儿童伯基特淋巴瘤的临床病理学特征及PCBP1表达意义

目的 探讨儿童伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma, BL)的临床病理学特征及PCBP1表达意义。方法 收集47例儿童BL的临床资料,免疫组化检测PCBP1、MUM1、CD38、c-myc和LMO2,原位杂交检测EBER,荧光原位杂交检测c-myc、11q23.3/11q24.3基因。统计学分析PCBP1与临床参数及MUM1的表达关系。结果 47例患者中男性36例、女性11例,平均就诊年龄6岁2月(2岁1月~13岁),发病部位腹腔35例、头颈部11例、鼻腔1例;临床分期为Ⅱ期10例、Ⅲ~Ⅳ期37例。免疫表型PCBP1、MUM1、CD38、c-myc和LMO2的阳性表达率分别为100%(47/47)、63.8%(30/47)、100%(47/47)、97.9%(46/47)、0%(0/47);EBER阳性率为27.7%(13/47),c-myc基因重排率为100%(47/47),无11q23.3/11q24.3基因异常(0/15)。47例BL中PCBP1细胞核和细胞质同时阳性表达38例,9例仅为细胞质阳性表达。PCBP1阳性表达模式与性别、发病年龄、发病部位、临床分期、MUM1和EBER表达均无关(P>0.05)。结论 儿童伯基特淋巴瘤主要与伴11q异常的高级别B细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤进行鉴别,联合检测CD38、c-myc、LMO2和EBER具有诊断和鉴别诊断价值。PCBP1在儿童伯基特淋巴瘤中高表达,其表达模式的具体意义和机制有待进一步研究。

改良B-NHL-BFM-90方案治疗儿童青少年伯基特淋巴瘤的疗效分析

背景与目的:伯基特淋巴瘤是高度恶性非霍奇金淋巴瘤,进展快,常伴骨髓和中枢侵犯,死亡率高。CHOP方案疗效差,生存率低。伯基特淋巴瘤的最佳化疗方案仍需要积极探讨。本研究总结中山大学肿瘤防治中心近年来采用改良B-NHL-BFM-90方案治疗儿童青少年伯基特淋巴瘤的疗效和生存率。方法:从1999年10月至2006年11月,31例20岁以下经病理确诊的伯基特淋巴瘤患者入组。年龄1.5～20岁,中位年龄5岁;男性20例(64.5%),女性11例(35.5%)。临床分期(StJude分期):Ⅰ期1例(3.2%),Ⅱ期6例(19.4%),Ⅲ期8例(25.8%),Ⅳ期16例(51.6%),Ⅲ/Ⅳ期患者占77.4%。根据临床分期、治疗反应和LDH水平,将患者分为低危组、中危组和高危组。采用改良B-NHL-BFM-90方案治疗,药物包括cyclophosphamide、vincristine、ifosfamide、etoposide、adriamycin、HD-methotrexate、vindesine、dexamethasone、cytarabine/HD-cytarabine和鞘内注射。结果:31例患者中1例于诱导前期死于肿瘤溶解综合征。30例可评价疗效。30例中25例(83.3%)完全缓解,3例(10.0%)部分缓解,2例(6.7%)进展。1例复发。治疗期间大部分患者发生Ⅲ/Ⅳ度骨髓抑制,经积极对症支持治疗可恢复,不影响下一疗程治疗。中位随访33个月(3～98个月),全组3年无事件生存率86.0%;Ⅰ/Ⅱ期100%,Ⅲ/Ⅳ期82.1%;低危组100%,中危组92.0%,高危组70.0%。结论:改良B-NHL-BFM-90方案可明显改善儿童青少年伯基特淋巴瘤的疗效和生存率,毒性可耐受,但需要在有经验的肿瘤中心和血液科中应用。

