11例低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤的诊断及治疗

目的 总结低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤(MCRNLMP)有效诊断和治疗方法,以提高该病的诊治水平。方法 对11例MCRNLMP患者的诊断及治疗过程作回顾性分析。结果 MCRNLMP患者11例,8例体检时偶然发现,3例因腰部胀痛就诊发现。11例彩超示囊性肿块,囊内可见分隔,其中5例分隔及囊壁可见血流信号。11例CT平扫示边界清晰内有分隔的囊性占位,其中9例增强扫描示囊壁、分隔或结节不同程度被强化。术前诊断ⅡF类囊肿2例、Ⅲ类7例、Ⅳ类2例。2例行后腹腔镜根治性肾切除术,7例行后腹腔镜肾部分切除术,2例行后腹腔镜肾囊肿去顶术后,其中1例二次行开放根治性肾切除术,另1例未接受任何治疗。术后11例病理证实为MCRNLMP,镜下可见纤维结缔组织囊壁和分隔,壁内和分隔表面散在分布胞质透明的癌细胞,免疫组化示:CK8(+)、PAX-8(+)、Vimentin(+)及EMA(+)。6例TNM分期为T1N0M0,5例为T2N0M0。11例患者随访至今,均未出现肿瘤复发或转移。结论 MCRNLMP的诊断应结合影像学特点及病理学特征综合判断,对可疑肿瘤患者术中应行冰冻病理检查;治疗方法主要为肾切除术或保留肾单位手术。

低度恶性潜能的多房囊性肾细胞肿瘤的影像学分析

目的分析低度恶性潜能的多房囊性肾细胞肿瘤临床资料及影像学表现,以提高对该病的认识及正确诊断率。方法回顾性分析8例手术病理证实的低度恶性潜能的多房囊性肾细胞肿瘤的临床及影像学资料。总结其临床及影像特征。结果8例病灶均为单发,5例位于左肾、3例位于右肾。肿块直径约2.7~6.4(4.3±0.53)cm。本组8例患者中3例有患侧肾区酸胀感,1例有无痛性肉眼血尿,4例为体检偶然发现,均无von-Hippel-Lindau综合征以及相关家族、肿瘤病史,均无典型的肾肿瘤"三联征"。B超显示多个分隔的肾脏囊性或囊实性占位,CDFI探及5例囊内间隔短条状血流信号。CT平扫均表现为多房囊实性占位,边缘清楚,6例呈圆形或类圆形,2例呈分叶状;所有病例均呈膨胀性生长,伴肾轮廓改变;7例见囊壁或分隔结节;2例囊壁、分隔见点状、条状钙化;8例均呈"快进快出"强化方式,均无邻近侵犯以及转移,腹腔及腹膜后均无肿大淋巴结,未见腹水征。WHO/ISUP肿瘤病理分级Ⅰ级5例,Ⅱ级3例。Bosniak分级ⅡF级3个,Ⅲ级5个。8例均手术病理证实为低度恶性潜能的多房囊性肾细胞肿瘤。术后随访10~36个月均未见复发以及转移。结论低度恶性潜能的多房囊性肾细胞肿瘤通常WHO/ISUP核分级低、TNM临床分期低,起病隐匿,因此术前影像学的正确诊断尤为重要,手术治疗效果及预后好。

具有低度恶性潜能的多房囊性透明细胞肾肿瘤17例临床病理学特征及分子遗传学分析

目的探讨具有低度恶性潜能的多房囊性透明细胞肾肿瘤的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学改变及预后。方法回顾性分析17例具有完整临床资料,可进行系统性评估及生存随访的低度恶性潜能的多房囊性透明细胞肾肿瘤,采用HE及免疫组化EnVision两步法染色,观察并分析肿瘤的组织学特征及免疫表型;采用间期荧光原位杂交检测3号染色体短臂(3p)的杂合性缺失;并对所有患者进行随访。结果 17例中男性12例,女性5例,男女比为2.4∶1。年龄28~73岁,平均54岁。多为偶然或体检发现肾脏占位。镜检:囊腔大多衬覆单层肿瘤细胞,局灶为双层或假复层,胞质透明、核小、未见明显核仁、WHO/ISUP核分级多为Ⅰ级。纤维间隔内可见与囊腔衬覆细胞类似的透明细胞团。免疫表型:17例肿瘤细胞不同程度表达CK(AE1/AE3)、CK7、EMA、vimentin、CD10、碳酸酐酶IX(CAIX)、PAX-2和PAX-8,不表达CD68,Ki-67增殖指数均<10%;17例患者中11例检测到3p染色体杂合性缺失,3p染色体杂合性缺失率为64.7%。结论具有低度恶性潜能的多房囊性透明细胞肾肿瘤以囊性成分为主,具有低度恶性潜能,预后良好;其可能来源于肾小管中具有多向潜能分化的肿瘤干细胞;其与肾透明细胞癌在免疫表型和分子遗传学上相似,推测其可能是肾透明细胞癌的一种特殊组织学亚型。

