内耳性传导聋-内耳第三窗致病机制及相关疾病

内耳性传导聋（Inner ear conductive hearing loss）的概念最早由Gloris和Davis于1961年提出,当时他们推测年龄和噪声引起的混合性聋中的传导性听力损失成分与内耳基底膜的硬化有关.此后,许多学者在临床中观察到纯音测听有气-骨导差、但没有明显外耳道和中耳病变的传导聋患者,类似于耳硬化症或其它中耳疾病,常被误诊施行镫骨手术或鼓室探查、成型术,而术后听力无改善.Shea估计这种情况占耳硬化症的1/700,Schuknecht（1987年）将这种现象称为“Otologic mysteries”,并认为其发病率为传导聋手术的1/3000.这些不易解释的传导聋很可能就是内耳损害所致,即内耳性传导聋.

一例单侧传导聋患者病例探讨

患者男性，25岁，自觉右耳听力下降伴轻度耳痛2天，于2010年6月1日到我院门诊就诊。患感冒两周，现基本痊愈。查体：双外耳道清洁，左鼓膜正常。右鼓膜轻度内陷，无充血，无穿孔，无外伤史。予以纯音测听及声导抗检查。声导抗：双耳A型图，左侧同侧声反射引出，余均未引出。

246例传导聋的手术治疗

目的 探讨传导聋的诊治方法 ,提高其诊治水平。方法 对随访的 179例患者临床资料进行回顾性分析 ,根据病因不同采用不同术式治疗。结果 随访 3～ 15月 ,疗效满意。结论 外耳道闭锁者尽可能取直入式径路 ,可减少术后术腔渗出、感染 ,术后据需要置入扩张管以防再狭窄、闭锁。单纯鼓膜穿孔而残边少或无者 ,行耳道切口作耳道鼓膜瓣后内植或夹层法修补成功率高。中耳腔。

传导性聋的诊断及手术治疗的临床分析

目的分析传导性聋的诊断和手术治疗的方法和疗效。方法2000年1月～2006年11月间，36例（40耳）鼓膜完整的传导性聋患者，术前听力检查语言频率（0．5、1、2kHz）平均气导听阈为59．7土16．5dBHL，气骨导差平均为42．1土15．8dB。根据听骨链的病变情况采用相应的鼓室成形术，Ib型10耳，Ⅲa型6耳，Ⅲb型11耳，Ⅳ型13耳。结果根据鼓室探查所见，先天性听骨链畸形25耳（62．5％），砧镫关节松弛7耳（17．5％），鼓室硬化症6耳（15％），早期隐匿性胆脂瘤型中耳炎2耳（5％）。以术后语言频率气骨导差缩小大于15dB或气导听阈小于40dBHL为手术有效标准，36耳有效，有效率为90％（36／40），术后语言频率听力与术前相比差异有统计学意义。结论根据病史、体检、听力学检查、颡骨CT检查并结合术中探查的听骨链病变的类型以明确诊断，并采取相应的鼓室成形术治疗传导性聋，可取得良好的效果。

鼓膜完整的单耳传导性聋78例临床分析

目的探究鼓膜完整的单耳传导性聋患者的发病类型、临床表现、听力学特征以及影像学特点,并观察其临床治疗效果。方法回顾性分析2013年2月至2016年5月凉山州第一人民医院收治的78例鼓膜完整的单耳传导性聋患者的发病类型、临床表现、颞骨CT结果、术中探查以及手术听力重建结果,以鼓室探查结果为基础进行术前纯音测听、中耳共振频率以及静态声导抗的结果分析。结果结合手术资料发现,78例患者中先天性中耳畸形37例(47.4%)、耳硬化症25例(32.1%)、先天性中耳胆脂瘤9例(11.5%)、先天性中耳胆脂瘤合并听骨链畸形3例(3.8%)以及外伤致传导性聋4例(5.1%);影像学检测结果显示,颞骨CT对先天性中耳畸形、耳硬化症、先天性中耳胆脂瘤诊断率分别为41.2%、50.0%及83.7%,差异具有统计学意义(P<0.05),但两两比较中对先天性中耳畸形和耳硬化症的诊断率差异无统计学意义(P>0.05);听力重建术后患者平均气导阈值以及平均气骨导差均有所降低,患者治疗效果明显,但组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论鼓膜完整的单耳传导性聋主要发病类型包括先天性中耳畸形、耳硬化症以及先天性中耳胆脂瘤,手术重建听力对于鼓膜完整的单耳传导性聋患者有良好的治疗效果。

