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脉冲式垂体激素输液泵治疗2例男性特发性低促性腺激素性腺功能减退症患者的效果及护理体会
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作者 刘文容 卫乐天 +2 位作者 温志敏 赵振凡 李娜 《当代医学》 2024年第6期155-158,共4页
报道2例大连医科大学附属第二医院男科收治的男性特发性低促性腺激素性腺功能减退症(IHH)患者脉冲式垂体激素输液泵持续治疗效果并总结护理经验。2例男性患者治疗后体力均得到改善,精力增强;卵泡刺激素(FSH)、促黄体生成激素(LH)和睾酮... 报道2例大连医科大学附属第二医院男科收治的男性特发性低促性腺激素性腺功能减退症(IHH)患者脉冲式垂体激素输液泵持续治疗效果并总结护理经验。2例男性患者治疗后体力均得到改善,精力增强;卵泡刺激素(FSH)、促黄体生成激素(LH)和睾酮(T)水平均显著提高,均有精液生成且配偶成功受孕。脉冲式垂体激素泵治疗IHH效果确切,可有效调节IHH患者的内分泌功能,取得良好的生育结局。泵的调节植入和使用、泵周围皮肤的护理和患者宣教是脉冲式垂体激素输液泵护理的关键。 展开更多
关键词 特发性性腺素性性腺功能减退症 脉冲式垂体激素输液泵 护理
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1例先天性高胰岛素性低血糖症合并低促性腺激素性腺功能减退症病人的护理
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作者 杨沛 武卫乐 +1 位作者 崔芸 杨琴 《全科护理》 2024年第12期2359-2362,共4页
总结1例因葡萄糖激酶(GCK)基因突变所致的先天性高胰岛素性低血糖症合并低促性腺激素性腺功能减退症病人的护理经验。护理要点:积极动态监测血糖变化规律,管理反复性低血糖,减少神经系统损害;应用微量泵持续皮下脉冲输注促性腺激素释放... 总结1例因葡萄糖激酶(GCK)基因突变所致的先天性高胰岛素性低血糖症合并低促性腺激素性腺功能减退症病人的护理经验。护理要点:积极动态监测血糖变化规律,管理反复性低血糖,减少神经系统损害;应用微量泵持续皮下脉冲输注促性腺激素释放激素(GnRH),促进病人生育力恢复;及时评估与疏导病人心理,做好人文关怀,缓解消极情绪。最终病人症状明显改善,顺利出院。 展开更多
关键词 先天性高胰岛素血症 血糖症 性腺激素性腺功能减退症 护理
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成年特发性低促性腺激素性性腺功能减退症1例 被引量:1
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作者 李曼 涂美英 +1 位作者 王先令 闫文华 《武警医学》 CAS 2023年第7期616-618,共3页
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(idiopathic hypogonadotropic hypogonadism,IHH)是由先天异常所致,目前病因不明,以单纯性促性腺激素释放激素(gonadotropin releasing hormone,GnRH)缺乏为特征的疾病,主要特点包括青春期发育延迟... 特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(idiopathic hypogonadotropic hypogonadism,IHH)是由先天异常所致,目前病因不明,以单纯性促性腺激素释放激素(gonadotropin releasing hormone,GnRH)缺乏为特征的疾病,主要特点包括青春期发育延迟或消失,性激素水平降低。多发生于青春期男性,成年男性极其罕见。解放军总医院第一医学中心内分泌科收治1例成年特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(adult idiopathic hypogonadotropic hypogonadism,AIHH)患者,经治疗后好转。 展开更多
关键词 性欲减 正常青春期 成年发病 特发性性腺素性性腺功能减退
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短期GnRH脉冲治疗对先天性低促性腺激素性性腺功能减退症青少年期男性患者垂体⁃睾丸功能的作用
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作者 王斐 龚艳 +4 位作者 许丽雅 刘庆旭 李妍 郭盛 李嫔 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2023年第1期36-43,共8页
