乳腺原发性腺泡状软组织肉瘤1例报道

腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft-part sarcoma,ASPS）比较少见,约占全部软组织肉瘤的0.5%~1%[1]。其具有特征性的组织学表现、未知的组织学起源和分化方向及不可预知的生物学行为。多发生于下肢或胸背部、臀部等深部软组织,散发病例报告也见于女性生殖道、肺、纵隔、骨、宫颈、后腹膜、鼻窦及心脏等部位[2],但发生于乳腺非常罕见。

介入治疗腺泡状软组织肉瘤伴多发转移长期生存1例

腺泡状软组织肉瘤(Alveolar soft part sarcoma,ASPS)临床较为罕见,作为一种恶性软组织肉瘤,发生率约为0.5%~0.9%,好发于儿童和青少年[1]。由于病例罕见且早期症状不典型,临床容易误诊或漏诊[2]。本文报道1例ASPS伴多发转移经介入治疗、系统治疗后获得长期生存的患者,以提高临床对该病的认识,进一步探讨介入治疗的优势和临床价值。

腺泡状软组织肉瘤37例临床病理学分析

目的:讨论腺泡状软组织肉瘤的临床病理特征、影像学特点、治疗方式及预后情况。方法:收集2007年11月至2021年8月于青岛大学附属医院就诊,并经病理证实为腺泡状软组织肉瘤的37例患者的临床资料,对其临床病理特征、组织形态学特点、影像学特征、免疫表型及预后情况进行回顾性分析。结果:37例患者中男性17例(46%),女性20例(54%),中位年龄为24岁。发病部位大多位于下肢(16例,43%),常早期伴随远处转移(18例,48.7%),五年生存率64.4%。结论:ASPS起病隐匿,发病年龄较轻,早期诊断并行扩大切除手术是良好预后的重要因素,较为特征性的影像学及组织病理学表现对于疾病的明确诊断具有重要的价值。

甲状腺腺泡状软组织肉瘤1例报道

目的报道甲状腺原发腺泡状软组织肉瘤(ASPS)1例。方法收集1例甲状腺ASPS的临床资料,总结其组织病理学特征,对其进行免疫组织化学染色及分子检测,并复习相关文献。结果患者女,13岁,发现颈前肿物3月。镜下见肿瘤被纤维组织分隔呈结节状,肿瘤细胞圆形或卵圆形,细胞核大,可见核仁,胞质丰富、呈嗜酸性或透亮,呈器官样或实性片状排列。肿瘤细胞TFE3免疫组化染色显示核强+,TFE3(Xp11.2)基因FISH检测呈现断裂信号。结论甲状腺ASPS临床罕见,诊断需结合临床病理特征,合理运用免疫组化及分子检测。

幼儿眼眶腺泡状软组织肉瘤术后质子放疗1例报道及文献综述

腺泡状软组织肉瘤(Alveolar Soft-Part Sarcoma, ASPS)为罕见肿瘤,幼儿患者治疗难以配合,放疗对生长发育存在影响。本文报道一例幼儿患者术后采用质子放射治疗病例。

舌腺泡状软组织肉瘤1例及文献复习

腺泡状软组织肉瘤(ASPS)是一种罕见的恶性软组织肿瘤,青少年多见,病变好发于四肢深部和躯干,原发于舌部的ASPS更为罕见。本文报道1例舌部ASPS患者,于2022年11月23日就诊于滨州医学院附属医院,患者以发音困难为主要症状,影像诊断倾向血管瘤。手术切除后病理镜下表现为典型ASPS,术后复查并随访6个月余未见复发。可见,由于其非特异性的临床表现和罕见部位,舌部ASPS常被误诊为血管瘤等良性肿瘤,从而延误治疗。因此,临床医师对舌部ASPS患者的临床表现和病理诊断需加强认识,避免误诊、漏诊。

