伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫认知功能与电临床特征的相关性研究

目的探讨伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BECT)患儿认知功能与临床因素、脑电图痫样放电之间的相关性。方法回顾性分析2019年1月至2022年7月行长程视频脑电图监测的BECT患儿的临床资料,另选取同期门诊行健康体检的健康儿童作对照组。对两组儿童进行中国修订-韦氏儿童智力量表测试,对比两组智商情况及分析BECT患儿临床因素和脑电图痫样放电与总智商(FIQ)、言语智商(VIQ)及操作智商(PIQ)之间关系。结果纳入42例经典型BECT患儿,男18例、女24例,平均年龄(9.4±2.0)岁,平均起病年龄(7.4±2.6)岁。对照组45例,男28例、女17例,平均年龄(9.7±2.2)岁。与对照组相比,BECT组的FIQ、VIQ、VIQ子项中的分类和词汇以及PIQ中的木块图得分均较低,差异有统计学意义(P<0.05)。42例BECT患儿中,与≥10岁组相比,<10岁组患儿的FIQ和VIQ较低,差异有统计学意义(P<0.05);脑电图不同放电侧别组之间VIQ差异有统计学意义(P<0.05),双侧放电组得分较低。BECT患儿起病年龄与FIQ(r=0.39)、VIQ(r=0.57)、VIQ子项中知识(r=0.49)、分类(r=0.35)、词汇(rs=0.62)、领悟(r=0.43)、数字广度(r=0.37)得分呈显著正相关(均P<0.05),病程与VIQ子项中知识得分(rs=-0.31)呈显著负相关(P<0.05)。与起病年龄≥10岁组相比,<10岁组VIQ子项中知识、词汇量表得分较低,差异有统计学意义(P<0.05)。左侧组、右侧组和双侧组之间VIQ子项中知识、数字广度量表得分的差异有统计学意义(P<0.05)。结论BECT患儿平均智力水平处于正常范围,但智力结构存在不平衡现象,以语言功能受损为主,起病年龄早、双侧大脑半球放电、病程长是影响BECT患儿语言功能、导致认知功能下降的主要因素。

左乙拉西坦联合奥卡西平、丙戊酸钠对良性癫痫伴中央颞区棘波合并睡眠中癫痫性电持续状态患儿临床症状、认知功能的影响

目的:探究左乙拉西坦联合奥卡西平、丙戊酸钠对良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)合并睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)患儿临床症状、认知功能的影响。方法:选取2020年4月~2022年4月在某院接受治疗的100例BECT合并ESES患儿作为研究对象,采用随机数字表法分为对照组和观察组,每组50例。对照组给予奥卡西平和丙戊酸钠,而观察组在对照组治疗基础上加用左乙拉西坦,比较两组临床疗效、治疗前后脑电图改善情况及脑电活动情况,并对患儿治疗前后的认知情况进行评价,记录患儿在治疗期间的不良反应发生情况。结果:治疗后,观察组患儿的治疗有效率(92.00%)高于对照组(76.00%,P<0.05)。观察组患儿脑电图改善总有效率(74.00%)高于对照组(46.00%,P<0.05)。两种治疗方案均可影响患儿的脑电波活动,特别是在α、β、θ、δ波段,且与对照组相比,观察组患者在这些波段的变化更为显著(P<0.05)。治疗前,两组在操作智商、全量表智商、言语智商方面的得分无统计学差异(P>0.05);治疗后,观察组各评分均升高,且优于对照组(P<0.05)。两组患儿不良反应发生率比较无统计学差异(P>0.05)。结论:与奥卡西平联合丙戊酸钠的治疗方案比较,左乙拉西坦联合奥卡西平和丙戊酸钠治疗儿童BECT合并ESES的疗效更优,能够有效提高患儿的治疗有效率和脑电图改善总有效率,提高患儿的认知功能。

伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫经抗癫痫治疗后脑电图发生演变2例

患儿女，9岁，8岁起病，表现为入睡期发作性口角抽搐、继发全身强直阵挛发作1次，同时伴有清醒期频繁发作性头痛。初次长程视频脑电图（VEEG）监测示：睡眠期左侧中央、颞区（Rolandie 区）散在爆发中高波幅棘波、尖波活动．以中颞叶为著（图1），清醒期EEG正常、经卡马西平治疗2周后头痛消失．

