抗Yo抗体相关亚急性副肿瘤性小脑变性合并感觉神经元病一例

1 病例报告患者女,46岁。主因“进行性四肢麻木8个月,步态不稳2个月”于2018-03-13入院。2017-07-06无明显诱因出现右手拇指、食指麻木,进行性加重至整个右上肢,否认肢体无力。2017年8月出现右脚踇趾出现麻木,逐渐向近端发展。2017年9月出现左手麻木,逐渐累及整个左上肢。就诊外院行肌电图检查结果显示,右正中神经(腕掌)运动神经传导速度(MCV)减慢,其余各段传导速度及波幅正常;双侧正中神经、尺神经、腓神经感觉神经传导速度(SCV)及波幅正常;F波潜伏期、出现率均正常;双上肢皮肤交感潜伏期、波幅正常。给予B族维生素营养神经治疗。

以眩晕为首发症状的抗Yo抗体阳性副肿瘤性小脑变性一例报告

患者女,54岁,因“眩晕、走路不稳”于2018年4月18日以“眩晕待查”就诊于辽宁中医药大学附属医院。患者1个月前无明显诱因出现眩晕、走路不稳,在当地医院曾按照脑血管病治疗,后逐渐出现语言含混的症状并逐渐加重。查体:自发性眼震:双眼左视可见不持续眼震,睁眼站立不稳,Romberg征(+)。直线交叉步行试验:无法沿直线行走,且步态不稳,躯体偏斜。

副肿瘤性小脑变性2例

副肿瘤性小脑变性(PCD)又称为亚急性小脑变性,是典型的神经系统副肿瘤综合征(PNS)。PNS是具有自身免疫介导的癌症的远程效应,它既不包括肿瘤对组织的直接侵犯、压迫、转移,也不包括因凝血障碍、代谢异常、感染等引起的神经系统损伤。本病是一种少见的临床综合征,容易误诊,副肿瘤的治疗通常不令人满意,但早期诊断和治疗PCD可能改善预后。现将我科近年临床确诊的2例PCD患者分析如下。

罕见抗SOX1抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例并文献复习

副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degenertion,PCD)是神经系统副肿瘤综合征(praneoplastic neurological syndrome,PNS)引起神经系统的典型损害之一,PNS是一种远程癌症的免疫介导效应,并不是由肿瘤转移或直接浸润到神经系统引起,而是由免疫反应的改变引起^([1])。因其临床表现复杂且与相应的非癌性病变相同,故难以区别,易于误诊、漏诊^([2])。

卵巢癌抗Yo阳性副肿瘤性小脑变性1例

神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes,PNS)是由免疫介导的一组与肿瘤相关的神经系统疾病,神经系功能统紊乱通常先与癌症确诊数月甚至数年[1]。PNS的发病率逐年增加,平均每334例肿瘤患者中就有1例PNS[2-4]。在神经系统典型的PNS中最常见的是副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)、感觉神经病和边缘脑炎[5]。

副肿瘤综合征—亚急性小脑变性1例

1病例介绍 患者，男，61岁，因头晕，走路不稳3个月入院。患者3个月来无明显诱因出现头晕、走路不稳，不能走直线。无头痛、发热、视物旋转及耳鸣。于当地医院行头颅CT、颈椎CT检查未见异常。予对症治疗，未见好转且逐渐加重，伴恶心、呕吐、饮水呛、讲话困难、体重下降约8kg。

不同类型副肿瘤性小脑变性的免疫学研究

报告６例副肿瘤性小脑变性，其中单纯型和复合型各３例。复合型中合并副肿瘤性脑脊髓炎、类重症肌无力综合征及副肿瘤性眼阵挛—肌阵挛综合征各１例。免疫组化和免疫印迹技术显示全部患者血清和脑脊液中存在特异性抗小脑浦肯野细胞抗体和神经元抗核抗体，其中抗－Ｙｏ抗体３例，Ｈｕ抗体２例，Ｒｉ抗体１例。本文结合文献对副肿瘤性小脑变性的发病机制、病因、临床表现和分型以及免疫学特征进行了讨论。