鼓膜完整的传导性或混合性聋患者的听力学特点

目的探讨鼓膜完整的传导性或混合性聋患者的听力学特征。方法回顾性分析资料完整并经手术确诊的30例(42耳)传导性或混合性聋患者的临床资料,结合鼓室探查结果分析其术前纯音测听、静态声导抗、中耳共振频率及CT结果。结果 42耳中术前CT显示3耳耳硬化,2耳听骨链畸形,而鼓室探查结果显示耳硬化症30耳、听骨链中断12耳;所有患者纯音测听示0.5、1、2kHz平均骨导阈值为27.5±1.3dB HL,平均气导阈值为67.0±1.8dB HL,平均气骨导差为39.5±1.1dB;42耳中,鼓室A型导抗图占50.0%(21/42),As型占42.9%(18/42),Ad型占7.1%(3/42);耳硬化症患者的平均中耳共振频率为1 079.0±67.4Hz,比听骨链中断患者的平均中耳共振频率(633.3±43.6Hz)高,差异有统计学意义(P=0.0002)。结论鼓膜完整的传导性或混合性聋患者中耳硬化症最常见,耳硬化症患者的中耳共振频率高于听骨链中断患者。

传导性聋患者在不同噪声竞争下的言语测听

目的 为了观察传导性聋患者在噪声竞争下言语清晰度曲线及不同噪声对清晰度曲线的不同影响；方法 测试２２ 名（３５ 耳） 传导性聋患者三种不同噪声竞争下测得的言语识别率结果，这三种噪声为①白噪声（ｗｈｉｔｅ ｎｏｉｓｅ，ＷＮ） ，②言语噪声（ｓｐｅｅｃｈ ｎｏｉｓｅ，ＳＮ） ，③多人谈话声（ｂａｂｂｌｅ ｎｏｉｓｅ，ＢＮ） ，即由８ ～１２ 人同时讲话录制而成，其频谱与言语长时平均频谱接近。所选用的测试词表为沈晔等有１９８３ 年编制的单音节语音平衡词表，每词表有２５ 个测试字。同时也测得不同信噪比（ｓｉｇｎａｌ ｔｏ ｎｏｉｓｅ ｒａｔｉｏ，ＳＮＲ）对清晰度曲线的影响。结果 传导性聋患者的言语识别率整体趋势是随ＳＮＲ 的增大而增加；不同噪声条件下清晰度曲线斜率变化不同，为ＢＮ＞ ＳＮ＞ ＷＮ，但无统计学意义；在信噪比较低时，ＢＮ 组的影响明显高于ＳＮ、ＷＮ 组（ Ｐ＜ ０ ．０５） 。结论 在嘈杂环境中。

左侧高位颈静脉球并传导性聋1例

患者,女,50岁,以＂左耳听力下降伴搏动性耳鸣＂为主诉于2013年4月12到我院门诊就诊,专科检查：耳内镜下见左耳鼓膜完整,松弛部略内陷,鼓膜前下象限呈紫红色（图1）。鼻内镜检查：鼻咽部见腺样体残留,约占鼻咽部1/2,双侧咽鼓管咽口略受压,双扁桃体Ⅲ°大,电测听：左耳传导性聋曲线,气骨导间距：（0.25,0.5,1.0,2.0,4.0 k Hz）平均为22dB HL，右耳听力曲线正常。

