抗二肽基肽酶样蛋白-6抗体相关脑炎二例

抗二肽基肽酶样蛋白-6(dipeptidyl-peptidase-like protein 6,DPPX)抗体相关脑炎是自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的一种罕见类型。2013年,Boronat等[1]首先报道抗DPPX抗体相关脑炎,并鉴定DPPX抗体靶标为细胞表面电压门控钾离子通道〔voltage-gated K(+)channel,Kv〕4.2胞外辅助亚基DPPX,该病典型表现为前驱期腹泻和/或体重减轻,逐渐出现认知-精神障碍,过度惊骇、肌阵挛等中枢过度兴奋和自主神经症状的“三联征”。由于Kv4.2分布广泛,可出现多个系统受累表现。本文报道作者科室诊治的2例青少年抗DPPX抗体相关脑炎病例。

抗二肽基肽酶样蛋白-6抗体相关脑炎的诊断学特征并文献复习

目的:探讨抗二肽基肽酶样蛋白-6(DPPX)抗体相关脑炎的诊断学特征。方法:回顾性分析2021年6月25日内蒙古包钢医院神经内科收治的1例血清抗DPPX抗体阳性患者的既往及现有临床资料,总结抗DPPX抗体相关脑炎的诊断学特征并复习相关文献。结果:患者男性,53岁,因"右眼渐进性失明10 d"入院。眼科查体示双侧瞳孔不等大,左侧3.0 mm,右侧4.0 mm,右侧直接、间接光反射消失;右眼无光感,左眼0.4;眼底、黄斑区及眼底荧光造影未见异常;右眼视诱发未引出。头颅磁共振成像(MRI)未见新发梗死及占位性病变;动态脑电图大致正常;血清抗DPPX抗体++(1∶20滴度稀释),其他N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎抗体均阴性;脑脊液余项检查大致正常。住院期间给予营养神经治疗,住院6 d后下方视野有所恢复,有光感。出院诊断为抗DPPX抗体脑炎。患者既往于2018年3月8日因左侧肢体肌力减弱住院治疗,左侧肢体肌力为4级,左上肢痛觉减退,余查体阴性。头颅MRI未见新发梗死;颈部MRI示颈5/6水平髓内占位,诊断为星形细胞瘤,未予特殊治疗,自行康复锻炼,2020年3月左侧肢体肌力及感觉均完全恢复正常。结论:本例抗DPPX抗体脑炎患者以偏侧肢体肌力减弱起病,且两次临床症状均有不同程度自行缓解情况,进一步证明该病可能存在自限性。

抗二肽基肽酶样蛋白6抗体相关脑炎二例临床和实验室研究

目的:在病因未明的脑炎病例中筛查抗二肽基肽酶样蛋白6(DPPX)抗体,分析中国抗DPPX抗体相关脑炎患者的临床特征。方法:对2016—2019年北京协和医院《脑炎与副肿瘤综合征登记项目》登记入组的患者进行自身免疫性脑炎常规抗体谱、副肿瘤抗体谱筛查检测。对结果阴性者继续采用基于组织底物的实验(TBA)方法与基于细胞底物的实验(CBA)方法,针对DPPX抗体进行检测。收集阳性病例并总结报道其临床表现。结果:2016—2019年共筛查近15000例患者的样本,仅确诊2例抗DPPX抗体阳性患者。经TBA与CBA检测均为血清和脑脊液同时阳性,TBA荧光形式符合抗神经元表面蛋白抗体。2例均为女性,年龄分别为46岁和75岁。1例患者出现腹泻、消瘦、认知功能障碍和躁动、肌阵挛、震颤、癫痫发作等症状,另1例患者临床表现为认知障碍、躁动、记忆力减退、定向力障碍和睡眠障碍,既往曾诊断为系统性红斑狼疮和干燥综合征。结论:TBA与CBA相结合可以用于筛查鉴定抗DPPX抗体等自身免疫性脑炎相关的罕见抗体。抗DPPX抗体相关脑炎具有脑病伴腹泻、消瘦的临床表现,并可以与系统性红斑狼疮合并存在。

二肽基肽酶样蛋白-6抗体相关脑炎临床诊治进展

二肽基肽酶样蛋白-6(DPPX)抗体相关脑炎是一种由血清和(或)脑脊液中DPPX抗体介导的新型自身免疫性脑炎,临床表现具有异质性,体重下降和(或)胃肠功能障碍(主要为腹泻)、认知-精神异常和中枢神经过度兴奋三联征为本病的典型表现,脑磁共振成像多无特异性改变,免疫治疗可改善症状但容易复发。

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体、二肽基肽酶样蛋白抗体双重阳性脑炎一例

自身免疫性脑炎是一组与自身抗体相关的影响中枢神经系统的炎性疾病。早期诊断自身免疫性脑炎患者存在一定困难,因为不同类型的自身抗体导致脑炎的临床表现可无特异性,且存在多重自身抗体时可导致临床表现变异与叠加。我们报道1例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体、二肽基肽酶样蛋白抗体双重阳性的自身免疫性脑炎患者,并复习相关文献,供临床借鉴。

自身免疫性脑炎患儿的临床分析

目的探讨儿童自身免疫性脑炎(AE)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2014年12月至2022年9月贵阳市妇幼保健院收治的39例AE患儿的临床资料。结果39例AE患儿中,13例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎、1例为抗γ-氨基丁酸B型受体(GABA BR)脑炎、1例为抗二肽基肽酶样蛋白(DPPX)脑炎、1例为抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)脑炎、1例为抗CV2脑炎,余22例中17例AE患儿的抗体为阴性,5例未进行抗体检测。AE患儿的主要症状为癫痫发作、认知及行为障碍、意识障碍、运动障碍、睡眠障碍及自主神经功能障碍等,所有患儿均未合并肿瘤。39例中有36例患儿行一线免疫治疗,其中24例好转,12例无效;一线免疫治疗无效的4例患儿行二线免疫治疗,其中2例有效,2例无效。结论AE患儿的临床特点总体与成人患者相似,但儿童不同类型抗体AE有其自身特点,肿瘤发生率低,预后相对成人较好。抗体阴性的AE和可能的AE标准具有重要的临床实践价值。

自身免疫性脑炎的诊断进展

自身免疫性脑炎主要表现为急性或亚急性记忆障碍、精神行为异常及癫痫发作。2016年Lancet Neurolgy发表的自身免疫性脑炎临床诊断标准及排除标准及2017年中华医学会神经病学分会发布的《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》为我国自身免疫性脑炎规范化诊疗提供了重要参考。本文就临床常见的自身免疫性脑炎类型及近些年新发现的自身免疫性脑炎抗体相关综合征的临床特征作一总结,为自身免疫性脑炎的诊断提供思路。

因头痛就诊的抗DPPX抗体相关自身免疫性脑炎1例报道并文献复习

抗二肽基肽酶样蛋白-6(DPPX)抗体相关脑炎是一种自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE),其起病隐袭,临床罕见,常表现出胃肠道症状、体质量减轻、认知和精神障碍及中枢神经系统过度兴奋等,而以头痛为表现者目前国内外鲜见报道。本文报道1例因头痛到上海市浦东新区浦南医院神经内科就诊的抗DPPX抗体相关脑炎病例,并结合文献进行分析讨论。