亲毛囊性蕈样肉芽肿研究进展

亲毛囊性蕈样肉芽肿(folliculotropic mycosis fungoides,FMF)是蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)的一种亚型,临床少见,以毛囊上皮被非典型淋巴细胞浸润为特征。FMF的患者具有独特的临床表现,包括主要分布于头颈部的浸润性红斑、结节、脓疱、痤疮样丘疹、囊肿、脱发、甚至肿瘤。FMF治疗困难是由于毛囊对肿瘤细胞的"蓄水池"作用,对表浅的治疗抵抗。研究显示相比经典的MF,FMF侵袭性较强,预后较差。

类毛囊黏蛋白病的亲毛囊性蕈样肉芽肿1例

患者男,24岁。枕部右侧见出现大片毛发脱失19年。枕部右侧见成人手掌大不规则红斑,其上毛发脱失,界清,上覆少量不易刮除的细微鳞屑,皮温略高,周围可见少许残留毳毛。组织病理:毛囊及表皮可见炎症细胞浸润,以淋巴细胞为主。毛囊内可见Pautrier微脓肿。免疫组化染色:CD3(+),CD45Ro(+),白细胞共同抗原LCA(+),CD20(-),阿新兰染色(-)。诊断:类毛囊黏蛋白病的亲毛囊性蕈样肉芽肿。

以弥漫性秃发为首发表现的亲毛囊性蕈样肉芽肿一例

亲毛囊性蕈样肉芽肿属于蕈样肉芽肿的一种亚型,侵袭性较强,预后差,早期诊断尤为重要。本文报道一例免疫组化联合TCR基因重排确诊的以弥漫性秃发为首发表现亲毛囊性蕈样肉芽肿一例。

伴毛囊黏蛋白沉积的亲毛囊性蕈样肉芽肿1例

患者女,48岁。躯干、四肢暗红色丘疹、瘙痒3年,头皮红斑、斑块及脱发6个月。体检:颈部及腋窝淋巴结肿大。皮肤科情况:头皮片状红斑与斑块,毛发稀疏脱落。躯干、四肢近端散在暗红色毛囊性丘疹,偶见褐色结痂。毛囊口扩张遍布全身。头皮组织病理示:棘层轻度肥厚,真皮毛囊上皮及周围单一核细胞浸润,可见毛囊上皮内Pautrier微脓肿,表皮未见累及。免疫组化染色示:CD3(4+),CD4(4+),CD8(+),CD43(4+),CD20(+),CD79(+),Ki-67(20%+),AB-PAS(黏蛋白2+),TIA-1(-),EBV(-)。诊断:伴毛囊黏蛋白沉积的亲毛囊性蕈样肉芽肿。

亲毛囊性蕈样肉芽肿一例

患者,男,28岁。全身瘙痒11年,头颈、躯干及双上肢红色丘疹、斑块伴嗜酸粒细胞增多5年,脱发2年。外周嗜酸粒细胞计数11 088/μL。组织病理示:毛囊周围中等量单一核细胞浸润,以不典型淋巴细胞为主,并见散在嗜酸粒细胞。免疫组化染色示浸润细胞主要是CD4+细胞。TCR基因重排示TCRδ、TCRγ均阳性。诊断:亲毛囊性蕈样肉芽肿。给予重组人干扰素α-2b肌注,阿维A、甲氨喋呤、泼尼松等口服,糖皮质激素软膏外用。治疗7周后皮损好转。

中西医结合治疗亲毛囊性蕈样肉芽肿急性加重期患者1例

报道中西医结合治疗亲毛囊性蕈样肉芽肿急性加重期患者1例,中医辨证为痰湿阻滞,先后运用平胃汤、皮肤解毒汤加减,配合针灸、拔罐等中医特色疗法辨证施治,综合调理全身状况;西医则根据治疗指南使用抗过敏、抗炎、抗肿瘤方案进行治疗。经综合治疗,患者皮疹消退,病情恢复稳定。

