 (平均年龄 14 .0± 9.9岁 )接受 Ross手术 ,即自体肺动脉瓣移植术。诊断为主动脉瓣二瓣化畸形 ,主动脉瓣狭窄 9例 ,主动脉瓣发育不良呈穹隆状狭窄 2例 ;主动脉瓣脱垂 5例 ,其中合并室间隔缺损和动脉导管未闭各 1例。 结果 无手术死亡 ,全部患者治愈出院。随访 1～ 4 8个月 ,平均 30± 13个月 ,无远期死亡 ,无瓣膜相关并发症。所有患者心功能 级。超声心动图提示主动脉瓣及同种肺动脉瓣功能良好 ,仅 1例患者主动脉瓣有极少量反流 ;所有患者主动脉瓣跨瓣压差 2 .1± 0 .8mm Hg(1k Pa=7.5 mm Hg) ,左心室流出道及主动脉瓣环随着年龄的生长而增长 ,平均瓣环直径较术后增加 4 .0± 2 .1mm。 结论 Ross手术治疗主动脉瓣膜疾病安全 ,效果好 ,随机体发育而生长 ,可适于某些主动脉瓣瓣膜疾病 ,尤其适于小儿及年轻患者。

心脏CTA评价主动脉瓣二瓣畸形对升主动脉增宽的影响

目的通过CTA研究主动脉瓣二瓣畸形(bicuspid aortic valve,BAV)与升主动脉扩张部位和扩张程度之间的关系。方法回顾性分析2012年2月至2015年4月我院收治的124例主动脉瓣二瓣畸形合并可疑主动脉增宽或主动脉瘤患者的临床资料,其中男97例、女27例,年龄(50.35±16.26)岁。所有患者均行心电门控CTA检查,根据主动脉瓣瓣叶是否存在脊,可将其分为无脊BAV组和有脊BAV组。测量主动脉瓣环、窦部、窦管交界、管状升主动脉、升主动脉近无名动脉处、弓部(近左锁骨下动脉处)最宽处直径并观察记录主动脉增宽的部位及直径、瓣膜形态等。结果 124例患者中有91例(73.4%)患者为有脊BAV,33例(26.6%)患者为无脊BAV。有脊BAV与无脊BAV患者瓣环[(23.90±3.34)mm vs.(21.74±3.46)mm,P=0.005]、窦部[(40.93±6.78)mm vs.(37.35±7.06)mm,P=0.022]、管状升主动脉[(45.38±7.66)mm vs.(38.29±8.18)mm,P=0.0001]及无名动脉近端的主动脉直径[(34.19±4.98)mm vs.(30.23±6.62)mm,P=0.02)差异有统计学意义。同时右冠窦与左冠窦瓣叶融合型(R-L融合型)与右冠窦与无冠窦瓣叶融合型(R-N融合型)有脊BAV患者相比,其瓣环[(25.13±2.15)mm vs.(23.40±1.69)mm,P=0.028]、窦部[(43.58±3.65)mm vs.(39.16±2.89)mm,P=0.0002]、窦管交界直径[(41.05±4.25)mm vs.(38.57±3.21)mm,P=0.036]明显增宽,差异有统计学意义。R-N融合型患者升主动脉末端及弓部近端主动脉直径相较R-L融合型明显增宽,差异有统计学意义[(39.95±5.07)mm vs.(37.24±3.96)mm,P=0.005]。结论有脊BAV比无脊BAV更常见,且常常伴有升主动脉增宽和升主动脉瘤的形成。同时R-L融合型BAV与主动脉根部扩张关系密切,而R-N融合型BAV与升主动脉末端及弓部近端扩张关系更加密切。

二瓣化主动脉病变特点及其与瓣膜病变的关系

目的总结二瓣化主动脉病变特点,并分析其与瓣膜病变之间的关系。方法回顾性分析2017年6月—2018年3月在阜外医院进行首次主动脉瓣手术的191例主动脉瓣二瓣化畸形(bicuspid aortic valve,BAV)患者的临床资料,术中明确BAV分型,术前所有患者进行主动脉多层螺旋CT及心脏超声检查,排除主动脉缩窄患者,其中男143例、女48例,平均年龄(53.91±12.52)岁。应用聚类分析与主观分类相结合的方法对主动脉病变特点进行分析,BAV分型根据瓣膜开放方向不同分为前后型与左右型。结果BAV主动脉病变特点如下:普通型(无扩张或轻度扩张)70例,根部型(主动脉窦部扩张)24例,升主动脉型(升主动脉扩张)72例,弓部型(主动脉弓部扩张)25例。根部型以年轻患者为主,弓部型以年长患者为主,差异有统计学意义(P<0.05)。根部型的BAV形态以前后排列为主,多合并主动脉瓣关闭不全;弓部型以左右排列为主,多合并主动脉瓣狭窄,差异有统计学意义(P<0.05)。主动脉手术干预111例(58.1%),主动脉病变特点与手术方案的一致率为80.6%。结论根据扩张部位的不同,BAV主动脉病变共分为4种类型,BAV瓣膜形态、功能状态与主动脉病变之间存在相关性。

肾移植术后心脏瓣膜置换术成功一例

患者，男，60岁，体重66kg。诊断：肾移植术后，先心病主动脉瓣二瓣化畸形。入院体检：T36．5℃，HR90次／分，RR20次／分，BP132／62mmHg。ECG示窦性心律，左房负荷增大。心脏彩超示主动脉瓣二瓣化畸形，主动脉瓣关闭不全（中-重度）并狭窄（轻度），左室增大。肾功能：肌酐138．26μmol／L，尿素氮7．62mmol／L，其余检查正常。患者心功能Ⅱ级，ASAⅢ级。