亚急性硬化性全脑炎临床与病理分析

目的 通过分析已确诊的亚急性硬化性全脑炎 (SSPE)病例 ,探讨其临床特点及早期诊断要点。方法 回顾分析 5例经病理或免疫学检查证实的SSPE的临床资料及病理结果。结果 5例均有高级神经系统损害的表现、肌阵挛、锥体束损害及特征性脑电图改变 ,早期临床表现常为智能减退。病理改变为脑的灰质和白质均广泛受累 ,血管周围淋巴细胞和浆细胞袖套状浸润 ,胶质细胞增生 ,白质片状脱髓鞘改变 ,神经细胞和胶质细胞核及胞浆内可见嗜伊红包涵体。本组 4例符合以上改变 ,部分电镜下见可疑病毒颗粒。血清及脑脊液麻疹抗体阳性可助生前诊断SSPE。本组 4例死亡 ,1例呈缄默状态。结论 有上述临床特点的患者应尽早行血清及脑脊液麻疹病毒免疫学检查以明确诊断。本病预后差 。

亚急性硬化性全脑炎临床诊治分析:附两例报道并文献复习

目的：总结亚急性硬化性全脑炎（SSPE）的临床表现、影像学特征、脑脊液和脑电图改变以及预后，以提高对该病的认识。方法对福建省立医院收治的2例 SSPE 患儿的临床资料进行回顾性分析，并复习文献。结果收集文献40篇，病例数加本文2例共计116例。SSPE 好发于儿童、青少年时期（5~20岁），男：女=3.7：1，部分患者幼儿时期有麻疹病史，典型病例隐袭起病，慢性进展。病理特征是脑内广泛炎性反应和核内包涵体。颅脑 CT 或 MRI可见颅内多发脱髓鞘病灶。脑脊液和血清麻疹病毒抗体滴度和比值升高。特征性脑电图为广泛性周期复合慢波。目前尚无特效治疗方法，预后差。结论 SSPE 早期诊断困难，典型病例依据临床症状、影像学检查、脑电图和脑脊液改变可临床诊断。

儿童亚急性硬化性全脑炎血清和脑脊液中麻疹病毒特异性IgM的检测及意义

【目的】探讨儿童亚急性硬化性全脑炎（SSPE）血清和脑脊液中麻疹病毒特异性IgM的检测及意义。【方法】选取2010年1月至2015年1月本院收治的20例感染SSPE患儿作为观察组，选取同期来本院健康体检的20例健康儿童作为对照组，比较两组儿童血清与脑脊液检测指标。【结果】观察组患儿的血清与脑脊液中麻疹特异性IgM阳性检出率显著高于对照组健康受试者，差异均具有统计学意义（P〈0．05）；观察组有无麻疹史患儿的血清、脑脊液麻疹特异性IgM阳性检出率比较均差异无显著性（P〉0．05）。【结论】血清与脑脊液麻疹特异性IgM抗体检测可快速方便的确诊感染SSPE，对临床诊断与治疗具有重要作用。

亚急性硬化性全脑炎诊治进展

亚急性硬化性全脑炎是由有缺陷的麻疹病毒持续中枢神经系统感染引起的,麻疹病毒M基因的变异是导致持续感染的重要原因。特征性的病理表现为核内包涵体。通常以轻微智力下降为首发症状,最具特征的表现是节律性肌阵挛,晚期大脑皮质功能几乎完全丧失,最后因循环衰竭或继发感染而死亡。实验室检查表现为脑脊液和血清麻疹抗体滴度升高,脑电图显示周期性复合波。该病目前无疗效肯定且持久的疗法,脑室内注射IFN-α联合口服异丙肌苷是目前最有效的方法。

亚急性硬化性全脑炎脑电图特点分析

目的探讨亚急性硬化性全脑炎(SSPE)脑电图特点。方法分析我院最近SSPE患者的临床表现、视频脑电图、影像及其他实验室检查资料,并对国内外已报道的部分SSPE文献进行复习。结果患者的视频脑电图表现为间隔3～4 s,持续1 s左右的高波幅尖慢波、慢波周期性发放,提示SSPE可能,最终结合脑脊液麻疹病毒检测确诊本病。结论 SSPE患者脑电图有特异性周期性放电,早期的脑电图检查对SSPE患者有重要的诊断价值。

