干燥综合征继发低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征1例

低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(hypoprothrombinemia-lupus anticoagulant syndrome,HLAS)是临床罕见的疾病,患者常表现为不同程度的出血,实验室检查可发现狼疮抗凝物阳性伴凝血酶原降低。本文报道1例中年女性HLAS病例,患者以反复牙龈出血、鼻衄为首发表现,入院后检查发现凝血酶原时间(prothrombin time,PT)和活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)延长,凝血因子II活性降低,狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)阳性。同时,患者存在长时间口干、眼干症状,经自身抗体、泪液分泌试验及唾液腺发射计算机断层显像(emission computed tomography,ECT)等检查符合干燥综合征的诊断。最终诊断为干燥综合征继发的HLAS。经过甲泼尼龙及环磷酰胺治疗后凝血象逐渐改善,未再出血。HLAS为临床罕见病,医务人员在遇到不明原因APTT和PT延长且LA阳性患者,需警惕HLAS的可能。

儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征1例并文献复习

低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(hypoprothrom-binemia-lupus anticoagulant syndrome,HLAS)是一种特殊罕见的病症,主要见于儿童,表现为狼疮抗凝物(LA)阳性的患儿体内具有非中和性的抗凝血酶原抗体(antiprothrombin,aPT),该抗体与凝血酶原(prothrombin,FⅡ)结合后被清除,进而引起低凝血酶原血症。LA常见于SLE患者,LA可通过激活血小板聚集、干扰血栓调节蛋白功能、阻碍蛋白C对凝血因子Ⅴ及凝血因子Ⅷ的灭活、抑制纤溶酶活性等引起血栓,而出血情况罕见。我们发现1例儿童HLAS病例,因反复鼻衄于我院就诊,现报道如下。

低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征1例实验室检查结果分析

低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(HLAS)是一种狼疮抗凝物(LAC)阳性同时伴有凝血酶原(凝血因子Ⅱ)降低的疾病,该病典型临床表现为出血。近年来关于HLAS的相关报道甚少,一方面由于该病是一种罕见的疾病,临床医生对该病的诊断和治疗缺乏经验,另一方面部分该病患者临床表现不典型,容易与其他疾病混淆,造成误诊。本文对本院诊断的1例HLAS患者的实验室检查结果进行分析,以期为临床诊疗提供参考依据。

儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征2例报告并文献复习

目的对儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(hypoprothrombinemia-lupus anticoagulant syndrome,HLAS)的临床特点进行总结,以提高对该病的认识。方法回顾性分析收治的2例HLAS患儿及医学引文索引(Medline)检索到的27例HLAS患儿的临床资料,总结其临床特点。结果 HLAS女性多发;可继发于病毒感染(14/29,48.2%)或系统性红斑狼疮(14/29,48.2%);临床主要表现为不同程度的出血,以中重度出血多见(25/29,86.2%),出血严重程度与原发病及凝血酶原活性无明显相关性;29例HLAS患儿中未经特殊治疗缓解者12例(41.4%),经过替代和(或)免疫性治疗缓解者15例(51.7%),病情仍有波动2例(6.9%)。结论 HLAS极其罕见,常继发于病毒感染或系统性红斑狼疮,临床表现为出血及低凝血酶原血症,大部分患儿预后良好。掌握其临床特点及诊断流程有助于早期诊断,避免误诊。

低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征:1例报道并文献复习

目的探讨低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(HLAS)的病因、临床表现、诊断和治疗。方法回顾性分析我院确诊的1例伴出血时间延长的HLAS患者的临床特点,并结合文献报道加以归纳总结。结果HLAS临床表现差异很大,与体内凝血酶原活性不完全平行。年轻患者病因以结缔组织病和病毒感染为主,前者激素治疗通常有效,少数需要加用免疫抑制剂或静脉注射用免疫球蛋白(IVIG);后者主要发生在儿童,通常在3个月内自发缓解,个别患者需要使用激素治疗。年长者常见病因为肿瘤、药物相关或原因不明。结论对于不明原因的出血患者,应警惕HLAS的可能。

干燥综合征合并低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征1例报告

低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(hypoprothrombinemia-lupus anticoagulant syndrome,HLAS)是一种狼疮抗凝物阳性并伴有凝血酶原(因子Ⅱ)降低的疾病,临床表现为不同程度的出血。狼疮抗凝物为一种抗磷脂抗体,可以与凝血酶原Ⅱ结合引起低凝血酶原血症。临床表现为不同程度的出血。

儿童低凝血酶原血症–狼疮抗凝物综合征:临床特征的分析及探讨

目的:研究低凝血酶原血症–狼疮抗凝物综合征(HLAS)患儿的临床特点,以提高儿科医师对此病的认识,在面对危急出血倾向或症状时尽早认识并及时诊断,启动适当的管理和干预,避免误诊,以减少发生危及生命的并发症的危险。方法:回顾性分析我院诊治的3例HLAS患儿,并结合文献报道加以归纳总结。结果:报道的3例HLAS患儿,其中2例合并活动性出血症状,当中1例患儿多次出现凝血指标的危急值,并且合并了出血及大剂量甲泼尼龙冲击治疗不耐受的危急症状。结论:HLAS是SLE患者出血的罕见原因,在评估SLE儿童时需警惕。当SLE患儿存在PT和aAPTT的延长,没有任何脓毒症、DIC或巨噬细胞活化综合征的证据时则提示该病。因此,对于患有SLE的患儿且合并了LA抗体阳性,尤其存在出血倾向或症状,需监测患儿的凝血功能及凝血因子活性,早期识别HLAS,尽早使用免疫抑制治疗,为大多数患儿提供了良好的预后,避免出现危及生命的出血症状及脏器损伤。而不合并SLE的HLAS,无活动性出血表现,需定期随访,警惕后续合并SLE。

