胸腰段脊柱骨折合并亚急性进行性上升性瘫痪(附9例报告)

目的:探讨胸腰段脊柱骨折后出现进行性瘫痪平面上升的原因。方法:回顾性分析1995年9月~2001年11月收治的385例胸腰段脊柱骨折患者中9例合并进行性瘫痪平面上升患者的临床特点、病程转归、手术探查所见及预后。结果:9例患者于受伤后24h^72h瘫痪平面开始上升,持续进展1~2周后稳定于某一平面,上升到C5脊髓平面1例、C71例、T22例、T41例、T6~T71例、T7~T82例、T101例。9例均由不完全性瘫痪发展为完全性截瘫。二次手术探查时发现其肉眼病理变化为:脑脊液明显减少或消失,骨折平面以上的长段脊髓呈紫绀色缺血坏死状改变,脊髓萎陷变细,搏动消失。随访5个月～3年,1例随访5个月瘫痪无恢复,6例于伤后1～2.5年死于各种并发症,2例存活超过3年者瘫痪平面和程度无改善。结论:胸腰段脊柱骨折合并进行性瘫痪平面上升的发生率约2.3%,预后差,其发生的直接原因是上升性脊髓缺血性坏死所致。

非典型脊髓亚急性联合变性1例报告

脊髓亚急性联合变性（ SCD ）是一类维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病，主要累及脊髓的后索、侧索及周围神经，临床主要表现为深感觉减退、感觉性共济失调、下肢痉挛性瘫痪，合并周围神经病变可出现四肢末梢型感觉障碍及腱反射减弱。近年有文献［1-2］报道SCD脊髓MRI的T2加权相可见高信号的“倒V字”征，国内有关SCD脊髓影像报道较少［3-4］。本文报道1例非典型SCD的临床及影像特点。

亚急性脊髓联合变性23例分析

亚急性脊髓联合变性（subacute combined degelleration,SCD）是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。损害包括脊髓后索和侧索的合并变性,可累及周围神经、视神经及大脑半球,以痉挛性瘫痪、感觉性共济失调及周围神经障碍为主要表现。以往对本病误诊较多,近年来由于检查手段提高,使本病能及时确诊和正确治疗,改善了预后。

颅骨转移瘤致亚急性硬膜下血肿一例

患者，男，70岁，因“头痛1个月余伴右侧肢体进行性瘫痪”入院。既往有结肠癌病史，1个月前因头痛于某医院CT检查发现左侧额颞顶枕部亚急性硬膜下血肿、左颞骨不典型高密度影，在该院行亚急性硬膜下血肿钻孔引流术，术后精神、食欲明显下降，言语不清，右侧肢体力量进行性下降。遂来我院复查CT提示：左侧额颞顶枕部亚急性硬膜下血肿，

亚急性脊髓联合变性12例临床分析

亚急性脊髓联合变性（SCD）主要是由维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，临床表现为双下肢痉挛性瘫痪、周围神经病变、深感觉障碍、感觉性共济失调，多伴有贫血，临床易误诊误治。现将我院2001年6月至2008年6月收治的临床确诊为SCD的12例患者病历资料分析如下：

浅论脊髓亚急性联合变性的早期诊断

脊髓亚急性联合变性（subacute combined degener—ationofthespinalcordSCD）主要是由于胃肠道Vitam—inB12吸收不足所造成的一种以脊髓后索及锥体束、大脑白质、视神经及周围神经的白质脱髓鞘改变及轴突变性一种疾病，并伴不同程度的胶质细胞增生。主要表现双下肢深感觉缺失，感觉性共济失调及痉挛性瘫痪，常伴有周围神经病变及精神症状。

脊髓亚急性联合变性1例

患者，男，57岁，颜面进行性苍白并乏力半年，颜面双下肢水肿并步态蹒跚半月，于2007年12月14日入院。患者半年前开始逐渐颜面苍白，并进行性加重，同时出现周身乏力，劳动能力下降。患者自认为工作辛苦所致，并未在意。半月前渐渐出现颜面及双下肢水肿，呈非凹陷性，伴走路不稳，如踩棉花感，尤于夜间行走时更明显，双手持物笨拙，有时震颤。自觉头晕，但无视物旋转感。