伴毛囊黏蛋白沉积的亲毛囊性蕈样肉芽肿

报告1例伴毛囊黏蛋白沉积的亲毛囊性蕈样肉芽肿。患者男,43岁。右侧眉弓、上眼睑斑块、丘疹6个月,眉毛脱落4个月。皮损组织病理:真皮内及毛囊、附属器周围见大量淋巴样细胞团块状浸润,部分细胞异形,部分毛囊上皮可见不典型淋巴样细胞移入,毛囊内充满黏蛋白;阿辛蓝染色阳性。免疫组化显示浸润细胞主要是CD4^+T细胞。T细胞受体基因重排结果为阴性。诊断:伴毛囊黏蛋白沉积的亲毛囊性蕈样肉芽肿。

儿童亲毛囊性蕈样肉芽肿一例

患者,女,12岁。5年前项部出现蚕豆大红色丘疹,偶有瘙痒。皮肤科查体:项部皮损干燥及轻度苔藓样变,可见一红褐色斑基础上密集分布肉色或淡红针帽大毛囊性丘疹,部分融合。右侧腰背部见一灰色干燥性皮损,表面见细糠状灰色或褐色鳞屑。结合临床表现、组织病理及皮肤镜检查,诊断为亲毛囊性蕈样肉芽肿。

伴毛囊黏蛋白沉积的亲毛囊性蕈样肉芽肿1例

患者男,68岁,全身红疹伴痒1年半,头面部增生物伴痒5个月。皮损组织病理示:毛囊内、真皮全层较致密淋巴细胞浸润,异型性明显,毛囊内黏蛋白沉积;阿新兰染色阳性。免疫组织化学染色示:CD3(+)、CD4(+)。诊断:伴黏蛋白沉积的亲毛囊性蕈样肉芽肿。

亲毛囊性蕈样肉芽肿误诊1例

患者女,80岁,全身红斑伴瘙痒2年余,加重1个月。曾误诊为嗜酸性粒细胞增多综合征并予治疗无效。组织病理示:淋巴细胞亲表皮现象,真皮层大量淋巴细胞浸润,少量嗜酸性粒细胞浸润。真皮血管、汗腺、皮脂腺等附属器大量淋巴细胞浸润。免疫组织化学染色示:CD3、CD4高表达,CD8少量表达,毛囊周围、皮脂腺周围大量CD4阳性细胞,汗腺周围少量CD4阳性细胞。诊断:亲毛囊性蕈样肉芽肿。治疗:予阿维A胶囊口服并随访中。

伴有狮面的蕈样肉芽肿累及毛囊一例

患者,女,67岁。躯干、四肢斑丘疹4年,面部肥厚红斑2年,伴剧烈瘙痒。皮肤组织病理示棘层及毛囊上皮pautrier微脓肿和真皮单一核细胞带状浸润,异形性明显。免疫组化示CD3、CD4强阳性,Ki-6720%。TCR基因重排示TCRγ、TCRβ、TCRδ均阳性。诊断:蕈样肉芽肿肿瘤期累及毛囊。给予口服美卓乐24 mg/d,2周后加量至32 mg/d,隔日肌肉注射一次300万IU重组人干扰素α-2a,2周后患者面部肿胀及瘙痒明显消退。

伴毛囊黏蛋白病的蕈样肉芽肿

报告1例伴毛囊黏蛋白病的蕈样肉芽肿。患者男,37岁。面部、躯干及四肢红色斑片和斑块2个月。皮肤科检查:面部、躯干及四肢散在境界清楚,形态不规则的红斑,红斑上有少量粘着性鳞屑。皮损组织病理:真皮毛囊内水肿,其内较多黏蛋白沉积,阿新蓝染色阳性;毛囊周围可见较多淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润,部分小淋巴细胞轻度不规则;免疫组化:CD3、CD4及CD5(+),CD8及CD20(-),诊断:伴毛囊黏蛋白病的蕈样肉芽肿。