Mdx鼠的肌电图和重频电刺激的研究

目的：研究成年和老年肌营养不良症模型鼠（Mdx鼠）骨骼肌的肌电图、运动传导潜伏期以及重频电刺激的特点。方法：分别对成年和老年mdx鼠、对照成年和老年C57鼠的腓肠肠、胫前肌、小趾肌进行肌电图检测，并用钝针叩击记录电极附近局部的肌腹，观察有无强直性电位发放。让受试鼠休息数分钟后，进行对侧坐骨神经运动传导潜伏期的检测和重频电刺激检测。结果：插入电极时，见mdx鼠的插入电活动延长，在受检肌轻收缩状态下，mdx鼠骨骼肌的运动单元电位的平均时限、平均波幅明显低于同频对照C57鼠（P<0.05），多相电位也明显增多（>20%)。而运动传导潜伏期无显著性差异（P>0.05)，在叩击局部肌组织时，mdx鼠和C57鼠均未见肌强直电位发放。在对mdx鼠的C57鼠重频电刺激时，无论高频或低频电刺激，均未见波幅的改变。结论：mdx鼠骨骼肌肌电图改变既不支持神经性损害、神经肌肉接头损害，也不支持肌强直性改变，而是和肌营养不良症一样，具有典型的原发性肌病的改变。

腊肠体样周围神经病的临床、电生理和病理特点

目的总结腊肠体样周围神经病的临床、电生理和病理特点。方法收集3例患者病史、体格检查以及电生理检查及病理检查资料。结果3例患者中男2例、女1例,13～28岁发病,阳性家族史2例;机械性压迫或牵拉后导致双侧腓总神经麻痹1例,隐袭和慢性起病各1例。电生理检查可见广泛的周围神经损伤,正中神经运动传导远端潜伏期(DML)均延长。腓肠神经活检均可见少数明显增粗的有髓神经纤维,电镜下可见髓鞘板层数增多。1例患者肌肉活检示轻微病理改变。结论腊肠体样周围神经病为周围神经髓鞘发育障碍所致,神经电生理和神经病理对诊断有特异性。

心肌肥厚小鼠离体心脏心室的电生理特征

目的探讨心肌肥厚状态下小鼠离体心脏心室的电生理特征。方法取10～12周龄C57BL6小鼠30只,随机等分为手术组与对照组,手术组接受胸主动脉缩窄术;对照组只开胸,不行胸主动脉缩窄。4周后行心脏超声检查。取心脏后应用Langendorff行离体心脏灌流。检测心脏不同部位包括左室外膜、左室内膜以及右室的单相动作电位(MAP)及外膜双极电图的变化,于程控刺激(PES)(S1固定周长125 ms,S2从125 ms开始以-1 ms反扫)及Burst刺激(50 Hz持续2 s的串刺激)下观察室性快速心律失常诱发率,并应用PEFA(Paced electrogram fractionation analysis)分析方法绘制激动潜伏时间曲线并测量起始电图宽度,终末电图宽度以及电图比率。结果与对照组比较,手术组心脏体重比和左室体重比明显增大(P<0.05),心室间隔厚度与左室后壁厚度明显增厚(P<0.05)。QTc间期与内、外膜APD90亦明显延长(P<0.05),且内膜面心肌MAP延长更明显。在PES下S2激动潜伏时间、外膜双向电图时程(EGD)及EGD比率比手术组明显增大(P<0.05)。手术组室性心律失常诱发率在PES及Burst刺激下明显高于对照组,且持续时间更长。结论心肌肥厚状态下整体心室兴奋传导和复极化的延迟以及空间异质性是导致室性心律失常发生的潜在机制。

骨间掌侧神经嵌压综合征的肌电图诊断

骨间掌侧神经（anterior interosseous nerve，AIN）嵌压综合征是由于患者前臂屈肌群异常纤维带、血管或肌腱弓等嵌压该神经而引发的病症，由于该综合征早期症状不明显，故临床诊断困难；当患者肌肉发生麻痹后，其临床表现与屈拇长肌腱自发断裂等病症极为相似，常需鉴别诊断。肌电图（electromyography，EMG）可通过检测异常自发电位、正中神经传导功能及AIN运动传导潜伏期（肘至旋前方肌），从而为临床诊断提供客观依据。现将我科门诊多年来经EMG确诊的15例AIN嵌压综合征患者进行分析，以期提高对该病的认识及诊断水平。