低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤与囊性肾瘤的CT影像特征及临床病理分析

目的:分析低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤(multilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential,MCRNLMP)与囊性肾瘤(cystic nephroma,CN)的临床病理特征及CT影像特征,并探讨其诊断价值。方法:回顾性分析2000年1月至2019年3月经武汉大学人民医院及荆州市中心医院病理证实的20例MCRNLMP与12例CN患者的临床资料,采用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析肿瘤的增强CT影像特征,免疫组织化学法检测其免疫表型。结果:MCRNLMP与CN在囊壁及间隔厚度、强化的高密度病灶数量、强化的达峰强度、Bosniak分级上差异具有统计学意义(P<0.05)。当囊壁及分隔厚度>2.25 mm、强化的高密度病灶数量>1个、强化的达峰强度在中度水平以上时,诊断MCRNLMP的ROC曲线下面积分别为0.879、0.800、0.838,可作为MCRNLMP的最佳诊断界值。免疫组织化学法检测MCRNLMP与CN分别特征性表达肾细胞癌(renal cell rarcinoma,RCC)标记物与雌激素受体(estrogen receptor,ER)和孕激素受体(progesterone receptor,PR)。结论:囊壁及间隔厚度、强化的高密度病灶数量以及强化的达峰强度在鉴别MCRNLMP与CN中具有较高的诊断价值,确诊依赖于组织病理学和免疫组织化学法检测。

35例低度恶性潜能多房囊性肾脏肿瘤的临床报道

目的 探讨低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤(MCRNLMP)的临床病理特征及诊疗。方法选择福建省立医院泌尿外科2004~2018年期间收治的35例MCRNLMP患者,其中施行根治性肾肿瘤切除术(RN)4例,开放保留肾单位肾部分切除术(ONSS)19例,腹腔镜下(经腹或经腰)肾部分切除术(LNSS)12例。回顾性分析其临床资料。结果 MCRNLMP总体发病率上,男性高于女性(1.92∶1)。患肾均为单侧单发,无偏极倾向。肿瘤平均直径为3.56 cm。术后共8例(22.8%)发生并发症,其中6例为轻微(17.1%),2例严重(5.7%),均转归良好。切缘残留阳性3例(其中ONSS组1例,LNSS组2例)。TNM分期中,31例(88.6%)为T 1 N 0 M 0 ,4例(11.4%)为T 2 N 0 M 0 ,未发现T 3及更高。Fuhrman核分级方面,Ⅰ级为23例(65.7%),Ⅱ级12例(34.3%),未发现Ⅲ或Ⅳ级。在平均随访期内(76.3月),仅1例局部复发,余均未发现肿瘤复发或转移的征象,无瘤生存率(DFS)为97.1%。结论 MCRNLMP患者术后短、中期预后极佳,在完整切除肿瘤的前提下其预后趋势与瘤体大小、切缘阳性等因素无明显相关。推荐LNSS作为处理此特殊类型肿瘤的首选术式。

低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤32例临床病理分析

目的分析低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤(MCRNLMP)的临床病理学特征,提高对该肿瘤的认识。方法回顾性分析32例MCRNLMP的临床资料、组织学形态、免疫组化,并进行相关文献复习,探讨其临床病理特征。结果32例MCRNLMP中,男女比为23∶9,年龄29~73岁,平均49.9岁;左侧肾15例,右侧17例,多为体检发现肾占位。镜下多数囊腔内衬单层细胞,细胞核WHO/ISUP 1级或2级,部分间隔内可见小簇状透明细胞,但并非膨胀性生长。免疫组化示32例瘤细胞均CK(AE1/AE3)、vimentin、碳酸酐酶IX(CAIX)、PAX-2和PAX-8(+),28例CD10(+);CD68、TFE3(-),Ki-67增殖指数1~3%。随访3~78个月,均无复发及转移。结论MCRNLMP具有低度恶性潜能,预后极好。组织学上肿物以囊性成分为主,囊壁上皮部分为透明细胞,须与多种肾囊性病变鉴别。术前确诊困难,主要依靠术后病理明确诊断,同时也需结合临床及影像学资料。