宫颈腺泡状软组织肉瘤1例并文献复习

宫颈原发性腺泡状软组织肉瘤是一种非常罕见的宫颈恶性肿瘤。本文报道1例宫颈腺泡状软组织肉瘤,并复习相关文献,探讨该肿瘤的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断,提高临床和病理医师对此类肿瘤的认识。

乳腺原发性腺泡状软组织肉瘤1例

患者女性，32岁，发现右侧乳腺肿物2个月入院。既往无任何肿瘤病史。乳腺B超显示：右乳外下象限见一直径为1.7 cm低回声反射区，边界尚清，内可见散在钙化点。术中冰冻病理诊断为右侧乳腺恶性肿瘤，形态倾向腺泡状软组织肉瘤，遂行扩大切除及前哨淋巴结清扫术。术后标本肉眼可见一大小为1.7 cm×1.5 cm×1.5 cm肿物，切面灰红色及暗红色，质稍韧，鱼肉样。组织病理学检查显示肿瘤与周围乳腺分界大部分区域尚清，局灶区域呈侵袭性生长，瘤细胞呈腺泡状、巢状排列，其周围由薄壁样、窦隙样血管分割连成网状，形成器官样结构（图1）。瘤细胞大小和形状较为一致，胞质丰富，核圆形或卵圆形，可见核仁，染色质疏松，局部呈空泡状，偶见核分裂像。免疫组织化学染色：瘤细胞核TFE-3阳性（图2），CK、ER、PR、HER-2阴性，肿瘤细胞Ki-67增值指数约为7%。病理诊断为乳腺原发性腺泡状软组织肉瘤。

腺泡状软组织肉瘤影像学表现

目的观察腺泡状软组织肉瘤(ASPS)的影像学表现。方法回顾性分析21例经手术病理证实的ASPS患者CT、MRI及PET/CT资料,观察其影像学表现。结果21例ASPS原发灶均单发,多位于下肢(9/21,42.86%)及盆腔(5/21,23.81%),平均最大径(72.10±42.23)mm;CT平扫均呈等-低不均匀密度肿物(9/9,100%),增强扫描后明显不均匀强化(6/6,100%),3例见增粗血管影(3/6,50.00%)、以瘤体上/下极为著;MR平扫均呈T1WI等-稍高信号、T2WI及弥散加权成像(DWI)混杂高信号、表观弥散系数(ADC)图低信号(18/18,100%),15例可见病灶内囊变坏死区及T2WI流空血管(15/18,83.33%),增强后肿块不均匀强化,囊变坏死区无强化而流空血管处明显强化(9/9,100%);PET/CT示4例(4/4,100%)FDG摄取增高,最大标准摄取值为4.2~7.9。21例中,19例(19/21,90.48%)出现远处转移,以肺(17/21,80.95%)、骨(11/21,52.38%)及淋巴结(6/21,28.57%)转移最常见。结论ASPS好发于下肢及盆腔,易发生远处转移;原发灶影像学多表现为密度不均匀的较大肿物,瘤体上、下极增粗血管为其相对特征性表现。

CT及MRI增强检查诊断腺泡状软组织肉瘤临床病案分析

腺泡状软组织肉瘤(ASPS)是一种罕见的软组织恶性肿瘤,常表现为无痛性、无功能障碍、生长缓慢的肿瘤。由于罕见且表现为良性生长方式,其早期诊断并及时处理对临床是一个挑战。本文报道1例ASPS病例,37岁男性,5年前发现右腋窝肿物,无明显临床症状,诊断为血管瘤,未处理。现出现间断性头晕伴失写、视物变形。完善相关CT及MRI检查发现右侧腋窝肿块,两肺多发结节灶,左侧顶枕叶占位。开颅肿瘤切除,颅内为转移性腺泡状软组织肉瘤,随后行右侧腋窝肿块切除术,证实为右侧腋窝原发腺泡状软组织肉瘤。本文对该疾病进行文献综述,总结其CT、MRI表现及临床表现,以提高医生对本病的认识,为ASPS的早期诊断及治疗提供思路,以提高患者长期生存率。