癫痫相关穴位电极记录伴中央-颞区棘波的小儿良性癫痫患儿棘波的特点分析

目的选用癫痫相关头部穴位作为脑电图(EEG)电极安放位置观察记录伴中央-颞区棘波的小儿良性癫痫(BECTs)患儿发作间期EEG棘波的变化特点,并与传统方法比较。方法选择BECTs患儿30例,先采用国际10-20系统电极安放方式记录作为对照组,后采用选定穴位进行电极安放并记录作为穴位组,记录两组EEG变化特点并分析。结果穴位组EEG可记录到α节律及睡眠周期变化。两组记录的α节律、顶区棘波波幅最大值差异无统计学意义(P<0.05)。清醒期穴位组棘波的波幅较对照组更高(P<0.05),而睡眠期穴位组棘波波幅均值大于对照组,但差异无统计学意义(P>0.05)。清醒期棘波波幅约78.9%的最高位置为率谷穴,而睡眠期约为73.3%。结论选用癫痫相关头部穴位作为电极安放位置记录BECTs患儿EEG,可显示其特征性表现;棘波多数以率谷穴波幅最高。

伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫患儿临床下痫样放电对认知功能的影响

目的探讨BECCT患儿临床下放电对认知功能的影响.方法在录像脑电图监测下,对20例BECCT患儿静脉注射氯硝西泮(0.03～0.05 mg/kg)抑制临床下放电后,进行ERP测定及神经心理学测验,并与用药前所测各项认知功能指标进行比较.结果BECCT患儿临床下放电被抑制后,FSIQ升高(P＜0.05),短时视觉记忆增强(P＜0.01),而PIQ、VIQ及P3潜伏期用药前后均无显著性差异.结论临床下放电可能是引起BECCT患儿认知功能损害的重要原因之一,有效抑制临床下放电,可能会改善患者认知功能.

伴中央-颞区棘波的良性癫痫患儿认知功能分析

目的 探讨BECCT患儿的认知功能状况。方法 对 2 0例BECCT患儿及 2 0例正常儿童进行事件相关电位P3测定及神经心理测验 ,比较两组间各认知功能指标的差异。结果 BECCT患儿较正常儿VIQ低 (P <0 .0 5 )。P3潜伏期延长 (P <0 .0 1 )。结论 BECCT患儿存在认知功能障碍 。

左乙拉西坦与拉莫三嗪对伴中央-颞区棘波儿童良性癫■的疗效比较

目的比较左乙拉西坦(LEV)和拉莫三嗪(LTG)单药方案对伴中央-颞区棘波(BECTs)儿童良性癫■P300潜伏期及认知功能的影响。方法 BECTs患儿130例,用随机数字表法分为LEV组和LTG组,每组各65例,LEV组患儿给予LEV 500~1500 mg,每天2次,口服;LTG组患儿给予LTG 25~200 mg,每天1或2次,口服,两组均连续治疗6个月。比较两组患儿的临床疗效、P300潜伏期、认知功能和不良反应。结果两组患儿治疗前认知功能评分均相近(P>0.05),治疗后两组患儿的言语量表智商、评定操作量表智商和全量表智商认知功能评分均较治疗前明显上升(P<0.01),组间差异无统计学意义(P>0.05);两组患儿P300潜伏期治疗前相近(P>0.05),治疗后均较治疗前明显下降(P<0.05),组间差异无统计学意义(P>0.05);两组患儿嗜睡、皮疹、食欲减退、恶心呕吐、头晕、记忆力减退、烦躁易怒等不良反应发生率均差异无统计学意义(均P>0.05)。结论 LEV与LTG单药方案对BECTs患儿的临床疗效相当,均能够有效抑制癫样放电,缩短P300潜伏期,改善认知功能,且不良反应相近,安全性较好,而LTG治疗成本相对较低。

伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫临床和脑电图特点

目的探讨伴中央-颞区棘波儿童良性癫痫(BECT)的临床和脑电图特征。方法回顾性分析48例BECT的临床和脑电图资料。结果 72.9%的BECT发病年龄为5～10岁;95.8%的发作与睡眠有关:75%为部分运动性发作,41.7%泛化为全身性发作,25%为全身强直阵挛发作;发作频率低,发作时间短。脑电图背景正常,有中央、颞区高波幅的棘波、尖波或棘、尖慢复合波,睡眠期放电明显增加。神经系统体查和颅脑影像学检查无异常。抗癫痫药物疗效满意。结论 BECT的发作与年龄和睡眠密切相关,发作基本类型为部分性发作;脑电图有特征性改变;发作对抗癫痫药物反应良好。

伴中央-颞区棘波的儿童良性癫动态脑电图监测的价值

目的:探讨动态脑电图(AEEG)监测对伴中央-颞区棘波的儿童良性癫(BECT)的价值。方法:使用MB8000型8道AEEG仪对2005年1月至2007年10月监测的36例BECT患儿的AEEG结果进行分析。结果:发作间歇期常规脑电图(REEG)与AEEG样波相比差异有极显著意义,χ2=16.15,P<0.001。发作间歇期AEEG睡眠期样波与清醒期样波相比差异有显著意义,χ2=5.184,P<0.05。发作期一侧中央-颞区有样放电(尖、棘波)者26例(72.2%),双侧中央-颞区有样放电者10例(27.8%)。结论:BECT是儿童最常见的原发性良性部分性癫,是与睡眠密切相关的癫,具有特殊的发作症状和EEG放电,AEEG睡眠期发作对BECT诊断的重要性更加突出,甚至起着决定性的作用。

伴中央颞区棘波的儿童自限性癫痫发作与血浆氨及25羟维生素D水平相关性研究

目的探讨伴中央颞区棘波的儿童自限性癫痫(self-limited epilepsy in children with spines in the central temporal region,SeLECTS)发作与血浆氨及25羟维生素D[25-hydroxyvitamin D,25(OH)D]水平相关性。方法选取2021年9月至2023年10月安徽医科大学附属宿州医院收治的90例SeLECTS患儿为病例组,同期90例宿州地区健康体检儿童为对照组,比较两组研究对象的血浆氨及血清25(OH)D水平差异,回顾分析SeLECTS临床特点与血浆氨及25(OH)D水平的相关性。结果病例组患儿的血浆氨浓度高于对照组(P<0.05),25(OH)D水平明显低于对照组(P<0.05)。不同发病年龄、发作时间、发作频率的SeLECTS患儿,血浆氨浓度差异有统计学意义(P<0.05);不同发病年龄、发作频率、发作季节的SeLECTS患儿,血清25(OH)D含量差异有统计学意义(P<0.05)。发作时间与发病年龄、发病频率之间的相关性差异有统计学意义(P<0.01);而血浆氨浓度与发病年龄、发作时间、发作频率之间的相关性差异有统计学意义(P<0.05);同时25(OH)D含量与发作时间、发作频率、血浆氨浓度之间相关性差异有统计学意义(P<0.05)。SeLECTS患儿发病年龄、发作频率、发作时间与血浆氨水平呈正相关;发病年龄与25(OH)D水平呈正相关,发作频率与25(OH)D水平呈负相关。结论SeLECTS发作与血浆氨及血清25(OH)D水平之间存在相关性,血浆氨水平升高或25(OH)D水平降低皆会增加SeLECTS发作的风险。因此,通过检验患儿血浆氨及血清25(OH)D含量可为预防、病情评估及诊治SeLECTS提供依据。

每晚一次妥泰治疗儿童良性癫痫伴中央-颞区棘波的可行性研究

【目的】探讨每晚1次服用妥泰治疗儿童良性癫痫伴中央-颞区棘波(benign epilepsy of childhood withcentrotemporal spikes,BECTS)的可行性。【方法】85例BECTS患儿随机分为两组:观察组44例每晚1次服用妥泰,目标剂量2 mg/(kg.d);对照组41例每日2次服用妥泰,目标剂量4 mg/(kg.d)。随访12个月观察服药后临床疗效、脑电图变化及不良反应。【结果】两组相比,总有效率、控制率、脑电图变化差异均无显著性,而观察组不良反应相对较少。【结论】每晚1次服用妥泰治疗儿童良性癫痫伴中央-颞区棘波具有疗效好,服用方便,副作用少等优势,是一种切实可行的治疗方法。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型12例临床分析

