主动脉瓣成形术治疗主动脉瓣二叶畸形的近中期疗效分析

主动脉瓣二叶畸形(bicuspid aortic valve,BAV)是常见的先天性心脏病[1],以男性居多。BAV患者发生严重主动脉瓣反流或狭窄时,主动脉瓣瓣膜置换仍是最主要的治疗方式,但机械瓣膜有血栓、出血风险,需终身服用华法林,加之生物瓣膜有自然衰败及感染性心内膜炎等缺点,一定程度上限制了其应用。因此,修复BAV似乎是代替传统置换手术的一个理想选择。该类手术在国外开展已较为广泛,且获得了良好的中远期疗效,但由于手术难度高,对外科医生技术的要求高,学习曲线长,并且有中远期二次手术的可能,国内鲜有开展。本研究对2017年1月至2020年6月于本院行主动脉瓣成形术的30例BAV患者的临床资料进行总结,分析近中期疗效,为该技术的临床推广提供参考。

实时三维超声心动图对主动脉瓣二叶畸形的再探讨

目的 探讨实时三维超声心动图（RT-3DE）在诊断主动脉瓣二叶畸形（BAY）时的应用价值.方法 选取我院2013年6月至2014年12月经超声诊断并被临床证实的BAV患者36例,其中男性23例、女性13例,平均年龄45.42岁.采用Philips iE Elite彩色多普勒超声诊断仪,S5-1和X3-1探头,经胸二维超声心动图（2DE）和实时三维超声心动图（RT-3DE）通过胸骨旁左心室长轴切面及大动脉短轴切面,观察主动脉瓣瓣膜数目、形态、启闭情况及血流动力学改变.结果 2DE确诊BAV28例,漏诊2例,不能明确6例,上述均经RT-3DE复查并被临床证实.36例BAV中横裂式20例、纵裂式11例、斜裂式5例;钙化28例（78％）;瓣膜狭窄22例（61％）,其中轻度狭窄18例、中度狭窄4例,无重度狭窄;瓣膜关闭不全14例（39％）,其中轻度关闭不全11例、轻-中度关闭不全3例,无重度关闭不全.结论 RT-3DE对诊断BAV有重要价值,可明显提高诊断符合率.

封堵器介入治疗主动脉窦瘤破裂合并主动脉瓣二叶畸形1例

我科应用动脉导管未闭封堵器介入治疗1例主动脉窦瘤破裂合并主动脉瓣二叶畸形,现报道如下.

超声心动图对主动脉瓣二叶畸形评估的探讨

目的 探讨超声心动图评估主动脉瓣二叶畸形（BAV）的应用价值.方法 选取我院2012年3月至2014年6月经超声诊断并被临床证实的BAV患者70例（横裂组44例、纵裂组21例、斜裂组5例）,并与正常组30例进行比较.测最主动脉窦部及升部内径、室间隔及左室后壁厚度、左心功能及左房横径,观察患者瓣膜有无钙化、狭窄、关闭不全及脱垂.结果 BAV患者部分伴有瓣膜回声增强、增厚、钙化和脱垂,可造成瓣膜狭窄或关闭不全.主动脉升部增宽,纵裂组（39.840±6.361）mm,横裂组（37.480±5.793）mm,高于正常组的（30.270±2.348）mm;室间隔增厚,纵裂组（11.180±1.968）mm,横裂组（11.430±1.912）mm,高于正常组的（9.900±0.403）mm;左房横径增大,纵裂组（37.090±8.203）mm,横裂组（37.950±9.058）mm,高于正常组的（30.330±2.820）mm.结论 超声心动图对诊断BAV有重要价值.BAV可合并主动脉升部增宽、室间隔增厚及左房横径增大,而瓣膜舒张期关闭线形态分类横裂式、纵裂式对心脏结构和功能影响不大.

主动脉瓣二叶畸形并IE误诊1例

病例女，岁31，因腹痛2 h入住消化内科。患者2 h前无明显诱因出现上腹部疼痛，拒按，伴腹胀、乏力，无明显心累、气紧，无腹泻，稍感恶心不适，无呕吐。入院后查体：体温36.9℃，脉搏90次/min，呼吸20次/min，血压122/50 mmHg，腹软，剑下轻压痛，无肌紧张及反跳痛，肠鸣音无活跃，双下肢无水肿。