儿童亚急性硬化性全脑炎病例1例并文献复习

亚急性硬化性全脑炎(SSPE)是由麻疹病毒所致的慢性中枢神经系统感染,早期临床表现无明显特异性,易造成误诊。文章报告1例儿童亚SSPE,指出依靠脑脊液和血清的麻疹病毒抗体Ig G检测和典型临床表现可确诊。

亚急性硬化性全脑炎的临床特点分析

目的总结亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis,SSPE)患儿的临床病程特点,发现早期诊断线索,增加早期干预机会。方法选取2016年1月1日至2018年12月31日解放军总医院第一医学中心小儿内科和首都医科大学附属北京儿童医院神经内科确诊为SSPE并住院治疗的患儿6例,均随访至2019年12月31日或疾病终点。结果3例学龄期患儿以智力减退或夜间遗尿为Ⅰ期首发症状,其他3例学龄前期患儿无明显Ⅰ期症状。不同治疗方案均未能阻止疾病进展,3例在随访阶段进入了Ⅲ期,其中1例在Ⅲ期因重症肺炎死亡,没有患儿在随访阶段进入Ⅳ期。结论SSPE患儿临床表现多样,治疗困难。当学龄期患儿出现智力减退或遗尿时应注意麻疹感染史。通过对麻疹感染家庭针对性的医学教育可以提高SSPE的早期确诊率,增加早期干预的机会。

亚急性硬化性全脑炎1例报告

亚急性硬化性全脑炎（subacute sclerosing panencephalitis,SSPE）,是由于缺损型麻疹病毒慢性持续感染所致的中枢神经系统退变性疾病。SSPE的病理改变侵及双侧大脑半球的皮质和白质以及脑干。亚急性硬化性全脑炎现在发达国家已罕见,而发展中国家仍可见,

亚急性硬化性全脑炎

亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis,SSPE)是一种少见的由变异的麻疹病毒持续性中枢神经系统感染引起的疾病,世界各地都有报道.SSPE临床表现差异很大,病初往往不易确诊.我国是麻疹高发国家,但国内对SSPE的研究并不多.

幼儿暴发性亚急性硬化性全脑炎的MRI诊断

目的提高对暴发性亚急性硬化性全脑炎(SSPE)的MRI表现的认识。方法报告2例经病理证实的暴发性SSPE的MRI所见,并作文献复习。结果1例表现为弥漫性脑组织肿胀、脑沟变浅、大脑皮髓质分界不清,呈大片稍长T1、长T2信号。1例表现为双侧额颞叶、双基底节多处散在的长T1、长T2信号灶,有占位效应及强化。结论暴发性SSPE的MRI特征表现为不同程度的持续性脑肿胀,与一般SSPE患者以脑萎缩表现为主不同。MRI能显示其病变弥漫、灰白质均受累的特征。

儿童爆发型亚急性硬化性全脑炎临床和脑电图特征

目的总结分析爆发型亚急性硬化性全脑炎（SSPE）的临床和脑电图特征,以提高临床对该病的认识。方法分析2010年2月至2013年11月北京大学第一医院儿科住院的7例确诊或高度疑似SSPE患儿的社会学资料、临床表现、脑电图和实验室检查资料、治疗反应及临床转归。结果 7例患儿均以周期性失张力和（或）周期性痉挛为主要表现,无其他癫痫发作类型;脑电图持续存在长间隔（5~20 s）的广泛性周期性复合波;对各种抗癫痫药物治疗无效,类固醇皮质激素常使病情明显加重。所有患儿临床症状均呈进行性恶化,快速进入昏迷和去皮质强直状态,并在2~6.5个月内死亡。其中2例血清和脑脊液麻疹病毒特异性Ig G抗体滴度增高,1例脑活检提取到麻疹病毒RNA,确诊为爆发型SSPE;另外4例因未能获取到麻疹病毒抗体的检测结果,在排除其他病因后诊断为高度疑似爆发型SSPE。结论 SSPE可表现为爆发型病程,脑电图的广泛性周期性复合波对SSPE可提供重要的诊断线索。确诊依靠血清和脑脊液发现麻疹病毒Ig G抗体。类固醇皮质激素治疗可使病情更加恶化。