遗传性传导性聋家系的遗传学特征分析

目的探讨遗传性传导性聋的家系遗传学特征。方法利用解放军总医院耳鼻咽喉研究所遗传资源网络所收集的遗传性聋家系资源,对发现的一个特殊的常染色体显性遗传的传导性听力损失伴上睑下垂大家系(028家系),追踪调查了四代成员44人,对现存家系成员中具有遗传信息的19人进行了全身体检及听觉系统功能的检查,对2名传导性听力损失患者进行鼓室探查术。结果9名患者表现为先天性传导性听力损失伴双侧上睑下垂,1名患者表现为单纯上睑下垂,2名患者表现为单纯传导性聋。对2名典型传导性聋患者进行的鼓室探查术发现,其传导性听力损失源于中耳发育畸形(听骨链畸形与镫骨固定)。家系图谱分析显示该家系为常染色体显性遗传性聋家系。结论028家系是目前国内发现的第一个传导性聋表型大家系,进一步的基因定位与克隆研究将为遗传性传导性聋分子病理机制的研究创造条件。

83例儿童鼓膜完整的传导性聋病例分析及诊疗策略

目的分析儿童非分泌性中耳炎的鼓膜完整的传导性聋病例特点,总结其临床特点及诊疗经验、制定诊疗策略,以更好地指导临床工作。方法回顾性分析北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科2013年1月至2019年12月住院手术治疗的83例鼓膜完整的、非分泌性中耳炎的传导聋患儿的临床资料。总结分析患儿的病史、临床表现、耳部查体、听力学特点、颞骨CT、术中探查情况,分析诊疗路径。结果83例患儿,听力损失以轻中度为主,言语频率平均气导阈值(46.2±14.9)dB HL。按其病因:先天性胆脂瘤52例(63.7%)、粘连性中耳炎13例(15.7%)、外伤后听骨链中断9例(10.8%)、听骨链畸形7例(8.4%)、耳硬化症2例(2.4%)。患儿多无自觉性听力下降。其中,通过耳内镜可作出诊断的有50例(50/83),通过颞骨CT可作出诊断的有61例(61/83),组间比较两者之间无明显统计学差异(P>0.05);11例(11/83)耳内镜首诊为"分泌性中耳炎"而延迟诊断,最终通过颞骨CT确诊,从疾病首诊到确诊病程平均(14.4±11.8)个月。患儿均接受手术治疗,35例患儿术后听力较前明显提高,其中外伤性听骨链中断患儿的术后听力提高有效率最高,差异具有统计学意义(P=0.000)。结论儿童非分泌性中耳炎的鼓膜完整的传导性聋,前三位:先天性中耳胆脂瘤、粘连性中耳炎、先天性听骨链畸形;听力损失以轻中度为主。此类疾病患儿诊断较为困难,耳内镜及术前颞骨CT有助于疾病判断,是早期诊断的关键诊疗步骤,利于在疾病早期进行干预治疗。

内窥镜辅助腺样体切除治疗小儿传导性聋疗效观察

导致小儿传导性聋的原因有多种,其中腺样体肿大是主要原因之一.治疗的主要手段是腺样体切除.但因该手术在盲视下进行,多数情况下不能彻底切除腺样体,术后仍可并发中耳炎、鼻咽炎、鼻窦炎等.我们从2001～2003年对26例因腺样体肿大、咽鼓管功能障碍患儿,采用局麻,先按传统办法刮除腺样体主要部分,再用0°、30°鼻窦内窥镜明视下切除残留腺样体组织.对照1998～2000年曾行腺样体刮除29例患儿,比较二者术后听力恢复程度.现报道如下:

各种传导性聋的特点及治疗

作为空气传导径路的外耳、中耳或内耳内淋巴发生病变，使到达内耳螺旋器的声能减弱，从而引起的听力减退称为传导性聋。

脑干听性反应诊断传导性聋

脑干听性反应诊断传导性聋魏庆瑶，李敏，高颖（第一临床学院耳鼻喉科）关键词脑干听性反应；传导性聋脑干听性反应Ｖ波是主要检测波。Ｖ波潜伏期比较稳定，广泛用于临床做阈值判断及脑干占位性病变的定位诊断。目前用脑干听性反应诊断传导性聋国内外报道甚少。笔者对６７...

