快速进展的伴浆细胞样树突细胞分化急性髓系白血病1例

源自浆细胞样树突细胞(plasmacytoid dendritic cells,PDCs)的肿瘤原主要有与髓样肿瘤相关的成熟PDC增殖和母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN),均由PDC克隆演变,均为罕见病,BPDCN更具侵袭性。《Leukemia》最新分类把原与髓样肿瘤相关的成熟PDC增殖疾病即原急性髓系白血病(AML)伴PDC增生修订为伴浆细胞样树突细胞分化AML(暂定)[1]。

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤伴急性髓系白血病一例

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)伴急性髓系白血病(AML)罕见,该文报道了1例以发热为首发症状的BPDCN伴AML患者的诊治过程以提高临床医师的诊治水平。该例患者为69岁男性,因发热1周入院,无典型的皮肤损害表现,骨髓涂片细胞形态学分析示增生极度活跃,且瘤细胞免疫表型独特,确诊为BPDCN伴AML。建议其选择含维奈克拉的低强度化学治疗方案,但患者放弃治疗。

1例髓细胞肿瘤相关性成熟浆细胞样树突状细胞增生的诊断与治疗

目的总结髓细胞肿瘤相关性成熟浆细胞样树突状细胞增生(MPDCP)的诊断与治疗过程。方法回顾性分析1例MPDCP患者的临床资料、实验室检查、影像学检查,取骨髓组织进行骨髓形态学和免疫表型检查,取丘疹皮肤和颈部淋巴结组织进行病理活检。综合各项检查结果进行诊断并治疗,观察治疗效果和不良反应。结果患者男,45岁。因“红斑性皮肤丘疹1个月,发现外周血原始细胞3 d”入院。入院时表现为皮肤红斑性丘疹、多部位淋巴结肿大、脾肿大和肺部阴影。骨髓涂片显示存在两种异常细胞群,即20.5%的原始细胞和24.5%的pDCs。骨髓免疫分型检查显示,原始细胞表达CD34^(+)、CD117^(+)、CD123^(+)、HLA-DR^(+)、CD13^(+)、CD33^(+)、CD38^(+)和TdT^(+)。pDCs表达CD4^(+)、CD123^(+)(高)、CD303^(+)、CD38^(+)和HLA-DR^(+),但不表达CD56;皮肤丘疹和颈部淋巴结组织病理检查结果显示pDCs浸润,pDCs表达CD4^(+)、CD123^(+)和CD38^(+),不表达CD56。对细胞分选的骨髓液中两种异常细胞进行全基因组测序分析,发现原始细胞和pDCs具有基本一致的基因突变,提示pDCs与原始细胞具有类似的肿瘤克隆起源。根据以上症状、体征和检查结果,患者确诊为MPDCP。给予VA方案化疗,28 d为1个周期,治疗2个周期后,患者获得深度完全缓解微小残留病灶(MRD)阴性。治疗过程中患者出现轻度肝功能损伤和中性粒细胞减少。结论MPDCP临床表现多样,骨髓涂片、骨髓免疫分型、骨髓基因测序和组织病理检查有助于明确诊断;VA化疗方案能够使MPDCP患者获得深度完全缓解MRD阴性,且安全性较好。

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤诊断及治疗进展

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（blastic plasmacytoiddendritic cell neoplasm，BPDCN）是一种非常罕见的造血系统恶性肿瘤，曾被命名为母细胞性NK细胞淋巴瘤或CD4＋CD56＋造血细胞肿瘤等，2008年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类标准中正式作为一个单独类型划归为急性髓系白血病（AML）及相关前体细胞肿瘤。普遍认为来源于原始的浆样树突细胞，主要表达与其相关的TCL1、BDCA-2和1型IFN等。

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例并文献复习

目的:提高对母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的诊断及鉴别诊断水平。方法:分析广西医科大学第一附属医院2020年6月收治的1例BPDCN患者的临床资料,总结其临床表现及实验室检查的特点,并复习相关文献。结果:本例患者有皮肤受累,肿瘤细胞有大伪足,高表达CD123,且CD4、CD56阳性,cCD3、MPO、cCD79a、CD19阴性,符合BPDCN表现。结论:BPDCN的临床表现及细胞形态缺少特异性,主要借助免疫表型进行诊断及鉴别诊断。