基于计算流体力学的主动脉瓣二叶畸形合并巨大升主动脉瘤患者血流动力学研究

目的通过计算流体力学数值模拟对主动脉瓣二叶畸形合并巨大升主动脉瘤患者进行分析,并描述其血流动力学特点,预测可能的生物力学机制。方法基于2017年8月5日就诊于首都医科大学附属北京安贞医院的1例38岁男性无症状的主动脉瓣二叶畸形合并直径为10.5 cm升主动脉瘤患者的磁共振成像及流体数据,建立计算流体力学模型并分析其流速、压力及壁面切应力。结果通过与瞬时速度矢量的切线绘制巨大动脉瘤模型一个心动周期的3个时间点的流线,相比正常的主动脉入口速度(1.0~1.7 m/s),入口流速变快,最高可达2.4 m/s。高速的中心血流进入巨大的瘤腔后速度迅速下降,瘤腔外围的血流速度始终很慢;升主动脉压力较正常三叶瓣增加;瘤腔内的壁面切应力降低,其分布较为均匀,未出现突然增高或降低区域。结论患者均匀分布的壁面切应力可能是巨大动脉瘤破裂的保护因素。计算流体力学有助于解释二叶式瓣主动脉瓣可能在升主动脉中引起巨大动脉瘤的生物力学机制,并为我们提供巨大动脉瘤治疗的策略信息。

鉴定合并急性主动脉夹层的主动脉瓣二叶畸形患者差异表达蛋白的蛋白质组学研究

目的探讨急性主动脉夹层(AAD)-主动脉瓣二叶畸形(BAV)患者体内特异性的基因或蛋白质的表达情况。方法选取2021年2月至6月于安徽医科大学第一附属医院心脏大血管外科就诊并接受治疗的5例AAD-BAV患者和6例单纯性BAV患者,分别入选实验组及对照组。使用数据非依赖采集(DIA)蛋白组学技术分析了两组患者主动脉组织的差异蛋白表达情况,并通过生物信息学手段明确了差异蛋白的生物学功能及参与的异常信号通路。结果共鉴定出467个上调蛋白和481个下调蛋白。基于GO、KEGG数据库的差异表达蛋白富集分析揭示了差异蛋白主要参与了黏着斑、ECM受体相互作用、补体和凝血级联、剪接体、氧化磷酸化等相关信号通路。结论AAD-BAV患者主动脉组织内差异蛋白表达具有独特特征,其中许多差异蛋白是疾病发生和进展的关键蛋白,为未来疾病的早期诊断、精准治疗提供了参考依据。

主动脉瓣二叶畸形合并妊娠患者的临床特点及妊娠结局分析

目的分析主动脉瓣二叶畸形(BAV)合并妊娠患者的临床特点及妊娠结局。方法回顾性分析2011年2月至2020年1月于首都医科大学附属北京安贞医院参加产检的46例BAV合并妊娠患者的临床资料,根据病变类型分为主动脉瓣中重度狭窄组(26例)及主动脉扩张组(20例)。记录2组BAV诊断时间、不良妊娠结局比例及孕期情况。结果46例患者中,28例孕前即诊断BAV,其余18例患者均为孕期首次诊断。主动脉瓣中重度狭窄组孕期纽约心脏病协会心功能分级Ⅲ~Ⅳ级、不良妊娠结局比例均高于主动脉扩张组[36.6%(9/26)比5.0%(1/20)、42.3%(11/26)比15.0%(3/20)],差异均有统计学意义(均P<0.05)。主动脉瓣中重度狭窄组主动脉瓣口面积(1.6±0.6)cm2,瓣膜峰值流速(3.5±1.0)m/s,平均瓣膜压力梯度(41±9)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);15例孕期出现心脏疾病相关症状;2例行人工流产手术、1例经阴道分娩、23例行剖宫产手术终止妊娠;不良妊娠结局患者与良好妊娠结局患者年龄、体重指数比较,差异均无统计学意义(均P>0.05);不规律产检患者不良妊娠结局比例高于规律产检患者、主动脉瓣重度狭窄患者不良妊娠结局比例高于主动脉瓣中度狭窄患者,差异均有统计学意义(均P<0.05)。主动脉扩张组主动脉内径(43.0±2.9)mm;4例孕期出现心脏疾病相关症状;1例经阴道分娩、19例行剖宫产手术终止妊娠;不良妊娠结局患者年龄高于良好妊娠结局患者(P<0.05),但体重指数差异无统计学意义(P>0.05);不规律产检患者不良妊娠结局发生率高于规律产检患者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论BAV合并妊娠患者中,主动脉瓣狭窄患者更容易出现不良妊娠结局。高龄可能影响主动脉扩张患者的妊娠结局。孕产妇对于BAV的认知及重视程度有待于宣教及加强。

