被误诊的乳头状胶质神经元肿瘤一例

乳头状胶质神经元肿瘤(Papillary glioneuronal tumor, PGNT)是一种非常罕见的良性中枢神经系统肿瘤,被归类于胶质神经元肿瘤。临床常表现为顽固性癫痫和头痛,易被误诊为其他疾病。本文现回顾性分析我院收治的1例被外院误诊为脑出血的PGNT患者的诊疗经历、影像学检查及病理学特征来为此类疾病的临床诊治提供参考,旨在提高临床工作者对该病的认识。

乳头状胶质神经元肿瘤临床病理分析

目的探讨乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneu-ronal tumor,PGNT)的临床病理特点、免疫组化及鉴别诊断。方法对1例发生在颞叶的PGNT进行影像学、病理形态学观察,免疫组化标记并复习相关文献。结果肿瘤主要由GFAP阳性的星形细胞组成,呈单层或多层以血管为中心排列成特征性的假乳头样结构。乳头之间为成片排列的小圆形Syn阳性的神经元分化的细胞,散在有中等大小的神经节样细胞,未见明显坏死和核分裂象。结论 PGNT是一种新增加的神经元-胶质混合性肿瘤实体,绝大多数呈良性经过,预后良好。

乳头状胶质神经元肿瘤6例临床病理分析

目的观察乳头状胶质神经元肿瘤（PGNT）的临床病理特征、影像学表现、免疫组化和电镜,探讨PGNT的诊断与鉴别诊断、治疗与预后。方法回顾性分析6例PGNT的临床资料、组织学形态、免疫组化、电镜等,结合文献对其临床特点进行分析。结果 6例PGNT中,男性4例,女性2例,平均年龄28岁。影像学上多呈颅内囊性占位。经典的病理特征是单层或假复层小立方形胶质细胞围绕在透明变性的血管轴心周围,形成假乳头样结构,乳头间区见散在的Neu-N（＋）向神经元分化的细胞。免疫组化：乳头表面的胶质细胞GFAP和S-100（＋）,Ki-67增殖指数1%-3%。电镜显示星形胶质细胞分化特征。结论乳头状胶质神经元肿瘤是一种少见的、好发于颞叶、双向分化的WHO I级肿瘤,手术完全切除肿瘤后预后良好。Ki-67指数对该肿瘤预后的提示作用仍有争议,需要大样本病例的研究。

乳头状胶质神经元肿瘤3例临床病理学分析

目的探讨乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumor,PGNT)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法分析3例PGNT的临床表现、影像学、病理形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果本组中女性2例,男性1例,临床表现为头晕或慢性难治性癫痫,头部MRI检查显示左侧颞叶或右侧顶叶脑实质内囊性占位。镜下可见肿瘤由星形胶质细胞、少突样胶质细胞和神经节细胞及神经节样细胞构成,呈假乳头状排列,乳头中心为玻璃样变性的血管。免疫表型:星形胶质细胞GFAP阳性,少突样胶质细胞Olig-2阳性,神经节细胞Syn、NeuN阳性。结论 PGNT是一种新增的、少见的神经元-胶质混合性肿瘤,绝大多数呈良性经过,属WHOⅠ级,预后良好。熟悉其病理学特征有助于与其他具有乳头状结构的中枢神经系统肿瘤鉴别诊断。

乳头状胶质神经元肿瘤的MRI及病理表现

目的分析2例乳头状胶质神经元肿瘤(PGNT)同时复习文献,归纳总结其影像表现。方法使用GE公司3.0T磁共振扫描仪对1名12岁女性及1名27岁男性PGNT患者进行MR平扫及增强扫描,分析2例患者的临床表现、MRI特点及病理特征,并对文献资料进行归纳总结。结果2例患者临床表现为失神发作和癫痫。MRI表现为囊实性病变及囊性病变伴壁结节,增强扫描后实性部分及壁结节明显强化。2例均位于颞叶,其中1例与侧脑室关系密切。病理镜下可见特征性的假乳头结构和双相分化的神经胶质细胞及神经元。结论PGNT的MRI表现以囊性肿块伴壁结节多见,病灶位置多靠近脑室且与脑室关系密切,脑室旁型和脑室外型的分类有助于诊断。