单侧聋的干预进展

非对称性听力损失(asymmetric hearing loss,AHL)[1]指双耳听敏度不对称,耳间听力差在500、1000、2000、4000 Hz均达到30 dB或以上。听力较好侧耳纯音听阈>30 dB HL、≤60 dB HL,听力较差侧为重度或极重度听力损失,可能为传导性聋、感音神经性聋或混合性聋。双耳听力不对称的极端病例为单侧聋(single-sided deafness,SSD)[1],听力较好侧耳纯音听阈≤30 dB HL,较差侧为重度或极重度听力损失。

骨导听性脑干反应和骨导多频听觉稳态反应在传导性听力损失检测中的应用

目的研究骨导分频率听性脑干反应(BC-chirp-ABR)和骨导多频听觉稳态反应(BC-ASSR)与骨导纯音听阈(BC-PTA)在传导性听力损失患者中的差异和相关性,为临床客观听力诊断及预估主观测听阈值提供参考。方法对40例单侧传导性听力损失患者分别行掩蔽后的BC-chirp-ABR和BC-ASSR测试,获得反应阈,并与BC-PTA阈值进行相关性分析。结果在0.5、1、2、4 kHz频率,BC-chirp-ABR反应阈分别为(25.0±8.2)、(22.3±6.1)、(18.2±7.6)、(19.7±6.9)dB nHL,BC-ASSR反应阈分别为(30.7±10.1)、(28.3±9.7)、(27.7±9.1)、(27.1±8.6)dB nHL。在上述4个频率,BC-PTA阈值分别为(9.5±6.3)、(10.7±5.7)、(12.8±9.1)、(15.3±4.5)dB HL。Pearson相关性分析显示,BC-chirp-ABR和BC-ASSR反应阈与同频率BC-PTA阈值均具有显著相关性,频率越高相关性越强。结论BC-chirp-ABR和BC-ASSR能够反映同频率BC-PTA阈值,BC-chirp-ABR和BC-ASSR是较好评估主观听阈的频率特异性客观测听技术。

儿童非炎症性传导性聋的病因分析与诊治

目的:探讨非炎症性传导性聋患儿的病因组成,诊疗特点及疗效。方法:回顾分析2019年1月—2022年11月于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院住院并接受手术治疗的非炎症性传导性聋患儿资料。结果:共纳入179例(189耳)患儿。患耳主症状分布频率由高到低依次为耳闷、听力下降、耳痛、面瘫。听力下降程度分布为:轻度34耳(19.5%),中度70耳(40.2%),中重度52耳(29.9%),重度18耳(10.3%)。耳硬化症的平均听阈相对最高,为(63.5±7.8)dB HL,听骨链畸形的平均气骨导差最大,为(35.4±9.8)dB HL。全组患耳平均气导听阈为(50.4±14.5)dB HL,气骨导差为(30.3±10.4)dB HL;术后分别恢复至(36.1±14.5)dB HL和(20.0±8.6)dB HL,效果显著。听骨链重建手术方式分布:TORP 88耳(46.6%)、PORP 49耳(25.9%)、人工镫骨8耳(4.2%)、自体听骨重建9耳(4.8%)、听骨链松解35耳(18.5%)。在病因诊断上,CT对先天性中耳胆脂瘤的诊断率最高;在听小骨异常的诊断上,CT对锤骨和砧骨的诊断率更高。从家长代诉的症状出现时间到手术探查的时间,平均历时(2.2±2.9)年,先天性中耳胆脂瘤、听骨链畸形、耳硬化症、鼓室硬化分别为(1.3±1.7)年、(5.2±4.2)年、(4.4±4.1)年和(5.4±0.9)年,听骨链畸形、耳硬化症、鼓室硬化的诊断需要更长时间。结论:在儿童非炎症性传导性聋疾病诊疗中,结合详细病史、专科检查和影像学检查,能够最大程度提高诊断准确率,达到个性化综合治疗的目的。时机合适的手术介入是清除病灶和提高听力的重要方法。