伴结晶形成的轻链管型肾病

56岁女性患者,临床表现为少尿型急性肾损伤,伴肋骨骨折、贫血,血免疫固定电泳示λ型IgG单克隆免疫球蛋白条带,血尿游离轻链检查示κ/λ比值明显下降,尿本周蛋白阳性,骨髓细胞学示浆细胞比例17%。肾脏病理示伴结晶形成的轻链管型肾病。最终确诊为多发性骨髓瘤Durie⁃Salmon分期Ⅲ期B组,伴结晶形成的轻链管型肾病,急性肾损伤3期。

非结晶型轻链近端肾小管病合并管型肾病1例

患者男性,61岁,因“周身乏力伴食欲减退1个月余,发现肌酐升高1天”入院。骨髓穿刺结果提示骨髓纤维化伴浆样细胞比例偏高,血尿免疫固定电泳提示IgAλ型单克隆免疫球蛋白病,临床诊断:伴肾病意义的单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy of renal significance,MGRS)。

微小残留病变检测在单克隆免疫球蛋白相关肾病中的应用研究进展

单克隆免疫球蛋白相关肾病是指由克隆增生的细胞或淋巴细胞产生的单克隆免疫球蛋白直接或间接导致肾脏损伤的一组疾病,包括肾脏淀粉样变性、轻链沉积病、单克隆轻链相关的近端小管病、管型肾病、增生性肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积病、冷球蛋白血症等[1-2]。随着诊疗技术的进步,该类疾病的诊断率和发病率逐年增加。以单克隆浆细胞或B淋巴细胞为治疗靶点可有效延长患者的无进展生存期(progression-free survival,PFS)和总体生存率(overall survival,OS)。但单克隆免疫球蛋白相关肾病血液学缓解后是否需要维持治疗、如何监测疾病的复发仍不明确。