目的·探讨短期促性腺激素释放激素(gonadotropin-releasing hormone,GnRH)脉冲治疗对先天性低促性腺激素性性腺功能减退症(congenital hypogonadotropic hypogonadism,CHH)青少年期男性患者垂体及睾丸功能的作用。方法·回顾... 目的·探讨短期促性腺激素释放激素(gonadotropin-releasing hormone,GnRH)脉冲治疗对先天性低促性腺激素性性腺功能减退症(congenital hypogonadotropic hypogonadism,CHH)青少年期男性患者垂体及睾丸功能的作用。方法·回顾性研究2016年1月—2021年6月接受GnRH脉冲治疗的CHH青少年期男性患者20例,收集患者临床资料。治疗方法为皮下持续脉冲泵给予戈那瑞林治疗1周(20例),其中5例患者持续治疗3个月;剂量为每个脉冲8~10μg,脉冲间隔90 min。于GnRH脉冲治疗前及治疗1周、1个月和3个月时,检测促黄体生成素(luteinizing hormone,LH)、促卵泡刺激素(follicle-stimulating hormone,FSH)、睾酮水平;治疗3个月时测量睾丸体积变化。20例CHH患者均进行了全外显子基因测序。结果·20例CHH患者就诊年龄为14.35(14.08,15.31)岁,临床均表现为幼稚型睾丸、小阴茎,其他还伴有肥胖(12/20)、嗅觉障碍(9/20)、胰岛素抵抗(4/20)、隐睾(4/20)、身材矮小(3/20)等。患者身高为161.79(154.90,173.25)cm,体质量指数为23.80(20.51,27.46)kg/m2,睾丸体积为0.91(0.55,1.25)mL。抑制素B为39.67(11.29,64.97)pg/mL,LH基础值为0.20(0.10,0.30)IU/L,FSH基础值为0.87(0.23,0.89)IU/L,睾酮基础值为0.92(0.38,1.49)nmol/L。持续GnRH脉冲治疗1周后,20例患者LH、FSH的基值和峰值以及睾酮峰值均显著升高(均P<0.05)。其中接受3个月治疗的5例患者治疗1周、1个月、3个月时,LH、FSH的基值和峰值均呈逐渐升高趋势;治疗3个月时LH、FSH基值和峰值,以及睾酮峰值均比治疗前显著增高(均P<0.05),睾丸体积也显著增大(P=0.004)。20例患者中仅14例检测到基因突变,分别为人成纤维细胞生长因子受体1(fibroblast growth factor receptor 1,FGFR1)突变7例、anosmin 1蛋白基因(anosmin 1,ANOS1)突变4例、前动力蛋白2受体(prokineticin receptor 2,PROKR2)突变2例、前动力蛋白2(prokineticin 2,PROK2)突变1例。GnRH脉冲治疗1周对FGFR1突变和ANOS1突变患者垂体-睾丸功能的影响差异无统计学意义。结论·青少年期男性CHH患者接受持续GnRH脉冲治疗1周后垂体-睾丸功能出现应答,治疗3个月有助于该类患者青春期第二性征的诱导。 展开更多
关键词 性腺素性性腺功能减退症 性腺激素释放激素 脉冲治疗 青少年期
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不同FGFR1突变与先天性低促性腺激素性性腺功能减退症的相关性
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作者 杨宇帆 王曦 +2 位作者 聂敏 伍学焱 茅江峰 《基础医学与临床》 2023年第5期733-738,共6页
目的通过对成纤维细胞生长因子受体1(FGFR1)基因突变的先天性低促性腺激素性性腺功能减退症(CHH)患者多个基因进行筛查,寻找是否同时存在其他基因突变,共同导致疾病发生。方法对15例FGFR1突变CHH患者的突变来源进行验证。对其他CHH相关... 目的通过对成纤维细胞生长因子受体1(FGFR1)基因突变的先天性低促性腺激素性性腺功能减退症(CHH)患者多个基因进行筛查,寻找是否同时存在其他基因突变,共同导致疾病发生。方法对15例FGFR1突变CHH患者的突变来源进行验证。对其他CHH相关基因进行筛查。通过生信分析,评价这些突变基因的致病性。结果1)9例患者FGFR1突变来源于生殖表型正常的父/母(遗传突变组)。2)遗传突变组中有6例患者存在其他致病性突变,分别是PROKR2(W178S)、FGF8(T121N)、HS6ST1(P242L)、SEMA3A(R734W)、LZTR1(Q10Rfs15)和FGFR1复合杂合突变。这些突变和FGFR1突变可能一起协同作用导致CHH发生。3)6例FGFR1自发突变(自发突变组)患者中,未发现存在其他CHH相关基因致病性突变。结论来自生殖表型正常父/母的FGFR1突变,存在另一个CHH相关基因突变协同打击才导致CHH。本研究扩展了对双基因突变导致CHH的发病机制认识。 展开更多
关键词 先天性性腺素性性腺功能减退症(CHH) 成纤维细胞生长因子受体1(FGFR1) 双基因突变
