淋巴细胞亚群在鉴别低增生性骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血中的价值(英文)

目的:探讨低增生性骨髓增生异常综合征(hypo-MDS)和再生障碍性贫血(AA)外周血淋巴细胞亚群及其他临床指标的差异。方法:应用流式细胞术检测hypo-MDS(n=25)和AA(n=33)患者的淋巴细胞亚群,同时分析两组间外周血象、生化指标、骨髓各细胞组分以及异常染色体的差异。结果:AA组CD8^(+)T细胞比例明显高于hypo-MDS组(P=0.001),而CD4^(+)T细胞比例和CD4^(+)/CD8^(+)比率明显低于hypo-MDS组(P=0.015;P=0.001)。与hypo-MDS组相比,AA组CD4^(+)、CD8^(+)活化T(TA)细胞及记忆Treg比例均明显下降(P=0.043;P=0.015;P=0.024),而AA组CD8^(+)初始T(TN)细胞比例较高(P=0.044)。与AA组相比,Hypo-MDS组外周血淋巴细胞数明显降低(P=0.025),总胆红素(TBil)、乳酸脱氢酶(LDH)、维生素B12水平及骨髓原始细胞比例均明显升高(P=0.019;P=0.023;P=0.027;P=0.045)。结论:AA组和hypo-MDS组CD4^(+)和CD8^(+)TA细胞、记忆Treg细胞及CD8^(+)TN细胞比例差异明显,可为鉴别这两种疾病提供重要依据。

骨髓细胞学对低增生性骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血的鉴别诊断价值

目的:探讨骨髓细胞学鉴别诊断低增生性骨髓增生异常综合征(Hypoplastic myelodysplastic syndromes,Hypo-MDS)与再生障碍性贫血(Aplastic anemia,AA)的价值。方法:回顾性分析2019年3月-至2022年1月期间收治的Hypo-MDS(n=92)和AA(n=106)患者共198例的临床资料,比较两组外周血涂片、两组骨髓细胞学检查情况、骨髓细胞学检查结果与外周血涂片、骨髓细胞学检查与染色体核型检查结果。结果:AA组血小板、红细胞体积分布宽度、平均红细胞体积、网织红细胞计数低于Hypo-MDS组(P<0.05),巨核细胞减少程度、细胞外铁阳性率、红系和粒系减少程度高于Hypo-MDS组(P<0.05),小巨核细胞、细胞内铁、类巨幼改变、成熟红细胞形态异常、核浆发育不平衡、原粒细胞大于5%低于Hypo-MDS组(P<0.05)。198例Hypo-MDS和AA患者经骨髓细胞学检查确诊,结果显示有92例Hypo-MDS患者、106例AA患者,其中经外周血涂片检查确诊,有82例Hypo-MDS患者、96例AA患者。其中经染色体核型检查确诊,有88例Hypo-MDS患者、4例AA患者。结论:Hypo-MDS和AA疾病采用骨髓细胞学检查,能为临床医师诊断及鉴别这两种疾病提供科学有效的依据。

低增生性骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血的鉴别诊断

低增生性骨髓增生异常综合征（hypoplastic myelodys-plastic syndrome，hypo-MDS）是骨髓增生异常综合征（MDS）的一种特殊类型。hypo-MDS诊断标准除需符合MDS诊断标准外．还需符合〉60岁者骨髓活检造血细胞容积〈20％，≤60岁者该指标〈30％。

骨髓细胞学检查在低增生性骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血鉴别诊断中的价值分析

目的:探讨骨髓细胞学检查在低增生性骨髓增生异常综合征(Hypo-MDS)与再生障碍性贫血(AA)鉴别诊断中的价值。方法:收治22例Hypo-MDS和58例AA患者,所有患者均行外周血涂片以及骨髓细胞学检查。结果:Hypo-MDS患者PLT、RDW、MCV和Ret水平及成熟红细胞异常率均显著高于AA患者(P<0.05);Hypo-MDS患者巨核系、粒系、红系细胞减少程度以及细胞外铁阳性分布率均较AA患者低,而前者其细胞内铁比例、小巨核细胞、核浆发育不平衡、原粒细胞>50%、类巨幼改变、成熟红细胞异常率均较后者高(P<0.05)。结论:骨髓细胞学检查可准确显示出Hypo-MDS和AA相关病理的差异性,可作为鉴别该两种疾病的有效检查手段。

骨髓细胞学、病理学联合检查在低增生性骨髓增生异常综合征中的诊断价值

目的:观察和评估骨髓细胞学、骨髓病理学联合检查在HMDS中的诊断价值,为临床诊断提供参考。方法:选取我院收治的疑似HMDS患者30例,进行骨髓细胞学和骨髓病理学检查。结果 :骨髓细胞学联合骨髓病理学检查诊断HMDS的敏感度、特异度及准确度均较单独检查高(P<0.05)。结论 :骨髓细胞学、骨髓病理学对HMDS具有一定的诊断价值,且两者联合检查能提高诊断HMDS的准确性。

