副癌性亚急性小脑变性4例追踪观察报告

副癌性小脑变性(PCD)又称副肿瘤性小脑变性,是由恶性肿瘤引起的一种神经系统综合征.Brouwen首先作了描述,但到1938年才认识到与肿瘤的关系[1].主要表现为亚急性小脑性共济失调,可伴眼球震颤、复视及构音困难等.多数病人脑脊液有淋巴细胞和蛋白增高,头颅CT或MRI早期正常,后期显示弥漫性小脑萎缩,相关肿瘤主要是肺癌、卵巢癌、乳腺癌等.发病机制尚未阐明,可能与肿瘤抗原引起的自体免疫反应有关[2].由于PCD可出现于癌肿诊断前数月甚至数年,故易误诊.现报告本院收治的4例.

副肿瘤综合征—亚急性小脑变性1例

1病例介绍 患者，男，61岁，因头晕，走路不稳3个月入院。患者3个月来无明显诱因出现头晕、走路不稳，不能走直线。无头痛、发热、视物旋转及耳鸣。于当地医院行头颅CT、颈椎CT检查未见异常。予对症治疗，未见好转且逐渐加重，伴恶心、呕吐、饮水呛、讲话困难、体重下降约8kg。

抗Yo抗体阳性亚急性小脑变性1例

目的探讨亚急性小脑变性(SCD)的临床特点,以提高该病的诊断水平。方法分析1例SCD患者的病史资料。结果 64岁女性患者以头晕起病,伴有恶心、呕吐,脑脊液副肿瘤综合征抗体示:抗Yo抗体IgG阳性(+),结合PET-CT、血清多肿瘤标志物等检查结果,诊断为SCD。结论亚急性小脑变性是以肿瘤诱导针对小脑抗原的自身免疫引起的小脑共济失调为主要特征的一种神经系统综合征,呈亚急性进展病程,提高对该病的认识,早期诊断SCD及其与特异性肿瘤抗体的联系能够指导肿瘤的早期治疗。

亚急性小脑变性误诊为小脑型桥本脑病一例

副肿瘤神经系统综合征（paraneoplastic neurological syndrome,PNS）是一组由肿瘤的远隔效应引起的神经系统损害,亚急性小脑变性（paraneoplastic cerebellar degene-ration,PCD）是由抗神经元自身抗体介导的以亚急性小脑性共济失调为主要表现的副肿瘤神经系统综合征,可早于肿瘤出现[1-2].大多数PCD的发生和抗脑组织抗体相关,如抗-Hu、抗-Yo、抗-CV2/CRMP5、抗-Ma2和抗-Ri等,预后极差,目前尚无有效的治疗方法[3].本文报道1例以急性小脑性共济失调为主要表现,首次抗脑组织抗体阴性但血清抗甲状腺抗体阳性,初诊为小脑型桥本脑病的患者,提高临床医师对该疾病的认识和了解,减少误诊、漏诊.

副肿瘤性小脑变性2例

副肿瘤性小脑变性(PCD)又称为亚急性小脑变性,是典型的神经系统副肿瘤综合征(PNS)。PNS是具有自身免疫介导的癌症的远程效应,它既不包括肿瘤对组织的直接侵犯、压迫、转移,也不包括因凝血障碍、代谢异常、感染等引起的神经系统损伤。本病是一种少见的临床综合征,容易误诊,副肿瘤的治疗通常不令人满意,但早期诊断和治疗PCD可能改善预后。现将我科近年临床确诊的2例PCD患者分析如下。

抗Yo抗体相关亚急性副肿瘤性小脑变性合并感觉神经元病一例

1 病例报告患者女,46岁。主因“进行性四肢麻木8个月,步态不稳2个月”于2018-03-13入院。2017-07-06无明显诱因出现右手拇指、食指麻木,进行性加重至整个右上肢,否认肢体无力。2017年8月出现右脚踇趾出现麻木,逐渐向近端发展。2017年9月出现左手麻木,逐渐累及整个左上肢。就诊外院行肌电图检查结果显示,右正中神经(腕掌)运动神经传导速度(MCV)减慢,其余各段传导速度及波幅正常;双侧正中神经、尺神经、腓神经感觉神经传导速度(SCV)及波幅正常;F波潜伏期、出现率均正常;双上肢皮肤交感潜伏期、波幅正常。给予B族维生素营养神经治疗。

副肿瘤性小脑变性一例

副肿瘤性小脑变性（PCD），也称亚急性小脑变性，是一种与恶性肿瘤相关但原因不明的小脑非转移性病变。PCD是神经系统副肿瘤综合征（PNS）中最常见的一种。在恶性肿瘤患者中，出现PNS者不足1％。现将我院收治的1例PCD病例报道如下，并复习相关文献。