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许小凤从肾论治特发性低促性腺激素性性腺功能减退症致不孕经验
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作者 陈新悦 许小凤 《中医药导报》 2023年第9期209-212,共4页
总结许小凤从肾论治特发性低促性腺激素性性腺功能减退症致不孕经验。许小凤认为特发性低促性腺激素性性腺功能减退症致不孕关键病机在于先天不足,肾阳亏虚,血海失养,治疗上以补肾为核心论治,强调孕前调经、促排助孕、孕后安胎三步疗法... 总结许小凤从肾论治特发性低促性腺激素性性腺功能减退症致不孕经验。许小凤认为特发性低促性腺激素性性腺功能减退症致不孕关键病机在于先天不足,肾阳亏虚,血海失养,治疗上以补肾为核心论治,强调孕前调经、促排助孕、孕后安胎三步疗法,配合西药促排治疗,临床疗效显著。附典型病案1则。 展开更多
关键词 特发性性腺素性性腺功能减退症 不孕 三步疗法 许小凤 名医经验
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特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的临床危险因素分析
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作者 周文林 牛奔 苏恒 《昆明医科大学学报》 CAS 2023年第7期64-68,共5页
目的分析特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)患者的临床指标危险因素。方法选取云南省第一人民医院内分泌科2008年1月至2021年12月确诊为IHH的患者120例(男性82例,女性38例,其中卡尔曼综合征15例)为病例组,年龄(22.43±6.08)... 目的分析特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)患者的临床指标危险因素。方法选取云南省第一人民医院内分泌科2008年1月至2021年12月确诊为IHH的患者120例(男性82例,女性38例,其中卡尔曼综合征15例)为病例组,年龄(22.43±6.08)岁,选取性腺功能正常的健康人群95例(男性75例,女性20例)为对照组,年龄(21.47±2.67)岁;收集病例组与对照组的一般临床资料,剔除部分数据缺失的患者,分析病例组与对照组指标是否具有统计学差异,对有统计学意义的进行多因素分析;病例组中,收集IHH患者的骨密度共48例(骨密度降低组31例(男性22例,女性9例),骨密度正常组17例(男性6例,女性11例);分析导致IHH患者骨密度异常的危险因素。结果病例组与对照组年龄、体重、E2、Testo、LH、FSH、CHOL、血糖差异有统计学意义(P<0.05),性别、身高、TSH、T3、T4、FT3、FT4、TG、HDL-C、LDL-C无统计学差异(P>0.05);无序二元Logistic回归分析显示E2、Testo是患者发生IHH的保护因素(P<0.05)。IHH患者中骨密度减低组与骨密度正常组比较:2组中性别、年龄有统计学差异(P<0.05),E2、Prog、Testo、PRL、LH、FSH无统计学差异,无序二元Logistic回归分析显示年龄是IHH患者发生骨密度减低的危险因素,性别是IHH患者发生骨密度减低的保护因素(P<0.05)。结论IHH会导致患者血糖、血脂及骨密度减低,E2、Testo是患者发生IHH的保护因素,年龄是IHH患者发生骨密度减低的危险因素,性别是保护因素。 展开更多
关键词 特发性性腺素性性腺功能减退症 骨密度 危险因素
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男性Kallmann综合征与特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的性腺轴功能评价
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作者 张娜娜 王琼 +1 位作者 戚瑞 李晓苗 《四川医学》 CAS 2023年第9期963-967,共5页
目的评价男性Kallmann综合征(KS)与特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)的性腺轴功能。方法分析我科2013年至2021年50例KS及61例IHH患者的临床表现及GnRH、HCG兴奋试验特点。结果两组患者均表现为性发育不良,第二性征缺失,睾丸阴... 目的评价男性Kallmann综合征(KS)与特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)的性腺轴功能。方法分析我科2013年至2021年50例KS及61例IHH患者的临床表现及GnRH、HCG兴奋试验特点。结果两组患者均表现为性发育不良,第二性征缺失,睾丸阴茎小及低促性腺激素性性腺功能减退。