原发性及转移性腺泡状软组织肉瘤临床及影像学特点

目的探讨腺泡状软组织肉瘤(ASPS)及其转移灶的临床特征及影像学表现。方法选取经病理证实的15例ASPS患者资料,分析病灶部位、大小、形态、密度、信号、强化、毗邻关系、转移特征及随访情况。结果15例患者中原发性6例,继发性9例,发病中位年龄25岁;原发肿瘤部位:下肢10例,上肢2例,髂窝1例,腹壁1例,颈部1例。肿瘤体积较大,CT和MRI平扫呈不均匀密度信号,增强均呈显著不均匀强化,肿瘤内部及周围见多发迂曲增粗血管影。患者中12例肺转移,5例骨转移,4例淋巴结转移,2例肝转移,2例脑转移,增强部分病灶明显强化。结论ASPS发病年龄较小,生长缓慢,多好发于下肢,增强后瘤周及瘤内明显增粗增多的血管影为其影像学特征,易转移,肺转移最常见。

15例腺泡状软组织肉瘤临床特点及预后分析

背景与目的:腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS@是一种罕见的恶性软组织肿瘤,生长缓慢,无典型临床症状,常伴有远处转移(肺转移,脑转移及骨转移等@。本文旨在研究腺泡状软组织肉瘤的临床特点,评估其预后因素。方法:回顾性研究了2003年1月-2008年12月就诊于北京大学人民医院骨与软组织肿瘤治疗中心的15例腺泡状软组织肉瘤患者的临床资料,并随访了他们的预后情况。15例患者中,女性9例,男性6例;小于或等于30岁者8例,大于30岁7例;肿瘤大于5cm者11例,小于5cm者4例;原发于软组织12例,原发于骨骼3例;未见其他部位转移6例,肺转移6例,骨转移3例,脑转移2例;术后局部复发2例;术后9例接受放疗,6例未接受放疗;术后接受化疗11例,未接受化疗4例,化疗方案MAID:多柔比星,氮唏米胺及异环磷酰胺。结果:患者预后情况较差,其中无瘤生存6例,带瘤生存4例,死亡5例,中位生存时间为42.0个月,5年生存率为41.7%。伴有远处转移(肺转移、脑转移及骨转移@的患者5年生存率远低于整体生存率。患者个人性别、年龄对预后无显著性差异。肿瘤大小、部位及有无远处转移是影响预后的重要因素。结论:腺泡状软组织肉瘤是高度恶性软组织肿瘤。尽早评估病情,制定合适的治疗方案,原发病灶采取广泛切除,以降低复发及转移风险。但由于本组数据较少,放化疗是否有效还需进一步研究。

腺泡状软组织肉瘤的临床特点和治疗疗效分析

目的:分析腺泡状软组织肉瘤的临床特点和治疗疗效。方法:总结1962年5月至2008年8月接受治疗的腺泡状软组织肉瘤42例,男性19例,女性23例,中位年龄27岁,原发肿瘤部位以四肢为主(83.3%),原发肿瘤中位直径为4.2 cm,5例病例(12%)就诊时存在远处转移,38例接受了原发肿瘤的扩大切除。结果:中位随诊57个月,全组5、10、15年总生存率分别为81.7%、63.6%、31.8%。随诊期间27例(64.3%)复发或转移,其中单纯局部复发1例,局部复发合并远处转移3例,远处转移23例。远处转移病例中21例出现肺转移,7例脑转移,5例骨转移。远处转移到死亡的中位时间为36个月。20例转移病例接受了化疗,6例还接受了肺内转移灶的切除,有化疗疗效评价的14例中8例进展,6例稳定结论:腺泡状软组织肉瘤发病年龄轻,四肢多见,病程发展缓慢,手术为主要治疗手段腺泡状软组织肉瘤远期预后差,容易出现肺、骨。

