单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤同时累及胃和降结肠1例报道并文献复习

0引言单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤(mono-morphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma,MEITL)是一种罕见的原发于肠道的外周T细胞淋巴瘤,主要发生在亚洲地区[1]。本文报道1例发生于65岁老年男性的MEITL,肿瘤同时累及胃和降结肠。因发生于胃的MEITL极其罕见且恶性程度极高,需要加强对该肿瘤的认识并形成规范化的治疗方案。

单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤病例报道并文献复习

单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤 (Monomorphic Epitheliotropic Intestinal T-cell Lymphoma,MEITL) 是一种起 源于肠道的罕见 T 细胞淋巴瘤,其生物学行为具有侵袭性,预后差,与炎症性肠病 (Inflammatory Bowel Disease,IBD) 和 其它肠道原发 T 细胞淋巴瘤在临床症状、影像和内镜检查方面都有相似之处。该疾病临床少见,往往由于临床和病理医生 认识不足,易导致误诊误治。因此,本文从病理学角度,根据临床实际工作中所遇到的病例,并结合文献复习,系统论述 MEITL的临床流行病学特征、影像和内镜特点以及MEITL的治疗和预后。重点阐述MEITL病理学形态、免疫组织化学、分 子生物学特征以及鉴别诊断,以期帮助病理医生和临床医生对该疾病有更加深入的认识。

单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤4例临床病理分析

淋巴瘤是淋巴系统的实体恶性肿瘤,分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。胃肠道是结外非霍奇金淋巴瘤最常见的发病部位,其中大多数是B细胞淋巴瘤,T细胞淋巴瘤少见。T细胞淋巴瘤包括肠病相关性T细胞淋巴瘤(enteropathy-associated Tcell lymphoma,EATL)、单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma,MEITL)、外周T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤及皮肤T细胞淋巴瘤等[1]。EATL是来源于上皮内T淋巴细胞的原发性肠道T细胞淋巴瘤,2008年WHO将EATL分为经典型(Ⅰ型)和单相型(Ⅱ型),2016年WHO将原I型EATL直接命名为EATL,Ⅱ型EATL更名为MEITL[2]。MEITL主要发生在亚洲,男性更容易受累,主要症状有腹痛、腹泻、呕吐及体质量减轻,急性表现可有肠梗阻、肠穿孔。

单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤16例临床病理学分析

目的探讨单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤(MEITL)的临床病理特点、免疫表型及分子遗传学改变。方法选择新乡医学院第一附属医院及北京大学第三医院收治的16例MEITL患者,采用免疫组织化学、原位杂交及T细胞受体(TCR)基因克隆性重排检测等方法检测其组织病理学,分析患者的临床病理学特点。结果16例MEITL患者中男女比例为9:7,中位发病年龄为54岁。13例患者病变部位位于小肠,1例位于升结肠近回盲部,1例位于降结肠,1例位于乙状结肠;临床表现以腹胀、腹痛、腹泻为主,部分出现腹部肿块及肠穿孔,无特异性改变;镜下肿瘤细胞形态较单一,小至中等大,细胞质淡染,核圆形、核仁不明显,染色质细腻;可见“亲上皮现象”,核分裂象及坏死易见。免疫组织化学检测结果显示,CD3、CD8、CD56、T细胞胞内抗原1(TIA-1)、B淋巴细胞瘤-2(Bcl-2)呈阳性表达,CD5、Granzyme B呈阴性表达,Ki-67增殖指数50%~90%;原位杂交结果显示,EB病毒编码的小RNA阴性。TCR重排检测阳性14例,阴性2例。结论METCL是罕见的原发胃肠道的高侵袭性淋巴瘤,多位于小肠,无特异性的临床表现,肿瘤细胞形态较单一,可见“亲上皮现象”,核分裂象及坏死易见,CD3、CD8、CD56、TIA-1、Bcl-2呈阳性表达,CD5、Granzyme B呈阴性表达,Ki-67增殖指数及TCR重排检测阳性率较高。

