主动脉弓离断(附三例报告)

主动脉弓离断是一种少见的先天性心血管畸形,其发病率约占先心病的1%,本报告3例经给心血管造影证实。其中2例又分别经尸检或手术证实,现报告如下。

神经嵴细胞和胰岛因子-1阳性细胞与小鼠胚胎心动脉端的发育

目的：探讨神经嵴细胞和胰岛因子-1（ISL-1）阳性细胞与小鼠胚胎心动脉端发育的关系。方法：胚龄8～12d小鼠胚胎心连续石蜡切片，进行免疫组织化学检测。结果：α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、心肌肌球蛋白重链（MHC）、转录因子ISL-1、激活蛋白-2α（AP-2α）的表达胚龄8d，AP-2α阳性神经嵴细胞主要表达于神经褶外胚层。胚龄9～11d，AP-2α阳性神经嵴细胞在前肠两侧沿弓动脉逐渐迁移至流出道头端心内膜垫，并形成主肺动脉隔雏形。胚龄8～10d，ISL-1阳性细胞分布于前肠及神经沟两侧中胚层，构成第2生心区，向流出道添加心肌细胞。胚龄10-11d，ISL-1阳性细胞在前肠腹侧正中间充质中聚集、与AP-2α阳性细胞共同参与主肺动脉隔形成。心包腔背侧脏壁中胚层及鳃弓核心间充质的ISL-1阳性细胞与流出道u-SMA或MHC阳性心肌相延续。胚龄12d，主肺动脉隔及流出道心内膜垫失去AP-2α及ISL-1阳性表达，转变为u-SMA阳性表达结构。结论：AP-2α阳性心神经嵴细胞和第2生心区来源的ISL-1阳性心前体细胞共同参与了小鼠心动脉端的形态发生。胚龄8～10d，ISL-1阳性细胞分化为流出道心肌细胞。胚龄10～12d，ISL-1阳性心前体细胞与AP-2α阳性细胞共同参与了主肺动脉隔的形成和流出道的分隔。

人胚胎早期心脏流出道的发育

目的探讨人胚早期心脏流出道的发育机制。方法29例C10～C16期[Carnegie分期法,受精后（22±1～37）d]人胚心脏连续切片,经抗α平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、抗α横纹肌肌动蛋白（α-SCA）、抗肌球蛋白重链（MHC）和抗活性Caspase-3抗体免疫组织化学染色,探讨心包腔背侧脏壁中胚层上皮、咽前间充质及动脉囊与心肌性流出道发生的关系。结果人胚发育C10～C15期,由于流出道由颈部向胸部移位及心包腔向胚胎背侧扩展,动脉囊逐渐突向心包腔内,其表面的心包腔背侧脏壁中胚层上皮不断分化为α-SCA和MHC阳性流出道心肌细胞。迁移至流出道动脉端前后壁的咽前间充质在C15期发生凋亡,流出道心肌细胞迁入间充质细胞团内取代凋亡的间充质细胞。C12期始,α-SMA阳性细胞在流出道心内膜垫聚集,参与形成螺旋状流出道嵴。C15～C16期,动脉囊后壁的α-SMA阳性细胞增生,形成主肺动脉隔,将动脉囊分隔为心包内升主动脉和肺动脉干。结论心包腔背侧脏壁中胚层是人胚心脏第二生心区,可不断分化为心肌细胞,使胚胎心肌性流出道长度增加。细胞凋亡染色提示,并非所有迁入流出道的咽前间充质细胞都可分化为心肌细胞。流出道嵴和主肺动脉隔的α-SMA阳性细胞可能来自神经嵴,经不同路线迁移至流出道嵴和主肺动脉隔。

婴幼儿心导管及心血管造影术（附256例报告）

婴幼儿心导管及心血管造影术（附２５６例报告）广东心血管病研究所儿科王慧深，徐衍梅，李渝芬我所１９７５年９月～１９９４年２月对２５６例因病情危重，需及时手术治疗，３岁以下患先天性心脏病的婴幼儿行心导管和心血管造影术以明确诊断，其中１７例进一步行经皮球囊...

呼吸内胚层相关第二生心区与小鼠胚胎流出道远端的形态发生

目的探讨小鼠胚胎呼吸内胚层相关第二生心区(PSHF)发育与流出道远端形态发生的关系。方法用免疫蛋白印迹法检测抗胰岛因子-1(ISL-1)在80例胚龄10~14 d小鼠胚胎心脏标本的表达。另用抗ISL-1、抗α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)及抗心肌肌球蛋白重链(MHC)抗体,对36例胚龄11~13 d小鼠胚胎心连续石蜡切片进行免疫组织化学或免疫荧光染色。结果胚龄11~12 d是ISL-1蛋白在小鼠胚胎心脏表达的高峰时段。胚龄11 d,来自鳃弓或心包腔背侧壁等处PSHF的ISL-1阳性细胞延伸进入流出道远端管壁,流出道远端管壁则失去MHC表达,呈α-SMA阳性表达;来自PSHF的ISL-1阳性细胞则围绕呼吸内胚层呈对称性锥体结构分布,锥体顶端突入动脉囊腔呈ISL-1阳性突起。胚龄11.5 d,PSHF锥体顶端进入动脉囊头侧和尾侧管壁,形成流出道远端管壁上对称的ISL-1阳性柱结构;而动脉囊腔尚未分隔,流出道远端仍为单一管道。胚龄12 d,PSHF锥体突起失去ISL-1表达,呈较强的α-SMA表达。在PSHF锥体突起与流出道嵴融合前,两者之间出现主-肺动脉孔;两者融合后则形成α-SMA阳性的暂时性主-肺动脉隔,将动脉囊分隔成MHC阴性的心包内的主动脉和肺动脉。胚龄13 d,主-肺动脉隔逐渐消失,心包内主动脉和肺动脉分离。在MHC阴性的心包内大动脉管壁上出现了α-SMA阳性的平滑肌层,仍可见少量PSHF的ISL-1阳性细胞延伸进入心包内大动脉管壁。结论在小鼠胚胎发育11~13 d,PSHF将动脉囊分隔成心包内的主动脉和肺动脉,并参与心包内大动脉的侧面管壁和对侧面管壁的分化形成。