KS患者伴嗅觉减退或缺失。KS组平均睾丸体积、基础FSH及LH值均低于IHH组,组间比较差异有统计学意义。GnRH兴奋试验:KS组的LH峰值3.13 IU/L,FSH峰值3.31 IU/L。IHH组的LH峰值4.76 IU/L,FSH峰值3.68 IU/L。HCG兴奋试验:T峰值在72 h,KS组的T峰值62.82 ng/dl,IHH组的T峰值118.44 ng/dl。KS组的LH及T峰值均低于IHH组,组间比较差异有统计学意义。隐睾组的GnRH兴奋试验与HCG兴奋试验的峰值均低于与正常睾丸组,两组间差异有统计学意义。结论KS与IHH患者均表现为低促性腺激素性性腺功能减退,KS患者伴嗅觉减退或缺失,两组在基础FSH、LH值及GnRH及HCG兴奋试验中的峰值差异有统计学意义。睾丸的状态一定程度反映了性腺轴的储备功能。 展开更多
关键词 KALLMANN综合征 特发性性腺素性性腺功能减退症 性发育不良 嗅觉减退
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GnRH治疗特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的临床效果
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作者 郭吉璇 《临床合理用药杂志》 2023年第10期91-93,共3页
目的 观察促性腺激素释放激素(GnRH)治疗特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的临床效果。方法 选取2018年12月—2021年1月汕头潮南民生医院收治的特发性低促性腺激素性性腺功能减退症患者80例,均为男性,均实施GnRH治疗。观察疗效、不... 目的 观察促性腺激素释放激素(GnRH)治疗特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的临床效果。方法 选取2018年12月—2021年1月汕头潮南民生医院收治的特发性低促性腺激素性性腺功能减退症患者80例,均为男性,均实施GnRH治疗。观察疗效、不良反应发生情况;比较治疗前、治疗6个月、12个月后促性腺激素、性激素变化、外生殖器状况及骨代谢指标。结果 80例患者经过治疗后,总有效率为90.00%。治疗前、治疗6个月、12个月后,80例患者卵泡刺激素水平比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗6个月、12个月后,80例患者黄体生成素及睾酮水平均明显高于治疗前(P<0.01)。治疗6个月、12个月后,80例患者阴茎静息长度、阴茎牵长、阴茎周径及睾丸体积均明显增加(P<0.01)。治疗前、治疗6个月、12个月后,80例患者碱性磷酸酶比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗6个月、12个月后,80例患者骨碱性磷酸酶及骨钙素均低于治疗前(P<0.01)。80例患者出现药物过敏、性欲减退及腹部不适各1例,不良反应总发生率为3.75%,经调整治疗方案或对症治疗均恢复正常。结论 GnRH治疗特发性低促性腺激素性性腺功能减退症患者可有效调节内分泌功能,而且不会产生严重不良反应,临床价值显著。 展开更多
关键词 特发性性腺素性性腺功能减退症 性腺激素释放激素 性激素 外生殖器 骨代谢
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1例罕见嵌合型47,XXY/46,XY克氏综合征伴低促性腺激素性性腺功能减退症
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作者 马玲 郑小挺 熊奇 《现代诊断与治疗》 CAS 2023年第19期2972-2973,2976,共3页
1病例报告患者男,32岁,结婚2年,女方系再婚,曾有生育史,排除女方因素至今未孕。男方有1个弟弟,未婚,查体未见异常。询问其病史发现患者夫妇婚后2年因患者性欲低下,勃起功能障碍性生活次数较少,再次询问病情,未见嗅觉和味觉异常。查体:... 1病例报告患者男,32岁,结婚2年,女方系再婚,曾有生育史,排除女方因素至今未孕。男方有1个弟弟,未婚,查体未见异常。询问其病史发现患者夫妇婚后2年因患者性欲低下,勃起功能障碍性生活次数较少,再次询问病情,未见嗅觉和味觉异常。查体:患者男性面容,胡须稀少,身体四肢长,皮肤细腻,声音较女性化,未见明显喉结,乳房肥大。专科检查提示:阴茎短小,阴毛稀疏,阴囊内未触及睾丸。辅助检查:(1)精液检测。3次常规精液分析离心沉淀后未见精子。 展开更多
关键词 嵌合型47 XXY/46 XY克氏综合征 性腺激素 性腺功能
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DAX-1基因突变致先天性肾上腺发育不良及低促性腺激素性腺功能减退症1例