亚急性硬化性全脑炎的临床与病理分析（附8例报告）

目的探讨对亚急性硬化性全脑炎（SSPE）的早期临床征象和病理过程。方法分析8例SSPE的首发症状等临床征象，脑脊液丙种球蛋白含量，血清及脑脊液麻疹抗体滴度，脑电图和头部MRI资料；并给活检脑组织以电子显微镜扫描及麻疹病毒分离。结果患者分别以智能障碍（6例）或双眼视觉障碍（2例）为首发症状，并均于病程2月后陆续出现SSPE的典型临床经过；其血及脑脊液的麻疹抗体滴度高，脑脊液丙种球蛋白含量高；脑电图基础节律慢而不规则，伴周期性双侧对称性高波伏棘慢波；头部MRI示弥漫性脑萎缩、灰白质界线模糊及广泛分布的异常信号；电子显微镜扫描显示弥漫性亚急性或慢性脑炎，脑细胞核内嗜酸性包涵体并分离出麻疹病毒。结论SSPE多以亚急性智能障碍或双眼视觉障碍为首发症状，并可在病程2个月后出现SSPE的典型临床经过。

以视力下降为首发症状的亚急性硬化性全脑炎二例

亚急性硬化性全脑炎（subacute scterosing panencephalitis，SSPE）是一种起病隐袭的罕见疾病，其首发症状常为智能下降、人格与行为异常，数周或数月后出现明显智力障碍、嗜睡、言语不清、共济失调、癫痫样发作、锥体外系损害及颅内占位性病变的症状，最终失明、缄默、痴呆、昏迷和去大脑强直。现将我院收治的以双眼视力下降为首发症状的2例SSPE报告如下。

亚急性硬化性全脑炎八例的临床和实验室特点分析

目的探讨亚急性硬化性全脑炎(SSPE)的临床和实验室特点。方法对2014年5月至2019年2月在首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的8例SSPE患儿的临床资料、实验室检查、脑电图资料进行回顾性分析及随访。结果8例患儿中男性4例,女性4例,发病年龄为2岁7个月至13岁5个月,平均发病年龄5岁6个月。8例患儿均以进行性智力、运动倒退起病,分别在病程11 d至11个月时出现周期性肌阵挛样发作;8例患儿均行视频脑电图检查,结果提示8例患儿均持续存在长间隔(3~20 s)的广泛性周期性复合波;全部患儿血及脑脊液麻疹病毒IgG滴度测定明显高于正常。8例患儿血尿筛查结果大致正常。8例患儿初次头颅核磁检查均未见明显异常,5例患儿复查头颅核磁,其中有2例大脑半球脑沟增深,2例脑白质有异常信号。积极予抗癫痫药物及对症治疗,以及丙种球蛋白、激素、抗病毒药物等治疗,所有患儿病情均进行性恶化。随访3个月至2年7个月,4例患儿死亡,其中3例患儿死亡时病程分别为5个月、1年2个月、2年6个月,另1例死亡时间不详。结论SSPE以进行性智体力倒退起病,病程Ⅱ期出现周期性肌阵挛样抽搐发作以及脑电图的广泛性周期性复合波为诊断线索。确诊需要血及脑脊液发现麻疹病毒IgG抗体。该病尚无特效治疗,预后极差。

亚急性硬化性全脑炎的研究现状及进展

亚急性硬化性全脑炎（subacute sclerosing panencephalitis，SSPE）是由有缺陷的麻疹病毒持续感染所致的中枢神经系统慢性进行性退行性致死性疾病，其预后差，病死率极高。1933年Dawson首先报道该病，1969年Greenfield从患者脑组织中分离出麻疹病毒后，将其正式定义为SSPE。