单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤的病理学特征及MATK表达的诊断价值

目的:探讨单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤(MEITL)的临床病理特征及巨核细胞相关酪氨酸激酶(MATK)表达的意义。方法:分析19例MEITL患者MEITL的病理组织形态学和免疫表型特点。结果:MEITL患者的肿瘤细胞小至中等大小,瘤细胞规则,核圆形,核仁不明显,胞质淡染。肿瘤细胞具有显著的亲上皮现象,缺乏炎症和坏死背景。肿瘤细胞表达CD3、CD8、CD56和TIA1,不表达CD5,EBER原位杂交均阴性。MATK高表达,阳性率超过80%。结论:MEITL是罕见的侵袭性原发性肠道T细胞淋巴瘤,诊断和鉴别诊断依赖于组织形态学和独特的免疫表型。MATK高表达有助于MEITL与其他肠道T细胞淋巴瘤的鉴别诊断。

单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤30例临床病理分析

目的探讨单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤临床病理特点、免疫表型及预后。方法收集中山大学肿瘤防治中心单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤共30例病史资料,组织经常规HE方法染色,光学显微镜下观察病理形态特点,通过免疫组化方法检测肿瘤细胞CD3、CD5、CD4、CD8、CD20、CD56、TIA1、granzyme B、perforin、Ki67蛋白表达情况,原位杂交方法检测EB病毒是否存在。结果30例单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤发病年龄35~82岁,平均年龄52.2岁。男性23例,女性7例,男女比约为3:1。临床表现多数为腹痛,其次为消化道出血、体重减轻、肠梗阻或肠穿孔等,个别病例伴腹泻。病变部位以小肠最多见(24例),其次是结肠(6例)。镜下见瘤细胞形态单一,胞浆淡染,细胞核圆形,染色质细腻,核仁不明显。肿瘤表面可见溃疡形成,肠绒毛结构破坏,并可见"亲上皮现象",肿瘤性坏死罕见。免疫表型为CD3+、CD5-、CD4-/+、CD8+/-、CD56+/-、TIA1+、granzyme B+/-、perforin+/-,少数病例异常表达CD20,Ki67增殖指数40%~95%不等,原位杂交EBER阴性。结论单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤具有独特的病理形态特点及免疫表型,但临床表现无特异性,病程发展快、预后差,早期易误诊漏诊,临床及病理医生均需提高对该病的认识,早诊早治以提高患者生存率。

单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤腹水细胞学诊断1例

患者女性,58岁,因腹部不适5个月,伴腹泻、发热为主要症状入院。上腹部CT示:全小肠多发性肠壁增厚,腹腔及腹膜后多发性淋巴结肿大。实验室检查提示:C反应蛋白22.3 mg/L,血红蛋白112 g/L,淋巴细胞百分比为10.8%,平均血小板体积12.9 f L,D-二聚体3.80 mg/L,CA125 210.80U/ml,CA19-9 60.3 U/ml,铁蛋白766.8 mg/L,补体C330.4g/L,Ig G5.67 g/L。经普外科会诊后发现小肠水肿明显,伴腹水。因无法做肠镜及活检,因此,采用腹腔穿刺的方法,抽取腹水,送病理检查以明确病变性质。

单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤临床病理分析

目的探讨单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma,MEITL)的临床病理特点、免疫组化、分子遗传学改变、治疗及预后。方法选择山东第一医科大学第二附属医院2018年1月—2022年6月的3例MEITL患者,应用HE染色、免疫组织化学(immunohistochemistry,IHC)染色、原位杂交、T细胞受体(T cell receptor,TCR)基因克隆性重排检测等方法观察并总结其组织病理学特点,回顾患者的诊疗经过及预后,分析患者的临床病理学特点。结果3例MEITL患者的病变部位均位于小肠,其中1例累及多段小肠、乙状结肠、子宫、膀胱;3例患者入院时均有腹胀、腹痛、肠穿孔及弥漫性腹膜炎,其中2例有发热。3例患者均行手术治疗。1例患者接受化疗,3例患者均已死亡。病理特征:肿瘤细胞弥漫性生长,浸润肠壁全层,肿瘤细胞形态较单一,小至中等大,细胞质淡染,核圆形、核仁不明显,染色质细腻;可见“亲上皮现象”,可见核分裂像,可见坏死形成。IHC检测结果显示:CD3、CD8、CD56、Bcl-2、TIA-1呈阳性表达;2例CD4阴性,1例部分阳性;2例CD20阴性,1例部分弱阳性;2例Granzyme B阴性,1例散在阳性;CD45RO部分阳性;CD21、PAX-5、CD5呈阴性表达,Ki-67增殖指数约40%~70%。3例患者EBER原位杂交检测结果均显示阴性,无EB病毒感染。TCR重排检测均阳性。结论METCL是罕见的高侵袭性T细胞淋巴瘤,多位于小肠,易发生肠道穿孔,进展快、预后差。METCL诊断需结合临床表现、病理学特征和免疫组化、基因检测结果等进行综合判断。发生严重并发症者预后极差,早期诊断、及时手术、化疗反应好的患者生存期相对较长。

