主-肺动脉间隔缺损的诊断与外科治疗(报道1例及国内63例分析)

目的 为提高对主 肺动脉间隔缺损的认识 ,减少临床误诊的发生。方法 报道 1例并分析国内 6 3例主 肺动脉间隔缺损的临床表现、诊断与治疗资料。所有病人均经心脏超声、造影检查或术中探查确诊。结果 92 .1 %的患者年龄低于 2 0岁。主要症状、体征无特异性。缺损直径为 0 .6～ 3cm ,各型构成比Ⅰ∶Ⅱ∶Ⅲ为 7.2∶5 .5∶1。术前确诊仅 37例 ,占 5 8.7%。术前误诊者占 4 1 .3% ,主要误诊为PDA、VSD、主动脉窦瘤破裂等。 2 6例经术中探查确诊。手术治疗 6 1例 ,术后早期死亡 4例。 6 3例随访1个月～ 1 5年 ,病人心功能均获改善。结论 主 肺动脉间隔缺损临床少见 ,症状体征无特殊 ,易被误诊。心脏超声、造影、心导管检查及术中探查均有重要诊断价值。

主-肺动脉间隔缺损的超声心动图诊断要点及漏诊分析

目的:探讨超声心动图对主-肺动脉间隔缺损(APSD)的诊断价值,分析超声心动图漏诊原因,旨在提高超声对APSD诊断正确率。方法:回顾性分析38例经手术、CTA或心导管造影证实为APSD患儿的临床资料,将术前超声心动图检查的声像图表现与手术、CTA或心导管造影结果对比分析,对超声漏诊及诊断不明确的声像图进行深入研究,并总结该病的超声心动图诊断要点。结果:38例患儿中,25例由外院初筛,超声心动图正确诊断11例,疑似3例,漏诊11例,漏诊率44%。本院超声心动图正确诊断30例,疑似2例,11例为单纯APSD,其余均合并其他先天心血管畸形。所有正确诊断的病例均表现为左、房室增大,主、肺动脉增宽及不同程度的肺动脉高压,其中30例显示主-肺动脉间隔的回声中断,缺损直径7～28mm。本组共漏诊6例,漏诊率15.8%,2例因同时合并室间隔缺损(VSD)、重度肺动脉高压(PH)漏诊,1例因合并右室双出口(DORV)、VSD及PH漏诊,1例因二尖瓣大量反流、PH漏诊,1例合并粗大动脉导管未闭(PDA)、PH漏诊,另1例漏诊为新生儿。结论:主-肺动脉间隔缺损临床易漏诊,出现超声心动图结果难以解释的左心增大或肺动脉高压时,首先应考虑APSD的可能,若同时合并其他心血管畸形造成的肺动脉高压时也不能完全排除APSD。并将所有怀疑为APSD的患儿同时进行心导管或CTA检查,以便早期做出正确诊断,尽早手术,改善患儿的生存率,减低死亡率。

11例先天性主-肺动脉间隔缺损的外科治疗临床分析

目的 回顾性总结本科2002年8月至2013年5月收治的11例14岁以下先天性主-肺动脉间隔缺损患儿的诊断及外科治疗经验及疗效。 方法 本组患儿共11例，均为男性，平均年龄6.91（2～14）岁，入院后通过心脏超声及CTA等方法明确诊断，按Mori分型，其中Ⅰ型4例，Ⅱ型4例，Ⅲ型3例，其中5例合并其他心脏畸形，1例继发感染性心内膜炎。 结果 全组患儿术前确诊9例，漏诊2例，均采用胸骨正中切口，9例在中度低温体外循环下完成手术，2例患儿采用常温非体外循环下经主-肺动脉间隔缺损外游离结扎。术后无早期死亡病例，晚期死亡1例（严重肺部感染及弥散性血管内凝血），10例患儿术后门诊随访1～10年，症状均明显缓解，复查心脏超声均未见主-肺动脉间隔残余漏。 结论 术前通过心脏超声，结合CTA或者升主动脉造影对先天性主-肺动脉间隔缺损可明确诊断；合并复杂的心脏大血管畸形与本病的治疗效果密切相关。