低度恶性潜能多房性囊性肾肿瘤临床病理分析

目的分析低度恶性潜能多房性囊性肾肿瘤患者的临床病理资料,探讨其临床病理特征及预后。方法收集南阳市第一人民医院2014-01—2015-12间病理科确诊的低度恶性潜能多房性囊性肾肿瘤3例及会诊病例2例,采用HE及免疫组织化学染色进行病理学观察,并结合临床特征进行分析及文献复习。结果5例患者年龄37~65岁,均位于左肾。2例以间断性血尿为主要症状,2例为体检发现,1例以腰痛、尿频、尿颜色加深为主要症状。大体标本切面均为多囊性或囊性,边界清楚,内有少量暗褐色液体。肿瘤镜下呈囊性,内壁衬覆单层透明细胞,偶见复层上皮,少量区域纤维间隔内可见透明细胞,核异型性小,Fuhrman核分级1级。免疫表型:CD10(+),Vimentin(+),EMA(+),CD117(-),CD68(-),CK7(-),KI-67(增殖指数3%~5%)。结论该肿瘤在肾脏肿瘤中属少见类型,预后相对较好,但需要和肾透明细胞癌和肾良性囊性病变进行鉴别。

低度恶性潜能多房囊性肾脏肿瘤5例临床病理分析

目的探讨低度恶性潜能的多房囊性肾脏肿瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集5例低度恶性潜能的多房囊性肾脏肿瘤的临床资料,行免疫组化EnVision法检测,分析其临床病理特征和免疫表型,并复习相关文献。结果肿瘤可见境界清楚的多房囊肿,镜下见囊肿间隔和内衬为形态一致的肿瘤细胞,胞质透明,细胞核分级为WHO/ISUP 1级。肿瘤细胞表达PAX-8、CAIX、CD10、CK7,不表达CD68、P504S、CD117。患者均未出现复发或转移。结论低度恶性潜能的多房囊性肾脏肿瘤是一种少见的肾脏肿瘤,预后良好,PAX-8、CAIX等免疫组化染色有助于鉴别。

冷冻病理诊断低度恶性潜能多房性囊性肾肿瘤1例

低度恶性潜能多房性囊性肾肿瘤（multilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential,MCRNLMP）是2016年WHO肾脏肿瘤新分类[1]中最新更名的一种少见的肾肿瘤,之前文献中称为多房性囊性肾细胞癌（multilocular cystic renal cell carcinoma,MCRCC）。该肿瘤发病率较低,易误诊、漏诊[2]。我们在冷冻病理切片中遇到1例MCRNLMP,现结合文献对其临床病理特征进行分析,以提高诊断水平。

低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤合并Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌1例报告

低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤(mutilocular cystic renal cell neoplasm of low malignant potential,MCRCNLMP)是肾肿瘤中的1个特殊分型,在所有肾肿瘤中不足1%[1];Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌(renal cell carcinoma associated with Xp11.2translocation/TFE3 gene fusion,Xp11.2tRCC)临床亦少见,成人Xp11.2tRCC约占成人肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC)的0.5%~1.5%[2]。

以广泛多房囊性结构为特征的肾肿瘤的临床病理观察

目的探讨以广泛多房囊性结构为特征的肾肿瘤的临床病理特征。方法回顾性分析本院以广泛多房囊性结构为特征的肾肿瘤,包括:1例MED15-TFE3融合基因的Xp11易位肾细胞癌(RCC)、1例管状囊性肾细胞癌(TCRCC)及6例低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤(MCRN-LMP)的临床资料、病理检查及分子检测结果。结果入组的3种肾肿瘤大体均为境界清楚的广泛多房囊性结构。其中MED15-TFE3融合基因的RCC镜下可见胞质透明到嗜酸性的低级别肿瘤细胞呈乳头状、腺泡状或者巢状分布于纤维囊壁;砂砾体易见;免疫组化特征性显示TFE3强阳性表达;高通量测序结果显示MED15-TFE3基因融合。TCRCC巨检有特征性的海绵状外观,镜下可见肿瘤由厚薄不一的纤维囊壁分隔成大小不等的管囊结构,囊腔壁可见扁平至靴钉样的嗜酸性肿瘤细胞;免疫组化染色Cathepsin K、CD10、P504s、Pax-8、Vimentin阳性表达,TFE3和TFEB均为阴性表达。MCRN-LMP镜下观察肿瘤也是由纤细的纤维间隔分隔,囊壁被覆单层透明低级别肿瘤细胞,纤维间隔内无膨胀性生长肿瘤细胞结节;免疫组化显示肿瘤细胞PAX8和CA9强阳性表达,TFE3和TFEB均为阴性表达。结论MED15-TFE3融合基因的Xp11易位RCC、TCRCC和MCRN-LMP大体上均是广泛多房囊状结构,组织学形态也部分相似,但是免疫组化及分子结果有所不同,有助于鉴别诊断。

