亚急性海绵状脑病（附10例临床病理研究）

本文报告10例CJD临床病理研究，6例西澳大利亚人4例北京和青岛人，病理所见皮层海绵状改变，神经细胞变性和脱失伴有星形细胞增生，其中2例电镜证实有膜状空样变，病变分布特点，中小锥体细胞受累明显以额颞枕叶为主，而大锥体细胞以中央回和海马锥体细胞受累较轻，病程短(5上月以下）海绵状改变明显而严重，病程长（6个月以上）海绵状改变较轻而神经细胞脱失，星形细胞增生明显。

4例亚急性海绵状脑病的临床与病理

目的探讨Creutafeldt-Jakob(CJD)病的临床与病理特点。方法分析4例脑活检证实的Creutafeldt-Jakob患者的临床资料、脑电图及脑活检的病理特点。结果CJD病的临床表现进行性痴呆、共济失调、锥体系症状、锥体外系症状,视觉障碍和肌阵挛发作;病理改变大脑组织呈海绵状变性,大脑神经细胞脱失,星形胶质细胞增生;脑电图的特征性改变周期性尖慢波发放(PSWC)。结论临床表现和脑电图对CJD的诊断具有重要意义,确诊依靠病理检查。

应用循证医学方法观察亚急性海绵状脑病患者1例

对1例在疾病的初期表现为亚急起的时间定向力及远近尽快力差、计算力及理解判断力下降、惊恐、孤僻及可疑的幻视。中晚期出现小脑性共济失调、锥体外系症状、肌阵挛及脑电图呈周期性三相波的患者,通过资料检索确定检查手段,诊断为亚急性海绵状脑病(Creutzfeldt-Jakob病,简称CJD)。

亚急性坏死性脑脊髓病一例报告

亚急性坏死性脑脊髓病一例报告葛力，徐启刚（甘肃省人民医院神经内科，兰州７３００００）病例报告女，１．５岁。患儿生后吃奶没劲，说话晚且不清，走路不稳，经常摔倒，反应慢。上述症状逐渐加重。家族史无阳性记载，足月顺产，无毒物接触史。查体：神清，表情淡漠，精...

亚急性海绵状脑病一例报告

亚急性海绵状脑病,又称皮质——纹状体——脊髓变性(简称C.J.D),是非普通慢病毒感染的进行性中枢神经系统广泛受累的疾病。国外发病率约为百万分之一,国内近年有个案报导,现将我院经病理证实的一例C.J.D病临床与EEG所见介绍如下: 杨××,男性,48岁,河北农民。患者于1984年1月下旬,有受凉、发冷、发烧、感冒症状,二月后发现有全身发抖,动作缓慢表情发呆、语言少、讲话不连贯、嗜睡、不能参加正常生产劳动。3月26日门诊检查EEG,显示中度异常脑电图。病情逐渐发展,出现肢体僵直和阵发性抽搐发作,不能自理生活,语言不清,嗜睡痴呆。4月20日复查EEG显示重度异常脑电图,1984年4月21日收住院。体检:神志不清,瞳孔等大,四肢肌张力高,腱反射亢进,双掌颏、吸吮反射阳性,双chaddook氏征阳性,无脑膜刺激症状。死前有四肢抽搐阵挛性发作。两肺有湿性啰音。化验:血。

慢病毒亚急性海绵状脑病—2例临床病理报告

亚急性海绵状脑病(简称CJD)是非常规慢病毒惑染的进行性中枢神经系统广泛受累的疾病。临床特点是进行性意识障碍、痴呆、肌阵挛发怍、肌强直、锥体束、锥体外束和小脑损害等体征。病理特点是不同程度的海绵状改变、神经细胞脱失和星形细胞增生等。Gibbs等首次用CJD病人脑组织接种黑猩猩脑内发病,以后相继在灵长类和非灵长类动物接种发病,病理改变与人类CJD相似,但人类自然传染方式仍不清。本病发病率在北美及其它西方国家约1/1000000/年,我国近年来亦有个案报道,

亚急性坏死性基底节脑病(附50例临床分析)

目的探讨亚急性坏死性基底节脑病(SNBGE)的病因学、临床特征及其与Leigh's病的关系。方法对50例SNBGE的病因、临床特征、实验室检查及CT/MRI进行分析。结果50例SNBGE均因各种不同病因引起,呈亚临床急性发病,表现锥体外系及锥体系损害等多种多样的症状、体征,头部CT、MRI显示非梗死性双侧基底节对称性坏死、软化,治疗部分有效。结论头部CT、MRI可对SNBGE生前作出诊断,分为原发性(即Leigh's病)和继发性(病因有中毒、缺氧及感染等),临床需与肝豆状核变性、Hallervorden-spatz病(HSD)等鉴别。

亚急性海绵样脑病临床分析

目的 描述Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的临床特点。 方法 报道5例CJD患者并结合文献对本病的病因、临床表现、实验室检查、临床分类及预后进行探讨。结果 5例患者均有认知功能障碍、锥体束损害及肌阵挛发作 ,其中3例伴小脑性共济失调 ,1例伴有震颤 ,1例有抑郁表现。脑电图(EEG)检查均有弥漫性异常 ,为周期性高伏尖波。结论 CJD是一种可传播性疾病 ,临床特征为迅速进展的痴呆伴神经系统多系统损害。EEG有特征性改变。病程短、进展快、病死率达100 %。

亚急性海绵状脑病3例临床分析

亚急性海绵状脑病,又称皮质—纹状体—脊髓变性（creutfeldt Jacob disease,CJD）,是一类具有传染性、散发性及致死性的中枢神经系统变性疾病。本文对3例CJD病例的临床特点及辅助检查进行回顾性分析如下。1临床资料例1男性,62岁,农民。因双眼进行性视力下降2个月,进行性智能减低,双上肢不自主运动15d于2011-01-14入院。

亚急性海绵状脑病1例临床护理

亚急性海绵状脑病（CJD）是一种由朊病毒感染引起的以大脑皮质、基底节、小脑、脊髓神经细胞变性脱失和胶质细胞海绵状增生为主的朊病毒病[1,2]。CJD是一种致死性疾病,预后极差且目前无有效的治疗方法,患者多在数月至1年内死亡[3]。2008年8月,我们收治1例CJD患者,经精心护理,