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作者 黄玉林 徐忠森 《中国乡村医药》 2023年第3期45-47,共3页
先天性肾上腺发育不良是编码核受体蛋白的基因DAX-1(也称NR0B1基因)突变或缺失所致的一种罕见的与肾上腺皮质发育有关的遗传性疾病,以X染色体隐性方式遗传,女性携带致病基因,男性发病。先天性肾上腺发育不良临床表现复杂,极易误诊或漏... 先天性肾上腺发育不良是编码核受体蛋白的基因DAX-1(也称NR0B1基因)突变或缺失所致的一种罕见的与肾上腺皮质发育有关的遗传性疾病,以X染色体隐性方式遗传,女性携带致病基因,男性发病。先天性肾上腺发育不良临床表现复杂,极易误诊或漏诊。为提高临床医生对该病的认识,本文报道1例DAX-1基因突变致先天性肾上腺发育不良及低促性腺激素性腺功能减退症病例,并结合文献进行分析。1病历摘要患者男,17岁,学生,汉族。 展开更多
关键词 DAX-1基因突变 先天性肾上腺发育不良 性腺激素性腺功能减退症
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白消安诱导雄性高促性腺激素性性腺功能减退症小鼠模型的构建
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作者 许红秀 王苗苗 陈耀平 《宁夏医科大学学报》 2023年第5期445-450,468,共7页
目的 研究雄性高促性腺激素性性腺功能减退症的机制,构建一种雄性高促性腺激素性性腺功能减退症小鼠模型。方法 将20只ICR雄性小鼠分为3组,对照组6只,实验组分3 mg·kg^(-1)×10 d组7只,4 mg·kg^(-1)×10 d组7只。对... 目的 研究雄性高促性腺激素性性腺功能减退症的机制,构建一种雄性高促性腺激素性性腺功能减退症小鼠模型。方法 将20只ICR雄性小鼠分为3组,对照组6只,实验组分3 mg·kg^(-1)×10 d组7只,4 mg·kg^(-1)×10 d组7只。对照组给予二甲基亚砜与生理盐水等量混合后腹腔注射,实验组给予白消安溶于二甲基亚砜与生理盐水等量混合液后腹腔注射,连续注射10 d。给药40 d后,取眼球血采用ELISA法检测血清性激素水平,取双侧睾丸称重,右侧睾丸分析精子数量及活力,左侧睾丸苏木精-伊红染色检测睾丸病理状态、睾丸病理评分、曲细精管直径和生精上皮厚度。结果 与对照组相比,4 mg·kg^(-1)×10 d组小鼠睾丸系数降低(P<0.05),体质量差异无统计学意义(P>0.05),证明此造模方法不会影响小鼠正常生长及发育。4 mg·kg^(-1)×10 d组睾丸Johnson评分低于对照组(P<0.05)。4 mg·kg^(-1)×10 d组精子数量低于对照组且低于3 mg·kg^(-1)×10 d组(P均<0.05),4 mg·kg^(-1)×10 d组多为Ⅳ级精子,活动能力极差。4 mg·kg^(-1)×10 d组曲细精管直径和生精上皮厚度低于对照组(P均<0.05)。4 mg·kg^(-1)×10 d组卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)浓度高于对照组(P均<0.05),同时4 mg·kg^(-1)×10 d组睾酮浓度低于对照组(P<0.05)。睾丸HE染色显示4 mg·kg^(-1)×10 d组小鼠生精功能严重障碍,生精小管散在分布于间质中,间质细胞减少,生精小管上皮内细胞层数较少,各级生精细胞数量较少,管腔空洞,无成熟精子。结论 通过白消安小剂量持续刺激法腹腔注射成功构建了雄性高促性腺激素性性腺功能减退症小鼠模型。 展开更多
关键词 性腺素性性腺功能减退症 白消安 二甲基亚砜 睾丸 动物模型 小鼠
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单次或重复曲普瑞林兴奋试验对特发性低促性腺激素性性腺功能减退症和体质性青春发育延迟鉴别诊断的作用 被引量:13
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作者 茅江峰 伍学焱 +1 位作者 卢双玉 聂敏 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2011年第5期566-570,共5页