超声造影检查和增强CT检查在诊断低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤中的应用价值

目的:探讨超声造影检查和增强CT检查在诊断低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤(Multilocular cystic restic renal cell carcinoma,MCRCC)中的应用价值。方法:选取2011年1月至2017年12月期间在河北省易县医院与河北大学附属医院经病理检查被确诊的38例MCRCC患者作为研究对象。对这38例患者均进行超声造影检查和增强CT检查。然后,观察这些患者的检查结果。结果:对这38例患者进行超声造影检查的结果为,其囊性病灶的检出率为95%,单囊MCRCC的检出率为94.4%,多囊MCRCC的检出率为94.8%。对这38例患者进行增强CT检查的结果为,其囊性病灶的检出率为91%,单囊MCRCC的检出率为90.5%,多囊MCRCC的检出率为91.3%。对这38例患者进行超声造影+增强CT联合检查的结果为,其囊性病灶的检出率为97%,单囊MCRCC的检出率为97.6%,多囊MCRCC的检出率为96.6%。与进行超声造影检查相比,对囊壁内血供丰富的患者进行增强CT检查的检出率更高,P<0.05。结论:超声造影检查和增强CT检查在诊断MCRCC中具有较高的应用价值,可先对患者进行超声造影检测,再对其进行增强CT检查,以提高诊断的准确率,减少误诊。

低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤与多房囊性肾瘤的MRI鉴别诊断价值研究

目的比较低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤(MCRNLMP)与多房囊性肾瘤(MLCN)的MRI表现,提高两种疾病术前诊断及鉴别诊断的准确性。方法回顾性分析经手术病理证实的20例MCRNLMP患者和8例MLCN患者MRI影像学资料,总结两种病变的MRI表现。结果28例患者均表现为单发多房囊样病灶。20例MCRNLMP患者中囊壁及分隔厚度约(5.1±1.9)cm,浅分叶状4例,伴壁结节12例,伴软组织影5例,囊壁及分隔皮质期明显强化15例。8例MLCN患者中囊壁及分隔厚度约(2.3±1.1)cm,浅分叶状7例,均未见壁结节及实质部分,囊壁及分隔皮质期明显强化1例。MCRNLMP和MLCN的MRI表现中,肿瘤浅分叶、壁结节、囊壁及分隔最大径及其皮质期强化特点的差异均有统计学意义(P<0.05)。结论MRI有助于术前对MCRNLMP与MLCN的鉴别诊断。

低度恶性潜能多房囊性肾瘤的超声造影表现

目的探讨低度恶性潜能多房囊性肾瘤(multilocular cystic renal cell neoplasm of low malignant potential,MCRCNLMP)的超声造影表现。方法收集术前常规超声及超声造影检查并经手术病理证实的21例MCRCNLMP病灶,对比常规超声及彩色多普勒超声,观察其超声造影表现,根据Bosniak标准分级,分析总结其超声造影特点。结果 21例MCRCNLMP病灶内常规超声仅有1例未见囊内分隔,余20例均可见数条分隔,平均厚度为(2.15±0.90)mm,囊内分隔的厚度与分隔血流相关(P=0.020)。21例病灶超声造影均可见明显增强分隔,平均厚度为(2.54±0.66)mm,在超声造影与常规超声上病灶内分隔厚度的差异有统计学意义(P=0.023),而在超声造影与常规超声上病灶内分隔条数的差异无统计学意义(P=0.305)。MCRCNLMP病灶按Bosniak标准分级分为ⅡF级～Ⅳ级,其中大部分病灶为Bosniak Ⅲ级。结论超声造影诊断MCRCNLMP较常规超声能准确鉴别分隔上有无血供,临床上筛查时若测及囊性团块内较多分隔的病灶建议行超声造影检查。