目的探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）变异型的临床特征。方法回顾性分析2007年1月至2014年1月收治的12例BECT变异型患儿的临床资料。结果 12例患儿中男7例、女5例,其中2例为双卵龙凤胎,起病年龄为3-9岁。病程中出现不典型失神10例,负性肌阵挛8例,言语障碍和口咽部失用4例。视频脑电图监测均显示清醒及睡眠期Rolandic区棘慢波大量发放,慢波睡眠期指数达50%-85%。结论 BECT变异型均伴有明显的脑电图恶化,认识其临床和脑电图变化的特点及规律,可提高对BECT变异型的诊断。

不同类型抗癫痫药物对伴中央颞区棘波儿童良性癫痫注意网络损害及脑电图痫样放电的影响

目的观察不同类型抗癫痫药物(AED)对伴中央颞区棘波儿童良性癫痫(BECT)注意网络损害和脑电图(EEG)痫样放电的影响。方法回顾性分析2015年6月—2018年6月湖北省宜昌市第一人民医院儿科诊治BECT患儿235例的临床资料,根据AED类型不同分为丙戊酸(VPA)、奥卡西平(OXC)及左乙拉西坦(LEV)3组,比较治疗6个月时3组患儿癫痫控制效果、EEG痫样放电改善情况、注意网络功能、认知功能及药物不良反应等指标。结果3组患儿临床治疗总有效率比较差异均无统计学意义(χ^2/P=1.234/0.540);VPA组EEG痫样放电改善总有效率明显低于OXC组和LEV组(χ^2/P=7.253/0.027);3组患儿治疗后6个月警觉网络、定向网络及正确率明显升高,平均反应时间(RT)明显降低(P<0.01),且VPA组和LEV组警觉网络、定向网络及正确率低于OXC组(F/P=5.376/0.005、5.979/0.003、13.676/<0.001),平均RT高于OXC组(F/P=5.694/0.004);3组认知功能VIQ、PIQ及FIQ均明显升高(P<0.01),且OXC组和LEV组均高于VPA组,差异有统计学意义(F/P=14.084/<0.001、3.955/0.020、3.560/0.030);3组患儿不良反应发生率比较差异无统计学意义(χ^2/P=3.165/0.075)。结论VPA、OXC和LEV治疗BECT患儿可有效控制癫痫发作并减少脑电图异常放电,其中OXC对注意网络损害改善效果优于VPA和LEV,OXC和LEV对脑电图和认知功能改善效果优于VPA。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波放电患者的GRIN2A突变筛查及遗传特征分析

目的对儿童良性癫痫伴中央颞区棘波放电（BECTS）患者进行GRIN2A基因突变筛查,分析其在BECTS患者中的致病性和遗传特征。方法收集2012年6月~2014年12月期间我院诊断的BECTS患者,采用PCR扩增和一代测序方法筛查GRIN2A基因突变。结果在收集的53例BECTS患者中,发现4例存在GRIN2A杂合突变,其中1例患者同时具有2个GRIN2A基因突变位点。突变包括4个错义突变（c.2627T〉C,p.I876T;c.1341T〉A,p.N447K;c.4322C〉A,p.T1441N;c.1271C〉T,p.P424L）和1个剪切位点突变（c.415-38C〉T）,且均为未见报道的新突变位点。除c.1271C〉T为新生突变、c.1341T〉A未能验证突变来源外,其余3个突变均为遗传性突变。突变率为7.5%,外显率为75%。经保守性分析,发生错义突变的氨基酸变化位点均为高度保守。结论GRIN2A可能是BECTS的致病基因。GRIN2A突变存在不完全外显,临床进行遗传咨询时应引起高度重视。

左乙拉西坦治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波合并睡眠中癫痫性电持续状态的临床效果及对放电指数的影响