目的探讨单次和两次黄体生成素释放激素(LHRH)类似物(曲普瑞林)兴奋试验在鉴别诊断特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)和体质性青春发育延迟(CDP)中的作用。方法对133例(IHH 86例、CDP47例)14岁后仍无青春发育表现的男性患者,进... 目的探讨单次和两次黄体生成素释放激素(LHRH)类似物(曲普瑞林)兴奋试验在鉴别诊断特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)和体质性青春发育延迟(CDP)中的作用。方法对133例(IHH 86例、CDP47例)14岁后仍无青春发育表现的男性患者,进行曲普瑞林兴奋试验,并随访24~48个月直至确诊。其中,有9例IHH患者和13例CDP患者在初诊1年后再次进行曲普瑞林兴奋试验,以评价下丘脑-垂体-睾丸轴功能的动态变化。通过分析曲普瑞林兴奋试验黄体生成素(LH)峰值和诊断的相关性,以及两次兴奋试验中LH峰值的变化,评价单次和两次曲普瑞林兴奋试验在鉴别诊断IHH和CDP中的作用。结果单次曲普瑞林兴奋试验中,IHH患者LH峰值(1.9±1.2)U/L显著低于CDP患者LH峰值(13.7±8.3)U/L(P<0.01)。有75例(87.2%)IHH患者,LH峰值<4 U/L,而CDP患者只有2例(4.3%)LH峰值<4 U/L。以曲普瑞林兴奋试验LH峰值<4 U/L为IHH的标准,敏感性为87.2%、特异性为95.7%、阳性预测值为97.4%。随诊1年后第2次曲普瑞林兴奋试验中,9例IHH患者的LH峰值从(4.7±2.5)U/L升高到(5.1±3.3)U/L(P=0.78),而13例CDP患者的LH峰值从(10.7±3.3)U/L增加到(24.5±5.7)U/L(P<0.05)。结论单次曲普瑞林兴奋试验可对90.2%的IHH和CDP患者作出有效鉴别诊断。对部分诊断困难的青春发育延迟患者,间隔1年后行第2次曲普瑞林兴奋试验,有助于评价下丘脑-垂体-睾丸轴功能的动态变化,为IHH和CDP的确诊提供更多依据。 展开更多
关键词 曲普瑞林兴奋试验 特发性性腺素性性腺功能减退症 体质性青春发育延迟 下丘脑-垂体-性腺功能
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低促性腺激素性腺功能减退症的临床特征和助孕治疗分析 被引量:19
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作者 孟昱时 马兰 杨晓玲 《实用妇产科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第3期217-218,共2页
目的:探讨低促性腺激素性腺功能减退症(HH)性闭经的临床特征和助孕治疗的效果。方法:选择2005年1月至2008年12月在本院生殖医学科收治的11例HH患者(闭经组)和月经规律妇女10例(对照组)为研究对象,分析两组的卵泡刺激素(FSH)、黄体生成激... 目的:探讨低促性腺激素性腺功能减退症(HH)性闭经的临床特征和助孕治疗的效果。方法:选择2005年1月至2008年12月在本院生殖医学科收治的11例HH患者(闭经组)和月经规律妇女10例(对照组)为研究对象,分析两组的卵泡刺激素(FSH)、黄体生成激素(LH)、雌二醇(E2)、孕激素(P)、催乳激素(PRL)、睾酮(T)水平以及用尿促性素(HMG)促排卵的疗效。结果:闭经组血FSH、LH、E2、PRL、T水平均明显低于对照组(P<0.01)。闭经组促排卵所需时间延长,HMG诱导排卵成功率100%。促排卵后5例改行体外受精-胚胎移植,1例行人工授精,5例指导性生活。临床妊娠6例(54.5%),其中1例为双胎妊娠。结论:对于有生育要求的患者,促排卵治疗后行辅助生殖技术,可获得较高受孕率,但应注意预防卵巢过度刺激综合征和多胎妊娠的发生。 展开更多
关键词 性腺激素性腺功能减退症 激素水平 治疗 妊娠
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女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症诊疗新进展 被引量:11
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作者 唐瑞怡 马淼 陈蓉 《现代妇产科进展》 CSCD 北大核心 2018年第12期942-944,共3页
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)是由于先天性GnRH合成、分泌或功能障碍所致的促性腺激素水平低下、性腺功能不足的一组遗传异质性疾病,因一个或多个基因突变致病。既往认为女性患者表现为原发闭经及第二性征不发育;但新的研... 特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)是由于先天性GnRH合成、分泌或功能障碍所致的促性腺激素水平低下、性腺功能不足的一组遗传异质性疾病,因一个或多个基因突变致病。既往认为女性患者表现为原发闭经及第二性征不发育;但新的研究发现,部分患者可有自主第二性征发育,少数患者可为继发性闭经。嗅觉检测有助于明确疾病分类,伴嗅觉障碍者称为Kallmann综合征。IHH需终身监测,患者可能出现逆转及复发现象。治疗方面,青春期启动激素补充治疗,有生育要求者促排卵治疗后生育结局良好。 展开更多
关键词 特发性性腺素性性腺功能减退症 KALLMANN综合征 女性 第二性征发育
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男性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的诊治 被引量:5