一期手术纠治主-肺动脉窗及伴发畸形

目的总结一期手术纠治主-肺动脉窗及伴发畸形的临床经验,以提高手术疗效。方法我科共收治26例主-肺动脉窗患者,男14例,女12例;年龄1.4±1.6岁;体重7.8±3.8kg。其中单纯主-肺动脉窗8例,合并主动脉弓中断、右肺动脉异常起源于主动脉、法洛四联症、房间隔缺损、室间隔缺损、二尖瓣反流和气管狭窄等18例。25例患者一期手术经主动脉切口补片关闭瘘口纠治主-肺动脉窗,同时纠治伴发的畸形;1例放弃治疗。结果全组无手术死亡。2例伴主动脉弓中断、动脉导管未闭和右肺动脉起源于升主动脉的新生儿术后3d延迟关胸;1例术后出血,3h后再次开胸止血。术后随访22例,随访时间1个月～4年。所有患者无明显的主动脉瓣上狭窄和肺动脉分支狭窄,2例残留轻度二尖瓣反流,1例残留轻至中度二尖瓣反流。结论主-肺动脉窗患者早期易发生肺动脉高压,一经诊断应立即手术。手术方式首选修补主-肺动脉窗及一期纠治伴发畸形。尽管主-肺动脉窗可合并各种心内外畸形,但早期手术纠治可获得较好的中长期疗效。

主动脉弓离断合并主-肺动脉间隔缺损1例报道

主动脉弓离断（interrupted aortic arch，IAA）少见，占先天性心脏病1%[1]。在临床及影像诊断方面缺乏系统的认识，易误诊，现报道我院2013年1月行CT扫描并经临床证实的IAA 1例，并结合国内外文献分析其CT表现，旨在提高对其的认识和影像诊断水平。

主-肺动脉侧枝血管137例临床分析

目的探讨不合并紫绀型先天性心脏缺损的主-肺动脉侧枝血管(APCAs)的临床表现、分布规律。方法回顾分析2009年4月至2016年10月收集的137例不合并紫绀型先天性心脏缺损的APCAs患儿的临床资料。结果 137例APCAs患儿中,男87例、女50例,年龄1小时~17岁3个月,发现APCAs的中位年龄为0.16岁。合并肺部疾病者99例(72.3%),合并心脏疾病者115例(83.9%)。137例患儿中曾误诊为动脉导管未闭3例,误诊为心肌病、肺结核各1例,1例因肺部病变延长抗肺结核治疗时间。APCAs起源于降主动脉130例(94.9%),起源于锁骨下动脉5例(3.6%),起源于肋间动脉、椎动脉各1例(0.73%)。结论 APCAs多合并肺部疾病及心脏疾病,可能被误诊。

彩色多普勒超声对主-肺动脉间隔缺损的诊断价值

目的 探讨彩色多普勒超声 ( CDFI)对主 -肺动脉间隔缺损的 ( APSD)诊断价值。方法 应用彩色多普勒超声的二维图像 ,多普勒频谱和彩色显像对 3例主 -肺动脉间隔缺损的解剖及血流动力学异常进行观察。结果 行 CD-FI检查 3例患者 ,诊断为 APSD,其中 型 2例 , 型 1例 ,合并室间隔缺损 1例 ,均经手术证实。APSD彩色多普勒超声特征是 :主 -肺动脉内异常高速血流由升主动脉射入 ,主 -肺动脉扩张 ,左、右肺动脉增宽 ,左心增大。结论 CD-FI可用作诊断 APSD的首选方法 ,具有无创、安全。

相位对比法测量主-肺动脉侧枝流量在二期Fontan术前评估中的价值

目的探索主-肺动脉侧枝流量在二期Fontan术前评估中的价值。方法通过磁共振相位对比法测量20例双向Glenn术后患者的血流数据,计算主-肺动脉侧枝流量,分析主-肺动脉流量与心导管检查所测量的上腔静脉及左右肺动脉压力之间的相互关系。结果 20例双向Glenn术后患者的主-肺动脉侧枝流量范围为0.9~23.1ml/s,平均值为(1.02±0.63)L/min/m2,主-肺动脉侧枝流量与上腔静脉压力呈显著相关,相关系数为0.59。结论磁共振相位对比法可以测量BDG术后患者的主-肺动脉侧枝流量,并通过回归方程推算患者的上腔静脉压力,在二期Fontan术前评估中有较实用的价值。