腺泡状软组织肉瘤的临床及影像学表现

【目的】总结腺泡状软组织肉瘤(ASPS)的临床病理、磁共振(MRI)及多层螺旋CT(MSCT)特点。【方法】收集经病理证实的27例ASPS的资料,分析其临床病理及影像学特点。【结果】(1)女性11例,男性16例,平均年龄28.7岁。临床表现为无痛性肿块19例;疼痛4例,伴肿瘤远端肢体功能障碍2例;鼻塞、耳鸣1例;体检发现肿物3例。肿瘤平均最大径7.1 cm,位于下肢12例、躯干12例、颌面部3例。(2)术后病理均示瘤细胞呈腺泡状排列,胞浆丰富,内含红染颗粒,核仁明显;糖元染色(PAS)阳性。(3)MRI检查20例:T1WI低信号2例,等信号4例,稍高信号14例;T2WI高信号;6例信号均匀,14例含坏死区。MSCT检查9例:平扫低密度1例,等密度4例,略高及混杂密度各2例;增强扫描肿瘤均明显强化,坏死区无强化;4例瘤内、4例瘤周、19例瘤内和瘤周见大量迂曲血管。骨原发ASPS或ASPS骨转移影像特点与软组织来源者相似。【结论】ASPS为富血供恶性肿瘤,其临床、影像及病理表现具有一定特征性。

15例腺泡状软组织肉瘤的临床特点及预后分析

背景与目的:腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)是一种罕见的恶性软组织肿瘤,生长缓慢,无典型临床症状,常伴有肺转移、脑转移或骨转移等远处转移。本研究旨在初步探讨ASPS的临床特点,评估影响其预后的因素。方法:收集2003年1月—2008年12月就诊于北京大学人民医院骨与软组织肿瘤治疗中心的15例ASPS患者的临床资料,对患者的性别(女性9例,男性6例)、年龄(≤30岁8例,>30岁7例)、肿瘤大小(直径>5 cm 11例,≤5 cm 4例)、肿瘤原发部位(软组织12例,骨骼3例)、有无远处转移(6例未见转移,9例有肺、骨或脑转移)、术后局部复发情况(2例)、术后是否接受放疗(9例接受放疗,6例未接受放疗)及术后是否接受化疗(11例接受化疗,4例未接受化疗,方案MAID:多柔比星,氮唏米胺,异环磷酰胺)等资料作回顾性分析,并进行随访。结果:患者性别、年龄对预后的影响差异无统计学意义(P>0.05),肿瘤大小、部位及有无远处转移是影响预后的重要因素(P<0.05)。15例患者随访时间为7～76个月,接受广泛或边缘切除后只有2例局部复发,但远处转移率较高。患者预后较差,其中无瘤生存6例,带瘤生存4例,死亡5例,中位生存时间为42.0个月,5年生存率为41.7%。在本研究中,患者并没有从术后放化疗中受益。结论:ASPS是高度恶性软组织肿瘤。患者预后较差,伴有远处转移的患者5年生存率远低于整体生存率。但由于本研究病例较少,还需扩大样本量进一步深入研究。

21例腺泡状软组织肉瘤的临床病理分析

目的探讨腺泡状软组织肉瘤的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法对21例ASPS的临床资料进行回顾性分析,对标本进行组织病理学观察及免疫组织化学研究。结果21例腺泡状软组织肉瘤,男性11例,女性10例,发病年龄4～56岁,平均25.9岁,发病部位主要位于下肢深部软组织内,镜下肿瘤细胞排列成腺泡状或实性,细胞巢之间可见窦状血管分隔,瘤细胞胞质内含丰富的嗜酸性颗粒。PAS染色,瘤细胞胞质内可见棒状结晶体,免疫组化:MyoD110例阳性,desmin4例阳性,S-1009例阳性,NSE11例阳性,Vim11例阳性,AE1/AE3、CK、EMA、SMA、MSA、Syn全部为阴性。结论ASPS是多见于青少年和青年的罕见肿瘤,但多数早期出现血液转移,切除后易复发,最终预后欠佳,结合临床病理学特征及免疫组化,可作出正确诊断。

