低免疫球蛋白血症2例临床分析及文献复习

免疫球蛋白(Immunoglobulin,Ig)是具有抗体活性且结构相似的血清球蛋白分子的总称。其总的血清含量或某种成分长期持续低于正常范围,称为"低免疫球蛋白血症"。总发病率较低[1],因此并未引起临床工作者的足够认识。本文通过2例少见病案,并结合文献复习,总结低免疫球蛋白血症的病因及治疗策略。

833例低免疫球蛋白血症类型及疾病分析

免疫球蛋白是 B 淋巴细胞接受抗原刺激后增殖分化成浆细胞而产生的特异性产物，通过特异性结合抗原、活化补体及结合 Fc 受体发挥体液免疫功能。低免疫球蛋白血症是一组不常见疾病，表现为1、2或3种免疫球蛋白的减少。目前，低免疫球蛋白血症的疾病因素及机制尚不清楚。作者对低免疫球蛋白血症患者进行回顾性调查，观察低免疫球蛋白血症的疾病群体及其免疫球蛋白减少特点。

低免疫球蛋白血症合并血小板减少1例并文献复习

1病例资料 患者,男,29岁,因＂反复血小板减少9个月,伴高热4d＂于2014年11月入院。临床特点：1既往3年前带状疱疹病史,否认其他病史;2患者2014年2月因皮肤针尖样出血点、血小板减少诊断为免疫性血小板减少症（ITP）,给予糖皮质激素治疗,效果一般,后自述给予注射用重组人白细胞介素-11（巨和粒）治疗效果好,未曾使用过利妥昔单抗治疗,追溯化验结果。

冻干低pH静脉注射用人血免疫球蛋白的试制

作者参照美国 Cutter Biological 的免疫球蛋白第三代产品 Gamimune-N^R 的工艺,以低温乙醇法从人血浆分离的组分Ⅱ沉淀糊为原材料,经过再加工制得最终酸碱度为 pH 4.0、蛋白浓度为5%,麦芽浓度为10%的冻干制剂。该制剂的 r 球蛋白纯度>98%;IgG 分子单体为100%,无聚合体和碎片;IgG 亚类均存在并与正常人血浆构成比相似;抗补体活性(ACA)和前激肽释放酶激活物活性(PKA)测定均符合有关质量标准。该制剂的冻干剂型较液体剂型对热的稳定性明显提高。安全性良好、疗效肯定。

测定血清中免疫球蛋白的临床意义

机体患某种疾病时 ,可有 1种或几种免疫球蛋白明显升高或减低。因此 ,检测血清中免疫球蛋白的含量对于某些疾病的诊断和指导治疗有实际临床意义。

弥漫性大B细胞性非霍奇金淋巴瘤利妥昔单克隆抗体联合化疗后免疫球蛋白的变化

利妥昔(rituximab,RTX)单克隆抗体能够迅速减少循环血液中B细胞的数量,导致血液免疫球蛋白减少。有关RTX引起的低免疫球蛋白血症也一直缺乏系统研究,为此我们研究了RTX联合CHOP方案治疗B细胞淋巴瘤血免疫球蛋白水平的变化。2004年1月至2009年12月我院收治的采用CHOP和R-CHOP治疗的18岁以上成年人初治CD20阳性弥漫性大B细胞非霍奇金淋巴瘤共122例,根据治疗方案的不同分为CHOP和R-CHOP两个组,记录两组病人各阶段免疫球蛋白水平的变化,剔除治疗前免疫球蛋白水平异常的病例后进行分析。结果显示,6个疗程结束后R-CHOP组82例基线免疫球蛋白正常的病人中,IgG水平比基线值下降超过20%的病人,占85.4%,低于正常值下限者占47.6%;IgA水平较基线值下降超过20%的病人同样占85.4%,低于正常值下限者占48.8%;IgM水平较基线值下降超过20%的病人占87.8%,低于正常值下限者占52.4%。CHOP组共24例治疗前后免疫球蛋白水平无显著变化。结论 :低免疫球蛋白血症是RTX联合CHOP方案化疗的常见并发症,免疫球蛋白血症水平多在停止治疗1年左右恢复至正常水平,少数病人免疫球蛋白的减少甚至可以持续2年以上。