甲状腺毒性周期性瘫痪的研究进展

甲状腺毒性周期性瘫痪（TPP）又称甲状腺功能亢进（甲亢）伴周期性瘫痪,是与甲亢相关的表现为低钾血症和急性肌肉无力的临床综合征[1]。TPP是甲亢的罕见并发症之一,可见于任何病因的甲亢,包括毒性结节性甲状腺肿、亚急性甲状腺炎、促甲状腺激素型肿瘤、药源性甲亢等，常见于Graves病（GD）。现对TPP的研究进展综述如下。

甲状腺功能异常伴周期性瘫痪61例临床分析

目的 探讨甲状腺功能异常合并周期性瘫痪的病因及临床特点。方法 回顾性分析总结了 6 1例甲功异常伴周期性瘫痪患者的临床资料。结果 6 1例中符合甲亢诊断 5 5例 ,符合亚急性淋巴细胞性甲状腺炎 6例。其中男 5 9例 ,占96 72 % ;女 2例 ,占 3 2 8%。结论 甲状腺功能异常伴周期性瘫痪发病以男性为主 ,除由甲状腺功能亢进引起者外 。

小儿非特异性脑动脉炎81例临床分析

近年来小儿非特异性脑动脉炎的发病率有逐渐升高趋势,我院自1978年10月至1990年8月共收治81例。报告如下。资料 1、一般资料:男性50例(61.7％),女性31例。1岁以下2例,1—5岁60例(74.1％)。

急性上升性脊髓炎患者的抢救与护理

急性上升性脊髓炎是非特异性炎性反应引起的脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，此病症临床较为少见，该病起病急骤，进展迅速，致残率及死亡率高。病变在数小时或1-2d迅速上升，瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音困难、呼吸肌瘫痪，甚至导致死亡。为探讨该病的成功抢救与护理，我们总结了36例急．性上升性脊髓炎患者的抢救与护理经验。现报道如下。

线粒体病的分子诊断

线粒体病是因遗传缺陷引起线粒体氧化磷酸化功能障碍、ATP合成不足，而引起的一组可累及多系统受累的疾病，主要损害脑、骨骼肌、心脏、胰腺等高能量消耗的组织或器官。线粒体病具有高度的临床异质性，临床上常按受累组织和器官的不同组合，将线粒体病分为不同的亚型：线粒体脑肌病伴高乳酸血症及卒中样发作（mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke -like episodes, MELAS）、肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维（myoclonus epilepsy with ragged-red fibers, MERRF ）、亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh 综合征）、KSS 综合征（Kearns-Sayre syndrome）、慢性进行性眼外肌瘫痪（chronic progressive external ophthalmoplegia, CPEO ）和Leber 遗传性视神经病（Leber’s hereditary optic neuropathy, LHON）等。有时两种综合征可能在同一患者身上叠加出现，如MELAS 叠加MERRF 综合征。线粒体基因（mitochondrial DNA, mtDNA）或核基因（nuclear DNA, nDNA）突变均可以导致线粒体病，因为这两个基因组的编码蛋白共同参与线粒体氧化磷酸化系统的构建。所以线粒体病的遗传方式可以呈常染色体显性、常染色体隐性、X连锁以及线粒体遗传等[1]。

Wernicke脑病

Wernicke脑病是维生素B1缺乏导致的代谢性脑病,1881年由Wernicke首先描述,1940年Campbell和Russell提出其诱因是维生素B1缺乏。该病系维生素B1缺乏致特定区域神经细胞能量代谢障碍所致,呈急性或亚急性起病,临床主要表现为眼外肌瘫痪、共济失调和意识障碍,最常见于慢性酒精中毒和妊娠性呕吐;非维生素B1缺乏性Wernicke脑病系转酮醇酶（TK）基因缺陷所致。