低增生性骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血的鉴别

目的探讨实验室检查指标在低增生性骨髓增生异常综合征(Hypo-MDS)和再生障碍性贫血(AA)鉴别诊断中的价值。方法对16例Hypo-MDS,59例AA患者的血象、骨髓象、骨髓病理以及细胞遗传学特点进行回顾性分析,长期随访并比较。结果 Hypo-MDS外周血涂片可见原始粒细胞、有核红细胞、成熟粒细胞颗粒缺如、假Pelger-Huet畸型、成熟红细胞大小明显不均,多形性,而AA患者未见上述特征。Hypo-MDS骨髓涂片红系、粒系、巨核系病态造血分别占87.5%、62.5%、37.5%,仅20.3%AA患者有单一红系轻度病态造血。16例Hypo-MDS患者中,11例骨髓涂片,所有患者骨髓切片CD34+细胞≥1%,而AA患者CD34+细胞均≤0.4%。Hypo-MDS的异常核型检出率(37.5%)较AA(3.57%)明显增高,且AA均为小克隆异常。结论长期随访中,形态学、免疫化学及细胞遗传学的联合检测是低增生性骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血鉴别的必要手段。

低增生性骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血骨髓形态学鉴别诊断

目的：探讨低增生性骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血骨髓形态学的鉴别诊断。材料与方法：回顾性分析我院2008年06月～2012年04月门诊及住院患者17例低增生性骨髓增生异常综合征（MDS），男11例、女6例、年龄在23～84岁之间，平均（66．8±11．9）岁，10例再生障碍性贫血（aplastieanemia，AA）患者男5例、女5例，年龄在18～74岁之间，平均年龄（46．3±7．5）岁。包括一般资料、血常规、外周血细胞形态、骨髓特点、骨髓病理等实验室特点进行回顾性分析，进一步探讨两种疾病的临床特点。结果：Hypo—MDS与AA患者都重度贫血，血红蛋白含量无明显差异。AA患者的白细胞和血小板计数低于Hypo—MDS患者，P〈0．05有显著统计学意义。在17例Hypo—MDS的检出ALIP5例，检出率占29．4％。10例AA则均未见ALIP现象，无微巨核细胞，Gomeri染色（-）。Hypo—MDS与AA的血象比较见表l。Hypo—MDS与AA的骨髓病理及骨髓形态造血比较见表2。结论：通过对血常规、外周血细胞形态、骨髓细胞形态、骨髓病理等实验室特点可以鉴别诊断低增生性骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血。

低增生性骨髓增生异常综合征患者血清中造血干细胞因子的水平和意义

骨髓增生异常综合征（myelodysplasticsyndrome，MDS）是血液系统常见疾病。部分MDS患者骨髓增生减低，称为低增生性MDS（hypoplasticMDS，hypo—MDS），l临床表现与再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）相似，且治疗方式亦有相似之处。采用环孢素及造血生长因子如促红细胞生成素（erythropoietin，EPO）、粒细胞集落刺激因子（granulocytecolonvstimulatingfactor，G—CSF）等治疗，但治疗效果欠佳。有报道干细胞因子（stemcellfactor，SCF）可协同多种造血生长因子促进早期祖细胞生成定向祖细胞，对红系造血的恢复作用更为明显，并已成功用于AA的治疗。

沙利度胺联合粒细胞集落刺激因子和十一酸睾酮治疗低增生性骨髓增生异常综合征

目的探讨沙利度胺联合粒细胞集落刺激因子、十一酸睾酮治疗低增生骨髓增生异常综合征(hypo-MDS)的临床疗效。方法采用沙利度胺联合粒细胞集落刺激因子、十一酸睾酮治疗低增生性骨髓增生异常综合征(hypo-MDS)患者11例,定期观察患者外周血象和骨髓细胞形态学,并随诊观察远期疗效。结果11例低增生性骨髓增生异常综合征(hypo-MDS)基本缓解1例,部分缓解4例,进步4例,无效2例。结论沙利度胺联合粒细胞集落刺激因子、十一酸睾酮治疗低增生性骨髓增生异常综合征(hypo-MDS)疗效可靠。