主动脉瓣二叶畸形行主动脉瓣置换术后疗效的中期随访研究——基于倾向性评分匹配法分析

目的探讨主动脉瓣二叶畸形(bicuspid aortic valve,BAV)与三叶主动脉瓣(tricuspid aortic valve,TAV)患者行主动脉瓣机械瓣置换(aortic valve replacement,AVR)术后中期疗效差异及影响因素。方法回顾性分析2014年1月至2019年6月在陆军军医大学第二附属医院行AVR的245例患者临床资料,分为两组:TAV组,158例;BAV组,87例,其中0型Ap 15例,0型Lat 21例,1型45例,2型6例。采用1:1倾向性评分匹配法(propensity score matching method,PSM)筛选匹配队列并比较术中、围手术期及随访结局。多因素Logistic回归分析用于评估影响升主动脉继续扩张的因素。结果PSM筛选出了69对匹配队列并平衡了两组之间的基线差异(P>0.05)。两组患者的术中及围手术期结局差异均无统计学意义。在45个月中位随访期间,两组升主动脉直径、主动脉窦部直径及其变化情况、主动脉不良事件发生率、人工瓣膜的功能状态及心功能分级差异均无统计学意义,而BAV组升主动脉变化差值、年变化率以及升主动脉继续扩张人数的比例均显著高于TAV组(P=0.016、0.010、0.041)。PSM队列经多因素Logistic回归分析显示,BAV分类(OR=3.296,95%CI:1.473~7.372)、主动脉瓣单纯反流(OR=6.491,95%CI:2.691~15.657)及主动脉瓣狭窄伴反流(OR=8.233,95%CI:2.565~26.429)与AVR术后升主动脉继续扩张存在独立正相关。进一步在PSM队列中筛选出BAV队列,多因素Logistic回归分析显示,1型BAV分型(OR=10.378,95%CI:1.587~67.853)、吸烟史(OR=4.959,95%CI:1.158~21.231)以及主动脉瓣单纯反流(OR=8.070,95%CI:1.729~37.674)与AVR术后升主动脉继续扩张存在独立正相关。结论BAV相较于TAV患者在AVR置换术后更容易发生升主动脉的继续扩张。1型BAV分型、吸烟史及主动脉瓣反流是BAV患者AVR术后升主动脉继续扩张的独立危险因素。

主动脉瓣二叶畸形合并右侧冠状动脉瘘1例

患者男．39岁．因心悸憋喘1周入院。患者无明显诱因1周前出现心悸憋喘，进行性加重，夜间不能平卧。门诊予心脏彩超检查示：主动脉瓣二叶畸形伴重度狭窄，瓣环直径约2．4em，最大血流3．65m／s，平均2．64m／s，最大压差53mmHg。平均32mmHg。左室室壁运动减弱．左房左室内径增大，EF：41％。

先天性主动脉瓣二叶畸形合并亚急性感染性心内膜炎误诊一例

1病例介绍患者,男,25岁,因咳嗽伴低热、盗汗1月余,胸闷、乏力3 d于2016-12-13入院。患者于1月余前受凉后出现咳嗽症状,无咳痰,无咯血,伴低热、盗汗,体温最高37.8℃。无胸闷、气急,无头痛、头晕,无腹痛、腹泻。至当地卫生院就诊,考虑上呼吸道感染,给予口服头孢类及阿奇霉素治疗,症状未见明显好转。遂至当地人民医院就诊,门诊胸部CT提示肺部感染,同时给予莫西沙星抗感染治疗,亦未见明。

儿童主动脉瓣二叶畸形的超声心动图特征分析

目的分析儿童主动脉瓣二叶畸形(BAV)的超声心动图特征。方法回顾性分析我院143例BAV患儿的临床及超声心动图检查资料,对儿童BAV进行分型,总结其超声心动图特征;比较有、无并发症患儿的临床资料和超声心动图参数的差异。结果143例BAV患儿以Type 1,R-L型最多见(74例),其次为Type 0,lat型(32例)。BAV合并其他先天性心血管畸形64例,以主动脉弓部异常及其复合畸形最多见(21例);单纯BAV 79例,其中50例出现并发症(40例为Type 1型),包括瓣膜损害38例(主动脉瓣狭窄18例),主要表现为轻度狭窄,主动脉受累12例。单纯BAV患儿中,有并发症者与无并发症者的左室射血分数比较差异无统计学意义,左室心肌质量指数比较[(58.6±15.4)g/m^(2)vs.(51.3±13.0)g/m^(2)],差异有统计学意义(P<0.05)。结论儿童BAV最常见的类型为Type 1,R-L型,常合并其他先天性心血管畸形,以主动脉弓部异常及其复合畸形最为常见;单纯BAV可在儿童期出现瓣膜损害及主动脉扩张等并发症,导致其左室心肌发生重构。