乳头状胶质神经元肿瘤临床病理特征

背景与目的:报道1例罕见的乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumor,PGNT),结合文献探讨其临床病理学特征。方法:对1例PGNT的临床表现、影像学特征、病理形态改变和免疫组化标记进行观察分析。结果:患者16岁,临床表现为头痛和偶发癫痫发作。MRI检查见右额顶叶脑实质内有边缘清楚的囊性病灶,囊壁薄,囊腔面见微小突起,囊内充有液体。组织学检查见肿瘤由小圆形细胞组成,类似脑室中央神经瘤瘤细胞,并见星形胶质细胞成分,类似毛细胞性星形细胞瘤样结构。囊腔面瘤细胞排列成特征性的假乳头样结构,中心为血管,表面为单层或多层胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性的星形细胞。肿瘤与正常脑组织分界清楚,无包膜,靠近正常组织的瘤细胞成片排列,局部有中央神经细胞瘤的无核区结构,瘤细胞对神经元免疫组化Syn、NSE、CgA标记呈阳性反应。肿瘤中见个别中型神经节细胞分化细胞,未见坏死和核分裂相。患者术后追踪8个月,未见肿瘤复发。结论:PGNT是一种新鉴定的神经元-胶质混合性肿瘤实体,属良性脑肿瘤,预后良好。

乳头状胶质神经元肿瘤临床病理观察

目的结合文献报道分析1例罕见的乳头状胶质神经元肿瘤(PGNT)的临床病理特点及预后。方法对1例PGNT的临床表现、影像学、病理形态改变及免疫组化标记进行观察分析。结果患者临床表现四肢抽搐伴意识丧失3 a。MRI检查见左颞叶占位。手术所见左颞叶囊性占位,边界不清,瘤周组织水肿呈胶冻状,囊液暗红。组织学检查见囊性肿物,囊壁与脑组织分界尚清,囊壁为增生的胶质细胞。乳头表面为单层或多层星形细胞呈胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性,乳头间小圆形细胞成片排列呈神经元特异性烯醇化酶(NSE)、突触素(Syn)、S-100蛋白阳性反应。Ki-67阳性细胞<1%。术后追踪24个月,未见肿瘤复发。结论PGNT是一种新定义的神经元—胶质混合性肿瘤实体,属良性脑肿瘤,预后良好。

乳头状胶质神经元肿瘤1例

患者男,28岁,主因＂头痛、恶心、呕吐4个月＂就诊。MRI：右侧侧脑室后角内见长T1混杂长T2信号（图1A、1B）,约84mm×62mm×59mm,FLAIR序列呈不均匀稍高信号;DWI未见明显扩散受限高信号（图1C）;增强扫描病灶呈渐进性不均匀花环状强化（图1D）。MRI诊断：颅内占位性病变,考虑室管膜或胶质瘤。行右侧侧脑室肿瘤切除术.

乳头状胶质神经元肿瘤的病理学、影像学、生物学特征研究进展

乳头状胶质神经元肿瘤(PGNT)是独立的实体肿瘤,肉眼观察为囊实性瘤体,偶有实性表现,偶见瘤内钙化;组织病理学特征比较明显,呈乳头状结构,由单层扁平状和假复层小立方体状的胶质细胞构成;免疫表型特征为GFAP的强阳性表达,可以与突触囊蛋白、神经元特异性烯醇化酶等神经元分泌物特异性标记、结合,在电镜下可以发现含有胶质细胞丝的细胞、含有长的突起和真性突触的细胞及具有低分化特征的三种特征性细胞,而在分子遗传学方面发现PGNT存在一个含PRKCA的融合基因与特定的Fc甲基化蛋白保持恒定的一致性.PGNT影像学方面也具有很多特征性表现,其多位于幕上深部脑室旁白质区域,多发部位为额叶和颞叶,多伴钙化,偶可见瘤体内出血,因发生多接近侧脑室,故推测其起源是多能性室管膜下干细胞,常与室管膜肿瘤、脉络丛癌、少突胶质细胞瘤、高级别星形细胞瘤等进行影像学鉴别.PGNT的生物学特征一般多表现为惰性,生长速度慢,占位效应明显,而一般不存在浸润、侵犯、转移等恶性行为,但有时也存在形态学上不典型性或者恶向转变的特征.