淋巴细胞亚群在再生障碍性贫血和低增生性骨髓增生异常综合征患者外周血中的表达分析

目的:观察再生障碍性贫血(AA)和低增生性骨髓增生异常综合征(hypo-MDS)患者外周血淋巴细胞亚群比例的变化并探讨其意义。方法:收集2008年1月-2014年12月中国医学科学院血液病医院的181例AA及111例hypo-MDS患者的临床资料,分析患者外周血淋巴细胞亚群的比例变化及其影响。结果:hypo-MDS组患者外周血CD3^+细胞及其亚群CD3^+CD4^+/CD3^+CD8^+和CD4^+/CD8^+细胞比值与AA组相比均无显著差异(P>0.05)。hypo-M DS组患者的CD3^-CD16/CD56^+NK细胞及CD3^+CD57^+T-LGL细胞比例均显著高于AA组(P<0.05,P<0.01),而CD19^+B淋巴细胞比例明显低于AA组患者(P<0.05)。按CD4^+/CD8^+细胞比值分组后,hypo-MDS组CD3^-CD16/CD56^+NK细胞及CD3^+CD57^+T-LGL细胞比例仅在比值正常组中显著高于AA组(P<0.05);而B淋巴细胞比例仅在CD4^+CD8^+细胞比例倒置组中存在显著性差异。hypo-MDS患者CD19^+B细胞显著低于AA患者(P<0.05)。同样,两组患者外周血红细胞及血小板数仅在比例正常组中存在显著性差异,而白细胞数和网织红细胞比例则分别仅在比例超高组和非比例倒置组中存在显著性差异;骨髓原始细胞及成熟单核细胞比例仅在比例超高组中有明显差异。结论:淋巴细胞亚群的变化可作为AA和hypo-MDS鉴别诊断的参考指标,根据淋巴细胞CD4^+/CD8^+细胞比值将两组患者分为亚组进行比较更有利于鉴别的准确性。

青黄胶囊联合健脾补肾中药治疗低增生性骨髓增生异常综合征的疗效观察

目的统计青黄胶囊联合健脾补肾中药方案对低增生性骨髓增生异常综合征(hypoplastic myelodysplastic syndrome,hypo-MDS)患者的近期及远期疗效,并对此类患者作分析探讨。方法回顾分析2010年4月至2018年4月期间就诊于中国中医科学院西苑医院血液科门诊诊断为hypo-MDS接受青黄胶囊为主方案治疗12个月及以上的38例患者资料,比较治疗前后外周血白细胞(white blood cell,WBC)计数、中性粒细胞(absolute neutrophil count,ANC)计数、血红蛋白(hemoglobin,HGB)计数、血小板(platelet,PLT)计数、红细胞输注依赖比例及骨髓原始细胞数的变化,评估患者的近期及远期治疗反应和外周血情况。结果 hypo-MDS较高增生或正常增生MDS发病年龄低、染色体异常发生率低,危度分层集中在IPSS-R中低危组;治疗3、6、12个月时总有效率(完全缓解+血液学进步)分别为52. 6%、76. 3%、86. 8%;外周血HGB、PLT计数在治疗3、6个月后持续升高(P <0. 01),ANC计数在治疗6个月后升高(P <0. 05);治疗12个月后,WBC、ANC、HGB、PLT计数均升高(P <0. 05),92. 3%(12/13)需红细胞输注患者逐渐脱离红细胞输注;治疗18个月、24个月、≥36个月、≥60个月有效率分别为97. 1%、100%、96. 6%、100%,18个月后不同治疗时间点疗效相仿(P> 0. 05);低危组患者与中危组患者在治疗3、6、12个月时疗效相仿(P> 0. 05)。结论 hypo-MDS与高增生或正常增生MDS在发病年龄、染色体异常发生率、危度分层及预后转归可能有一定差别;青黄胶囊联合健脾补肾中药治疗方案对hypo-MDS患者可收获良好的近远期临床疗效;青黄胶囊联合健脾补肾中药治疗方案可能对hypo-MDS患者外周血HGB计数的改善更早更显著。

低增生性骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血的鉴别

分析探讨了低增生性骨髓增生异常综合征 (HMDS)与再生障碍性贫血 (AA)临床和实验室的异同表现 ,认为HMDS与AA临床表现相似 ,很难鉴别 .两者周围血象中三系均减少 ,但AA的WBC明显低于HMDS ,且中性粒细胞减少和淋巴细胞相对增高与HMDS有明显差异 (P <0 .0 5 ) ;骨髓象两者虽都为低增生 ,但细胞量与病态造血异常程度不一 ,HMDS的原始细胞、粒细胞、幼红细胞、单核细胞和巨核细胞明显高于AA(P <0 .0 5 ) ,而AA的浆细胞和淋巴细胞则显著高于HMDS(P <0 .0 5 ) .

