骨髓增生异常综合征合并自身免疫病的WPSS分析

目的探讨骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)合并自身免疫病(autoimmune disease)患者的WPSS积分与临床特点及预后的关系。方法对该院收治的23例合并自身免疫病的MDS患者进行临床回顾性分析和随诊观察,并与同时期收治的52例不合并自身免疫病的普通MDS患者进行比较,分析其临床特点、WPSS积分及预后差异。结果合并自身免疫病的MDS患者与普通MDS患者比较,两组患者中转化为白血病者的比率无显著性差异,但合并自身免疫病MDS患者的生存时间较短。WPSS分析提示,合并自身免疫病的MDS患者中,低危和极低危患者比例较低,而高危和极高危患者比例较高。如WPSS评分相同,合并自身免疫病的MDS患者与普通MDS患者的生存时间无显著性差异。结论合并自身免疫病MDS患者的生存时间较普通MDS患者短,其原因可能是合并自身免疫病MDS患者中,高危和极高危患者比例较高,而低危和极低危患者比例较低。合并自身免疫病的MDS具有高度异质性,WPSS是判断其预后的良好指标。