抗HU抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例及文献复习

副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degenertion,PCD)又称亚急性小脑变性(subacute cerebellar degeneration,SCD),是神经系统副肿瘤综合征(praneoplastic neurological syndrome,PNS)引起神经系统的典型损害之一,神经系统副肿瘤综合征(PNS)是一种罕见的副肿瘤综合征,并不是由肿瘤转移或直接浸润到神经系统引起,是由免疫反应的改变引起。是一种与恶性肿瘤相关但原因不明的小脑非转移性病变。本文报道1例以副肿瘤性小脑变性为首发症状的肺癌病例,加强临床医生对该病的认识。该患者即以双下肢行走不稳收入院,表现为小脑受损的症状与体征,脑干受损症状与体征未表现。检查脑脊液生化示,葡萄糖4.73 mmol/L,微量总蛋白548.00 mg/L;脑脊液抗酸、墨汁染色阴性。脑脊液常规示,红细胞数0,白细胞26个/mm^3;副肿瘤相关抗体抗Hu抗体阳性。行胸部增强CT示,左肺上叶前段占位病变,考虑新生物;左肺上叶尖后段纤维条灶索;纵隔内及左肺门区多发淋巴结肿大。结合患者临床表现和辅助检查,临床诊断为副肿瘤性小脑变性。早期诊断副肿瘤性小脑变性对于及时发现和根除宿主体内的肿瘤至关重要,尤其小细胞肺癌、乳腺癌、卵巢癌等。有条件可在血液和脑脊液中检测特定的抗神经元抗体,目前发现许多抗神经元抗体与PCD有关,并且对特定的肿瘤类型的早期诊断提供依据,如抗Hu抗体提示小细胞肺癌,抗Yo抗体提示乳腺、卵巢等肿瘤。该病总体预后不良,应积极采取综合治疗手段,控制肿瘤的转移及复发,以提高患者生存质量,延长生存时间,改善生存率。

TKI联合化疗治疗卵巢癌术后伴发副肿瘤性小脑变性1例报告

副肿瘤神经综合征(PNS)是一组由肿瘤的远隔效应引起的神经系统损害,副肿瘤性小脑变性(PCD)是以亚急性小脑性共济失调即亚急性小脑变性为主要表现的副肿瘤神经综合征。发病率低,早期症状不典型,临床相关报道少,尽早治疗可以改善患者神经和临床预后。现报告1例卵巢恶性肿瘤术后以副肿瘤性小脑变性为首发症状复发患者,我们希望通过对病该例的临床资料分析和总结,提高对此类疾病的认识。

卵巢畸胎瘤并急性脊髓炎1例

患者,女,38岁,因四肢麻木乏力1月余于2016年2月27日入院。既往史：1年前于当地医院就诊发现右侧附件区包块（考虑畸胎瘤可能性大）,未行特殊处理。患者1月余前（2016年1月）无明显诱因出现左上肢麻木感,后逐渐出现右上肢、双下肢及腰腹部麻木感,伴胸腰部束带感,四肢乏力,大小便困难,当地医院诊断为急性脊髓炎,予静脉注射人免疫球蛋白、激素冲击治疗后,

抗Ri抗体阳性副肿瘤综合征脑干脑炎型1例报告并文献回顾

神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome,PNS）的常见类型是亚急性小脑变性、Lambert-Eaton综合征、重症肌无力、进行性多灶性白质脑病,脑干脑炎型较为少见。随着国内抗神经元相关抗体检测技术的开展,副肿瘤相关抗体与其伴发的中枢神经系统副肿瘤综合征的关系日益受到临床医师的关注。

神经系统副肿瘤综合征迟诊1例并文献复习

副肿瘤综合征是全身性或系统性恶性肿瘤通过自身免疫反应产生的远隔效应,并非由肿瘤转移或直接侵袭造成^（[1]）。副肿瘤综合征可影响体内的许多器官和组织,如内分泌、神经肌肉、结缔组织、血液系统和血管,导致相应器官组织的异常改变。其中,发生在神经系统如中枢神经、周围神经、神经肌肉接头或肌肉的病变,称之为神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome,PNS）。

副肿瘤神经系统综合征1例报告

患者, 男, 55岁, 干部, 主因双下肢无力, 行走不稳6年, 意识模糊3天, 于2002年3月19日入院. 患者于6年前无明显诱因渐感双下肢无力, 走路不稳, 言语缓慢, 当时曾查头颅CT示小脑萎缩, 神经细胞活化剂治疗病情无好转. 2年前发现有"左肺癌", 行手术治疗, 证实为"支气管肺癌". 2个月前始不能自己行走, 睡眠差.