单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤:附3例患者临床病理分析

目的 总结单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma,MEITL)的临床病理特征。方法 回顾性收集2014年4月至2023年4月期间郑州人民医院收治的3例MEITL患者的临床病理资料。结果 3例患者中,1例为女性、2例为男性;3例患者病变均位于小肠;临床表现以腹痛为主,2例患者出现肠梗阻、肠穿孔,1例患者伴出汗、发冷等症状且伴轻度贫血。3例患者均行手术治疗,术后均接受化疗,2例行骨髓学检查均未见侵犯;术后随访,2例死亡,1例存活。光镜下组织病理学特点:肿瘤细胞弥漫浸润肠壁全层,肿瘤细胞形态单一,小至中等大小,核圆形,染色质致密,核仁不明显;黏膜表面可见溃疡,小肠绒毛结构破坏,可见“亲上皮现象”、肿瘤性坏死及较多核分裂象。免疫组织化学染色结果:CD3、CD7、CD8、CD56及T细胞胞浆内抗原均呈阳性表达,颗粒酶B和穿孔素部分阳性表达,CD20、CD79α、CD5、Pax-5、CD30及末端脱氧核苷酸转移酶均阴性表达,Ki67增殖指数约70%~90%。原位杂交检测Epstein-Barr病毒编码的小RNA均阴性。结论 MEITL是肠道罕见的高度侵袭性的T细胞淋巴瘤,大多发生于小肠,临床表现无特异性,具有独特的组织病理学特征,明确诊断需结合组织病理学、免疫组织化学以及分子检测结果。

单形性亲上皮肠道T细胞淋巴瘤累及肾上腺1例报道

单形性亲上皮肠道T细胞淋巴瘤是一种罕见的起源于胃肠道且具有高度侵袭性的外周T细胞淋巴瘤,很少累及周围脏器。本文报道了我院确诊的1例单形性亲上皮肠道T细胞淋巴瘤累及肾上腺病例,对其超声、增强CT结果进行分析,该病虽有一定特征的影像学表现但并不特异,仍需病理结合免疫组织化学检查确诊。

EB病毒亲上皮性基因BARF1研究进展

Epstein Barr病毒是一种与人类肿瘤有密切关系的DNA病毒 ,BARF1编码蛋白被认为是除LMP1外的另一个具有致瘤作用的病毒蛋白 ,可促使上皮细胞永生化和转化 ,并参与免疫调控 。

合并急性心肌炎的肠道单形性亲上皮性T细胞淋巴瘤1例

肠病相关T细胞淋巴瘤(enteropathy-associated T cell lymphoma,EATL)是起源于肠道上皮内T淋巴细胞的淋巴瘤,约占非霍奇金淋巴瘤的1%。根据形态学和免疫表型的不同,EATL分为经典型(Ⅰ型)和单相型(Ⅱ型),Ⅰ型细胞多形性显著,Ⅱ型细胞中等大小,形态较单一。2016版WHO分类将Ⅱ型EATL命名为肠道单形性亲上皮性T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lyphoma,MEITL)。

侵及中枢神经系统的单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的提高对侵及中枢神经系统(CNS)的单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤(MEITL)的认识。方法回顾性分析哈尔滨医科大学附属肿瘤医院2019年11月收治的1例MEITL治疗后出现侵及CNS的临床病理资料,并复习相关文献。结果患者为59岁女性,因肠穿孔急诊入院治疗,结合病理检查结果诊断为MEITL。予CHOP方案治疗3个疗程,中断治疗3个月后出现脑转移,患者拒绝继续治疗,于2020年5月因呼吸循环衰竭死亡。结论MEITL临床罕见。目前MEITL缺乏规范、有效的治疗措施,在治疗的同时应加强对CNS侵犯的预防。