儿童伯基特淋巴瘤29例临床病理分析

目的探讨儿童伯基特淋巴瘤（ Burkitt＇ s lymphoma，BL）临床病理学特征及预后。方法根据WHO（2008）淋巴造血组织肿瘤分类标准，收集资料齐全的29例BL，运用免疫组化sP法观察CD3、CD20、CDl0、CD44、CD99、BCL-6、MUMl、BCL-2和Ki-67的表达，EBER原位杂交和荧光原位杂交（ fluorescence in situ hybridization, FISH）技术检测c-myc基因重排情况。结果29例BL发病年龄1．5-13岁，中位年龄4岁，平均5．3岁，男女比例3．1：1。29例BL中CD20、CDl0和BCL-6均阳性，MUMl阳性5例，CD3、CD99、CD44和BcL-2均阴性，Ki-67增殖指数〉90％。6例EBER阳性，c—myc基因断裂29例。随访结果：单纯手术11例均死亡，术后18例行化疗，3例死亡，15例生存。结论根据形态学结合免疫表型和分子遗传学有助于BL的诊断，患者治疗依从性是影响生存率重要原因之一。

13例伯基特和伯基特样淋巴瘤的临床特点分析

目的:分析伯基特淋巴瘤(BL)和伯基特样淋巴瘤(BLL)的临床特点,总结疗效,探讨可能的最佳方案和治疗相关合并症。方法:回顾性分析北京肿瘤医院1996年8月至2008年10月收浩的13例经病理确诊为伯基特淋巴瘤和伯基特样淋巴瘤患者的临床资料。所有患者均接受化疗为主的治疗方案,评价疗效和不良反应。结果:13例患者中,男12例,女1例;发病年龄11～62岁,中位年龄15岁;Ⅰ期3例,Ⅱ期2例,Ⅲ期2例,Ⅳ期6例,其中晚期(Ⅲ、Ⅳ期)病例占61.5%,初治时发生骨髓侵犯2例(15.4%),中枢神经系统侵犯4例(30.8%);常见的侵犯部位为浅表淋巴结(61.5%)、腹腔脏器(53.8%)和腹腔及腹膜后淋巴结(38.5%);有B症状7例(53.8%);8/10例(80.0%)血清乳酸脱氢酶(LDH)水平升高,1/10例血清尿酸升高;病理示BL11例,BLL2例。11例患者获得完全缓解或未经证实的完全缓解,1例部分缓解,总有效率为92.3%。中位随访时间8个月(5～35个月),至随访截止6例患者死亡,1例失访。1年总生存率(OS)、无进展生存率(PFS)和无瘤生存率(DFS)分别为56.98%、32.31%和39.77%。化疗中Ⅲ～Ⅳ度骨髓抑制发生率为69.2%,1例患者出现肿瘤溶解综合征和Ⅳ度全消化道黏膜炎。结论:推荐高强度短疗程化疗方案作为BL和BLL的一线治疗,应积极预防处理化疗不良反应。

儿童伯基特淋巴瘤的预后影响因素初步研究

目的探讨儿童伯基特淋巴瘤(BL)临床病理参数和染色体13q14.3缺失与其预后的关系。方法收集33例术后进行化疗的BL患者临床病理资料,采用免疫组化SP法检测bcl-6、MUMl和P53蛋白的表达,荧光原位杂交(FISH)技术检测染色体13q14.3。结果 33例BL临床分期:Ⅰ+Ⅱ期12例、Ⅲ+Ⅳ期16例、无法分期5例;随访时间为4~120个月,其中生存27例、死亡6例(均为Ⅲ或Ⅳ期);临床分期为进展期(P=0.024)和低白蛋白血症(P=0.053)者预后相对较差;bcl-6、MUMl和P53阳性率分别为90.9%(30例)、21.2%(7例)、30.3%(10例),其表达均与预后无关(P>0.05)。染色体13q14.3缺失8例,与染色体13q14.3正常者相比,生存期无统计学差异(P=0.137)。结论儿童BL的预后与临床分期与血清白蛋白水平有关,染色体13q14.3缺失和其免疫表型与其预后关系还需进一步研究。