以副肿瘤性小脑变性为首发临床表现的乳腺癌1例

副肿瘤性小脑变性(paranroplastic cerebellar degeneration, PCD)是以亚急性小脑共济失调,即亚急性小脑变性为主要临床表现的神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurologic syndromes, PNS),约占PNS 的5.9%~37%[1]。多见于成年女性,多伴有构音障碍、眼球震颤、头晕恶心、复视等症状。原发肿瘤以卵巢癌、霍奇金淋巴瘤多见。现将1例以副肿瘤性小脑变性为首发临床表现的乳腺癌患者的诊治及随访情况报告如下。

抗Yo抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例报告并文献复习

抗Yo抗体是一种抗神经元细胞核的自身抗体,抗Yo抗体检测对于诊断副肿瘤神经综合征（paraneoplastic neurological syndrome,PNS）具有一定临床意义,特别是对副肿瘤性小脑变性（Paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD）具有较高的特异性。PCD发病率低,大多数关于这个主题的临床文献仍然是病例分析和报告。针对我院抗Yo抗体相关的PCD患者的临床资料进行分析,旨在提高对该病的认识。

副肿瘤性小脑变性1例报告

副肿瘤性小脑变性（paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD）又称为亚急性小脑变性（subacute cerebellar degenerateion）,是经典的神经系统副肿瘤综合征。由于小脑症状常出现在癌肿发现之前,尤其当肿瘤位置特殊时,使诊断率偏低。现就我院收治的副肿瘤性小脑变性1例报道如下。1病例资料患者,女性,53岁,因＂头晕,恶心、呕吐20 d＂于2016年1月14日入院。患者于入院20 d前出现头晕症状,伴有恶心、呕吐。改变体位时,头晕症状加重,不敢睁眼。

副癌性亚急性小脑变性4例追踪观察报告

副癌性小脑变性(PCD)又称副肿瘤性小脑变性,是由恶性肿瘤引起的一种神经系统综合征.Brouwen首先作了描述,但到1938年才认识到与肿瘤的关系[1].主要表现为亚急性小脑性共济失调,可伴眼球震颤、复视及构音困难等.多数病人脑脊液有淋巴细胞和蛋白增高,头颅CT或MRI早期正常,后期显示弥漫性小脑萎缩,相关肿瘤主要是肺癌、卵巢癌、乳腺癌等.发病机制尚未阐明,可能与肿瘤抗原引起的自体免疫反应有关[2].由于PCD可出现于癌肿诊断前数月甚至数年,故易误诊.现报告本院收治的4例.

副肿瘤性小脑变性一例报告

1临床资料 1．1～般资料患者，女，74岁，主因反复头晕不适2个月，加重半个月入院。患者于2012—01—18无明显诱因感头顶及枕部隐痛不适，未诊治，头痛自行缓解。

抗SOX1抗体阳性副肿瘤性小脑变性一例

目的 探讨抗SOX1抗体阳性副肿瘤性小脑变性的诊疗要素。方法 北京首都医科大学宣武医院神经内科报道1例抗SOX1抗体阳性副肿瘤性小脑变性患者,分析其诊治过程中的关键点和经验。结果 患者中年男性,急性起病,以小脑性共济失调为主要表现,肺部占位伴纵隔淋巴结肿大,PETCT代谢增高,血清副肿瘤抗体谱:抗SOX1抗体(+),左肺占位穿刺活检病理结果提示炎症性病变,发病第4个半月门诊随诊发现胃泌素释放肽前体(645.20pg·mL^(-1))、神经元特异性烯醇化酶(93.47 pg·mL^(-1))升高,超声引导下支气管镜下纵隔淋巴结组织活检,淋巴结活检病理证实为小细胞肺癌,确诊后给与阿替利珠单抗治疗过程中出现药物相关PD-L1相关脑炎,神经系统症状经类固醇联合免疫球蛋白治疗好转。结论抗SOX1抗体阳性与小细胞肺癌关系密切,抗SOX1抗体阳性副肿瘤综合征可以以小脑变性为主要表现。肿瘤患者阿替利珠单抗等PD-L1抑制剂治疗过程中,需注意免疫相关不良反应,少数患者会出现PD-L1相关脑炎。

