血乳酸持续增高时间对重症患者预后的影响

目的探讨血乳酸持续增高时间(TLac>2 mmol/L)对重症患者预后的影响。方法回顾性分析2015年1月~2018年12月在兰州市第一人民医院住院急性生理与慢性健康(APACHEⅡ)评分>15分合并血乳酸(Lac)>2 mmol/L的重症患者114例。从入院开始,每6小时测血气并记录Lac水平,截止于Lac水平降至正常范围或患者死亡。记录并分析所有研究对象的一般情况、APACHEⅡ评分、TLac>2 mmol/L及转归,依据患者最终转归情况分为存活组(62例)与死亡组(52例)。对比两组患者入院一般状况、入院时Lac,APACHEⅡ评分及TLac>2 mmol/L,并将所有研究对象的TLac>2 mmol/L和转归进行Cox回归分析,以评价TLac>2 mmol/L对重症患者预后的影响。结果两组患者性别、年龄、入院时首次Lac及APACHEⅡ评分比较,差异无统计学意义(P>0.05);死亡组TLac>2 mmol/L长于存活组,差异有统计学意义(P<0.05);Cox回归分析,提示TLac>2 mmol/L越长,患者生存率越低,死亡风险越高。结论一过性的乳酸增高,对重症患者的预后不一定有影响,但TLac>2 mmol/L对重症患者预后有显著影响,TLac>2 mmol/L越长,患者生存率越低,死亡风险越高。

猪呼吸与繁殖综合征的防治

猪呼吸与繁殖综合征,又被称为"猪蓝耳病"、"神秘猪病"等,据研究显示,该病是由鼠的乳酸脱氢酶增高病毒变异引发而成,严重影响猪只的成长发育。通过对猪呼吸与繁殖综合征临床症状介绍,探讨了其发病原因,以及该病的诊治防控措施,旨在最大程度上降低养猪场猪只猪呼吸与繁殖综合征患病几率,保护养殖户的生命财产安全。

非结构蛋白1(nsp1)及其介导的1型干扰素分子在动脉炎病毒中的生物合成

Ⅰ型干扰素(IFN-α/β)在宿主抗病毒中起重要作用,且研究发现猪动脉炎病毒属的猪繁殖与呼吸综合征病毒(PRRSV)能下调感染过程中IFNs的产生。PRRSV的非结构蛋白1(nsp1)被认为是病毒的一个IFN颉颃剂,且nsp1α亚单位能降解CREB结合蛋白(CBP)及抑制增强体的形成,从而导致IFN合成过程受到抑制。本试验对动脉炎病毒科其他病毒成员:马动脉炎病毒(EAV)、乳酸脱氢酶增高病毒(LDV)和猴出血热病毒(SHFV)进行研究。PRRSV-nsp1和LDV-nsp1可自动切割成nsp1α、nsp1β2个亚单位,而EAV-nsp1未发生切割。SHFV-nsp1最初被预测为可切割成nsp1α、nsp1β、nsp1γ3个亚单位,但实际上只有SHFVnsp1αβ和SHFV-nsp1γ2个亚单位形成。木瓜蛋白酶半胱氨酸蛋白酶(PLP)1α修饰在SHFV-nsp1α仍无效,且只有nsp1β的PLP1β修饰对生成SHFV-nsp1γ亚单位有效。nsp1的所有亚单位定位在细胞核和细胞浆中,但PRRSV-nsp1β、LDV-nsp1β、EAV-nsp1、SHFV-nsp1γ主要存在于细胞核中。nsp1的所有亚单位含有IFN抑制活性,抑制干扰素调控因子3(IRF3)和NF-κB介导的IFN启动子活性。与PRRSV-nsp1α相似,在表达LDV-nsp1α、SHFV-nsp1γ的细胞中CBP降解明显,但EAV-nsp1中降解不明显。即使CBP的降解,nsp1的所有亚单位仍能抑制IFN敏感反应元件(ISRE)启动子活性。本试验结果表明,nsp1介导的IFN调控对所有动脉炎病毒是一个共同策略,但不同病毒间的作用机制可能不同。

早发型伴脑干和脊髓受累及乳酸升高的脑白质病1例

回顾性分析2020年6月于郑州大学第一附属医院确诊的1例婴儿期起病的伴脑干和脊髓受累及乳酸升高的脑白质病(LBSL)患儿的临床资料。患儿,女,1岁2个月,因"发育落后10个月,间断抽搐1个月"就诊;体格检查:四肢肌力Ⅲ级,肌张力稍高,双侧膝腱反射活跃,双侧跟腱反射正常,双侧巴氏征阳性;头颅磁共振成像(MRI)示双侧大脑半球萎缩并弥漫性异常信号;全外显子基因检测结果显示患儿DARS2基因发现2处杂合变异。中国人群尚未见早发型LBSL基因变异患儿的报道,国外文献共检索到6篇相关病例报道,患儿均有精神运动发育障碍及其他脑病表现,均发现头部影像学受累及DARS2基因变异。因此,对发育落后、癫痫及头颅MRI示双侧大脑半球弥漫性异常信号的患儿,建议行基因检测明确诊断,指导产前诊断及遗传咨询。

ECHS1基因突变致线粒体短链烯酰CoA水合酶1缺乏症1例

对重庆医科大学附属儿童医院诊治的1例ECHS1基因突变致线粒体短链烯酰CoA水合酶1缺乏症患儿的临床资料及相关文献进行回顾性分析。患儿,男,3个月28 d,病史特点:哭吵、惊厥发作;查体:竖颈不稳,双侧巴氏征引出。血乳酸增高。头颅核磁共振提示双侧基底核区对称性病变。基因检查示患儿ECHS1基因复合杂合突变:c.796A>G(p.T266A)和c.463G>A(pG155S),结合患儿病史推测此为致病基因。故幼儿期有肌张力异常、运动发育迟缓或倒退、痉挛、乳酸增高、头颅磁共振成像示基底核区异常低密度影,病因未明时,应考虑到线粒体方面的疾病。