主动脉瓣二叶畸形患者左心室心肌工作指数的临床研究

目的:观察不同年龄组主动脉瓣二叶畸形(BAVD)并狭窄患者左心室心肌工作指数(MPI)的变化。方法:将40例超声心动图诊断为主动脉瓣二叶畸形并狭窄的患者分为2个年龄组,20～40岁组20例(轻度狭窄16例,中度狭窄4例),40岁以上组20例(轻度狭窄11例,中度狭窄7例,重度狭窄2例),并设立正常对照组各20例。频谱多普勒测量Ra值及Rb值,计算不同年龄组主动脉瓣二叶畸形患者左心室心肌工作指数,并与正常组对照。结果:20～40岁组心肌工作指数为(0.43±0.12),对照组为(0.32±0.09)r,=0.86(P<0.01);40岁以上组心肌工作指数为(0.54±0.13),对照组为(0.36±0.11)r,=0.91(P<0.01);2组比较r=0.85(P<0.01)。结论:随着年龄的增长,BAVD并狭窄患者的心功能有恶化倾向。

超声心动图对主动脉瓣二叶畸形的诊断价值

目的研究超声心动图对主动脉瓣二叶畸形(BAV)的诊断价值。方法选取南阳市骨科医院2016年7月至2019年7月收治的136例BAV患者,均接受经胸超声心动图(TTE)检查,若图像质量不佳,再经食道超声心动图(TEE)检查。分析超声心动图对BAV检出情况、分型以及不同年龄心脏结构指标(室间隔厚度、主动脉窦部内径、左房前后径、升主动脉内径),并分析主动脉瓣狭窄与反流情况,检测其他心血管畸形并发症。结果 136例BAV患者经TTE检出率为84.56%,经TEE检出率为100.00%,总检出率为100.00%;L-R型99例,R-N型35例,L-N型2例;≥60岁BAV患者室间隔厚度、主动脉窦部内径、左房前后径、升主动脉内径均大于<60岁BAV患者(P<0.05);≥60岁BAV患者主动脉瓣狭窄发生率、反流发生率高于<60岁BAV患者(P<0.05);合并心血管畸形者占8.82%,包括室间隔缺损(2.94%)、动脉导管未闭(2.94%)、房间隔缺损(1.59%)、肺动脉瓣狭窄(1.59%)。结论超声心动图诊断BAV检出率高,且对其分型准确,能监测心脏结构指标、主动脉瓣狭窄与反流情况,并发现其他心血管畸形并发症。

超声心动图对主动脉瓣二叶畸形的诊断价值分析

目的:分析和研究超声心动图对主动脉瓣二叶畸形的诊断价值。方法:研究对象为2018年11月—2019年11月于我院接受超声心动图检查并确诊为主动脉瓣二叶畸形的30例患者,对全部患者的检查方法及检查结果进行分析,探讨超声心动图对主动脉瓣二叶畸形的诊断价值。结果:在大动脉横轴切面中主动脉瓣二叶畸形显示为两个瓣叶附着点。本次研究全部患者中有10例患者合并主动脉扩张,10例患者合并主动脉瓣狭窄,21例患者合并主动脉瓣反流,5例患者合并其他先天性畸形。结论:将超声心动图应用于主动脉瓣二叶畸形的诊断具有较高的诊断价值,能够为临床指定有效的治疗措施提供重要参考依据,值得临床采纳。

先天性主动脉瓣二叶畸形合并主动脉窦瘤1例

本例为先天性主动脉瓣二叶畸形合并主动脉窦瘤，较为罕见。 1典型病例 患者女16岁，因“反复活动后心悸、气促伴高热2^＋月”入院。查体：主动脉瓣区可闻及全舒张期隆隆样杂音，可扪及水冲脉，闻及枪击音。超声心动图检查发现：①主动脉瓣二叶畸形并主动脉窦瘤（图1）；②左室增大；③主动脉瓣中度狭窄并重度关闭不全。

先天性主动脉瓣二叶畸形的彩超诊断

主动脉瓣二叶畸形是较常见的先天性主动脉瓣病变,其发生率约为2%,临床易将其误诊为其他心脏病变,探讨彩色多普勒超声心动图在诊断先天性主动脉瓣二叶畸形中的应用价值。现总结报告如下。

