EB病毒相关嗜血细胞综合征1例报道并文献复习

目的:探讨成人EB病毒(EBV)相关嗜血细胞综合征(HPS)的临床症状体征和影像学表现,提高临床诊断准确率,减少漏诊和误诊。方法:回顾性分析2021年11月西安医学院第一附属医院呼吸与危重症医学科收治的1例成人EBV相关HPS患者的资料,分析诊疗过程。结果:患者主要临床表现为发热、血小板减少和脾肿大、胆汁淤积、脂肪肝,血NGS对EB病毒DNA检测阳性,结合病史查体及辅助检查结果明确诊断为EB病毒相关嗜血细胞综合征。结论:成人EBV相关HPS临床表现多变,缺乏特异性,血NGS检测和腹部CT可协助明确诊断,提高了临床医师对该病的诊出率,减少误诊漏诊的发生。

人类疱疹病毒4型相关噬血细胞综合征早期预后的危险因素分析

目的探讨影响人类疱疹病毒4型相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)早期预后的危险因素。方法本研究为回顾性研究,选取2015年1月至2020年12月西安市儿童医院感染三科收治的30例EBV-HLH患儿,男15例,女15例,年龄(3.5±2.6)岁,年龄范围为8个月29 d~11岁1个月。根据早期预后(发病30 d结局)分为存活组与病死组,存活组患儿23例,病死组患儿7例。收集比较两组患儿的年龄、性别、最高体温、中性粒细胞计数、血小板计数、血红蛋白、总胆红素、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、白蛋白、甘油三酯、血清铁蛋白、血浆人类疱疹病毒4型脱氧核糖核酸定量(EBV-DNA)水平及消化道出血、肝功能衰竭、浆膜腔积液、支气管肺炎发生率。选取单因素分析差异有统计学意义的指标,进一步纳入二元非条件logistic回归分析,分析影响EBV-HLH患儿早期预后的独立危险因素,采用受试者操作特征(ROC)曲线选取其最佳截断值。结果对病死组和存活组的观察指标进行分析,两组患儿的年龄、性别、最高体温、血小板计数、血红蛋白、总胆红素、甘油三酯、血清铁蛋白、EBV-DNA水平,及消化道出血、肝功能衰竭、浆膜腔积液、支气管肺炎发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。存活组患儿的中性粒细胞计数[(0.61±0.34)×10^(9)/L]、白蛋白[30.4(26.2,34.2)g/L]、纤维蛋白原[(1.26±0.56)g/L]水平高于病死组[(0.31±0.26)×10^(9)/L、24.0(22.1,27.0)g/L、(0.68±0.37)g/L],ALT[171(105,312)g/L]、AST[351(199,758)U/L]、LDH[1929(1081,2868)U/L]水平低于病死组[559(318,894)g/L、2319(1268,3556)U/L、10750(3500,13178)U/L],差异有统计学意义(P<0.05)。对单因素分析中差异有统计学意义的指标进行二元非条件logistic回归分析。进入回归模型的变量有2个,分别是AST水平[OR=1.001,95%CI(1.001~1.002)]、中性粒细胞计数[OR=0.001,95%CI(0~0.501)]。采用ROC曲线对AST水平、中性粒细胞计数进行最佳截断值测定。结果显示,AST水平的曲线下面积是0.919(95%CI为0.814~1.000),中性粒细胞计数的曲线下面积是0.773(95%CI为0.585~0.961)。AST水平、中性粒细胞计数的截断值分别为1224.500 U/L、0.285×10^(9)/L时,约登指数最大,其灵敏度分别为85.7%、87.0%,特异度分别为91.3%、57.1%。结论EBV-HLH早期病死率高,AST≥1224.5 U/L、中性粒细胞计数≤0.285×10^(9)/L提示早期预后不佳。在疾病早期识别出可能预后不佳的患儿,从而开展个体化的分层治疗,对EBV-HLH患者的治疗具有重大意义。

人类疱疹病毒4型感染相关成人嗜血细胞综合征两例并文献复习

嗜血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一类由原发性或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。主要由淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞而引起一系列炎症反应。临床主要特征为发热、肝脾肿大、全血细胞减少、以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现嗜血现象。HLH由Risdall等[1]率先报道,近年随着对HPS认识的不断加深,临床诊断率逐步提高。现对福建医科大学孟超肝胆医院肝病内分泌科2019年临床中发现的2例HLH分析如下。

EB病毒感染相关传染性单核细胞增多症进展为嗜血细胞综合征的危险因素

目的研究EB病毒(EBV)感染相关传染性单核细胞增多症(IM)进展为嗜血细胞综合征(HPS)的危险因素。方法对2013年1月至2017年12月苏州大学附属儿童医院住院治疗的EBV相关IM和HPS患儿进行回顾性分析,采用SPSS 22.0软件进行统计分析。结果共收集316例IM患儿和59例HPS患儿,年龄(4.26±2.95)岁,男女之比为1.2∶1。除HPS诊断标准外,EBV相关IM患儿发热时间>10 d、肝肿大、黄疸、丙氨酸氨基转移酶>500 U/L、天冬氨酸氨基转移酶>500 U/L、乳酸脱氢酶>1000 U/L、C反应蛋白>50 mg/L、低白蛋白血症发生率均显著低于HPS患儿,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,发热时间>10 d、眼睑水肿、淋巴结肿大、扁桃体炎是EBV相关IM进展为HPS的独立预测因素(P<0.05),其中肝肿大和发热时间>10 d为危险因素(OR=16.079和12.138,95%CI 2.788~92.744和2.878~51.180),而眼睑水肿、淋巴结肿大、扁桃体炎(OR=0.087、0.006和0.031,95%CI 0.010~0.723、0.001~0.058和0.007~0.146)则提示不易发展为HPS。结论肝肿大和发热时间>10 d是EBV相关IM进展为HPS的危险因素。