散发性伯基特及伯基特样淋巴瘤临床病理分析

目的:探讨伯基特淋巴瘤(BL)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法:运用组织病理学、免疫组织化学和EBER原位杂交,对13例BL及7例伯基特样淋巴瘤(BLL)患者的肿瘤组织进行检测,并复习相关文献。结果:20例散发性病例中,病变部位在淋巴结内者,位于颈部淋巴结6例,颌下淋巴结4例,锁骨下淋巴结1例,腋下淋巴结1例;病变部位在淋巴结外者,位于回盲部3例,精索、睾丸、结肠、肌肉、前列腺各1例。光镜下可见瘤组织由单一的、弥漫浸润的中等大小圆细胞组成,其中散在分布着吞噬细胞碎片的组织细胞,呈"星空"样改变。免疫表型检测示,瘤细胞弥漫表达CD20和CD79α,部分表达CD10,>90%的瘤细胞Ki-67阳性,而CD3、CD43、bcl-2和TdT呈阴性。EBER原位杂交发现,3例瘤细胞呈阳性。结论:散发性BL属高度恶性肿瘤,确诊依赖于病理组织学与免疫组化标记。

电化学疗法对恶性淋巴瘤的实验研究

目的 :探讨电化学疗法对TA2 系小鼠B细胞淋巴瘤的抑制作用和死亡率的影响。方法 :用移植的方法复制小鼠B细胞淋巴瘤模型 ,随后应用电脉冲通过铂金电极直接刺激肿瘤组织。1周后观察肿瘤大小、转移及存活情况。结果 :电脉冲组肿瘤的生长速度、转移程度较对照组低 ,而死亡率明显低于对照组和化疗组 ,电脉冲与化疗合用抑制效果更佳。结论 :电化学疗法可明显抑制肿瘤组织生长及转移 ,降低带瘤动物的死亡率。

中西医结合治疗中老年伯基特淋巴瘤方案探讨

伯基特淋巴瘤是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤,具有独特的临床和形态学特征,发展快,病程短,恶性度高,预后差。伯基特淋巴瘤国内并不常见,缺乏系统报道,而且绝大部分病例为儿童病例。R-EPOCH方案及甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松鞘内注药,对于伯基特淋巴瘤临床疗效好,治疗时间短,化疗后以附子汤为基础对患者予中药辨证施治能有效缓解化疗后不良反应,提高患者对化疗的依从性。

伯基特氏淋巴瘤三例口腔表现

伯基特氏淋巴瘤〈Burkitt's Lymphoma,BL〉属B淋巴器官单克隆性肿瘤,为非何杰金氏淋巴瘤的一种。现将本科所见3例报告如下。例1:付某,男,10岁,江西临川人。1979年右耳前发现拇指大包块,抗炎无效,肿块下方又出现等大肿块。当地诊断为“淋巴结炎”,一年后肿块发展到右颧右颞,伴张口困难。体检:肿块约12cm×7cm。右颈部可触淋巴结三个,大小分别为6cm×6cm,4cm×5cm,6cm×5cm,均质中,无压痛。

电化学疗法对小鼠淋巴瘤生长的实验研究

目的：探讨电化学疗法对TA2系小鼠B 细胞淋巴瘤的抑制作用和死亡率的影响。方法：用移植的方法复制小鼠B细胞淋巴瘤模型，随后应用电脉冲通过铂金电极直接刺激肿瘤组织。1周后观察肿瘤大小、转移及存活情况。结果：电脉冲组肿瘤的生长速度、转移程度较对照组低，而死亡率明显低于对照组和化疗组，电脉冲与化疗合用抑制效果更佳。结论：电化学疗法可明显抑制肿瘤组织生长及转移，降低带瘤动物的死亡率。

儿童散发性伯基特淋巴瘤中MUM1的异常表达及其临床病理特征分析

目的探讨儿童MUM1阳性散发性伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma,BL)的临床病理学特征。方法收集37例儿童MUM1阳性散发性BL的临床资料,免疫组化检测CD10、BCL2、BCL6和P53染色,原位杂交检测EBER,荧光原位杂交检测c-myc、BCL2和IRF4基因,并与同期73例MUM1阴性BL比较。结果MUM1阳性BL患者中男女比例、就诊年龄、发病部位及临床分期与MUM1阴性者比较,均无统计学意义(P=0.807、0.527、0.686、0.640)。MUM1阳性BL患者中CDl0、BCL2、BCL6、P53和EBER的阳性表达率,与MUM1阴性者比较,均无统计学意义(P=1.000、0.110、0.481、0.481、0.150)。MUM1阳性BL中c-myc基因重排率为91.9%(34/37),与MUM1阴性BL中c-myc基因重排率97.3%(71/73)无统计学差异;两者均无BCL2和IRF4基因重排及扩增。37例MUM1阳性BL中随访到21例,死亡3例,与MUM1阴性者比较无统计学意义(P=0.661)。结论儿童MUM1阳性散发性BL与MUM1阴性者比较在性别、年龄、部位、临床分期、EBV感染状态及预后方面无明显差异,其表达意义可能与成人BL不同。MUM1阳性BL可能不存在IRF4基因重排及扩增,其主要与伴11q异常的Burkitt样淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤和高级别B细胞淋巴瘤进行鉴别。

