亚急性坏死性脑脊髓病一例报告

亚急性坏死性脑脊髓病一例报告葛力，徐启刚（甘肃省人民医院神经内科，兰州７３００００）病例报告女，１．５岁。患儿生后吃奶没劲，说话晚且不清，走路不稳，经常摔倒，反应慢。上述症状逐渐加重。家族史无阳性记载，足月顺产，无毒物接触史。查体：神清，表情淡漠，精...

亚急性坏死性脑脊髓病1例

患儿,男,5岁。藏族。因双下肢无力4^+月,吐词不清2^+月,矢明失听1^+月入院。4^+月前,患儿无诱因出现双下肢软弱无力,走路遥晃。1^+月后不能行走、站立、坐和下蹲,不能抬头。四肢末端皮温低,手指屈曲。上述症状逐渐加重,2+月前,患儿吐词不清,视力下降,听力下降。1^+月前双目完全失明及双耳失听,嗜睡、昏睡、

表现为孤立性急性脑干综合征的视神经脊髓炎谱系疾病1例并文献复习

目的:探讨表现为孤立性急性脑干综合征的视神经脊髓炎谱系疾病的临床表现、影像学特点、诊治方案及预后。方法:报道1例表现为孤立性急性脑干综合征的视神经脊髓炎谱系疾病患者的诊治经过,并进行相关文献复习。结果:54岁女性,表现为吞咽困难,构音障碍,右侧面部疼痛,共济失调。头部MRI提示:延髓右侧异常信号。血清及脑脊液抗水通道蛋白4抗体阳性。经糖皮质激素冲击、免疫抑制剂治疗后症状好转。搜索既往报道,获得表现为脑干综合征的视神经脊髓炎谱系疾病患者4例,均为女性,平均首发年龄35.25岁(22~60岁),血清AQP4抗体阴性1例,阳性3例。所有患者经积极治疗后均预后良好。结论:表现为孤立性急性脑干综合征的视神经脊髓炎谱系疾病较少见,易误诊。

亚急性坏死性脊髓病1例报告

亚急性坏死性脊髓病临床罕见，现报告1例如下。 1病例男，70岁。因“双下肢无力、麻木1周，四肢无力5d”于2008年11月9日入院。患者6年前因右侧肺癌脑转移，行“右下肺叶切除术和右顶叶肿瘤切除术”，术后病理示：右下肺周围型乳头状腺癌、脑转移性腺癌。术后患者恢复好，

亚急性坏死性脑脊髓病的磁共振成像

目的:探讨磁共振成像(MRI)对亚急性坏死性脑脊髓病的诊断价值。方法:收集我院确诊为亚急性坏死性脑脊髓病患者6例,回顾性分析其MRI表现。结果:6例患者均出现双侧豆状核对称性异常信号,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,T2-FLAIR呈混杂信号,无占位效应,增强扫描病灶无强化。结论:亚急性坏死性脑脊髓病最常累及双侧豆状核,其MRI表现具有特征性,结合临床容易诊断。

急性播散性脑脊髓炎合并脑耗盐综合征1例并文献复习

急性播散性脑脊髓炎(Acute disseminated encephalomyelitis, ADEM),是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,主要影响儿童人群,亦可发生于任何年龄段,其特征是急性或亚急性发作、伴脑病表现,影响中枢神经系统多个区域,为首次发生的脱髓鞘疾病,通常是一种单相疾病。脑耗盐综合征(CSWS) 是中枢神经系统疾病背景下低钠血症的潜在原因,其特征是低钠血症伴尿钠升高和血容量不足.

亚急性坏死性基底节脑病(附50例临床分析)

目的探讨亚急性坏死性基底节脑病(SNBGE)的病因学、临床特征及其与Leigh's病的关系。方法对50例SNBGE的病因、临床特征、实验室检查及CT/MRI进行分析。结果50例SNBGE均因各种不同病因引起,呈亚临床急性发病,表现锥体外系及锥体系损害等多种多样的症状、体征,头部CT、MRI显示非梗死性双侧基底节对称性坏死、软化,治疗部分有效。结论头部CT、MRI可对SNBGE生前作出诊断,分为原发性(即Leigh's病)和继发性(病因有中毒、缺氧及感染等),临床需与肝豆状核变性、Hallervorden-spatz病(HSD)等鉴别。

原发性干燥综合征并脊髓病变误诊为脊髓亚急性联合变性

目的分析干燥综合征合并脊髓病变的误诊原因,并探讨其病因、发病机制及诊疗要点。方法结合相关文献,对我院收治的1例干燥综合征合并脊髓病变的临床资料进行回顾性分析。结果本例以四肢及躯干部麻木、步态不稳起病,诊断为脊髓亚急性联合变性,予营养神经治疗无效。病程中常出现口干、眼干,查抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗RO-52抗体均阳性;颈椎MRI检查示颈2～7椎体平面脊髓变性,分布以脊髓后索为主。确诊为干燥综合征合并脊髓病变,予糖皮质激素治疗症状缓解。结论干燥综合征合并脊髓病变患者临床表现多样,后索病变者易误诊为脊髓亚急性联合变性,临床接诊疑诊患者应详细问诊及查体,并行自身抗体筛查和脊髓MRI检查,以减少误诊。

以亚急性脊髓损害为首发症状的原发性干燥综合征1例报道

原发性干燥综合征（primary Sjogrensyndrome，pSS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病，临床表现为干燥性角、结膜炎，口腔干燥症等。累及中枢神经系统（CNS）的干燥综合征表现多样，临床上容易漏诊及误诊。本文现报道1例以亚急性脊髓损害为首发症状的pSS病例，希望有助于对pSS合并CNS损害的深入认识及诊断。

亚急性甲状腺炎引起类脑膜炎性低颅压综合征1例报告

低颅压综合征是指颅内压力降低（侧卧位腰穿脑脊液压力〈70 mm H2O）所导致的以体位性头痛为主要临床表现的一组症候群。部分患者还伴有恶心、呕吐、眩晕、耳鸣、复视、自主神经症状、颈抵抗等。此病发病率较低,约为五万分之一,由于临床较少见,且表现多样化,极易误诊为病毒性脑膜炎、蛛网膜下腔出血、血管性头痛等其他病症。现将亚急性甲状腺炎引起类脑膜炎性低颅压综合征1例报道如下。

干燥综合征并脊髓亚急性联合变性1例

病人,女,69岁,贫血病史40年。3年前因“牙齿斑片状脱落20余年,口眼干燥3年”就诊我科。查体：舌干无津,满口义齿,神经系统查体未见异常。辅助检查：抗核抗体（ANA）1∶3 200,颗粒型,抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性,泪液分泌（Schirmer）试验及角膜染色阳性,下唇腺活检病理示淋巴细胞灶〉1,血常规、尿常规、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、补体、血糖、传染性标志物均正常。