伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药疹诊治进展

伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药疹(DRESS)是一种危及生命的皮肤严重药物不良反应综合征,临床诊断困难且死亡率高。发病机制可能与特异性药物、免疫应答的改变、疱疹病毒再次激活以及HLA复合体的遗传易感性等多种因素相关。本文简要综述DRESS的诊治进展。

丙戊酸盐和卡马西平诱发的药疹伴嗜酸性粒细胞增多及系统症状:抗190-kDa抗原循环性自身抗体的形成

Drug rash with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS)-is characterized by fever, rash and internal organ involvement after exposure to certain drugs. Most of the aromatic anticonvulsants, such as phenytoin, phenobarbital, and carbamazepine, can induce DRESS. Cross-sensitivity between not only the aromatic anticonvulsants, but also the aromatic and non-aromatic anticonvulsants, is possible. We report here a case of a Korean woman who had previously tolerated valproate, but developed DRESS due to valproate after carbamazepine intake, which indicates cross-sensitivity. Her skin lesions displayed diffuse oedematous patches on the entire body associated with tense bullae on her arms and legs. Circulating auto-antibody to 190- kDa antigen was detected in the patient’ s serum by indirect immunofluorescence and immunoblotting, which might contribute to a pathogenic role in DRESS.

儿童药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身性症状诊疗进展

药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身性症状(DRESS),即药物超敏反应综合征,是一种少见但严重的、具有潜在致命风险的、全身性的药物不良反应。任何年龄均可发病,儿童发病率及病死率低于成人。抗生素及抗惊厥药物是儿童DRESS常见的致敏药物。与成人相比,抗生素比例更高,潜伏期可小于2周。肝脏是最常见的受累器官。早期识别致敏药物并停用、早期诊断后立即治疗非常关键。系统应用糖皮质激素是中重度DRESS的一线治疗方法,生物制剂及小分子靶向药物应用前景广阔,但儿童应用的有效性及安全性仍需进一步研究支持。

加拿大警示含伐昔洛韦药品的嗜酸性粒细胞增多症及全身症状药物反应的潜在风险

2022年5月24日,加拿大卫生部网站发布信息,警示含伐昔洛韦药品的嗜酸性粒细胞增多症及全身症状(DRESS)药物反应的潜在风险。DRESS是一种罕见但严重的且可能危及生命的药物反应,包括发热、严重皮疹或身体大面积皮肤脱落、面部肿胀和白细胞计数升高,并影响一个或多个器官。DRESS也称为伴嗜酸性粒细胞增多和全身症状的药疹、药物超敏反应综合征或DRESS综合征。

加拿大警示含伐昔洛韦药品的嗜酸性粒细胞增多症及全身症状的药物反应的潜在风险

2022年5月24日,加拿大卫生部网站发布信息,警示含伐昔洛韦药品的嗜酸性粒细胞增多症及全身症状(DRESS)的药物反应的潜在风险。DRESS是一种罕见的但严重的且可能危及生命的药物反应,包括发热、严重皮疹或身体大面积皮肤脱落、面部肿胀和白细胞计数升高,并影响一个或多个器官。DRESS也称为伴嗜酸性粒细胞增多和全身症状的药疹、药物超敏反应综合征或DRESS综合征。

加拿大警示含伐昔洛韦药品的嗜酸性粒细胞增多症及全身症状的药物反应的潜在风险

2022年5月24日,加拿大卫生部网站发布信息,警示含伐昔洛韦药品的嗜酸性粒细胞增多症及全身症状(DRESS)的药物反应的潜在风险。DRESS是一种罕见的但严重的且可能危及生命的药物反应,包括发热、严重皮疹或身体大面积皮肤脱落、面部肿胀和白细胞计数升高,并影响一个或多个器官。DRESS也称为伴嗜酸性粒细胞增多和全身症状的药疹、药物超敏反应综合征或DRESS综合征。

嗜酸性粒细胞增多综合征1例并文献复习

嗜酸性粒细胞增多综合征(Hypereosinophilic Syndrome,HES)是以血及骨髓嗜酸性粒细胞增多,组织中嗜酸性粒细胞浸润为特征的一类异质性疾病谱[1]。多累及皮肤、心血管、呼吸、消化及血液系统,并出现相关症状及体征。嗜酸性粒细胞增多性皮炎和慢性嗜酸性粒细胞性白血病分别为该疾病谱的良性端及恶性端。

药疹伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状一例并文献复习

患儿，男，13月，因“发热、咳嗽、皮疹2d”入院。自2天前出现发热，呈稽留热，发热后8h面部、躯干、四肢依次出现斑疹，有融合，不伴瘙痒。4周前因“下呼吸道感染”使用“头孢曲松”治疗1周。