低增生性骨髓增生异常综合征、慢性再生障碍性贫血及阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床特点比较分析

目的:按照WHO新分型标准对低增生性骨髓增生异常综合征(HMDS)患者与慢性再生障碍性贫血(CAA)患者、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者的临床特点进行比较与分析,探讨三种疾病之间的差异。方法:对11例已确诊的低增生性骨髓增生异常综合征(HMDS)、55例慢性再生障碍性贫血(CAA)患者及10例阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者进行回顾性分析。结果:HMDS组与PNH组外周血计数(WBC计数、RBC计数、HB测定、PLT计数)高于CAA组;PNH组网织红细胞计数高于PMDS组及CAA组;HMDS组发病年龄大于PNH组与CAA组;HMDS组外周血及骨髓涂片镜检血细胞形态异常明显高于CAA组与PNH组;骨髓原始细胞计数及三系血细胞的病态造血现象对于HMDS、CAA及PNH的鉴别诊断意义重大;HMDS常有幼稚造血前体细胞异位现象(ALIP),微巨核异常,而CAA及PNH患者一般无此现象;HMDS患者与CAA患者CD34+细胞检测结果差异有统计学意义。结论:HMDS、CAA及PNH三种疾病同属于造血干细胞疾病,均表现为骨髓衰竭综合征,可相互转化,临床上对它们的正确诊断与鉴别意义重大。

低增生性骨髓增生异常综合征的实验诊断研究

目的 探讨实验室检查指标在低增生性骨髓增生异常综合征（Hypo-MDS）和再生障碍性贫血（AA）鉴别诊断中的价值.方法 对16例Hypo-MDS,59例AA患者的血象、骨髓象、骨髓病理以及细胞遗传学特点进行回顾性分析,长期随访并比较.结果 Hypo-MDS外周血涂片可见原始粒细胞、有核红细胞、成熟粒细胞颗粒缺如、假Pelger-Huet畸型、成熟红细胞大小明显不均、多形性,而AA患者未见上述特征.Hypo-MDS骨髓涂片红系、粒系、巨核系病态造血频率（87.5%,62.5%,37.5%）较AA患者（20.3%,0%,0%）明显增高（P〈0.01）.Hypo-MDS患者骨髓切片CD34＋细胞（3.87±2.89）%明显高于AA患者（0.13±0.17）%（P〈0.01）.Hypo-MDS的异常核型检出率（37.5%）亦较AA（3.57%）明显增高（P〈0.01）,且AA均为小克隆异常.结论 长期随访中,形态学、免疫化学及细胞遗传学的联合检测是低增生性骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血鉴别的必要手段.

60例低增生性骨髓增生异常综合征的临床分析

目的:探讨低增生性骨髓增生异常综合征(Hypo-MDS)的临床特点。方法:根据有关诊断标准,从60例低增生性骨髓增生异常综合征(Hypo-MDS)患者初发病时的临床表现、血象、骨髓象、骨髓病理学和细胞遗传学等方面回顾性分析Hypo-MDS的临床特点,并与同期Normo/Hyper-MDS进行比较分析。结果:共诊治Hypo-MDS60例,男∶女=1.5∶1,血红蛋白(47.15±15.63g/L),血小板(25.57±18.84)×109/L,中性粒细胞(0.81±0.58)×109/L。行染色体检查的39例中,染色体异常12例,根据IPSS,39例低危组有0例,中危组-131例,中危组-27例,高危组1例。结论:Hypo-MDS是MDS的一种特殊类型,不同于Normo/Hyper-MDS。

低增生性骨髓增生异常综合征22例临床分析

目的探讨低增生性骨髓增生异常综合征(HypoMDS)的临床特征,提高对其认识和诊断水平。方法对22例HypoMDS患者的外周血象、骨髓细胞学计数、骨髓组织学检查及各造血细胞系统形态学、演化等进行回顾性分析,并与同期116例骨髓增生正常/活跃的MDS(Normo/HyperMDS)进行对比观察。结果与Normo/HyperMDS相比,HypoMDS组患者贫血、出血倾向、感染等发生率较高(P<0.01);外周血象3系细胞减少更明显(P<0.001);骨髓原始细胞比例无明显差异(P>0.05);中位生存期延长(P<0.01),转化白血病的机率较低,但无统计学意义(P>0.05)。结论HypoMDS可能是MDS病程中的一个阶段,在病程中可发生同一亚型内或不同亚型间的相互转化。

32例低增生性骨髓增生异常综合征的实验室诊断并文献复习

目的探讨低增生骨髓异常增生综合征(Hypo-MDS)的临床特点及Hypo-MDS与慢性再生障碍性贫血(CAA)的鉴别要点。方法对32例Hypo-MDS患者初发病时的血象、骨髓象、骨髓病理及细胞遗传学方面进行分析总结。结果 Hypo-MDS是MDS病程中的一个阶段,特征为骨髓病态造血和低细胞容积;Hypo-MDS的诊断,需综合细胞形态学、骨髓病理学及细胞遗传学,但骨髓病理切片比骨髓涂片更有价值。结论 Hypo-MDS与CAA的临床表现、血象及骨髓涂片有相似点,骨髓病理切片、细胞遗传学检查有差异。