地震时空丛集的多重分形研究

为探索大地震发生的可预测性，应用分形理论并根据标准数盒子的数值计算方法，研究了华北地区历史地震和唐山地区地震活动的空间分布特征，估算了地震活动能量的分维值并研究了其多重分形谱的几何结构．初步结果显示出大地震发生前，广义维值有明显的下降过程，分形谱ｆ（α）结构有右偏现象．在低于上述时空层次的唐山地区，孕震系统也有类似特征出现．这些异常现象揭示出孕震动力系统的物理机理和激变前的某些不稳定性．

维拉帕米和泊尼松预防治疗丛集性头痛的疗效对比观察

目的 探讨维拉帕米预防治疗丛集性头痛发作的有效性、安全性和耐受性,并与泊尼松疗效进行对比.方法 采用前瞻性的方法,按照就诊号奇偶性将丛集性头痛患者分为维拉帕米组（23例）与泊尼松组（22例）,观察2组患者治疗前1周与治疗后第1周、第2周的发作频率、止痛药使用数量.结果 维拉帕米组治疗后第1周、第2周的头痛发作频率较治疗前第1周有明显减少,分别从每周8.78次减少至2.52和1.35次,差异有统计学意义（P＜0.05）;泊尼松组分别从每周8.09次减少至2.95和1.64次,差异有统计学意义（P＜0.05）;同一时间点2组之间差异无统计学意义（P＞0.05）.维拉帕米组止痛药使用数量从8.09片减少至1.65片和0.48片,差异有统计学意义（P＜0.05）;泊尼松组从7.77片减少至2.59片和1.36片,差异有统计学意义（P＜0.05）;同一时间点2组之间差异无统计学意义（P＞0.05）.结论 维拉帕米和泊尼松均能有效预防丛集性头痛发作,可根据患者的不同情况作出选择.

PCDH19基因相关癫痫四例临床与遗传学分析

目的 探讨PCDHl9基因突变阳性的癫痫患儿的基因型和临床表型特点。方法 收集2015年10月至2018年10月在湖南省儿童医院神经内科住院的癫痫发作具有热敏感性及从集性发作特点的女性癫痫患儿,收集患儿及其家系成员的临床资料和外周血DNA进行遗传病全外显子组基因测序。结果 4例患儿基因筛查结果均提示PCDH19基因突变阳性,均为1号外显子上的新发突变。首次发作均为发热诱发,有热敏感和丛集性的特点,发作形式多样,包括局灶性发作、全面性强直-阵挛发作及部分继发全面性发作,发作时间较短,仅1例出现过癫痫持续状态,智力发育正常或轻中度落后,其中1例可疑孤独症样表现,1例有明显好动、躁动等行为异常。结论 PCDHl9是继SCNlA之后另一个热敏感相关性癫痫的重要致病基因,以新生突变为主,发作具有热敏感和丛集性的特点,且多数发作持续时间短,1min以内,很少持续状态,常有智力发育落后,部分可有孤独症样或多动、躁动等精神行为异常表现。早期基因检测对于明确病情、判断预后及遗传咨询均至关重要。