乳头状胶质神经元肿瘤2例临床病理观察及文献复习

目的:探讨乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumors,PGNT)的临床病理特征、诊断、治疗及预后。方法:收集2例PGNT的临床病理资料,观察其组织病理学特征及免疫表型,并复习相关文献。结果:大体切面例1患者切面灰黄,质软,例2患者灰黄间褐,囊实性,质稍软。两例肿瘤镜下表现为扁平和立方状的星形细胞围绕透明变性血管,排列成假乳头状结构,乳头状结构间可见片状分布的神经元细胞及神经节样细胞,部分区域坏死出血,局灶可见少许含铁血黄素沉积。其中一例细胞可见轻度非典型性。两例患者免疫组化结果相同,均显示GFAP、S-100、VIM、NeuN、Syn、olig-2(+),CK、EMA、CD34均(-),Ki-67 LI 1%~2%。结论:PGNT是近年来提出的新分类肿瘤,病例报道较少,PGNT在绝大多数病例中是惰性的,对治疗有良好的反应,但罕见的非典型存在具有一定的警示性,需要更长的随访,以进一步阐明其生物学行为。其特征性的组织形态、免疫组化表型有助于诊断和鉴别诊断。

乳头状胶质神经元肿瘤研究及进展

乳头状胶质神经元肿瘤(PGNT)是2007年新归入中枢神经系统肿瘤世界卫生组织(WHO)分类(第4版)的独立实体,暂定为WHOⅠ级。乳头状胶质神经元肿瘤罕见,仅仅有70余例的报道,乳头状胶质神经元肿瘤一般认为具有惰性生物学行为,生长缓慢,通过完整手术切除不需要进行辅助治疗,便可以有较长时间的生存期。本文就乳头状胶质神经元肿瘤的临床特点、组织病理学等方面的研究进展进行综述。

罕见乳头状胶质神经元肿瘤患者的围术期护理（一例）

目的：探讨罕见乳头状胶质神经元肿瘤患者的围术期护理体会。方法：对1例罕见乳头状胶质神经元肿瘤患者围术期护理进行分析和总结。结果：通过围术期对患者的细心个体化的护理，患者获得了较满意的治疗效果。结论：术前做好心理护理和各项术前准备，术后密切观察意识、瞳孔、生命体征、肢体活动，及做好康复护理对患者恢复十分重要。

乳头状胶质神经元肿瘤1例报道

乳头状胶质神经元肿瘤（papillary glioneuronal tumor,PGNT）是一种极为罕见的中枢神经系统肿瘤。2007年其被列为新的独立性疾病,属混合性胶质神经元肿瘤类。自1998年Komori等[1]首先报道并命名9例PGNT以来,目前国内外报道也不多。现将2008年10月本院收治PGNT患者1例的手术治疗效果及文献复习报道如下。

乳头状胶质神经元肿瘤的MRI表现

目的:分析乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumor,PGNT)的MRI表现,以提高对该病的认识。方法:回顾性分析经手术和病理证实的4例PGNT患者的临床、影像和病理资料,3例同时行MRI平扫加增强扫描,1例仅行MRI增强扫描,对病变部位、大小、形态、边界、性质、信号特点、MRI平扫和增强扫描及病理表现等方面进行综合性分析。结果:4例PGNT均位于幕上,颞叶皮质区、额叶脑室周围白质区、三脑室及鞍区各1例。肿瘤最大径1.7~5.0 cm,3例病变边界较清楚、1例边界不清,肿瘤可呈囊实性(3例)、囊性伴壁结节样(1例)2种形态。平扫病变实性部分以T1WI呈稍低信号、T2WI呈稍高信号为主,囊性区内可见线条状T2WI低信号分隔及T1WI、T2WI低信号斑,增强扫描实性部分及壁结节明显强化,线样分隔呈轻度强化,囊壁可呈无强化、环状轻度强化或明显强化。1例有轻度占位效应,2例瘤周轻度水肿,2例幕上脑室扩张。病理光镜下均可见特征性假乳头样结构。结论:PGNT的MRI表现具有一定特征性,MRI在PGNT的诊断中具有一定价值,确诊还需要病理检查。