主动脉瓣二叶畸形伴胸主动脉扩张的外科治疗

目的分析主动脉瓣二叶畸形伴胸主动脉扩张的临床特点及外科治疗。方法回顾性分析我院2010年1月至2014年6月行主动脉瓣二叶畸形伴胸主动脉扩张手术患者68例的临床资料,其中男47例、女21例,年龄26~77(44.5±16.3)岁。手术方式包括Wheat手术22例,主动脉瓣置换+升主动脉成形术10例,Bentall手术13例,主动脉瓣置换+升主动脉置换+右半弓置换术13例,Bentall手术+升主动脉置换+右半弓置换术8例,Bentall手术+升主动脉置换+全弓置换+支架象鼻术2例。结果 68例手术均顺利完成,住院死亡3例(死亡率4.4%)。神经精神系统并发症3例,肺部感染2例,二次开胸2例。术后随访63例,随访时间6个月至4年。术后2年死亡1例,其余患者生活质量良好,无再次手术。结论主动脉瓣二叶畸形合并胸主动脉扩张患者的临床特点多样,应根据患者的主动脉瓣及胸主动脉的病变特点选择合适的手术方式。

三维超声心动图评价不同年龄段和性别主动脉瓣二叶畸形

目的:三维超声心动图评估不同年龄段和性别主动脉瓣二叶畸形(bicuspid aortic valve malformation,BAV)的应用价值。方法:超声心动图检测我院2012年6月至2014年9月70例BAV患者,根据年龄段分为4组,≤20岁年龄组7例,21-40岁年龄组14例,41-60岁年龄组30例,≥60岁年龄组19例;根据性别分为2组,男性42例,女性28例。测量不同病例分组的主动脉窦部及升部内径、室间隔厚度、左心功能及左房横径,比较主动脉瓣狭窄、关闭不全、钙化及脱垂四个合并症发生率。结果:在心脏结构指标方面,年龄段分组室间隔厚度≥60岁年龄组12.37±1.64 mm高于≤20岁年龄组10.43±2.22 mm和21-40岁年龄组11.00±1.92 mm;左房横径41-60岁年龄组38.73±7.95 mm和≥60岁年龄组40.05±9.71 mm高于≤20岁年龄组29.86±1.86 mm。性别分组左心功能女性64.18±6.04%高于男性58.71±11.28%。在合并症发生率方面年龄段分组主动脉瓣狭窄41-60岁年龄组80%、≥60岁年龄组84%高于21-40岁年龄组50%,性别分组狭窄男性81%大于女性54%,关闭不全女性79%大于男性50%。结论:三维超声心动图诊断BAV可获得更加全面、具体、直观的诊断信息,BAV的超声表现与患者年龄段和性别密切相关。

主动脉弹性参数联合血浆Apelin评估二叶式主动脉瓣畸形主动脉扩张的临床价值

目的:探讨主动脉弹性参数联合血浆apelin在评估二叶式主动脉瓣畸形主动脉扩张的临床应用价值。方法:此研究包括64例无明显瓣膜功能障碍的BAV患者,并根据经体表面积校正的主动脉内径大小分为两个亚组:主动脉直径 22 mm/m2 (BAV II组,主动脉扩张组,31例),同期纳入33例三叶式瓣主动脉瓣对照受试者。采用二维经胸心声心动图测量和评估各研究对象升主动脉内径及弹性参数(主动脉应变、主动脉僵硬度指数)。ELISA法检测血浆apelin水平。应用Pearson相关分析法分析主动脉弹性参数与血浆apelin的相关性;绘制受试者工作特征(ROC)曲线分析主动脉弹性参数联合、血浆apelin及三者总联合评估二叶式主动脉瓣畸形主动脉扩张的临床价值。结果:在多组比较中,BAV I组、II组的升主动脉内径及主动脉僵硬指数均显著高于对照组,而主动脉应变及血浆apelin水平均显著低于对照组,差异均有统计学意义(均P < 0.05)。BAV II组的升主动脉内径及主动脉僵硬指数显著高于BAV I组,而升主动脉应变及血浆apelin水平显著低于BAV I组,差异有统计学意义(均P < 0.05)。Pearson相关性分析显示,BAV组血浆apelin水平与升主动脉应变率与呈正相关(r = 0.197, P < 0.05),与升主动脉内径、升主动脉僵硬指数呈负相关(r = −0.284,−0.174,均P < 0.05)。ROC曲线分析显示,主动脉僵硬指数、主动脉应变率、血浆apelin及三者总联合评估二叶式主动脉瓣畸形主动脉扩张的曲线下面积分别为0.857、0.891、0.753、0.909,敏感性分别为87%、74%、65%、84%,特异性分别为76%、94%、82%、85%。结论:主动脉弹性指标及血浆apelin的联合应用能较好地评估BAV患者主动脉扩张,将对临床治疗具有重大意义。