ZEB1在散发性伯基特淋巴瘤中的表达及意义

目的探讨ZEB1表达与散发性伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma,BL)临床病理参数之间的关系。方法收集33例BL患者临床病理资料,免疫组化检测Bcl-6、MUMl、ZEB1、E-钙粘蛋白和N-钙粘蛋白的表达,原位杂交检测EB病毒编码RNA(epstein-barr virus RNA,EBER)。结果 33例BL中Bcl-6、MUMl、ZEB1和EBER阳性率分别为90.9%(30例)、21.2%(7例)、42.4%(14例)、30.3%(10例)。所有病例均不表达E-钙粘蛋白和N-钙粘蛋白。ZEB1表达与临床分期、MUMl表达和生存状态无关(P>0.05),与Bcl-6和EBER表达也无统计学意义(P=0.067、0.057)。结论 BL不存在经典上皮间质转化现象,ZEB1表达可能与EB病毒感染有关,其具体机制有待进一步研究。

电化学疗法与恶性淋巴瘤细胞凋亡及相关基因表达

目的 :探讨电化学疗法(ECT)与肿瘤细胞凋亡的关系。方法 :采用Tunel法和免疫组化S -P法 ,分别检测肿瘤未治疗对照组和ECT组B细胞淋巴瘤组织的细胞凋亡率和p53、bcl-2基因的表达。结果 :ECT组肿瘤细胞凋亡率(5.18)显著高于对照组(1.05) ,p53、bcl-2在ECT组表达分别为80%、25 % ,在对照组表达分别为15 %、90%。ECT组中p53表达与癌细胞凋亡率呈正相关 ,而bcl-2则与癌细胞凋亡率呈负相关。结论 :ECT可诱导癌细胞凋亡 。

伯基特氏淋巴瘤1例

伯基特氏淋巴瘤是恶性淋巴瘤的一种特殊类型,好发于颌面部且发展迅速,病程短,死亡率高.笔者曾遇1例,现报告如下.

儿童伯基特淋巴瘤中差异表达基因的鉴定及临床应用

目的:分析儿童伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma,BL)组织与正常淋巴结组织中磷脂酰肌醇3-激酶(phosphatidylinositide3-kinase,PI3K)信号通路、核因子κB(nuclear factor kappa B,NF-κB)信号通路及RAS/RAF信号通路等相关基因在mRNA及蛋白水平上的表达差异,探讨这些基因及相关信号通路与BL发生、发展间的关系,鉴定可用于BL临床诊断、治疗的特异性分子靶标。方法:收集18例儿童BL的组织切片和20例无癌变儿童淋巴结组织(对照)切片,用实时荧光定量反转录聚合酶链反应(reverse transcription polymerase chain reaction,RT-PCR)分析上述信号通路相关基因mRNA水平的表达情况,并用免疫组组化学技术进行蛋白水平表达的分析验证。结果:与对照相比,MYC、TCF3、ID3、CCDN3、CDK6、CDK4、NRAS、RAF1等基因及相应的蛋白在肿瘤组织中高表达,而一些NF-κB信号转导通路目的基因(如BCL2、CD44、CCND2、C-FLIP、A20)表达则受到抑制(P<0.05)。c-MYC基因易位伴BCL2表达(BCL2+)的儿童BL患者其血清乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)水平升高(P<0.05)。结论:MYC、TCF3、CCND3、CDK6、NRAS和RAF1等基因在儿童BL中高表达,可作为临床BL诊断和治疗监控的分子靶点;c-MYC基因易位伴BCL2+在儿童BL中与高LDH水平相关,其提示患儿具有较晚的肿瘤分期、较大的肿瘤负荷及不良的预后,可作为临床辅助诊断BL的重要分子指标。