肠道多发单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤一例临床病理分析并文献复习

目的探讨单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤(MEITL)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断方法对1例肠道多发单形性亲上皮性T细胞淋巴瘤患者的肿瘤组织进行组织学观察、免疫组织化学染色检测并复习相关文献结果患者肿瘤细胞弥漫浸润肠壁全层.胞体中等到大.核染色质呈空泡状,可见核仁.核分裂象可见临近肿瘤中心及远离肿瘤中心区域均可见明显的淋巴上皮病变及绒毛萎缩现象,未见隐窝上皮增生。CD3、CD5、CD8、CD43、CD56、hcl-2、TIA-l广泛阳性,CD20、CD79a、CD23、bcl-6、MUM-l、CD34、TdT、CD4、CD30、CD11c、c-myc、Fli-l、p53 阴性;EB 病毒编码 RNA(EBKR )阴性。结论单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤是一种原发于肠道的侵袭性T细胞淋巴瘤,好发于空肠、回肠,可累及结肠、直肠、十二指肠,诊断需结合病理组织学特点、免疫表型及EBER特点。

单形性亲上皮肠道T细胞淋巴瘤单中心回顾性分析

目的总结单形性亲上皮肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma,MEITL)的临床病理学特征及预后。方法回顾性分析复旦大学附属中山医院2014年1月至2021年3月诊治的MEITL患者的临床资料。结果共纳入7例患者,均为男性,诊断中位年龄为55(33~77)岁,原发灶最常见于小肠。腹痛、腹泻及体质量下降是主要临床症状,肠穿孔为主要并发症。6例患者通过外科手术确诊,另1例患者通过胃镜活检病理确诊。手术切除患者中,4例患者因小肠穿孔或出血行急诊手术。CD8、T细胞胞内抗原1及CD56在肿瘤组织中高表达,所有患者均不表达EB病毒编码RNA。5例患者诊断分期晚,2例患者诊断分期相对早。5例患者接受了化疗,其中3例患者接受了西达本胺联合化疗方案。随访期间5例患者死亡,2例接受择期手术的早期患者病情稳定;随访截至2021年11月9日,患者总生存期为4 d~12个月。结论诊断晚期及严重并发症可能导致MEITL患者预后差,接受择期手术、化疗应答好患者预后相对好,亟需新的诊断及治疗方法改善MEITL预后。

以腹泻为主要临床表现的肠病相关T细胞淋巴瘤1例

目的:探讨以长期腹泻为主要临床表现的肠病相关T细胞淋巴瘤(EATL)的病程进展、诊断方法及预后。方法:观察和分析1例EATL患者临床资料、实验室检查、影像学评估及病理学特征。结果:EATL可表现为长期腹泻伴有体质量下降。累及部位不仅限于小肠,还可以累及结肠和直肠。结论:EATL是一种非常罕见的来源于T细胞小肠上皮内淋巴细胞的肿瘤。在腹泻患者诊治过程中,常规治疗无效且未能明确病因时,需要多部位获取胃肠道病理标本,并且应考虑存在EATL的可能。

犬皮肤肿瘤3例

对送检的3例犬的病例样品分别进行了病理学诊断。通过甲醛固定、石蜡切片、H.E.染色后进行显微镜观察以及结合相关病理学知识,初步判定为非亲上皮性淋巴瘤、肥大细胞瘤和组织细胞瘤。非亲上皮性淋巴瘤表现为在真皮深层和皮下组织形成无包膜的片层聚集物或由相对单一形态细胞组成的血管周围结节性聚集物。肥大细胞瘤可见胞浆颗粒、嗜酸性粒细胞增多、胶原溶解,甲苯胺蓝染色后瘤细胞的胞浆内出现特有的紫红色颗粒。组织细胞瘤则有一个"顶部厚重"的结构,瘤细胞侵入表皮内呈弥漫性的增生。

Cystic adenoid trichoepithelioma occurring in mother and daughter: Case report

Multiple familial trichoepithelioma is a rare autosomal predominantly on the face. They are benign skin tumours trichoepithelioma occurring in two members of the same family dominant skin disease that presents as many small tumours of hair follicle differentiation. We report multiple familial