目的 探讨左乙拉西坦治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)合并睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)的临床效果及对放电指数的影响。方法 选取2019年8月—2021年8月广西医科大学第一附属医院收治的98例BECT合并ESES患儿,根据随机数字表法分为研究组和对照组,每组49例。对照组采用奥卡西平片和丙戊酸钠口服溶液治疗,研究组在对照组的基础上给予左乙拉西坦治疗。比较两组患儿的癫痫发作频次、症状持续时间、放电指数、棘波指数、临床疗效、脑电活动情况、操作智商(PIQ)评分、语言智商(VIQ)评分、全量表智商(FIQ)评分及不良反应。结果 研究组的癫痫发作频次少于对照组,症状持续时间均短于对照组(P <0.05);研究组治疗前后放电指数差值高于对照组(P <0.05);研究组总有效率高于对照组(P <0.05);研究组治疗前后α波段、β波段、θ波段、δ波段差值均高于对照组(P <0.05);研究组治疗前后PIQ、VIQ、FIQ评分差值均高于对照组(P <0.05);研究组与对照组的不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 左乙拉西坦用于治疗BECT合并ESES可以改善临床症状,疗效确切,同时可以改善放电指数和认知功能,安全可靠。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的诊治

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECTS)是儿童期最常见的局灶性癫痫综合征。BECTS的发病涉及复杂多基因与环境因素相互作用,呈多因素遗传模式。BECTS病程中可演变为BECTS变异型,二者均可合并睡眠期癫痫性电持续状态(ESES)。BECTS的治疗需要考虑多种因素,进行个体化风险效益评估,以确定最佳治疗方案。应重视早期识别诊断BECTS患儿共患认知功能损害。注意缺陷多动障碍(ADHD)是BECTS儿童最常见的心理行为共患病。BECTS共患ADHD应尽早开始正规治疗。BECTS的临床诊疗依然存在困惑和挑战,文章介绍近年来该病诊治的相关研究进展,旨在为BECTS的临床诊疗提供参考,以提高患儿生活质量。

伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫56例临床和脑电图特点研究分析

目的分析伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫（BECCTS）的临床及脑电图（EEG）特点。方法收集2002～2011年本院神经内科收治的56例BECCTS患儿的临床资料并进行回顾性分析。结果56例患儿起病年龄3～14岁，高发年龄为5～10岁。多数患儿同生期无异常事件，精神发育运动正常，神经系统查体及影像检查正常．发作与睡眠密切相关，以部分运动性发作为特征，脑电图特点为发作间期EEG可见患者中央区及颞区出现高幅的尖波放电，以双向尖波为特征。56例应用抗癫痫药物治疗后停止发作，39例已停药，1例复发，16例正减药。结论BECCTS患儿具有特征性临床及脑电图，抗癫痫药物单药治疗反应良好，预后良好。

两种抗癫痫药物治疗伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫的疗效对比

目的探讨左乙拉西坦(LEV)与拉莫三嗪(LTG)单药治疗伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BECTS)患儿对认知功能的影响。方法选取52例BECTS患儿,治疗前及治疗6个月后分别进行智力测试及事件相关电位P300检查,并比较二者结果之间的差异。结果 (1)LEV治疗后P300潜伏期、智力测试与治疗前比较,t=2.327、-6.194,差异有统计学意义(P<0.05);(2)LTG治疗后P300潜伏期、智力测试与治疗前比较,t=4.391、-10.445,差异有统计学意义(P<0.05);(3)LEV与LTG单药治疗后P300潜伏期t=1.392,智力测试t=-1.387,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 LEV与LTG均通过有效抑制癫痫样放电,进而改善患儿智力水平,两药之间对比对智力影响差异无统计学意义。

吡仑帕奈治疗伴中央颞区棘波的自限性癫痫合并海马硬化2例

伴中央颞区棘波的自限性癫痫(self-limited epilepsy with centrotemporal spikes,Se LECTS)又称良性Rolandic癫痫,既往也称儿童良性癫痫伴中央颞区棘波,于2022年国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy,ILAE)重新分类和定义为伴中央颞区棘波的自限性癫痫,并归为自限性局灶性癫痫这一分类[1]。Se LECTS是儿童期最常见的局灶性癫痫,约占3~15岁儿童癫痫的8%~25%,发病高峰在7~10岁,好发于男孩,男女比例约3∶2[2]。