向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤的化学治疗

皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneousT-celllymphomas,CTCL)包括向表皮性(epidermotropic)CTCL(ECTCL)和非向表皮性(nonepidermotropic)CTCL(NECTCL).ECTCL主要包括蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)和S'ezary综合征(s'ezary'syndrome,SS).1970年以前,一般认为ECTCL仅在晚期累及内脏,需系统性化学治疗;1970年后已证明ECTCL在早期临床表现虽不明显,但已系统蔓延.因此,近20多年来已报告不少关于系统性化学治疗ECTCL的评估[1].NECTCL包括很多类型,临床表现和生物行为不同于ECTCL,治疗方法也不一样.

动态磁敏感对比增强灌注加权成像直方图预测原发性中枢神经系统淋巴瘤化疗反应的价值

目的探讨治疗前动态磁敏感对比增强灌注加权成像定量参数相对脑血流量(rCBF)和相对脑血容量直方图预测原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)化疗反应的价值。资料与方法回顾性分析2016年9月—2023年10月于解放军总医院第一医学中心接受大剂量氨甲蝶呤化疗的38例PCNSL共57个病灶,根据化疗反应分为缓解组30例和无缓解组8例。分别在脑血流量和脑血容量图像上勾画感兴趣区,并提取直方图参数。采用单因素和多因素Logistic回归分析确定PCNSL化疗反应的独立预测参数,并构建联合预测模型。采用受试者工作特征曲线下面积比较各参数及联合模型的预测效能。结果病灶数量(OR=9.726,95%CI 1.070~88.397,P=0.043)、rCBF90(OR=0.224,95%CI 0.072~0.704,P=0.010)是PCNSL化疗反应的独立预测因素,曲线下面积分别为0.681、0.798,多发病变和rCBF90较小的PCNSL化疗反应性更差。rCBF90+病变数量联合模型的预测效能最好,曲线下面积为0.846。结论治疗前动态磁敏感对比增强定量参数rCBF和相对脑血容量直方图可以预测PCNSL患者化疗反应,rCBF90是PCNSL患者化疗反应的独立预测因子。

电化学治疗口腔淋巴血管瘤病人的护理

对12例口腔淋巴血管瘤病人行电化学冶疗,通过手术前的心理护理、口腔准备及手术后的营养供给、预防口腔感染等措施,治愈11例,显效1例。术后随访2年,无1例复发。有效率100％,治愈率91.7％。

57例原发系统型间变大细胞性淋巴瘤临床分析

背景与目的:原发系统型间变大细胞性淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的临床特征和疾病转归国内外报道的结果存在一定的差异。间变性淋巴瘤激酶蛋白(anaplastic lymphoma kinase,ALK)被认为是原发系统型ALCL较为特异的标志,表达与否和患者的临床特征及预后相关。本研究目的是探讨原发系统型ALCL患者的临床特点和预后,检测ALK的表达并探讨其临床意义。方法:回顾性分析1997年1月至2006年6月中山大学肿瘤防治中心收治的57例原发系统型ALCL患者的临床资料。采用免疫组化SP法检测肿瘤标本中ALK的表达。结果:57例患者的中位年龄为30岁,男女比例为1.9∶1,有B症状、Ⅲ～Ⅳ期和结外侵犯患者分别占57.9%、40.4%和40.4%。所有患者接受化疗,56例可评价疗效,40例(71.4%)取得完全缓解,客观有效率为96.4%;中位随访49.1个月,中位无疾病进展生存期为35.2个月,预计5年生存率为65.2%;国际预后指数评分低/低中危患者和中高/高危患者的预计5年生存率分别为68.9%和33.3%(P=0.010)。46例中ALK阳性29例(63%),发病年龄小于阴性者(P=0.001),预计5年生存率优于阴性者(P<0.01)。多因素分析显示,ALK表达状况、原发部位和乳酸脱氢酶水平是ALCL患者的独立预后因素。结论:原发系统型ALCL发病年龄较年轻,化疗有效率高,预后良好,但ALK阴性、IPI中高/高危、尤其合并结外侵犯和乳酸脱氢酶水平升高者预后较差。