儿童药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身症状的临床特征及诊疗进展

药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身症状(DRESS)是一类以发热、皮疹、淋巴结大、血液系统异常和内脏器官受累为临床特征的重症药疹,同时还具有发病延迟、症状迁延及人类疱疹病毒再活化等临床特点,使其区别于其他药物反应,具有高度临床异质性、可变性和不可预测性。发生在儿童群体的DRESS具有不同于成人的独特之处,如致敏药物、皮疹特点、受累系统及脏器类型均异于成人;且病程短、程度轻,发病率和死亡率均低于成人,预后更好等。现就儿童DRESS的临床特征及诊疗进展进行综述。

别嘌醇致药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身性症状一例报告及临床病例总结

别嘌醇是治疗高尿酸血症的一线用药,但存在导致药物超敏反应综合征的风险,尤其对于起始剂量高、有肾功能损害或HLA-B*5801基因(+)的患者。药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身性症状(drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms,DRESS)是一种罕见但可致命的药物所致超敏反应,临床表现为皮疹、嗜酸性粒细胞增多、淋巴结肿大和肝肾损害。我们报道1例服用别嘌醇2周后引起DERSS的病例,同时总结了本院近10年来11例DRESS伴间质性肾炎病例的临床特点。

别嘌醇过敏致嗜酸性粒细胞增多和系统性症状的药物反应一例

患者,男,80岁,因“血肌酐水平升高8个月、皮疹6个月、水肿2个月”于2020年3月13日入院。8个月前患者因浮肿查血肌酐126μmol/L(括号内为正常参考值范围,以下相同,57~97μmol/L),血尿酸594μmol/L(208~428μmol/L),白细胞、血红蛋白、血小板、尿常规检查结果均正常。6个月前在外院因高尿酸血症、肾结石采用别嘌醇治疗,3周后出现全身瘙痒,颜面肿胀,伴颜面、躯干、四肢广泛充血样皮疹,融合成片、部分突出表面,体温37.4℃,考虑为“过敏性皮疹”,予氯雷他定抗过敏、复方倍他米松注射联合地奈德乳膏外用治疗,症状无缓解,仍全身潮红伴周身米粒大小红斑、丘疹,查白细胞29.7×10^(9)/L(3.5~9.5×10^(9)/L),嗜酸性粒细胞2.40×10^(9)/L(0.02~0.05×10^(9)/L),血尿酸719μmol/L,血肌酐348μmol/L,间断予醋酸泼尼松40 mg每日1次静脉滴注联合抗过敏治疗后,皮疹减轻。5个月前患者尿量逐渐减少,约100~400 ml/天,伴乏力、双下肢可凹性水肿,查血肌酐922.4μmol/L,尿素氮58.7 mmol/L(3.2~8.2 mmol/L),钾6.49 mmol/L(3.50~5.30 mmol/L),考虑“急性肾损伤”,予降钾、利尿联合醋酸泼尼松治疗。

重症药疹严重程度评价系统（一）

重症药疹是临床上常见的严重药物不良反应,主要包括Stevens-Johnscm综合征(Stevens-Johnson syndrome,SJS)、中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis,TEN)及药物超敏反应综合征(drug-induced hypersensitivity syndrome,DIHS)/药物反应伴嗜酸粒细胞增多及全身症状(drug eruption with eosinophilia and systemic symptoms,DRESS),病情进展快,皮损广泛,全身症状严重,可危及患者生命。由于该病病情危急,病死率高,所以早期诊断,评估患者病情严重程度尤为重要。该文对重症药疹严重程度评价系统进行介绍和解读。

重症药疹严重程度评价系统(二)

重症药疹是临床上常见的严重药物不良反应,主要包括Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson syndrome,SJS)、中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis,TEN)及药物超敏反应综合征(drug-induced hypersensitivity syndrome,DIHS)/药物反应伴嗜酸粒细胞增多及全身症状(drug eruption with eosinophilia and systemic symptoms,DRESS),病情进展快,皮损广泛,全身症状严重,可危及患者生命。由于该病病情危急,病死率高,所以早期诊断,评估患者病情严重程度尤为重要。该文对重症药疹严重程度评价系统进行介绍和解读。

生物制剂及小分子抑制剂治疗重症药疹研究进展

重症药疹(severe drug eruption,SDE)是指药物进入人体后出现泛发皮损、明显全身中毒症状、多系统脏器受累的严重药物不良反应,包括重型多形性红斑(stevens-Johnson syndrome,SJS)/中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis,TEN)、伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药疹(drug rash with eosinophilia and systemic symptoms,DRESS)、药物引起的迟发性多脏器过敏综合征(drug-induced delayed multiorgan hypersensitivity syndrome,DIDMOHS)及急性泛发性发疹性脓疱病(acute generalized exanthematous pustulosis,AGEP)等。