乳头状胶质神经元肿瘤1例报道

乳头状胶质神经元肿瘤（papillary glioneuronal tumor,PGNT）是一种罕见的,发生在中枢神经系统幕上和侧脑室附近的肿瘤。1998年Komori等第一次描述并命名PGNT。WHO 2007中枢神经系统肿瘤新分类标准中将PGNT单独列为八大肿瘤实体之一。PGNT目前被认为起源于神经胶质前体细胞或神经上皮干细胞。其具有良性生长过程,属于Ⅰ级神经胶质肿瘤。

乳头状胶质神经元肿瘤报告一例及文献复习

背景与目的:自中央性神经细胞瘤和胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelialtumors,DNT)被确认以来,脑室外小圆细胞组成的肿瘤受到重视,又报道了乳头状胶质神经元肿瘤(papillaryglioneuronal tumor,PGNT)和节细胞神经细胞瘤等新肿瘤。本文报道一例 PGNT,复习其临床病理特征和文献,对此类肿瘤的特征进行探讨。方法:观察一例新病例的临床和病理表现,包括 HE 和免疫细胞化学染色并复习文献进行讨论。结果:本例(男性,32岁)肿瘤位于大脑顶叶,瘤组织由乳头状结构及少突胶质样细胞和上皮样细胞区交织构成,其中有小圆神经细胞、中等大的神经细胞和大的双核节细胞。免疫细胞化学染色中显示大多数瘤细胞和神经毯呈现 S-100和 Syn 阳性反应,有些瘤细胞呈现 GFAP 阳性反应,本例病理诊断为 PGNT。对肿瘤的临床和病理特征作了讨论,认为 PGNT 为较良性的肿瘤。结论:PGNT 为一种低级别的胶质神经元肿瘤,以特异性乳头状胶质血管结构为特征。免疫细胞化学染色做 NSE,Syn 和 GFAP 等有助与中央性神经细胞瘤、DNT 及其它胶质瘤相鉴别。PGNT 这一新的肿瘤实体有可能成为神经元和混合性神经元胶质肿瘤中的一员。

乳头状胶质神经元肿瘤临床病理分析

目的分析乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumors,PGNT)的临床表现、影像特征、病理特点及预后疗效。方法选择2015年1月-2018年12月北京丰台医院神经外科收入院,经病理证实为乳头状胶质神经元肿瘤患者8例,回顾性分析肿瘤患者的临床表现、影像资料、病理特点及预后疗效。结果 8例患者中2例以头疼起病,6例以癫痫起病;MRI表现均为T1WI低信号,T2WI高信号,增强扫描不均匀强化;其中1例患者伴有散在钙化;WHO肿瘤分级为I级,肿瘤细胞单层或双层围绕血管排列成乳头状结构,肿瘤细胞表达GFAP、olig-2等神经胶质细胞标记物,同时表达NeuN、syn、NSE等神经元标记物;术后MIR显示肿物全部切除,随访2~60个月,均无复发。结论乳头状胶质神经元肿瘤是一种罕见的混合性胶质神经元肿瘤,认为起源于神经胶质前体细胞及神经干细胞,发病率较少,预后较好。

乳头状胶质神经元肿瘤的CT、MRI表现及病理分析

目的分析乳头状胶质神经元肿瘤（PGNT）的影像表现及病理特征。方法回顾性分析经手术病理证实的5例PGNT的临床、CT、MRI影像学资料和病理学特点,并作文献复习。结果 4例位于幕上,其中颞叶2例,额叶及脑室各1例;1例主要位于皮层区,3例位于脑室周围白质区。1例位于幕下小脑蚓部-小脑半球。肿瘤可呈囊实性（2/5）、囊带壁结节样（1/5）、囊性（1/5）及实性（1/5）4种形态。CT示病变实性部分呈等或稍高密度,其中2例可见钙化。2例MRI检查示病变呈以稍长T_1、稍长T_2信号为主的混杂信号,增强扫描呈明显强化。5例均表现轻度水肿。病理镜下均见特征性假乳头状结构。结论 PGNT在CT、MRI表现上有一定特点,多表现为幕上脑室周围白质区囊带壁结节或囊实性肿块,罕见发生于幕下,界清且瘤周水肿轻,常伴钙化,极少出现出血,病理形态学及免疫组织化学可以明确诊断。