肾炎患者伴狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征1例

狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征(Lupus anticoagulant hypoprothrombinemia syndrome,LAHS)是一种罕见的临床疾病,表现为狼疮抗凝物(Lupus anticoagulant,LAC)阳性同时伴有凝血酶原(凝血因子Ⅱ,FⅡ)降低,该病典型的临床表现为出血[1-4],实验室诊断基于3个基本指标,即LAC阳性、FⅡ活性降低,FⅧ抑制物阴性[5]。近年来国内报道仅十余例LAHS[6-9],该病在临床上非常少见,临床医生对该病的诊断和治疗缺乏经验,部分患者临床表现不典型,容易与其他疾病混淆,造成误诊。1例慢性肾小球肾炎患者因需行肾脏穿刺活检来我院诊治,经分析该患者合并狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征,报道如下。

系统性红斑狼疮合并低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征一例

患者男，8岁，因“面颊部红斑、反复发热伴牙龈出血1个月”就诊。2016年9月无明显诱因出现双面颊红斑，日照后明显，无瘙痒，伴反复发热，体温38℃左右，反复牙龈出血，无咳嗽咳痰、腹痛腹泻、关节肿痛、皮肤等其他组织出血表现，应用抗生素效果欠佳，于同年10月3日入院。体格检查：双面颊蝶形红斑，右下牙龈渗血，双肺无干湿哕音，腹软，无压痛及反跳痛，关节无明显肿胀，双下肢无水肿。

狼疮肾炎伴出血患者实验室结果分析

狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)是一种病理性循环抗凝物,在体外能干扰磷脂依赖的凝血反应,可导致活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)延长。但在体内,LA多导致不明原因的习惯性流产、动静脉栓塞、各种易栓性疾病等,临床极少引起出血。本文对近期医院诊断的1例狼疮肾炎伴出血患者的实验室检查结果进行分析,并经过实验室检测验证符合狼疮抗凝物-低凝血酶原血症综合征(lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome,LAHS),以期为临床提供参考依据。

狼疮抗凝物质1例

患儿,男,8岁。因反复鼻衄3a,轻微碰撞后出现皮肤淤斑1a入院。体检:面色稍苍白。左右小腿胫前分别有一0.5cm×2cm和0.5cm×0.5cm淤斑。左侧颈部可触及2个花生米大小淋巴结。鼻腔检查仅见右侧Little’s区粘膜糜烂。心肺正常。肝脾未及。血红蛋白101g/L,白细胞5.6×10~9/L,中性粒细胞0.59,淋巴细胞0.37,单核细胞0.03,嗜酸粒细胞0.01,血小板230×10~9/L。ESR15mm/h。ASO阳性。RF、ANA阴性。未找到LE细胞。IgG17.4g/L,IgA1.82g/L,IgM1.59g/L。肝功能:ALT正常,TTT7U,TFT(+)。CRT:1h开始收缩,24h收缩不完全。PT16s(对照12s)。

系统性红斑狼疮并抗磷脂综合征致视网膜中央动静脉阻塞1例

患者女,26岁。因突发右眼视物不清1 d,于2023年4月13日到遵义医科大学第二附属医院眼科就诊。患者半个月前因右侧腘静脉血栓栓塞行下腔静脉滤器置入手术及尿激酶溶栓、那屈肝素钠抗凝治疗。否认其他全身病史。眼科检查:右眼、左眼最佳矫正视力分别为数指/10 cm、1.0。右眼、左眼眼压分别为14、11 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。右眼直接对光反射消失。眼底检查,右眼视盘水肿,盘缘小片状出血,视网膜静脉纡曲扩张,“串珠样”改变,静脉旁多发散在视网膜前出血,对应静脉处可见白色栓子样梗塞,动脉变细,反光增强(图1A)。红外眼底扫描激光检查,右眼仅见上方及颞侧涡静脉轮廓(图1B)。光相干断层扫描(OCT)检查,右眼黄斑区鼻侧视网膜水肿增厚,视网膜层间结构模糊,脉络膜厚度不均(图1C)。左眼眼前节及眼底检查均未见明显异常。

2岁男孩反复鼻衄伴凝血功能异常

2岁5个月男孩,反复鼻衄,凝血功能发现活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)明显延长,进一步实验室检查提示APTT纠正试验为即刻不能纠正,狼疮抗凝物检测阳性,凝血酶原活性低,诊断为低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征。予激素、丙种球蛋白、维生素K1治疗后病情好转,随访至今已6个月,未再出现鼻衄,凝血酶原活性恢复正常,狼疮抗凝物检测仍为阳性。该病较罕见,临床上有出血症状伴凝血功能异常者,建议积极完善APTT纠正试验、狼疮抗凝物、凝血因子稀释试验等检查,可提高该病的检出率,从而早期诊断,早期合理治疗,更好地改善患儿预后。