成人普通变异型免疫缺陷病2例并文献复习

普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID)是以B淋巴细胞分化成熟缺陷导致低免疫球蛋白血症为特征的原发性免疫缺陷病。该病最显著的特征为血清IgG、IgA水平降低,伴或不伴IgM水平降低[1]。临床主要表现为反复呼吸道、消化道感染,以及伴发慢性肺部疾病、自身免疫性疾病、淋巴增殖性疾病及恶性肿瘤等[2]。现报道2例因反复肺部感染就诊于呼吸科、确诊为CVID的病例,并文献复习,以期提高呼吸科医生对CVID的认识。

1例可变性免疫缺陷病的护理

可变性免疫缺陷病是一类病因不明的特发性免疫缺陷综合征,其发病率约为1:500 000至1:2000 000,以原发性低免疫球蛋白血症及与此相关的复发性肺支气管感染为特征,通常血清球蛋白【3.0g/L,lgG【0.25 g/L,可伴有或不伴有lgA的减少,甚至缺失。多见于20～40y起病者,无明显性别差异,可散发或家族性多发。我院于1996-05-21收治1名患者,确诊为可变性免疫缺陷病。现就其护理报告如下:

利妥昔单抗联合CHOP化疗方案治疗B细胞非霍奇金淋巴瘤感染病例观察

目的：观察利妥昔单抗联合环磷酰胺＋多柔比星＋长春新碱＋强的松（R-CHOP）化疗方案治疗B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL）期间发生感染的病例,探究其发生的原因并了解间质性肺炎发生的比例。方法：收集我科2005年6月—2009年9月病理确诊CD20阳性的24例B细胞NHL患者的临床资料,初治接受R-CHOP方案治疗,5（2~6）疗程。结果：24例患者中完全缓解（CR）13例（54.2%）;部分缓解（PR）6例（25%）;总反应率（OR）为79.2%。24例患者治疗过程中伴发感染12例,其中细菌性肺炎6例,间质性肺炎4例;皮肤带状疱疹2例。12例感染病例中,感染时与R-CHOP方案治疗前相比,血乳酸脱氢酶（LDH）升高5例（41.6%）,β2微球蛋白升高7例（58.3%）;感染与未感染病例相比,发生低免疫球蛋白血症的分别有6例（60%）和4例（33.3%）;CD4计数下降分别是4例（33.3%）和1例（8.3%）;CD19计数下降比例与CD4/CD8下降比例相似。结论：R-CHOP方案治疗B细胞NHL具有良好的临床疗效,但在治疗过程中需警惕间质性肺炎的发生,密切监测血清乳酸脱氢酶（LDH）、β2微球蛋白、免疫球蛋白及T淋巴细胞亚群可以对感染的发生有所预测。

普通变异型免疫缺陷综合征并糖尿病一例及文献复习

普通变异型免疫缺陷综合征（common variable immunodeficiency，CVID）是一种病因未明的异质性免疫缺陷综合征，以不同程度的低免疫球蛋白血症、反复细菌感染和各种免疫学异常为特征，可累及呼吸系统、消化系统、血液系统等，常伴发自身免疫性疾病和恶性肿瘤，是仅次于选择性IgA缺乏症的第二大原发免疫缺陷病。其病因尚未完全明了，世界卫生组织将其定义为联合免疫缺陷病。患者往往病程较长，临床表现多样，临床上易误诊、漏诊。据国外文献报道，个别CVID患者可合并糖尿病，而国内鲜见报道。现报告我院收治的1例CVID合并糖尿病病例，并复习相关文献，旨在使临床医生对此并存状态有所认识，避免误诊和漏诊。

以反复呼吸系统感染为主要表现的Good综合征一例

Good综合征(Good syndrome,GS)即胸腺瘤相关免疫缺陷综合征,属于原发免疫缺陷疾病,以胸腺瘤、低丙种球蛋白血症、CD4/CD8^(+)T细胞比值倒置、外周血B淋巴细胞减少或缺如为特点。1954年Good首次报道了胸腺瘤合并低免疫球蛋白血症[1]。临床上约1.4%~11%的胸腺瘤患者中发现此病[2]。本文对我院收治的1例以反复呼吸系统感染为主要表现的GS患者进行分析,报告如下。