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作者 杨罗 陈恒珊 +1 位作者 屈锐 张思孝 《中华男科学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第8期744-747,共4页
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)常由于促性腺激素分泌不足而导致的睾丸发育不良,最终影响男性生育能力。其主要表现为睾丸及外生殖器体积小伴生精功能障碍,第二性征缺乏等。目前对于IHH的治疗主要集中在使用人绒毛膜促性腺激... 特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)常由于促性腺激素分泌不足而导致的睾丸发育不良,最终影响男性生育能力。其主要表现为睾丸及外生殖器体积小伴生精功能障碍,第二性征缺乏等。目前对于IHH的治疗主要集中在使用人绒毛膜促性腺激素(h CG)、人绝经促性腺激素(h MG)以及促性腺激素释放激素(GnRH),以及其不同的组合形式,但由于缺乏大样本的数据,尚不能确定采用哪种方式治疗效果最佳。我们结合十多年来对该疾病的治疗经验,并复习相关文献,对该疾病进一步进行阐述,以期加深临床医生对该疾病的认识。 展开更多
关键词 性腺素性性腺功能减退 生精功能障碍 生育 治疗
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KISS1R基因突变所致的一个特发性低促性腺激素性性腺功能减退症家系分析 被引量:3
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作者 周庆菊 杨利 +6 位作者 赵红燕 何丽 陈晓 李岱 敬媛媛 吴凡 李蓉 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2016年第11期1113-1116,共4页
目的:本研究旨在收集一个特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(idiopathic hypogonadotropic hypogonadism,IHH)的家系成员资料,通过基因检测确定其突变位点,丰富疾病突变谱。方法:对家系成员进行病史采集、生化及影像学检查。应用高通... 目的:本研究旨在收集一个特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(idiopathic hypogonadotropic hypogonadism,IHH)的家系成员资料,通过基因检测确定其突变位点,丰富疾病突变谱。方法:对家系成员进行病史采集、生化及影像学检查。应用高通量测序技术检测先证者突变位点,Sanger测序技术对先证者及家系成员进行基因型验证。结果:该家系为近亲结婚家系,先证者为25岁女性,表现为青春期发育延迟、原发性闭经、不孕、促性腺激素及性激素水平低下,先证者妹妹及弟弟也存在明显青春期发育延迟,父母为表兄妹关系且临床表型正常。基因检测结果示先证者KISS1R基因5号外显子上,第983号碱基胞嘧啶突变为腺嘌呤(c.C983A),使第328号氨基酸丝氨酸突变为终止密码子(p.S328X),蛋白质翻译提前终止。父母为该突变位点的杂合子,妹妹为纯合子。结论:通过基因检测,发现了KISS1R基因上的一个新的致病突变c.C983A(p.S328X)。 展开更多
关键词 特发性性腺素性性腺功能减退症 基因突变 无义突变 KISS1R
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男性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症与垂体柄阻断综合征临床特点分析 被引量:6
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作者 张娜娜 魏会刚 +2 位作者 沈涵 白瑜 周洁 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2015年第16期2734-2736,共3页