主-肺动脉间隔缺损合并室间隔缺损、右冠状动脉起自肺动脉一例

患者，女性，10岁，因发现心脏杂音10年入院。出生后因感冒就诊，听诊发现心脏杂音。平时易感冒，活动时胸闷气短。查体：血压：上肢120／30mmHg，下肢160／30mmHg（1mmHg=0．133kPa）。发育较同龄儿童矮小，身高122cm，体重23kg。鸡胸畸形，心前区明显隆起，抬举性心尖搏动。未触及震颤。胸骨左缘3、4肋间闻及3／6级收缩期吹风样杂音，P2亢进，可闻及股动脉枪击音。X线胸片：肺血明显增多，心影增大，心胸比0．66，主动脉结缩小，肺动脉平直。

超声心动图在Ⅳ型主-肺动脉间隔缺损外科微创封堵手术中的临床价值

目的:探讨经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE)及经食管超声心动图(transesophageal echocardiography,TEE)在非体外循环下经胸微创封堵Ⅳ型主-肺动脉间隔缺损(aortopulmonary septal defect,APSD)的应用价值。方法:回顾性分析9例利用TEE引导经胸微创封堵Ⅳ型APSD的患儿,选用膜部室间隔缺损(ventriculap septal defect,VSD)封堵器或房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)封堵器。术前所有患儿均行TTE详细筛查,主要测量缺损大小、缺损上缘距右肺动脉起始部的距离、下缘距窦管交界部的距离、大动脉内径。胸骨正中切口,于大动脉表面缝置荷包,术中TEE引导下置入导丝鞘管、进行封堵器释放、评价即刻封堵效果。术后进行TEE随访。结果:9例术前TTE显示缺损上下缘距各相关结构均有一定距离、均无其他需要手术干预的心内畸形。TEE指导下9例微创封堵手术全部成功,术中即刻TEE观察封堵器与APSD上下缘组织结构的关系,9例半月瓣启闭均无影响,升主动脉及右肺动脉均无梗阻征象,2例封堵器边缘存在细小残余分流(分流束<1.5 mm)。所有患儿术后随访6个月～2年,均见封堵器位置正常,未出现严重并发症。上述2例残余分流分别于术后第1个月和第3个月复查消失。结论:在TEE指导和监测下行外科微创封堵治疗Ⅳ型APSD操作有效,安全性高,创伤小,近期疗效满意。

超声心动图诊断主-肺动脉间隔缺损伴右肺动脉异位起源于主动脉1例

患儿女,6个月,因"发现心脏杂音2.5个月"入院。查体:胸骨左缘第Ⅱ肋间可闻及3级收缩期杂音,余未见明确异常。超声心动图:主肺动脉与右肺动脉连接处(距肺动脉瓣根部9~10mm)回声失落,宽约13mm(图1A);CDFI于大动脉水平探及左向右为主的双向分流信号,右肺动脉起源于升主动脉(图1B),肺动脉瓣处可探及轻度反流信号,反流峰速约3.5m/s,估测肺动脉舒张压约49mmHg;房间隔卵圆孔处探及左向右分流信号,分流束宽2~3 mm。

先天性主-肺动脉间隔缺损误诊原因分析及术中处理

先天性主－肺动脉间隔缺损误诊原因分析及术中处理沈冬焱刘传绶张坚先天性主－肺动脉间隔缺损是一种少见的心血管畸形，占先天性心脏病的０．０３％～０．１％［１］。我科自１９８７～１９９４年收治３例，占同期收治先天性心脏病总数的０．０９％，其中２例术前误诊。现...

彩色多普勒超声心动图诊断主-肺动脉窗1例

1病例报告 患者，男，4岁，因活动后胸闷、气短，曾于当地医院就诊，临床诊断为室间隔缺损、肺动脉高压。闪家长要求手术来我院就诊。查体，患儿心前区异常隆起，哭闹及活动后无口唇发绀。

产前胎儿超声心动图诊断主-肺动脉间隔缺损合并室间隔缺损1例

1病例介绍 患者为女性,孕24周,G2P0,预产期为2012-10-31。胎儿超声心动图诊断显示：主-肺动脉间隔缺损,小室间隔缺损（详见超声报告）。咨询意见：以上心脏畸形属于严重先天性心脏病;出生后可能表现的症状：气促、心衰;预期治疗方法：外科手术（需于6个月前手术,最好在新生儿期）;预期治疗效果：有机会根治。