嗜酸性筋膜炎6例分析并文献复习

目的了解嗜酸性筋膜炎的临床表现、病理特点及筋膜外系统累及。方法对6例嗜酸性筋膜炎的临床资料进行归纳分析。结果本病临床表现为四肢硬肿,触之坚硬如木板,可有压痛,表皮与下部组织紧贴,提起困难,皮纹变浅,握拳或肢体上举时皮肤表面凹凸不平呈桔皮样外观,并可伴有筋膜外系统累及。病理以筋膜发生弥漫性肿胀硬化为特征,表现为表皮角化过度,真皮层不同程度的胶原纤维增生、毛细血管扩张充血,血管周围可见少量淋巴细胞浸润,显示慢性炎症反应。结论本病可能为一种免疫系统受损的全身性疾病,糖皮质激素治疗有效,生物制剂治疗可能有效。

万古霉素致颅内脓肿患者发生DRESS 1例

颅内脓肿是一种严重危及生命的颅内感染性疾病,其治疗方案包括药物治疗和手术治疗[1]。其中药物的起始治疗应针对导致脓肿的病原微生物,万古霉素作为糖肽类抗菌药物可覆盖神经外科术后的常见病原菌,如表皮葡萄球菌、金黄色葡萄球菌等[2]。

儿童重症药疹

儿童重症药疹是一类罕见的,可能危及生命的严重皮肤药物不良反应,包括Stevens-Johnson综合征(SJS)、中毒性表皮坏死松解症(TEN)、伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状药疹(DRESS)、急性泛发性发疹性脓疱病(AGEP)、泛发性大疱性固定性药疹(GBFDE)和药物引起的速发型严重过敏反应。虽然各型重症药疹的表现不一,但往往起病突然,进展迅速,死亡率高,早期识别和适当的管理对生存至关重要。药疹的诊断具有挑战性,临床上缺少能明确致病药物的方法和手段。治疗上应立即停用潜在致病药物和加强支持治疗,全身使用糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白是治疗重症药疹最常用的方法;肿瘤坏死因子抑制剂治疗儿童重症药疹仍在探索中。本文重点关注了儿童重症药疹的临床特点、诊断方法和治疗策略,以指导临床治疗。

DRESS综合征合并中枢神经系统血管炎样损害一例

药疹伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状(DRESS)是一种严重的药物不良反应,以皮疹、发热、淋巴结肿大、嗜酸性粒细胞增多以及内脏受累为主要临床表现。本文报告1例在肾功能不全后服用致敏药物而出现以肢体无力及认知功能障碍为主要神经系统表现、以血管炎样影像学改变为特征的、且对激素治疗效果显著的DRESS综合征。

肿瘤坏死因子α拮抗剂联合中小剂量糖皮质激素治疗重症药疹2例并文献复习

目的观察肿瘤坏死因子α(TNF-α)拮抗剂联合中小剂量糖皮质激素在重症药疹中的作用。方法总结南京医科大学附属无锡第二人民医院2020年收治的2例重症药疹发病及转归。结果(1)例1患者男,52岁,31 d前因右面部三叉神经痛口服卡马西平,发热、全身皮疹,白细胞、C反应蛋白(CRP)升高伴肝功能损害,诊断:Stevens-Johson综合征。给予益赛普25 mg(首剂未加倍)皮下注射,1次/3 d,共4次,糖皮质激素相应剂量为60、40、20、20 mg,获得痊愈。首次注射后,6 h内发热即控制;3 d后皮损开始脱屑,5 d后表皮新生。注射1次后,外周血白细胞、CRP、转氨酶开始下降,1周内恢复正常。(2)例2患者女,68岁,3周前因痛风口服别嘌呤醇,高热、少尿、全身皮疹伴有肝肾功能损害、白细胞和嗜酸性粒细胞增多、淋巴结肿大,诊断:药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身性症状(DRESS)。益赛普剂量同例1,激素相应剂量为60、40、40、20 mg。首次注射后,6 h内发热即控制;3 d后面部开始脱屑,7 d后80%皮疹消退。注射1次后,外周血白细胞、CRP开始下降,转氨酶、嗜酸性粒细胞持续上升,2周内逐渐恢复。(3)2例患者随访至今,无复发。结论TNF-α拮抗剂联合中小剂量糖皮质激素能在早期更快速、安全、有效地促进重症药疹转归。