副肿瘤性小脑变性一例

副肿瘤性小脑变性（PCD），也称亚急性小脑变性，是一种与恶性肿瘤相关但原因不明的小脑非转移性病变。PCD是神经系统副肿瘤综合征（PNS）中最常见的一种。在恶性肿瘤患者中，出现PNS者不足1％。现将我院收治的1例PCD病例报道如下，并复习相关文献。

抗SOX1抗体相关神经系统副肿瘤综合征的临床异质性分析

目的总结抗Y染色体性别决定区相关高迁移率超家族1(SRY⁃like high⁃mobility group superfamily of developmental transcription factors 1,SOX1)抗体相关神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)的临床表现、影像学特征和预后。方法选取2019年1月至2023年1月首都医科大学附属北京友谊医院抗SOX1抗体相关PNS患者6例,回顾性分析患者的相关资料。结果6例患者中,男5例、女1例,年龄42~76岁。6例患者中,感觉运动周围神经病合并小细胞肺癌(small cell lung cancer,SCLC)2例、边缘叶脑炎2例、副肿瘤小脑变性1例和Lam⁃bert-Eaton肌无力综合征合并SCLC 1例。6例患者血清抗SOX1抗体均阳性,其中合并其他抗体阳性1例、合并脑脊液抗SOX1抗体阳性2例。6例患者神经系统症状均早于肿瘤发现前,均于发现抗SOX1抗体后行肿瘤筛查,其中3例SCLC患者进行治疗后病情较稳定;截至随访时间,余3例患者经检查未发现肿瘤(其中病例5随访>2年,病例2和病例4随访<2年),进行治疗后,症状未见明显进展。结论抗SOX1抗体相关PNS患者存在高度临床异质性,部分患者伴发肿瘤。可增加副肿瘤抗体的检测,以提高早期诊断潜在肿瘤的可能性。

抗SOX1抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例并文献复习

副肿瘤综合征(paraneoplastic neurologic syndrome,PNS)是指在恶性肿瘤患者体内,由肿瘤细胞产生的抗体或介导的细胞免疫作用于远离肿瘤原发部位或转移部位的器官或组织而导致的一系列神经系统功能障碍的疾病[1,2]。副肿瘤综合征发病率低,仅见于1%~3%的肿瘤患者[3],早期表现不典型,极易造成漏诊和误诊。我们报道1例曾被误诊为视神经脊髓炎,但最终被确诊为副肿瘤性小脑变性的患者。患者以“头晕、视物不清、行走不稳”为主要临床表现,通过血清查出抗SOX1抗体阳性,结合患者病史及血清神经特异性烯醇化酶升高,考虑伴有肺部肿瘤的副肿瘤综合征可能性极大,肺部CT发现肺占位性病灶,并经活检证实为小细胞肺癌,最终确诊为副肿瘤性小脑变性。抗SOX1抗体阳性的副肿瘤性小脑变性临床上较为少见,尚未见中文的个案报道。患者从出现临床症状,到最终诊断为副肿瘤性小脑变性经历了2 m余的时间,所以我们希望通过对该例患者临床资料分析和总结,提高对该类疾病的认识。

副肿瘤性小脑变性1例

患者，男性，44岁，主因头晕、走路不稳8个月，伴言语不清3个月于2010年3月18日入院。患者于8个月前无明显诱因出现头晕，视远物时可见物体上下跳动，走路不稳而就诊于北京某医院。