目的:分析特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)与垂体柄阻断综合征(PSIS)的临床特点,以提高对该类疾病的诊治水平。方法:回顾性分析我科35例IHH患者及15例PSIS患者的临床表现、内分泌检查和影像学特点。结果:IHH患者表现为性发育... 目的:分析特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)与垂体柄阻断综合征(PSIS)的临床特点,以提高对该类疾病的诊治水平。方法:回顾性分析我科35例IHH患者及15例PSIS患者的临床表现、内分泌检查和影像学特点。结果:IHH患者表现为性发育不良。PSIS患者表现为身材矮小及性发育不良。内分泌检查:IHH患者均为低促性腺激素性性腺功能减退,不伴其他垂体激素缺乏。PSIS患者均为低促性腺激素性性腺功能减退,伴生长激素缺乏。Gn RH兴奋试验:PSIS患者的LH及T峰值均低于IHH患者。磁共振检查:IHH患者中13例垂体MRI未见异常,12例垂体体积小,10例垂体微腺瘤。PSIS患者垂体MRI均显示垂体体积小,垂体柄纤细或显示不清,垂体后叶异位。结论:IHH与PSIS均表现为低促性腺激素性性腺功能减退,对于身材矮小的患者,应考虑到垂体柄阻断综合征可能,垂体MRI有特异性表现。 展开更多
关键词 特发性性腺素性性腺功能减退症 垂体柄阻断综合征 生长发育迟缓
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血清骨钙素水平与低促性腺激素性性腺功能减退症相关性研究 被引量:4
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作者 孙超 孙发 +4 位作者 邢俊平 樊国军 赵伊立 王成跃 唐开发 《贵阳医学院学报》 CAS 2015年第4期342-345,共4页
目的:通过测定低促性腺激素性性腺功能减退症(HH)患者血清骨钙素(OC)水平及性激素水平,探讨OC与HH的相关性。方法:HH患者98例为病例组,正常健康男性100例为对照组,采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测两组外周血清OC、睾酮(T)、促卵泡生成素(... 目的:通过测定低促性腺激素性性腺功能减退症(HH)患者血清骨钙素(OC)水平及性激素水平,探讨OC与HH的相关性。方法:HH患者98例为病例组,正常健康男性100例为对照组,采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测两组外周血清OC、睾酮(T)、促卵泡生成素(FSH)、促黄体酮生成素(LH)、雌二醇(E2)、孕酮(P)和泌乳素(PRL)水平,并分析血清FSH、LH及T与血清OC的相关性。结果:病例组FSH、LH、T水平均明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.001);而PRL、P和E2在两组之间差异无统计学意义(P>0.05);病例组OC显著低于对照组(P<0.001);血清OC与T、FSH呈正性相关(β=0.490,β=0.240;P<0.001,P=0.001),与LH呈线性关系,但无统计学意义(β=0.093;P=0.175)。结论:血清OC水平与HH存在密切相关性。 展开更多
关键词 性腺素性性腺功能减退症 骨钙素 睾酮 卵泡生成素 黄体酮生成素 人绒毛膜性腺激素
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先天性肾性尿崩症伴低促性腺激素性性腺功能减退症1例并文献复习 被引量:3
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作者 刘静 王永华 +1 位作者 陈志红 李堂 《山东医药》 CAS 北大核心 2015年第44期91-93,共3页
目的分析先天性肾性尿崩症(CNDI)伴低促性腺激素性性腺功能减退症(HH)的临床诊治特点。方法回顾性分析1例CNDI伴HH患儿的临床诊治资料,并复习相关文献。结果患者男,10岁,以多饮、多尿和性腺发育延迟为主要表现;禁水试验阳性;试验性醋酸... 目的分析先天性肾性尿崩症(CNDI)伴低促性腺激素性性腺功能减退症(HH)的临床诊治特点。方法回顾性分析1例CNDI伴HH患儿的临床诊治资料,并复习相关文献。结果患者男,10岁,以多饮、多尿和性腺发育延迟为主要表现;禁水试验阳性;试验性醋酸去氨加压素治疗3天,多饮、多尿症状无明显改善;卵泡刺激素和黄体生成素减低,睾酮增加幅度稍低;基因检测提示精氨酸加压素受体2(AVPR2)基因纯合突变。AVPR2基因突变所致CNDI诊断明确,同时考虑伴有HH。给予调整饮食结构,低钠饮食;口服氢氯噻嗪50 mg/次、2次/天,肌肉注射绒毛膜促性腺激素2 000 IU/次、2次/周,治疗1个月后复诊,多饮、多尿症状明显改善。继续用上述药物治疗3个月后复诊,睾丸体积无明显改善,睾酮0.38 ng/m L,临床效果欠佳。给予人绒毛膜促性腺激素(2 000 IU/次、2次/周)联合人绝经期促性腺激素(75 IU/次、2次/周),治疗6个月复查睾丸体积较前增大(2 m L),睾酮水平较前升高(0.6 ng/m L),效果较好。结论 CNDI合并HH患儿临床少见,根据临床症状体征及基因筛查可明确诊断,给予调整饮食、氢氯噻嗪及促性腺激素治疗效果较好。 展开更多
关键词 先天性肾性尿崩症 性腺素性性腺功能减退症 精氨酸加压素受体2 基因突变
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