腺泡状软组织肉瘤的MR特点

目的探讨腺泡状软组织肉瘤(ASPS)的MRI表现。方法回顾性分析经病理证实的10例腺泡状软组织肉瘤的MRI表现,重点观察肿瘤血管的部位、形态、信号及肿瘤强化特点。结果 10例T2WI上肿瘤中央区见流空血管,其中7例呈放射状向中心聚集、3例呈散在细枝状。10例流空血管周围伴行高信号,其中5例呈管状、5例呈片状;10例肿瘤周围区呈稍高信号。10例肿瘤周围可见流空血管,其中7例在肿瘤四周包绕。8例肿瘤周围可见高信号血管,其中7例位于上下极。5例接受MR增强扫描,其中4例呈中等强化伴血管样强化,1例呈均匀血管样强化。结论 T2WI上中央区放射状血管流空低信号伴管状、片状(缓慢血流或血窦)高信号的表现,是诊断ASPS的特征性表现。

腺泡状软组织肉瘤16例临床病理分析

目的探讨腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma,ASPS）的临床病理、免疫表型以及分子遗传学特征。方法对16例ASPS进行临床病理学、细胞化学和免疫表型观察,其中2例行FISH检测。结果 16例ASPS中男性6例,女性10例,发病年龄8~58岁（中位年龄31.7岁）,临床表现为局部缓慢生长的肿块。肿瘤发生部位包括四肢、肩背部、舌、声带、肺、子宫颈、输尿管。镜下见典型的器官样或腺泡状结构,形成窦隙状血管及纤维间隔,肿瘤胞质内含丰富嗜酸性颗粒。PAS染色显示肿瘤细胞内可有结晶体形成,免疫组化标记肿瘤细胞TFE3阳性,FISH检测肿瘤细胞存在ASPL-TFE3基因融合。结论 ASPS好发于青少年,肿瘤好发部位为四肢,少见部位（舌、声带、子宫颈、输尿管等）发生的ASPS易被误诊为上皮性恶性肿瘤。病理诊断时需与原发或转移性腺癌、副神经节瘤鉴别。肿瘤细胞形成典型的腺泡状结构并且免疫组化标记TFE3和组织蛋白酶K对诊断有意义,诊断时需结合ASPL-TFE3基因融合检测技术。

TFE3在腺泡状软组织肉瘤诊断中的初步应用

目的 探讨抗TFF3抗体在腺泡状软组织肉瘤（ASPS）病理诊断中的应用价值。方法用免疫组化方法研究抗TFE3抗体在9例ASPS和23例其他软组织肉瘤中的表达情况，同时研究一组其他抗体的表达情况。结果抗TFE3抗体在9例ASPS中均为肿瘤细胞核中～强（＋），而6例横纹肌肉瘤、4例透明细胞肉瘤、8例滑膜肉瘤和5例上皮样肉瘤的肿瘤细胞胞核均（-）。9例ASPS中，MyoD1均为胞质（＋），其他抗体未见一致的阳性表达。结论抗TFE3抗体对ASPS的病理诊断具有重要的参考价值。

腺泡状软组织肉瘤28例临床病理分析

目的 探讨腺泡状软组织肉瘤 (ASPS)的临床病理特征及鉴别诊断。方法 对 2 8例ASPS进行HE染色 ,光镜观察 ,其中 18例做组化 (PAS)和免疫组化 (SP法 )染色。结果 2 8例腺泡状软组织肉瘤中 ,男性 19例 ,女性 9例 ;年龄 2～ 5 5岁 ,平均 2 9 5岁 ;病变主要位于下肢深部骨骼肌组织内。组织学可见瘤组织呈特征性的腺泡或巢团样排列 ,胞质内可见嗜伊红颗粒及结晶体 ,PAS染色 (+)。免疫组化 :18例中 ,5例S 10 0蛋白弥漫 (+) ,3例NSE局灶 (+) ,3例Vim局灶 (+) ,desmin、SMA、EMA、Myo、actin和CK均 (- )。结论 腺泡状软组织肉瘤多见于年轻男性 ,结合临床和病理特征 。