亚急性运动神经元病

目的报告1例亚急性运动神经元病的临床、肌肉病理和临床随访结果,讨论其诊断。方法对1例亚急性运动神经元病进行临床资料收集、肌电图检测和活检肌肉的组织学、组织化学病理检查,并进行临床随访。结果患者16岁时诊断患急性淋巴细胞白血病(L1型),经化疗后一直处缓解期。18岁开始双下肢肌无力、肌萎缩,两上肢正常,病程呈亚急性。血清肌酸激酶轻度升高。肌电图显示广泛神经源性受损,神经传导速度正常。肌肉病理显示典型的神经源性肌萎缩,大量靶纤维和肌纤维群组化存在。两次皮质激素治疗均有明显效果,停药后症状加重。1年后患者死于白血病复发。1年临床随访期间,患者两下肢肌无力、肌萎缩无明显恶化,两上肢仍大致正常。结论亚急性运动神经元病是一种罕见的副肿瘤综合征类型。由于发病在肿瘤缓解期,且肌无力、肌萎缩相对稳定,因此易误诊。确诊依靠临床结合肌肉病理检查,并需临床随访。

肺鳞癌并亚急性运动神经元病1例并文献复习

亚急性运动神经元病（subacute motor neuronopathy,SMN）是神经副肿瘤综合征的一种罕见特殊类型,发病率〈2%^（[1]）,临床上误诊率较高。SMN主要侵及脊髓前角细胞及延髓运动神经核。SMN的原发肿瘤以淋巴瘤和骨髓瘤多见,尤以淋巴瘤多见^（[2]）。该病多表现为亚急性进行性进展,主要为上、下运动神经元受损,以下运动神经元损害多见。