低度恶性潜能的多囊性肾肿瘤的影像学特征分析

目的:探讨对低度恶性潜能的多囊性肾肿瘤的鉴别诊断,分析其影像学特征。方法:回顾性分析2013年1月-2019年12月我院19例经手术病理证实的低度恶性潜能的多囊性肾肿瘤患者的临床、CT、MRI及病理资料。结果:肿瘤直径为18~105 mm;瘤肾分界清晰,7例呈分叶状,12例呈类圆形;4例伴出血,5例伴钙化;3例Bosniak分级(2019版本)为ⅡF级,1例为Ⅳ级,15例为Ⅲ级。所有病灶均未见周围组织侵犯及转移。囊液CT值为11.7~23 HU,T1WI呈等或稍高信号,T2WI呈低信号,部分病例因伴出血呈高密度或T1WI高信号。结论:低度恶性潜能的多囊性肾肿瘤是完全由囊腔构成的一种肿瘤,囊壁或分隔内有簇状透明细胞,但无膨胀性生长,预后良好,CT和MRI能准确地显示病灶的形态学特征,并提供相应的诊断依据。

Ⅰ~Ⅱ级肾囊肿去顶术后确诊低度恶性潜能肾肿瘤的诊治经验分析(附8例报告)

目的:探讨术前表现为BosniakⅠ~Ⅱ级肾囊肿,接受肾囊肿去顶降压术后病理确诊为低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤患者的影像和病理特征及诊治经验。方法:回顾性分析2018—2023年上海交通大学医学院附属新华医院收治的8例BosniakⅠ~Ⅱ级肾囊肿去顶术后病理确诊低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤患者的临床资料,其中男2例,女6例,平均年龄41岁。研究内容包含影像学特征、诊治经过和患者随访情况等。结果:患者术前影像学提示BosniakⅠ~Ⅱ级肾囊肿,术后病理诊断低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤。回溯影像典型特征包括囊壁及间隔增厚、强化的高密度灶、内壁毛糙及厚壁样结节等。后续治疗方案包括二期肾部分切除术2例,根治性肾切除术4例,2次治疗窗口期平均2个月(2周~6个月)。患者术后恢复良好,未见复发转移。另2例行积极监测,密切随访未见复发。结论:重视肾脏囊性疾病的术前诊断,提高影像学检查和术中冷冻病理的敏感性,对确诊为低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤的患者采取积极治疗,对提升肾脏恶性囊性病变的诊疗具有重要意义。

囊性肾细胞癌临床病理特征

囊性肾细胞癌（Cystic renal cell carcinoma．CRCC）是一种少见的肾细胞癌．有独特的大体及镜下特征．属低度恶性肿瘤，预后良好。本组收集5例CRCC病例．对其病理形态特征进行描述，并结合文献讨论其诊断和鉴别诊断．以加强对本病的认识。

腹腔炎性肌纤维母细胞瘤一例

病人：女性，46岁。因发现左下腹肿块伴不适1周余入院。体检：腹饱满，左下腹扪及大小12cm×10cm包块，质中，边界清楚，表面较光滑，固定，无压痛。无肝肾区叩痛，移动性浊音阴性。肠鸣音正常。病人有腹腔镜子宫切除术史。彩超：左中腹部实质不均质占位，来自左侧附件可能大。CT：左下腹部巨大不规则囊实性肿瘤，考虑低度恶性肿瘤可能，建议手术后病理检查。

小儿囊性部分分化性肾母细胞瘤1例

囊性部分分化性肾母细胞瘤（cystic partially differentiated nephroblastoma,CPDN）是临床上较罕见的儿童肾源性肿瘤,属于良性或潜在低度恶性肿瘤,预后良好.现将华中科技大学同济医学院附属同济医院收治1例病例报告如下.

MCRCC患者螺旋CT动态双期增强扫描强化特征与临床病理对照研究

目的探讨低度恶性潜能多房性囊性肾肿瘤(MCRCC)患者的螺旋CT皮髓交界期、实质期动态增强扫描强化特征。方法经手术病理证实的21例MCRCC患者行全肾平扫后,分别于开始注射对比剂后20 s、80 s行全肾螺旋CT皮髓交界期和实质期增强扫描,观察其囊壁、间隔及壁结节在各期的强化特征。结果21例MCRCC患者肿瘤成分均为囊性部分较多且实性部分较少,由多个囊腔及分隔构成。病变的囊壁、间隔及壁结节均见不同程度强化,表现为"快进缓出"型,尤其以"缓慢上升"型多见。结论低度恶性潜能多房性囊性肾肿瘤临床上通常无典型症状,影像学表现缺乏特异性,而囊肿穿刺细胞学检查常呈阴性,容易漏诊。螺旋CT双期动态增强扫描,癌灶的囊壁、分隔及壁结节的强化特征有助于其准确诊断,也是与其他伴有囊性成分肾肿瘤的主要鉴别诊断方法。